선천성 다발성 관절 구축
소개
선천성 복수 합동 계약 소개 선천성 다중 관절 수축은 근육, 관절 캡슐 및 인대 섬유증에 의해 발생하며, 이는 신체 전체에 걸쳐 다중 관절 강성을 특징으로하는 증후군을 유발합니다. 일반적으로 환자가 태어난 후 팔다리의 관절은 대칭 적이거나 굴곡 위치에서 더 단단하거나 직선 위치에서 딱딱하지만 마지막 몇 도의 굴곡 또는 신장을 유지합니다. 영향받은 사지 근육은 분명히 위축되며 무릎과 팔꿈치 관절의 원통형 변화가 있습니다. 정상적인 피부 질감이 사라짐에 따라 피부가 밝고 긴장되며 환자는 꼭두각시 모양입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 척추 측만증
병원균
선천성 복수 관절 수축의 원인
원인 :
이 질병은 자궁에서 태아의 운동 능력 상실로 인해 발생합니다. 임신 중 특정 약물의 주입 및 바이러스 감염과 같은 많은 요인이 태아의 운동 기능을 잃고 질병으로 고통받을 수 있음이 입증되었습니다. 이 질병에 대한 뉴캐슬 바이러스, 아카바네 바이러스 및 콕 사키 바이러스와 같은 특정 바이러스의 병원성 효과는 동물 실험에서 입증되었습니다.예방
선천성 복수 관절 수축 예방
이 질병은 선천성 질환이며 효과적인 예방 조치가 없으며 조기 진단 및 조기 치료 가이 질병의 예방 및 치료의 열쇠이며, 치료의 목표는 환자가 손의 간단한 생활 자체 관리 기능 및하지의 수직 보행과 같은 기본 생활 기능을 얻을 수 있도록하는 것입니다.
복잡
선천성 복수 관절 수축 합병증 합병증 척추 측만증
하지가 관련 될 때, 발은 종종 발바닥 굴곡, 무릎 굴곡 또는 연장, 고관절 굴곡 및 외부 회전, 납치 또는 탈구에 의한 고관절 굴곡 수축 및 환자의 20 %의 기형을 갖는다 후기 C 형 척추 측만증이 있으며, 상지 기형에는 어깨 관절의 내부 회전, 팔꿈치 관절의 굴곡 또는 확장, 상완골 머리의 탈구, 팔뚝 전립선 및 손목 관절의 굴곡 수축, 엄지 손가락의 다중 유도, 손바닥에 가까운 굴곡 및 근위 발가락이 포함됩니다. 관절 굴곡 수축.
징후
선천성 복수 관절 수축 증상 흔한 증상 근육 이형성증 허혈성 수축 관절 수축 얼굴 변형 발가락 굴곡 수축 관절 변형
이 질병의 임상 증상은 매우 복잡하며 Hall은 병변의 정도에 따라 질병을 세 가지 범주로 나눕니다.
(1) 첫 번째 유형은 사지의 관절에만 영향을 미치며 약 50 %를 차지하며 근육 이형성증 및 원위 관절 수축의 하위 유형이 될 수 있으며, 전자는 일반적으로 환자가 태어난 후에 발견되는 전형적인 관절 수축입니다. 사지의 관절은 대칭적이고 뻣뻣하며, 강성은 굴곡 위치에 있으며, 신장 위치에서도 견고 할 수 있지만 마지막 몇 도의 굴곡 또는 신장을 유지합니다. 영향을 둔 사지 근육은 분명히 위축되고 무릎과 팔꿈치 관절이 있습니다. 정상적인 피부 결은 사라지고 피부는 밝고 긴장하며 환자는 꼭두각시처럼 보입니다. 굴곡 위치에서 관절이 수축되면 피부와 피하 조직은 겸상과 같은 기형을 형성 할 수 있으며 피부는 정상으로 느껴지지만 팔다리가 심해지더라도 깊은 힘줄 반사는 약화되거나 사라집니다 영향을받을 수 있지만 모든 사지가 46 %, 두 배의 사지가 43 %, 간단한 사지의 관여가 11 %를 차지하고, 사지가 관련 될 때, 발은 종종 정맥류 변형, 무릎 굴곡 또는 교정, 고관절 탈구를 동반 한 굴곡-외부 회전, 납치 또는 고관절 굴곡-축약, 환자의 20 %가 C 형 척추 측만증, 어깨 내부 회전, 팔꿈치 굴곡 또는 교정을 포함한 상지 기형, 상완골 머리의 탈구, 팔뚝 전립선 및 손목 굴곡 수축, 엄지 손가락 감응, 근위부 지간 관절 굴곡 수축, 손과 발만 포함하는 원위 사지 수축, 엄지 손가락 구부림, 손바닥을 가로 질러 부가 나머지 4 개의 손가락은 주먹 모양으로 구부리고 손가락이 서로 겹칩니다. 발의 기형은 varus varus를 말하며, 발굽의 수축이 수반되는 valgus가있는 변형 된 발이 될 수도 있습니다.
(2) 두 번째 유형은 내장 및 머리와 얼굴의 기형이있는 관절 수축이며, 관절의 수축 이외에도 Marfan 증후군, Freemam-Sheldon 증후군, 익상 증후군과 같은 변형의 다른 부분이 있습니다.
(3) 세 번째 유형은 비정상 신경계와의 관절 수축, 삼중 체 18,9,8, 뇌 기형, 수막 구균 등과 같은 중증 신경계 이상과의 관절 수축, 일반적으로 상 염색체 이상이 통과 할 수 있음 말초 혈액 핵형이 진단되지만 영아는 일찍 사망합니다.
확인
선천성 복수 관절 수축 검사
이 질병을 검사하는 두 가지 주요 방법이 있습니다.
(1) 현미경 검사 : 현미경에서 근육 섬유의 수가 적고 근육 섬유의 직경이 줄어들지 만 횡 줄무늬가 유지되고 초기 관절 연골이 완전히 정상적 일 수 있으며 나이가 많은 어린이는 관절 연골 파괴가 있으며 퇴행성 변화가 발생하며 영향을받는 관절의 관절 캡슐 또한 섬유증에 의해 두껍게됩니다.
(2) X- 레이 검사 : 환자는 다른 뼈와 관절 기형뿐만 아니라 관절 내전, 정맥 등이있을 수 있습니다.
진단
선천성 복수 관절 수축의 진단 및 진단
사지 근육 위축과 같은 질병의 전형적인 징후가있는 환자의 경우 관절이 대칭 적으로 수축되고 피부가 정상적이고 진단하기 쉬운 것처럼 느껴지지만 사지의 말단은 손과 발의 기형, 특히 나중에 치료를받는 사람들이 더 천천히 악화됩니다. 류마티스 관절염, 선천성 뼈 및 관절 기형과 관련이 필요하지만, 이러한 유형의 환자의 손과 발 기형은 대칭 적 분포이며,이 질환의 특성이지만 실험실 검사는 종종 이상없이 발견됩니다.
