악성 섬유성 조직구종
소개
악성 섬유 조직 구종 소개 악성 종양 세포종 (malignanthistiocytoma)으로도 알려진 악성 섬유소 모세포종 (malignant fibristiocytoma)은 노인에서 가장 흔한 연조직 종양으로, 다형성의 세포 성 종양으로 일부는 지방에 저장되어 있습니다. 질, vacuolization는 명백하다, 유사 분열은 흔하다, 몇몇은 비정형, 세포 Vimentin 염색 양성, 외과 적 절제술 후 재발률은 25 %, 35 % 전이, 생존율은 50 %, 최근 몇 년 동안 발견되었다 이 종양의 변이체는 다형성 성층화, 점액 성 유형, 거대 세포 유형, 염증성 유형 및 혈관종 유사 유형을 포함한다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람들 : 50-70 세에서 더 흔함 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 연골 외 연골 육종 상피 육종
병원균
악성 섬유 조직 구종의 원인
물리 화학적 요소 (65 %)
악성 섬유 조직 구종은 일반적으로 미분화 중간 엽 세포에서 유래하여 섬유 아세포와 조직 구로 분화되는 것으로 알려져 있으며, 연조직의 악성 섬유 조직 구종은 방사선 병변에 이차적 인 뼈 병변과 동일합니다. 상기 현상은 유방암 샘, 악성 림프종, 형질 세포 및 호 지킨 병에 대한 방사선 요법 부위에서 발견되었다. 덩어리는 종종 덩어리가 많고 회백색이며 때로는 황갈색 또는 황갈색 (지질, 헤 모시 드린)이며 특히 동맥류와 같은 유형의 출혈성 병변에서 젤라틴 부위가있는 점막 변형 염증성 병변에서 노란색이 특히 명백하고 때로는 출혈과 괴사가 광범위하여 전체 종양 덩어리가 낭성 혈종과 유사한 유체 함유 캡슐이되기 때문에 이점이 있으며 혈액으로 채워진 큰 구멍이 동반됩니다 종양의 모양은 완전히 코팅 된 것으로 보이지만 실제로 병변이 주변 조직에 침투했습니다.
병인
(1) 다형성 층 유형
조직 학적 증상은 양성 및 악성 일 수있는 유의 한 세포 다형성, 방추형, 타원형 및 거대 세포를 특징으로하며, 이들 세포는 형태 학적 변화, 뚜렷한 유사 분열 및 염색을 갖는다. 이러한 유형의 병변에는 깊은 핵, 큰 염색질 및 큰 핵 및 기타 비정형이 일반적으로 나타나는데, 때로는 거대 세포, 단핵 세포 및 방추 세포가 초기 단계와 함께 호산구 세포질에 밀집되어 있습니다. 근육과 비슷하지만 가로가없는 줄무늬 모양의 이미지에서 볼 수 있습니다.
상기 세포의 다중 형성은 또한 병변 형성의 주요 구성 요소 일 수 있지만, 동시에 층화 변화가 존재한다 스핀들 세포 및 콜라겐 섬유는 대부분 나선형 또는 풍차 형태로 배열되며, 그 중심은 종종 콜라겐 또는 작은 혈관에 의해 형성된다. 홍조 영역은 주변으로 방출되고, 스핀들 세포의은 염색은 단일 세포를 둘러싸는 특히 뚜렷한 망상 패턴을 보여 주지만, 조직 세포가 우세한 영역에서, 성층 영역의 중심에서 작은 세포 조직 주위로 아웃소싱합니다. 친수성 성능이 특히 두드러진다. 병변에는 지질이 포함되어 있기 때문에 다양한 함량의 거품 세포를 볼 수 있으며 때로는 급성 및 / 또는 만성 염증성 침윤을 볼 수있다.
세포질 PAS 염색은 양성이지만, 매우 불규칙하고, 더욱 가변적이며, 동일한 종양에서 아밀라제 및 히알루로니다 제 (글리코겐보다는 점액 다당류)에 주로 내성이 다형성 변화에서 우세 할 수있다 전형적인 층화 및 콜라겐 화 외관이 영역의 측면에서 발견되었다.
악성 섬유 성 조직 구종은 유의 한 다형성, 특히 매우 희귀 한 다형 횡문근 육종을 갖는 모든 종양과 구별되어야하며, 이는 수평 줄무늬를보기가 어렵고 전자 현미경 하에서 줄무늬 근육 세포로 표현 될 수있다; 또한, 전 분산에 민감한 PAS- 양성 (글리코겐)은 분명히 변하지 않습니다.
이 질환과 다형성 지방 육종의 감별 진단은 어렵다. 후자는 층화가 없지만 지방 세포와 지방 세포의 분화가 있으며 악성 섬유 성 조직 구종에는 세포질 소포가있을 수 있지만 지방 세포에서, 액포는 핵으로 그리고 그 주위로 이동하여 핵을 평평하게 할 수 있으며, 또한 점막 다당류는 2 종의 종양 (이전 및 다형성)으로 인해 악성 섬유 성 조직 구종 세포에 의해 형성된 액포에 포함된다. 지방 육종의 지질 염색은 양성이므로 감별 진단에는 의미가 없습니다.
미분화 및 다형성 암종에서 악성 섬유 성 조직 구종의 출현을 나타내는 것도 가능합니다.이 종양에서는 글리코겐과 나병의 특별한 염색과 전자 현미경으로 상피 분화 영역을 찾는 것이 확실한 진단 효과가 있습니다.
상기 임상 증상에 따라, 피부에 위치하며, 다형성 세포가없는 확산 성층화 외관, 저급 악성 조직학 및 괴사가없는 임상 적 특징을 갖는 습윤성 피부 섬유 육종 악성 섬유 성 조직 구종과 구별 될 수 있는데, 둘 사이의 유일한 진단은 전자가 피부에 있고 형태가 괴사없이 작다는 것입니다.
(2) 점액 유사 변형
Weiss and Enzinger (1977)는 점액 유사 변이체를 결정하기위한 중요한 기초 중 하나는 전자가 전체 종양의 점액 유사 성분의 절반 이상을 포함하고 있으며 점막 유사 변이 영역의 악성 섬유 조직 구종은 다형성과 성층화를 특징으로한다고 믿는다. 그 옆에 배열 된 경우, 때때로 두 조직의 조직 학적 구조가 명확하게 분리 될 수 있습니다. 때로는 서로 혼합되어 세포 내 또는 세포 외 점액 성 다당류의 축적이 번들 또는 층으로 된 종양의 외관을 크게 변화시킬 수 있습니다. 그에 따라 패턴이 줄어들거나 모두 사라지고 혈관이 더 선명하게 보이고 세포에 액포가 포함되어 있으며 점액과 같은 부위에 층화 된 변화가 보이지 않습니다. 혈관은 클러스터와 유사하므로 점액 성 지방 육종과 관련이 없습니다 식별, vacuoles를 형성하는 세포는 뚱뚱한 어머니 세포와 유사 할 수 있습니다.이 둘의 차이점은 일반적으로 저급 악성 종양의 특징을 갖는 점액 폴리 사카 리다 아제를 포함한다는 것입니다. 사실, 다형성 세포의 다형성 그다지 중요하지는 않지만 plexiform vascular proliferation은 더 광범위하고 일반적이며, 매우 악성 점액 성 지방 육종 또는 다형성 지방 육종의 경우 코드가 없습니다. 악성 섬유 조직 구종의 고유 층 외관.
섬유 육종에서는 점액과 같은 병변이 존재할 수도 있지만, 섬유 육종은 단일 형태의 방추형 세포 증식이며 "인간"형태로 배열되어 있습니다. 분절성 근막염이 논의되고, 후자의 구조는 과립 조직의 형성과 유사하며, 혈관의 곡선이 변화하고 ( "S"형태의 형태로) 불분명 한 비정형 유사 분열 이미지가 진단에 도움이된다.
마지막으로, 근육 점액종은 무 혈관 증식증 및 악성 세포 성분으로 인해 점액 성 악성 섬유 조직 구종과 다릅니다.
(3) 거대 세포 변이
1972 년 Enzinger 등이 논의한 바와 같이, 이러한 돌연변이는 뚜렷한 거대 세포 성분으로 특징 지워지며 서로 번식하는 다수의 작은 결절로 증식하고 모이게된다. 대규모 거대 세포는 전형적인 비정형 핵 염증을 갖는다. 우월성 변화는 여러 괴사 부위에서 더 분명하며 때로는 새로운 결절 주위에서 결합 조직의 골 연골 형성이 있습니다.
(4) 염증성 변화
1935 년에 Oberling은 후 복막 병변을 "황색 육아종", kiriakoj 및 kemp라고 명명하였으며, 1972 년에 염증성 악성 섬유 성 조직 구종으로 확인되었으며, 다형성 유형의 세포 성분 및 세포 성분은 마비되었지만 이 질병에서 xanthoma와 염증의 구성이 지배적입니다.
조직학 : 조직 세포 형 세포는 지질 (노란색 종양 세포)로 채워져 다양한 정도의 다형성 및 비정 형성을 나타내며, 괴사없이 다양한 정도의 염증 성분과 조합 됨; 또한 림프구, 단핵 세포와 과립구는 주로 혈관 성분으로 구성되어 있기 때문에 과립 조직으로 볼 수 있으며, 더 많은 병변 표본을 검사하면 악성 섬유 성 조직 구종 진단으로 다형성 층화 영역으로 발견 될 수 있습니다.
감별 진단에는 성층화 된 다형성 악성 섬유 조직 구종 및 특히 현저한 염증 성분을 갖는 섬유 육종이 포함되어야하며, 염증 성분이 특히 명백한 경우, 이는 다형성 악성 섬유 조직 구종 및 섬유 육종과 구별되어야합니다. 두 종양에서 염증 성분은 대부분의 경우 괴사 영역과 공존하며 가장 중요한 것은 비 팽창성 크산 토마 성분이며, 다른 비 종양 염증 / 과립 종은 질병과 구별됩니다. 절차는 악성 변화의 특성과 차별 진단의 필요성을 명확히하기 위해 병리 검사를 수행 할 때 가능한 한 많이 검사해야합니다.
(5) 혈관종 변이
혈관종 변이는 주로 어린이와 초기 성인에서 발생하며 1979 년 Enzinger에 의해 3 가지 전형적인 증상으로 확인 된 악성 혈관종과 구별되어야합니다 : 융합 영역의 제대 또는 소낭에서 발생하는 조직 집중 세포 1 개 면적; 동맥류 뼈 낭종과 유사한 2 낭성 출혈성 병변; 3 확산 성 염증성 침윤.
염증성 성분은 일반적으로 종양 주위에 층 구조를 형성하며, 혈관 괴사 및 출혈 영역은 대부분의 종양을 차지하며 중앙에 위치하며 혈관 내강에는 내피 내막이 없으며 기저 세포는 단핵 또는 다핵 조직 세포입니다. 그 주위에 가짜 낭이 있습니다.
(6) 조직 세포 변이
종양은 주로 구형 세포로 구성되어 있으며, 둥근 핵의 외주가 톱니 모양의 외막을 둘러싸고 있으며, 일반적으로 더 큰 핵과 호산구 세포질이 보이는데, 세포는 포식 작용과 성층화의 특징을 가지고 있습니다. 거대 세포, 거품 세포 및 방추 세포는 이들 기저 세포와 동시에 나타나며, 다수의 나쁜 부위 및 염증성 림프구 단핵 세포가 침투한다.
조직 세포 변이체는 표피 부위에서 전형적인 유사 과립 화 유사 변화를 갖고 중심 괴사와 관련된 상피 육종으로부터 분화 될 필요가있다; 심부전 환자에서, 세포는 결절성 및 비드이다. 또한 미분화 암종과 악성 림프종의 큰 세포의 전이와 구별되어야합니다.
예방
악성 섬유 조직 구종 예방
특별하고 효과적인 예방 조치가 없으며식이 요법에서 일부를 조정할 수 있습니다.
(1) 이상적인 체중을 유지하십시오.
(2) 다양한 음식을 섭취하십시오.
(3) 매일의 식단에는 다양한 야채와 과일이 포함됩니다.
(4) 섬유질 곡물, 콩, 야채 및 과일과 같이 섬유질이 많은 음식을 섭취하십시오.
(5) 총 지방 섭취를 줄입니다.
(6) 알코올 음료의 섭취를 제한하십시오.
(7) 절임, 훈제 및 아질산염 함유 식품 섭취를 제한하십시오.
복잡
악성 섬유 성 조직 구종 합병증 골다공증 연골 육종 상피 육종의 합병증
종양이 커지면 다른 장기의 압박 증상이 발생할 수 있습니다.
징후
악성 섬유 조직 구종 증상 일반적인 증상 연조직 부종 식욕 부진
최근 몇 년 동안 나의 성 횡문근 육종으로 최근 분류 된 가장 흔한 연조직 악성 종양 중 하나 인 다형성 지방 육종과 드문 드문 드문 드문하게 차별화 된 섬유 육종은 모두 악성 섬유 성 조직 구종으로 분류됩니다. 임상 적 치료의 필요성에 따라 상기 병변은 여러 종류로 나뉘는데, 일반적으로 특별한 세포 분화 변화가없는 다형성 육종을 반복적으로 검사하면 악성 섬유 성 조직 구종이 나타난다. 형태 학적 특성, 악성 섬유 성 조직 구종은 남성에게 명백합니다.
발병 연령은 일반적으로 50 세에서 70 세까지 비교적 늦으며, 혈관종과 유사한 환자 만 20 세 이전에 발병 할 수 있습니다.
악성 섬유 성 조직 구종은 사지 (특히하지, 특히 허벅지)에서 발생하며 복막의 후자는 주로 염증성 변이체입니다. 병변의 90 % 이상이 주로 근막 아래에서 약 10 병변의 %는 표면적 부위에서 발생하고, 반대로 동맥류 (변형)는 사지의 피부와 피하 조직에서 발생합니다.
더 깊은 층에서 구형 덩어리의 점진적 성장을 위해 때때로 느리게 자라며 때로는 매우 빠르게 자라며 일반적으로 붓기 시점부터 진단 시점까지 몇 개월에서 몇 년에 이르는 통증 증상이 없으며 복막에서 후자를 진단하기가 어렵습니다. 그리고 나중에 식욕 부진, 체중 감량, 복부 압박 등의 증상이 나타나며 근막에있는 병변을 진단하는 것이 더 쉬우 며, 종양의 크기가 중간 인 경우 때때로 낭성 변화 및 / 또는 출혈을 발견 할 수 있습니다. 혈종으로 오진 될 수 있습니다.
임상 적으로 성상 섬유 육종과 유사하며 직경이 1cm에서 수 센티미터 인 불룩한 둥근 종양으로 종종 붉은 색 또는 진한 검은 색으로 점진적으로 확대됩니다. 종양은 깊고 피하 조직에 주로 위치하며 환자의 1/3이 발생합니다. 때로는 방사선 피부염이나 만성 궤양을 근거로 한 허벅지와 엉덩이의 피크 발병률은 20 년입니다.
이 질환의 예후는 질환의 위치와 관련이 있으며, 종양의 예후는 종양과 사지의 근위에서 상대적으로 열악하고 방사선 피부염에 근거한 종양의 예후는 특히 열악하다 수술 절제술 후 재발률은 25 %, 35 % 전이, 생존율이다. 요금은 50 %입니다.
확인
악성 섬유 성 조직 구종 검사
병리학 검사
종양은 다형성의 고세 포성 종양으로, 일부 세포는 세포질이 거의없는 인터레이스 와류와 같은 방식으로 배열 된 방추형 핵을 가지고 있으며, 따라서 이들 세포는 섬유 아세포와 유사하며 그 사이에 소량이 보인다. 콜라겐, 다른 세포는 불규칙한 핵 생성 및 다량의 호산구 또는 공포 세포질을 갖는 다각형이며, 이들 세포는 조직과 유사하며, 일부는 지질의 저장으로 인해 진공 화된다. 거품 세포와 유사하게, 단일, 크고 깊게 염색 된 다핵 거대 세포가 여전히 존재하지만 유사 분열은 일반적이며 일부는 비정형이며 세포는 비 멘틴 염색에 양성이다.
종양에는 여러 가지 하위 유형이 있습니다 : 뮤신 유사, 염증성, 혈관종 유사 및 거대 세포.
1. Mucin-like subtypes : 상대적으로 세포가 적은 대 면적은 넓은 간격을 보이며, fusiform과 stellate 세포는 산성 점액 다당류가 풍부한 매트릭스에 위치합니다.
2. 염증성 아형 : 조밀 한 호중구 침윤, 조직 괴사 없음, 및 일부 염증성 악성 섬유 성 조직 구종에서, 섬유 성 육종에서 보이는 많은 거품 세포 지질을 포함하는 단일 거대 세포.
3. 동맥류와 유사한 아형 : 낭종과 같은 공간에 큰 출혈 부위가 있으며 인접한 혈관 공간이 중요합니다.
4. 거대 세포 아형 : 다형성 악성 거대 세포 외에, 풍부한 세포질 및 균일 한 세포 크기를 갖는 파골 세포 유사 거대 세포가 여전히 존재한다.
엑스레이 검사
종양이 뼈에 가까우면 골다공증 또는 골막 반응이 나타날 수 있으며, 뼈 스캔은 인접한 골 반응에 민감합니다 병변의 석회화 및 골화는 거의 보이지 않지만 때로는 종양에도 있습니다. 혈관 주위 또는 종양 내부에서 볼 때 혈관 조영술은 다른 악성 종양에 공통적 인 변화를 나타낼 수 있지만 때로는 조직 괴사 및 출혈로 인해 매우 큰 종양에서도 혈관 혈관 이미지로 보이며 주 혈관이 움직일 수 있습니다 위치 및 압력, 그러나 거의 침투되지 않은 CT 및 MRI는 고체 이종 덩어리, 때로는 큰 유체 함유 낭종을 나타냅니다.
진단
악성 섬유 조직 구종의 진단 및 진단
진단
임상 증상에 따르면 피부 병변의 특성과 조직 병리학 적 특징을 진단 할 수 있습니다.
차별 진단
영상화에서 섬유 육종, 골 용해성 골육종, 림프종, 골 용해성 골 전이 및 조직 학적으로 섬유 성 섬유종 (다중 스핀들 세포, 경골 유사 구조), 골육종과 구별되어야합니다. (신생 물성 골 형성) 식별, 섬유 육종 및 골육종에서 보이는 악성 섬유 조직 구종 영역과 유사, 추가 연구, 악성 섬유 조직 구종의 진단이 확실하지 않거나 명확하지 않은 경우, 진단은 적절하고 많은 수의 조직 학적 섹션 또한, 악성 섬유 조직 구종의 조직 학적 감별 진단은 또한 암의 골 전이를 포함하고, 그들의 더 긴 세포는 퍼지 층상 구조로 배열되는 반면, 악성 섬유 조직 구종 세포는 또한 그것은 상피 모양을 가질 수 있으며 소포 그룹으로 모일 수 있습니다.
