다발성 유전성 골연골종
소개
다발성 유전성 골 연골종 소개 다발성 골다공증 또는 다발성 외식은 우연히 발생하는 골 연골종보다 발생 빈도가 적으며, 골격 이형성증이며, 다양한 크기의 뼈 돌출부가 뼈에 형성 될 수 있습니다. 다발성 유전 골다공증은 세 가지 특성을 가지고 있습니다 : 1 말초성 연골 육종, 다발성 골다공증 질환 또는 다발성 장해의 발생률이 높은 유전성 2 뼈 단축 또는 변형 3 악 고립 된 osteochondroma는 작습니다. 뼈의 크기가 다른 골 융기 부를 형성 할 수있는 일종의 골격 이형성증이며 상 염색체 우성 유전 질환이며 대부분의 환자는 가족력이 있습니다 [3]. 이 질병의 이름은 연골 이형성증의 유전 적 기형 또는 골격의 연속이라고도합니다. 후자는 주로 영향을받는 뼈 전체의 비정상적인 모양을 나타내며, 심한 경우 모든 연골 내재 뼈의 뼈는 다른 정도의 비정상을 갖습니다. 가장 흔한 부위는 무릎과 발목에 인접한 가장 긴 관형 뼈이며, 양측과 대칭입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고칼슘 혈증
병원균
여러 유전성 osteochondroma 원인
질병의 원인을 완전히 이해하지 못했습니다.
(1) 선천성 플라크 결함으로 인해.
(2) epiphyseal 판의 잘못된 위치로 인해.
(3) 골막 내층으로부터의 잔류 미성숙 세포 또는 이형성 연골 세포는 점차적으로 골육종을 형성한다.
(4) 불완전한 골막 성장으로 인해 연골의 증식을 억제하여 비정상적인 연골 형성을 유발할 수 없습니다.
(5) 긴 과정에서 뼈가 공동 형성을 잃을 수있는 능력으로 인해 코냑이 넓어지고 지속적으로 확산되어 골육종을 형성합니다. 다발성 골다공증 질환 어린이의 소변에서 배설되는 산 점액 다당류의 양은 증가한 것으로 나타 났지만 성인 환자의 배설은 정상적이었다. 나이가 증가함에 따라 골 연골종이 성숙하고 연골 성분이 감소하며 산 점액 다당류의 배설이 감소합니다.
예방
다발성 유전성 골 연골종 예방
다이어트에서 일부 조정이 가능합니다.
1. 이상적인 체중을 유지하십시오.
2. 다양한 음식을 섭취하십시오.
3. 식단에는 다양한 야채와 과일이 포함됩니다.
4. 섬유질이 많은 음식 (곡물 시리얼, 콩, 야채 및 과일 등)을 섭취하십시오.
5. 총 지방 섭취를 줄입니다.
6. 주류 섭취를 제한하십시오.
7. 절인, 훈제 및 아질산염 함유 식품의 섭취를 제한하십시오.
복잡
다발성 유전성 골 연골종 합병증 합병증 고칼슘 혈증
연골 종증은 종종 고칼슘 혈증을 동반합니다.
징후
여러 유전성 osteochondroma 증상 일반적인 증상 Chondroital dysplasia and ... Endochondral ossified myalgia
남성에서 더 흔하게, 유전 질환의 중요한 가족 병력이 있으며, 연골 내재화의 모든 뼈가 발생할 수 있습니다.이 중 사지의 긴 뼈의 일반적인 형이상학 끝이 가장 흔하며 종종 대칭이 발생합니다. 관절 주위의 뼈가 가장 많고 초기 종양은 종종 무증상이며, 일반적으로 소아와 청소년기에서는 골육종으로 인해 질량이 커지고 변형되고 근처의 연조직이 압축됩니다. 지름 (특히 일반적인 복부 신경)이 해당 증상을 유발할 수있을 때 어린 시절에 다발성 골다공증이 발견 될 수 있습니다. 흉부 변형.
확인
다발성 유전성 골 연골종 검사
X-ray 소견은 독방 osteochondroma와 유사합니다. 많은 뼈에서 다양한 크기의 osteochondromas, 대퇴골의 하단, 상완골의 하단 및 무릎과 같은 무릎 근처의 뼈가 다른 크기와 무릎의 osteochondromas가있는 상완골의 상단이 있습니다. 골융합과 유사한 골 연골종의 성장으로 인해 상부 및 하부 관절이 연동 될 수 있습니다. 그리고 골반, 연골과의 접합부에 상완골, 무수한 작은 골 연골종이있을 수 있으며, 두개골은 악성 변이 후 악성 병변이 없었으며, ECT는 악성 대사 활동 부위를 보여주었습니다.
일반적으로 영향을받는 뼈 osteochondroma의 종단면에서 볼 수 있지만 피질에 덮여 있지만 불규칙한 가방 같은 피질 뼈,이 가방 같은 피질 뼈는 순수한 뼈 조직입니다, 피질 아래는 해면 뼈, 뼈 피질 바깥쪽에 연골 층이 있으며, 골다공증은 일반적으로 명백한 증상이 없으며 국소 덩어리 일 뿐이며, 때때로 덩어리가 주변 조직을 압박하여 통증과 불편을 유발합니다. 질량의 부피가 빠르게 증가하고 연골 캡이 1cm 이상으로 두꺼워지면 악성 변형이 고려되어야합니다. Ochsner [11]는 단일 골다공증 (20 % 이상, 1 % [10] 단일)보다 여러 환자에서 더 흔하게 나타날 수 있으며, 여러 골다공증 연골 육종의 악성 변형에 대한 평균 연령은 31 세라고보고했다. 그것은 주로 골반 거들 주위에서 발생합니다.
현미경 검사 결과 연골은 히 알린 연골이며 연골이 활발하게 성장하면 연골 세포가 원주 형으로 배열되어 있으며, 골 연골 표면을 덮고있는 골막은 정상 뼈의 골막과 연결되어 있으며, 이러한 골막 성장 층에서는 국소 연골이 형성 될 수 있습니다. 골 연골종에서는 때때로 과립 화 된 석회화 된 물질이 상이하며 조직 학적 검사는 주로 석회화 또는 대부분의 괴사 성 연골, 석회화 된 연골 매트릭스 및 석회화 잔해이며, 이는 정상적인 연골 내재화 과정을 나타냅니다. 국소화 장애로 인해 뼈로 대체되고 석회화되어야하는 석회화 된 연골 매트릭스가 축적되는데, 이러한 현상은 내인성 연골종의 존재로 간주 될 수 없으며, 모래와 같은 석회화는 뼈에서 시작된 것이 아니라 표면의 확산에서 시작됩니다. 연골.
진단
다발성 유전성 골 연골종의 진단 및 진단
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다 .
차별 진단
연골 육종, 섬유 육종과 구별되어야합니다.
x- 레이 사진에서 연골 육종의 발달은 매우 일관되지 않습니다 : 때때로 긴 뼈의 형이상은 종양 조직에 의해 파괴되고 투명한 가성 낭포입니다. 캡슐은 약간의 석회화 및 골화로 흩어져 있습니다. 석회화 블록은 손상된 뼈 결손을 가리고 조밀 한 석회화 그림자를 형성합니다. 골격의 악성 변형은 종양의 연골 캡과 섬유질 외피 (골다공증 참조), 연골 세포 분열 및 연골 석회화에서 시작됩니다 면화 플라크와 같은 많은 불규칙한 석회화가 x- 레이 사진에서 발견되고, 골 연골종의 원위 말단의 연조직 덩어리에 흩어져 있으며, 방사선과 같은 골막 반응성 새로운 골 과형성이 드물게 발견됩니다. 골막 삼각형은 연골 종증이 악성 인 경우 뼈의 골 용해 그림자가 증가하고 석회화 점이 증가하며 석회화가 증가하며 종양 조직이 때때로 피질 뼈를 관통하여 연조직에서 발달하여 석회화 그림자를 형성하며 햇빛이 피질골 외부에서 발생할 수 있습니다. 방사선 유사 골막 새로운 골 반응.
섬유 성 육종은 개별 경우 석회화를 나타내며, 병변은 근처 뼈를 침식 할 수 있으며 혈관 조영술, CT 및 MRI 검사는 다른 유형의 육종과 유사한 특징을 보여줍니다.
