신경섬유종
소개
신경 섬유종 소개 신경 섬유종은 또한 수막종, 신경종, 주변 골종, 슈반 세포 종양 및 주변 골 모세포종으로 알려져 있습니다. 이 질병은 그 출처에 대한 다른 견해를 반영하는 광범위한 이름을 가지고 있으며, 첫 번째 범주 : 신경종 또는 신경초종; 두 번째 범주 : 신경 섬유종증 또는 골막 모세포종, 그것은 내배엽에서 종양 세포가 깊어지는 결합 조직을 말합니다. 신경 섬유종은 말초 신경, 두개골 신경 및 교감 신경에서 비롯 될 수 있습니다. 종양은 종종 위턱에 위치하고, 질이 부드러 우며, 눈꺼풀이 부어 오르고 두껍게되고, 색소 침착이 생기고, 처짐이 처지고, 끈과 작은 결절이 통증없이 만질 수 있습니다. 녹내장, 홍채, 섬 모체 및 맥락막 신경 섬유종증과 관련이있는 경우가 많습니다. 질병으로 인해 경골의 결함으로 인해 맥 동성 안구가 튀어 나오거나 처질 수 있으며 요골 동맥과 일치 할 수 있습니다. 종양이 근육 원추에서 기원하면 안구의 돌출과 함께 시각 장애가 발생할 수 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 18 세 이상 병에 걸릴 확률은 0.02 %입니다. 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 피부 섬유종
병원균
신경 섬유종증의 원인
질병의 원인 (60 %) :
NFI 게놈은 350Kb에 걸쳐 있고, cDNA 길이는 11Kb이고, 59 개의 엑손을 함유하고 2818 개의 아미노산을 인코딩하며, 뉴런에 분포 된 327kD의 신경 섬유 단백질을 구성한다. NFI 유전자는 전좌, 결실, 재 배열 또는 점 돌연변이가 발생할 때 종양 억제 기능의 상실로 인한 질병 손실을 유발하는 종양 억제 유전자이다. NFII 유전자의 돌연변이는 슈반 세포 종양 및 수막을 초래한다.
병인 (35 %) :
이 질병의 병인은 알려져 있지 않으며 신경 능선의 비정상적인 발달 일 수 있습니다. 신경 성장 인자 생성이 너무 많거나 너무 높은 것으로 생각되어 신경 섬유의 비정상적인 증식을 유발하고 종양 성장을 초래합니다.
주요 병리학 적 특징은 외배엽 신경 조직의 이형성증, 과형성 및 종양 형성입니다. NFI 신경 섬유종증은 말초 신경의 원위 신경, 척추 신경근, 특히 cauda equina에서 발생합니다. 두개 신경은 청각 신경, 시신경 및 분기 신경에서 더 흔합니다. intraspinal 종양은 ependymoma와 astroglioma를 포함하고, 가장 흔한 intracranial 종양은 신경 교종이고, 종양의 크기는 다양하며, 세포는 울타리와 같은 핵으로 배열됩니다.
전자 현미경은 이들 종양이 섬유 아세포 또는 말초 신경으로부터의 Schwann 세포의 증식에 의해 형성되었음을 보여 주었다. 종양은 일반적으로 양성이며 천천히 자랍니다. 약 3 % 내지 4 %는 악성 형질 전환을 유발할 수 있으며, 특히 큰 플렉시 형 신경 종이 더 악성이다. 대부분의 악성 변화는 말초 종양이며, 중심 종양은 악성 변화가 거의 없습니다. 피부 섬유종 및 섬유종은 섬유 조직 증식에 의해 형성된다. 진피 또는 피하 조직에 주로 위치하며, 세포막이없고, 표피 기저 세포층에서 멜라닌 침착으로 인한 피부 색소 반점.
NFII는 양측 음향 신경종과 다발성 수막종에서 더 흔하며, 종양 세포는 느슨하게 배열되어 있으며 일반적인 거핵 세포입니다. 또한,이 질환은 또한 수막 돌출, 척수 공동 증, 선천성 기형 및 기타 질환을 가질 수 있습니다. 일부 환자는 여전히 신경계 이외의 병변, 예를 들어 골 증식에 의한 대사성 골 질환, 두개골 폐색, 정상 골 뼈로 인한 골 대체, 섬유 아세포 및 섬유 아세포로 대체 됨, 낭종 형성 및 선천성 척수 이상, 뼈 낭종, 상 완성 슈도 관절증; 또한 혀의 사지와 절반이 있거나 비대, 척추 측만증 등이있을 수 있습니다. 또한 뇌 피질 조직학 이상, 회백질 이소성 섬 및 국소화 된 신경증이 정신 지체의 원인이 될 수 있다는보고가 있습니다.
예방
신경 섬유종 예방
상식 예방 :
유전자 상담을 수행하십시오. 예방 조치에는 가까운 친척의 결혼 피하기, 운반자의 유전자 검사, 태아 진단 및 아이의 출생을 예방하기위한 선택적 낙태가 포함됩니다. 스프링클러의 조기 진단 및 치료는 생존을 연장시킬 수 있습니다.
복잡
신경 섬유종증 합병증 합병증 피부 섬유종
질병은 악화 될 수 있으며 종양이 자라면서 종양의 위치에 따라 해당 합병증이 발생합니다.
징후
신경 섬유종증의 증상 일반적인 증상 사지 마비, 과민증, 카테콜라민 분비
1. 사지 덩어리에 위치하며, 방추형이며, 신경은 종종 사지의 먼쪽에 마비, 통증 및 감각 이상이 있습니다.
2. 종양의 압박도 마비를 유발할 수 있습니다.
확인
신경 섬유종증 검사
검사 결과 종양이 분홍색 또는 회백색 인 것으로 나타 났을 때 기저 부위가 움직이기 힘들고 삐걱 거리지 않았으며 품질이 나빴으며 병리학 적 검사로 확인 하였다.
X- 레이 플레인 필름은 다양한 골격 변형에서 볼 수 있습니다. 중추 신경계 종양은 혈관 조영술, CT 및 MRI로 찾을 수 있습니다. Brainstem 청각 유발 잠재력은 음향 신경종에 대한 큰 진단 가치를 가지고 있습니다. 유전자 분석은 NFI 및 NFII 유형을 결정할 수 있습니다.
진단
신경 섬유종증의 진단 및 진단
진단 기준
1. 대부분의 종양은 팔다리, 겨드랑이에 위치하며 쇄골, 목 및 기타 부위에도 위치 할 수 있습니다.
2. 사지의 종양은 완전히 방추형이며, 신경 줄기에 의해 신경 분포 된 사지는 종종 무감각, 통증 및 감각 이상을 나타냅니다.
3. 종양의 압박도 마비를 유발할 수 있습니다.
차별 진단
안면 신경종은 성장 부위가 다르기 때문에 임상 증상이 다르며, 초기 증상은 숨겨지고 임상 적으로 오진됩니다. 안면 신경초종의 가장 흔한 증상 인 벨 마비는 진행성 안면 기능 장애이며 안면 근육 경련이 첫 증상 일 수 있으며, 일차 안면 근육 경련과 구별되어야하며, 일차 안면 경련은 안면 마비와 거의 관련이 없습니다. 많은 학자들은 보수 치료가 16 ~ 20 주 동안 개선되지 않으면 종양과 다른 가능성을 고려해야한다고 제안했다. 이명은 내 이도의 임상 증상 인 대뇌 뇌각에 위치 할 수 있으며, 위의 임상 증상이있는 사람은 귀 신경학, 안면 신경 전기 생리학 시험, 안면 신경 기능 국소화 및 기타 검사를 수행해야합니다.
