백혈구 포도당-6-인산염 탈수소효소 결핍
소개
백혈구 글루코스 -6- 포스페이트 탈수소 효소 결핍에 대한 소개 G-6-PD 결핍 백혈구는 1972 년 Cooper et al.에 의해보고되는데, 호중구 환자에서 포도당 -6- 포스페이트 탈수소 효소 (G-6-PD)의 현저한 활성이 특징이다. 유년기부터 세균 감염 감소, 반복. 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 요로 곰팡이 감염
병원균
백혈구 포도당 -6- 인산 탈수소 효소 결핍의 원인
(1) 질병의 원인
백혈구에서 감소 된 6- 포스페이트 비활성화 활성으로 인한 박테리아 감염.
(2) 병인
1971 년 바흐 너 (Bachner) 등의 연구에 따르면, G-6-PD는 세포 내 헥사 아제-모노 포스페이트의 이화 작용에 필요하며, 이는 헥 소스 모노 포스페이트의 탈수 소화를 촉매하여 NADPH에서 산화되는 NADPH를 생성한다. 효소의 작용으로 세포에서 살균 작용을하기 위해 H202가 생성되는데,이 질환을 가진 환자의 호중구에서 G-6-PDase의 활성은 정상인보다 낮습니다 (25 %) (선천성 백혈구 G-6PD 결핍이 확인 됨) 이 효소의 호중구 함량은 종종 낮지 만 적혈구 G-6PD 결핍이있는 대부분의 환자에서 호중구 G-6PD 수준은 정상인의 25 % ~ 50 %, 세포의 H202 함량과 같습니다. 호중구의 식균 작용은 정상이지만 살균 효과가 없으므로 병원균의 식균 작용 후 산소 소비와 헥 소오스 모노 포스페이트 우회 활동을 증가시키지 않습니다. 과산화수소.
예방
백혈구 포도당 -6- 인산 탈수소 효소 결핍 예방
예방 :
유생 물질을 홍보하고 혼전 및 태아 검진을 실시합니다. 다이어트 구조 조정에주의를 기울이십시오. 신선한 야채를 먹는 것에주의하십시오. 다양한 비타민을 보충하십시오. 간단히 가벼운 음식을 먹지 말고 채식주의 자와 결합해야합니다. 많은 음식을 섭취하십시오. 물을 충분히 마셔야합니다. 신체의 영양 균형을 유지하십시오. .
복잡
백혈구 포도당 -6- 포스페이트 탈수소 효소 결핍 합병증 합병증, 요로 곰팡이 감염
요로 곰팡이 감염이 발생할 수 있습니다.
징후
백혈구 포도당 -6- 인산 탈수소 효소 결핍 증상 일반적인 증상 곰팡이 감염 육아종 감염으로 혼수 상태를 유발 함
주로 포도상 구균, 대장균, 세라 티아 마르케 센 및 많은 곰팡이 감염에 취약한 H202 양성 박테리아 감수성에 취약하며, 만성 비과 립성 증상 외에 경증의 비 구형 세포 용혈과 결합됩니다.
확인
백혈구 포도당 -6- 포스페이트 탈수소 효소 결핍의 검사
1. NBT 감소 실험은 정상이거나 감소하며, 대부분의 경우 살균력이 낮습니다.
호중구 배양 배지에 메틸렌 블루의 첨가는 HMP를 자극하였고, CGD의 호중구 HMP 활성은 증가하였으나,이 경우에는 반응하지 않았다.
3. 호중구 G-6PD 활성이 정상 5 % 미만으로 감소했습니다.
진단
백혈구 글루코스 -6- 포스페이트 탈수소 효소 결핍의 진단 및 분화
실험실 검사와 함께 임상 증상에 따라 진단 할 수 있습니다.
이 질병은 일반적으로 다른 질병과 혼동되지 않습니다.
