골단 반점 형성 장애

소개

epiphyseal dysplasia 소개 골다공증 이형성증은 Conradi 's disease, 선천성 점상 이형성증 (chondrodystrophiacongenitapunletata) 또는 이형성증 이종성 열성 유전자로 인해 발생합니다. 이 질병에는 불균형 한 짧은 팔뚝과 허벅지, 짧고 두꺼운 손가락과 발가락, 강한 관절, 짧은 목, 편평한 코, 높은 위턱, 아치형이 있습니다. 일부 환자에게는 선천성 백내장, 골육종 또는 심혈 관계 결함이 동반됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0001 %-0.0002 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 의사 탈모증 areata 고관절 탈구

병원균

epiphyseal dysplasia의 원인

질병의 원인

다른 침투성을 가진 상 염색체 열성 유전자로 인한 질병입니다.

예방

골육 이형성증 예방

1, 합리적인 다이어트와 합리적인 혼합, 다이어트 고려 사항은 단일 부분 일식 일 수 없습니다. 좋은식이 요법을하고, 배고프고 기능 장애를하지 마십시오. 담배와 술을 끊어야합니다.

2, 칼슘 섭취를 늘리려면 우유, 계란, 콩 제품, 야채 및 과일과 같은 고칼슘 음식을 섭취해야하며 칼슘을 첨가해야합니다.

3, 신체 운동 강화, 체력 향상, 흡연, 알코올 등의 위험 요인을 줄이고 자신의 면역력을 향상시킵니다.





복잡

골육종 이형성증 합병증 합병증 의사 탈모증 areata 고관절 탈구

불규칙한 의사 탈모증 areata가 있으며, 이는 고관절 탈구 및 각 관절의 수축으로 인해 복잡 할 수 있습니다.

징후

골다공증 이형성증 증상 일반적인 증상 건성 피부, 짧은 홍반, 비늘, 관절, 강한, 탈모증, 탈모증, 뼈 반점

아이는 종종 불균형 한 짧은 상완과 허벅지, 짧고 두꺼운 손가락과 발가락, 강한 관절, 짧은 목, 편평한 코, 높은 위턱, 아치형 및 선천성 백내장 환자 , epiphysis 또는 심혈관 시스템의 결함.

피부 변화는 태어날 때, 건조한 피부, 작은 조각 또는 광범위한 홍반 및 비늘로 나타나며, ichthyosis와 같은 홍반으로 쉽게 잘못 진단됩니다. 점진적으로 개선 될 수 있습니다. 일부 환자는 잉크 얼룩과 유사한 색소 반점을 가질 수 있습니다. 환자가 더 많은 증상을 보이는 경우, 종종 유아기에서 사망합니다. 두껍고 불규칙한 의사 탈모증 areata.

종종 태어나거나 1 주일 이내에 사망합니다. 감염은 종종 사망 원인입니다. 몇 가지 장기 생존 사례에서는 관절 캡슐 섬유증으로 인한 관절 경직 및 굴곡 변형, 특히 무릎 및 팔꿈치 관절이 특징입니다. 2 개의 선천성 백내장. 3 개의 짧은 사지 피그미, 사지의 근위 사지는 원위보다 짧으며 병변이 확대됩니다. 4 피부 두껍게 및 탈모. 5 평평한 얼굴과 코 빔 우울증. 6 정신 지체, 때로는 둔감.

확인

epiphyseal dysplasia의 검사

뼈 엑스레이 검사

epiphysis의 hyaline 연골은 석회화 석회화를 가지고 어린 시절에 사라지는 것을 볼 수 있습니다.

엑스레이 성능

특징적으로 눈에 띄고, 불투명하고, 분산되거나, 응집 된, 고밀도 밀도 반점은 크기가 수 밀리미터에서 큰 덩어리에 이르는 명확한 경계를 가지며, epiphyseal 연골 부위를 차지합니다. 이 지점은 일반 골화 센터보다 먼저 나타납니다. 상완골의 하반부에서 대퇴골의 상단이보다 명확 해지며 상완골은 불투명 한 반점으로 완전히 대체 될 수 있습니다. 평평한 뼈와 척추는 비슷하게 수행되었으며, 코 중격, 기관 및 후두 연골에서 석회화가 관찰되어 목구멍 협착이 발생했습니다. 나이가 들어감에 따라 흩어진 반점이 점차 합쳐지고 epiphysis의 병변도 개선됩니다.

진단

epiphyseal dysplasia의 진단 및 분화

진단

골격 X 선 검사는 진단에 도움이되며, 고령 환자의 경우 질병과 관련된 다른 결함을 기준으로 진단해야합니다.

차별 진단

다발성 골다공증 이형성증과주의를 기울이십시오. 질병의 석회화 이외에 4 ~ 5 세의 질병 후 주로 고관절과 무릎 관절에 관절 통증이 있으며 특별한 외모와 백내장이 없습니다.

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