비대성 골관절병증
소개
비대성 골관절증 소개 비대성 골관절증 (HOA)은 뼈 주변의 연조직이 두꺼워지고 새로운 골막 형성에 의해 발생하는 증후군입니다. 임상 적으로, 클럽 활동 (발가락), 광범위한 골 막골 형성 및 관절통, 삼출이 주요 성능입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 골수 섬유증 염색체 이상
병원균
비대성 골관절증의 원인
기본 (36 %) :
환자의 약 1/4은 가족력이 긍정적이며 유전성은 열성 또는 불완전한 우성 유전자, 즉 다른 침투율을 가진 상 염색체 우성 유전 및 염색체에보고 된 유전 적 이상을 통해 전염됩니다. 작동하지 않습니다.
폐 또는 흉막 질환 (15 %) :
종종 기관지 폐암, 흉막 중피종, 만성 폐 농양, 농흉, 기관지 확장증, 폐기종, 폐 전이 및 폐 림프종, 기관지 폐 암의 암강이있는 편평 상피 세포 암 이 질병은 더 흔합니다.이 질병은 폐암의 크기와 양과 관련이 없습니다.
심혈관 질환 (20 %) :
Fallot의 부양 학, 대동맥 이소성, Eisenmenger 증후군 및 선천적 특허 관상 동맥 동맥류 등과 같은 선천성 청색증 심장 질환, 폐 심장 질환 및 세균성 심내막염에 이차적 인 경우가 많습니다. .
흉부 외 질환 (16 %) :
간경변, 만성 궤양 성 대장염의 다양한 원인 외에 췌장암, 식도암, 비인 두암 등과 같은 다양한 폐외 악성 종양 및 폐 전이를 포함합니다.
폐 및 흉막 질환, 심혈관 질환 및 흉부 외 질환에 대한 이차 이차.
병인
비대성 골관절증의 발병 기전은 잘 알려져 있지 않지만, 비대성 골관절증은 특정 질병 상태에 대한 특별한 반응이며 몇 가지 가설이있는 것으로 알려져 있습니다.
1. 체액 이론 : 정상적인 상황에서 폐는 환자의 장기 나 조직에서 특정 요소를 제거하거나 비활성화 할 수 있지만 폐 질환의 경우 폐가이 요소를 깨끗하게하거나 비활성화 할 수 없어 순환됩니다. 특징적인 뼈와 연조직 증식을 유발하지만,이 인자의 존재는 아직까지 확인되지 않았으며, 최근에는 다양한 종양 유래 성장 촉진 폴리 펩타이드 인자가이 이론의 발전을 뒷받침하는 것으로 밝혀졌습니다.
2. 신경과 : 병에 걸린 장기는 미주 신경을 통해 충동을 전달한다고 믿어지고, 손가락 끝의 혈관은 반사 메커니즘에 의해 확장되고 마비되며, 미주 신경이 잘 리면 통증과 증상이 완화되고 영향을받는 부위의 혈류도 감소합니다.
3. 수용체 이론 : 최근에, 비대성 골관절염 환자는 글루코 코르티코이드 수용체 및 표피 성장 인자 수용체를 증가시키고, 비뇨기 표피 성장 인자를 증가시키고, 글루코 코르티코이드 수용체 및 표피 성장 인자를 발견 한 것으로 밝혀졌다. 수용체의 변화는 질병의 특징적인 피부 변화와 관련이 있으며, 요로 표피 성장 인자의 증가 된 수준은 골 막하 골 형성과 같은 전신 변화와 관련 될 수있다.
일부 연구에 따르면 혈액 공급이 증가하고 데 옥시 헤모글로빈의 농도가 높아져 조직 저산소증으로 인한 비대성 골관절의 골화를 유발하는 것으로 여겨지는 이차 비대성 골관절염의 병변에서 혈류가 증가한 것으로 나타났습니다. 현상, 일차 비대성 골관절증 병변의 혈류는 느리고 국소 저산소증이며, 이차 비대성 골관절증의 변화는 상당히 다르지만, 병변은 동일하지만 그 기전은 여전히 불분명합니다. 이 두 가지는 다른 질병에 속해야한다고 생각하십시오.
4. 병리학 : 피부 표피 비대, 가벼운 유두종 유사 변화, 피부 콜라겐 섬유증, 모낭 및 피지선 과형성, 비대, 소량의 염증 세포 침윤, 섬유 아세포 증식, 피하 연조직 부종, 콜라겐 조직 증가, 골막 작은 동맥의 벽은 주로 중간층이 두꺼워 짐에 따라 두꺼워지고 주변 조직의 작은 혈관은 림프구와 림프구에 의해 침투됩니다.
골 변화에는 골막 부종, 염증 세포 침윤, 골막의 증점, 골-유사 매트릭스 침착, 무기질화, 새로운 골 형성 및 골막의 새로운 골과의 연결로 인한 피질골의 증 점이 포함됩니다.
활막 막 비특이적 염증 변화, 충혈, 부종, 경증 라이닝 세포 증식, 염증 세포 침윤, 때때로 섬유증으로 인한 작은 혈관 비대화, 관절 경련 형성, 전자 현미경은 내막 아래 활막 조직이 전자적으로 조밀함을 보여줍니다 면역 조직 화학 기술을 사용한 물질 침착은 면역-매개 혈관 손상의 증거를 찾지 못했다.
예방
비대성 골관절염 예방
질병 요인을 제거하거나 줄이거 나 피하고, 생활 환경을 개선하고, 좋은 생활 습관을 개발하고, 감염을 예방하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 합리적인식이 요법을하고, 추위와 습기를 피하십시오.
복잡
비대성 골관절염 합병증 합병증, 골수 섬유증, 염색체 이상
일차 비대성 골관절염은 관절 삼출, 골수 섬유증, 위장관 증식 성 병변 및 염색체 이상으로 인해 복잡 할 수 있습니다 이차 비대성 골관절염은 폐 및 흉막 질환, 심혈관 질환 및 흉강 외 질환으로 인해 복잡 할 수 있습니다. 잠깐만
징후
비대성 골관절염 증상 일반적인 증상 모발 관절 통증, 뼈 통증, 코 끝, 비대, 관절 삼출, 피로, 폐 비대, 뼈 끝 확대
원발성 비대성 골관절증의 증상 및 징후는 종종 완전히 일치하지 않으며, 일부 환자는 전혀 증상이없고 클럽 활동을 인식하지 못하고, 다른 환자에서는 클럽 활동이 나타나기 전에 심각한 만성 뼈 통증이 있습니다. 주로 통증에 의해 발생하고 부분이 깊고 특정 부분을 명확하게 나타내는 것은 불가능하며 종종 효과가 없습니다 클럽 활동은 가장 두드러진 임상 증상 중 하나입니다. 손가락 (발가락) 끝이 둥글고 손톱의 정상적인 각도가 160도 감소합니다. 손톱 밑 부분의 손가락 밑 부분의 두께가 원위 손가락 사이의 관절 두께를 초과합니다. 손바닥 밑면의 둘레가 원위 손가락 사이의 관절 둘레보다 큽니다. 손바닥의 연조직 조직 형성 및 부종으로 인해, 손톱 촉진은 "스윙 느낌", 늦게 나타납니다 피부가 두꺼워지고, 손톱이 구부러지고, 모발이 삐걱 거리고, 드럼 스틱과 같은 변형이 발생하며, 일부 환자는 손과 발이 두껍고 두껍게되며 길이는 증가하지 않으며 삽과 비슷하거나 먹는 사람과 유사합니다.
피부 증상으로는 손과 발의 발한, 얼굴과 두피의 지성 및 지방성 피부; 더 많은 여드름, 거친 얼굴, 이마 및 눈썹의 두껍게하기, 정면 라인의 두꺼운 가려움증, 눈꺼풀의 넓어짐, 위 눈꺼풀의 비대 및 처짐 코 끝은 비대, 비강 주름이 깊어지고 윗입술이 두껍고 사자의 얼굴이 나타납니다. 두피가 뇌 이랑으로 두껍게되고, 가랑이가 두껍고, 가랑이가 두껍고, 가랑이가 세로 방향으로 향하게됩니다. 일부 환자는 고무 다리 변화와 유사하게하지에서 부종이 생기지 않는 부종이 있으며 일반적으로 일차 비대성 골관절염 피부 변화가 더 두드러지고 더 일반적이며 이차성 비대성 골관절염 피부 변화 덜 일반적이며 증상과 징후도 더 가볍습니다.
환자의 약 절반이 관절 통증, 부기, 관절 삼출, 무릎 및 발목 관절 침범을 보였지만 팔꿈치, 손목, 중수골 관절 및 중족골 관절에도 영향을 미쳤습니다. 근육이 많이 닿지 않는 부위에서 국소 적 발적, 열, 부드러움, 부기, 관절 삼출 및 활동 제한, 통증없는 관절 삼출을 포함한 관절의 가벼운 통증 및 심한 통증 긴 뼈 골막에 새로운 뼈가 형성되면 팔뚝이나 종아리가 두껍고 두꺼워지고 손목과 발목 관절이 거칠어집니다.
위의 증상 외에도 비대성 골관절염 환자는 피로, 남성 유방의 여성화, 음모의 여성과 같은 분포, 골수 섬유증, 위장관 증식 병변 및 염색체 이상을 가질 수 있습니다.
비대성 골관절증의 진단은 주로 골 막골 성 골 형성, 클럽 활동 (발가락), 머리와 얼굴의 피부 비대, 사지의 진행을 기준으로합니다. 처음 두 가지는 가장 중요합니다. 남성 환자, 발병 연령은 가볍고 임상 검사는 아닙니다 1 차 질환의 경우, 1 차 비대성 골관절염을 고려하면, 발병 연령은 비교적 크며, 관절 질환 또는 뼈 통증이 주요 증상으로서 폐, 흉막, 심장, 간, 혈액 및 장의 1 차 질환 가족력이없는 환자는 이차 비대성 골관절염으로 간주되어야하며, 일반적으로 이차 비대성 골관절염 피부 변화는 드물며, 비대성 골관절증의 식별은 폐 종양보다 우선합니다. 비대성 골관절증 진단에서 폐 종양 진단에 이르기까지 가장 긴보고는 18 개월 간격으로 진행될 수 있으며, 이때 2 차 비대성 골관절증을 진단하기 어려워 임상 장기 추적이 필요합니다.
일차 비대성 골관절증은 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
1 가지 완전한 유형 : 골막 골 형성, 클럽 활동 (발가락), 안면 비대 및 뇌 복귀 두피 4 개 항목.
2 불완전한 유형 : 골막 골 형성, 클럽 활동 (발가락), 안면 비대 및 뇌와 같은 두피 변화가 없습니다.
3 가벼운 유형 : 클럽 (발가락), 얼굴 및 / 또는 두피 변화가 있으며 골막 골화는 매우 미미하거나 임상 적으로 더 불완전한 유형입니다. 위의 분류가 이차 비대성 골관절염에도 적합한 지 여부, 볼 수 있습니다.
확인
비대성 골관절염 검사
1 차 질환으로 인해 적혈구 침강 속도를 제외한 실험실 테스트가 증가 할 수 있으며 일반적인 실험실 테스트는 정상입니다. 관절액을 소량의 점성 액체로 검사하여 비염증성 변화를 나타냈다.
1. X- 선 검사 : 이 질환의 주요 X- 선 변화는 긴 뼈와 짧은 뼈 대칭 골막의 새로운 뼈 형성으로, 선형 또는 반투명 밴드로 피질에서 분리되거나 평행하거나 층으로 표현 될 수 있습니다. 새로운 골막은 원래 피질과 융합되어 있으며 반투명 밴드가 없으며 물결 모양이거나 광대 한 가시 골막 캘러스이며, 상완골, 상완골, 상완골, 척골, 중수골, 상완골 등에서 더 흔하게 발생하며 결국에는 두개골 제거가 필요합니다. 모든 뼈는 골간 막의 인대와 광범위한 골화, 관절 및 척추 강성, 때때로 망상 피질 골 숱, 골다공증, 안장 등의 이상이없는 상태로 일차 및 이차로 발전 비대성 골관절염의 X- 레이 결과는 일관됩니다.
2. 방사성 핵종 검사 : 99mTc-MDP 뼈 영상은 X- 선 사진보다 민감하며, 말단 말단 뼈에서 강화 된 뼈 미네랄 대사를 나타냅니다.
진단
비대성 골관절증의 진단 및 분화
진단
임상 증상, 검사 등을 기초로 진단을 수행 할 수 있습니다.
차별 진단
비대성 골관절증에는 전형적인 클럽 활동이 있으며 진단상의 문제가 없습니다. 때때로 다른 비대성 골관절염 증상은 다음과 같은 질병으로 확인되는 클럽 활동 전의 피부 증상을 포함합니다.
1. 비대증 :이 질병은 큰 손발, 두꺼운 피부, 거친 얼굴 등을 가질 수 있으며, 비대성 골관절염과 혼동되기 쉽지만이 질환에서 긴 뼈와 짧은 뼈의 새로운 뼈 형성은 없으며, 두꺼운 손과 발만 증가합니다 두껍고 넓고 뚜렷한 증가 현상이 없으며, 머리 둘레의 현저한 증가가 없으며, 활동 기간 동안 성장 호르몬과 혈청 무기 인이 증가하며, 대부분의 뇌파는 뇌하수체 종양으로 인해 확인할 수 있습니다.
갑상선 비대증 : 클럽 (발가락), 악성 눈 및 전방 점액 부종이 있으며, X- 선 검사는 중수골 골막 아래에 새로운 뼈가 형성되는 것을 보여 주며 갑상선 기능 항진증의 치료가 갑상선 기능 항진증을 유발할 때 더 자주 발생합니다. 갑상선 기능 항진증의 병력을 확인할 수 있습니다.
3. 내골 비대 : 주로 심 내막 과형성으로 인해 골수 강의 피질이 두꺼워지고 좁아지고, 뼈의 횡경이 증가하지 않으며, 종종 두개골과 협착증의 두꺼움으로 인한 두개골과 관련되며 가래는 없습니다. 손가락과 피부 변화는 비대성 골관절증과 다릅니다.
4. 다른 것들은 류마티스 관절염, 기형 골염, 매독 및 기타 질병과 차별화되어야합니다.
