괴저성 농피
소개
괴저 성 피 더마 소개 이 질환은 파괴적이며 괴사 성이며 비 감염성 피부 궤양을 특징으로하며, 가래와 같은 결절, 농포 또는 출혈성 불래 및 초기 홍반 또는 농포가 임상 적으로 존재하며 혈관염으로 인한 것일 수 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.001 % -0.005 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 궤양 성 대장염
병원균
갱 년성 근피 종의 원인
(1) 질병의 원인
이 질환이있는 환자는 DNCB, 칸디다 및 스트렙토 키나제에 대한 지연된 반응 결함이 있음을 확인하였으며, 이는 망상 내피 계가 극도로 낮을 때, 그리고 약간의 손상 또는 상해가있을 때 피부 병변이 발생하고, 새로운 병변이 발생할 수 있음을 설명 할 수있다. 이 과민 반응은 침술, 특히 질병의 급성기 및 피부 병변 근처에서 발생할 수 있습니다. 기니피그의 피부에는 피부 괴사를 유발할 수있는 혈청 피부 괴사 인자가 있음이 확인되었지만 그 특이성은 알려져 있지 않습니다. 면역 메커니즘에서 결함의 증거는 많은 환자들이 감마 글로불린 질환, 비정형 단백질 질환, T 세포 조절 이상 또는 식 균성 결함을 가지고 있다는 것입니다.
(2) 병인
이 질병의 병인은 알려지지 않았으며, Shwartzman 반응에 속할 수 있으며, 면역 반응이 낮거나 비정상 인이 질병을 앓고있는 많은 환자는이 질병이 면역계의 결함과 관련이 있음을 나타내며, 일부 저자는 피부 반응을 보이지 않는 4 명의 환자를보고했습니다.
예방
갱 년성 농피증 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
갱 년성 농피증 합병증 합병증 궤양 성 대장염
이 중 절반은 궤양 성 대장염, 대장염 또는 병변과 관련이 있으며 또한 가장 중요한 관절염과 같은 많은 질병과 관련이 있습니다. 이 질환은 IgA, IgG 또는 IgM을 포함하여 선천성 및 후천성 저 감마 글로불린 혈증을 포함한 면역계의 질병과 관련이 있습니다.
징후
갱 년성 농피증의 증상 일반적인 증상 헤르페스 홍당무 적혈구 건조 발가락 끝 괴사 疽 疽 疽 血管 血管 血管 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 静脉 静脉 静脉 静脉
1. 결절의 부드러운 홍반 (처음에는 빨갛게 된 다음 중심이 파랗게되어 결국 궤양을 형성 함).
2. 하나 이상의 물집, 농포, 여드름, 모낭염, 일시적인 잔잔 증 피부염 또는 헤르페스 성 피부염 등과 유사한, 두 병변이 동시에 발생할 수 있으며, 서로 변경 될 수 있으며, 피부 병변이 발생할 수 있음 정상적인 피부 또는 원래 피부 질환의 일부.
1 차 피부 병변은 점진적으로 부종이 생기고 궤양을 빠르게 형성하며, 경계가 깨끗하고 가장자리가 연한 파란색이며, 종종 두껍고 튀어 나와 때때로 고르지 않고 몰래 손상되는 경우가 있습니다. 피부와 피하 조직의 모세 혈관과 정맥 혈전증으로 인해 궤양 주위에 붉은 희미한 색으로 둘러싸인 냄새 나는 황록색 고름, 병변이 주변으로 지속적으로 확장되고, 궤양은 크기가 다양하며 콩이 콩처럼 작으며 더 큰 직경을 사용할 수 있습니다 10cm 이상, 수는 100 개 이상, 피부 병변이 더 고통스럽고 장기적인 통증이없는 경우도 있습니다. 일부 경우에는 스스로 치유하여 위축성 체질 흉터를 남길 수 있으며 종종 림프절이나 림프 성 병변이 없습니다. .
진피 또는 수 포성 수 포성 유형은 드물지 않으며, 이러한 유형의 피부 병변은 대부분 단일 증상이며 다른 증상을 동반합니다. 출혈성 수 포성 유형은 일반적으로 수 포성, 피상적이며 고통스럽고 물집 액이 0.5 L 이상에이를 수 있습니다. 이 유형은 종종 급성 백혈병 및 다른 골수 증식 성 질환과 관련이 있지만, 15 %의 경우에는 이와 관련된 질병이 없으며 경우에 따라 Behcet 증후군은 구강 생식기 궤양 또는 표면 혈전 정맥염이 특징입니다.
비정형 사례는 fulminant purpura, 호중구 피부염, 결절성 홍반 또는 결절성 혈관염과 유사합니다.
피부 병변은 주로 송아지, 허벅지, 둔부 및 얼굴, 입술 및 구강 점막을 축적하고 눈꺼풀 및 결막의 농포 및 침식 물집을 축적 할 수 있으며, 20 %의 경우 동형 반응을 보입니다.
독성 혈증과 장기 열은 질병의 활성 기간 동안 발생할 수 있으며, 이러한 전신 증상의 빠른 해결은 코르티코 스테로이드의 적용에 따라 다르며 24 시간 이내에 체온을 정상으로 낮출 수 있습니다.
궤양 성 진피 성 궤양은 종종 재발하며 수년간 지속될 수 있지만 일반적인 상태는 여전히 좋습니다.
이 중 절반은 궤양 성 대장염, 대장염 또는 병변과 관련이 있으며 또한 가장 중요한 관절염과 같은 많은 질병과 관련이 있습니다. 이 질환은 IgA, IgG 또는 IgM 질환을 포함한 단일 클론 감마 질환에서 더 흔한 선천성 및 후천성 저 마그마 글로불린 혈증을 포함한 면역계 질환과 관련이 있으며 골수에서보고 된 것이 흥미 롭습니다. 종양 관련, 출혈성 괴로운 갱 년성 농피증은 백혈병, 적혈구 감소증 및 골수성 섬유증과 같은 골수성 증식 질환과 관련이 있으며, 각질층과 같은 호중구 관련 질환과 중복됩니다. 농포 성 피부병 등.
확인
갱 년성 진피 종의 검사
조직 병리학 : 정맥 및 모세 혈관 혈전증, 출혈, 괴사 및 비만 세포 침윤을 포함한 무균 농양으로 나타나는 특정 변화 없음, 응고는 중요한 증상으로 활동의 가장자리에 림프구 혈관염을 보여 혈관을 제안합니다. 내피는 초기 표적 기관으로, 초기 병변은 베체트 병 및 호중구 피부염과 유사하며 백혈구 파열 혈관염과 부분적으로 유사하며 침윤 세포는 다형 핵 백혈구, 상피 세포 및 거대 세포가 더 많습니다. 특히 만성의 경우 세포는 유의 한 단핵구, 심지어 상피 유사 과형성을 가지며 병리학 적 검사는 아메바 증 및 깊은 곰팡이 감염을 배제 할 수 있습니다.
진단
갱 년성 진피 종의 진단 및 진단
진단
진단은 임상 형태, 줄기 가장자리의 고통스러운 궤양 및 악취가 나는 황록색 고름에 의존합니다.
차별 진단
1. 베체트 병이 갑자기 시작되고 농포는 림프구, 궤양, 피부 병변 후 흉터가 없습니다.
2. 수술 후 진행성 괴저는 흉부 또는 복부에서 더 흔하며 종종 단일 병변으로 항생제에 민감한 미세 호기성 연쇄상 구균에 의해 병변에서 분리 될 수 있습니다.
3.Melney gangrenous septic ulcer는이 질환과 유사하지만 Clostridium으로 인한 감염은 오늘날 일반적이지 않습니다.
4. Wegener 육아 종증은 다기관 손상, 다형성 병변, 호흡기는 좋은 부위, C-ANCA 양성입니다.
5. fulminant purpura 병변의 분포는 광범위하고 빠르게 진행됩니다.
6. 아메바 질환, 크립토 코코 시스 및 블라 모 미는 미생물 학적 및 병리학 적 검사에 의해 확인 될 수있다.
