두개골의 섬유성 이형성증
소개
두개골 섬유증 소개 두개골 섬유 이형성증은 섬유 조직이 뼈를 대체하여 두개골의 두껍게하고 변형시키는 질병입니다. 병변은 두개골에만 영향을 줄 수 있지만 신체의 다른 부분에있는 뼈에도 영향을 줄 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.025 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 귀머거리
병원균
비정상적인 두개골 섬유증의 원인
(1) 질병의 원인
이 질환의 원인은 알려져 있지 않습니다. 대부분의 사람들은 비정상적인 골 섬유 이형성증이 유전 적 장애라고 생각하지만 혈관, 영양 신경, 내분비 등의 염증이나 기능 장애와 관련이 있다고 생각하는 사람들도 있으며, 어떤 사람들은 골 간질에 이상이 있다고 생각합니다. 성장과 관련하여, 두개 뇌 외상과 두개골의 비정상적인 섬유증 사이의 관계는 아직 더 연구되지 않았다.
(2) 병인
두개 섬유 성 이형성증의 주요 병리학 적 변화는 골수 강의 섬유 조직 증식이며, 골수 강의 확대는 피질의 뼈를 얇게하고 골막 주위 반응이 없으며, 비정상적인 경화성 섬유증이있는 환자의 뼈는 파골 세포로 치료합니다. 대신에, 미성숙 한 섬유주 및 섬유질 간질이 있고, 섬유질 뼈의 형태 및 크기는 매우 일치하지 않으며, 일부는 "U"또는 "V"유형이며, 간질 섬유는 주로 낭포 성인 스핀들 세포이다. 배열, 콜라겐 형성, 연골 조직은 덜 일반적입니다. 많은 연골 조직이 발견되면 연골 육종으로 전환 될 수 있지만 악성 변화는 드물고 전두엽, 정수리 뼈, 상완골 및 쐐기 뼈에서 병변이 발생합니다. 두개골 기저가 더 흔합니다. 성인 환자는 종종 쐐기 모양의 뼈를 침범하여 시신경 협착 및 시신경 압박을 유발합니다. 병변의 뼈는 부드럽고 딱딱한 고무질이며, 작은 낭종이있는 거친 모양의 골화 섬을 포함합니다. 출혈 부위, 전신 골다공증 및 칼슘 없음, 인 대사 장애, 두개골 표면의 병변이 작은 튜브 구멍에서 증가하고, 뼈 부분이 빨간색이며, 약간 확산되며, 뼈가 갈라진 표본은 섬유 뼈가 얇고, 메시가 보입니다. 외부 플레이트, 배플 플레이트와 상기 내측 패널의 하나에 명백한 한계 세 가지, 즉 정규 격벽 구조에서 유사하지만 다른 격벽 구조체.
예방
두개골 섬유 이형성증 예방
이 질환의 원인은 알려져 있지 않습니다. 대부분의 사람들은 비정상적인 골 섬유 이형성증이 유전 적 장애라고 생각하지만 혈관, 영양 신경, 내분비 등의 염증이나 기능 장애와 관련이 있다고 생각하는 사람들도 있으며, 어떤 사람들은 골 간질에 이상이 있다고 생각합니다. 성장 관련. 따라서 질병을 예방할 수 없습니다. 정기적 인 신체 검사가 권장되므로 조기 발견 및 조기 치료 가이 질병을 예방하는 데 중요합니다.
복잡
두개골 섬유 이형성증 합병증 합병증
수술을 수행하면 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.
1. 수술 후 시력은 시신경을 만지는 수술 중 수술과 관련이 있으며 점차 회복 될 수 있습니다.
2. 뇌척수액 비염에서 골 플랩을 제거하거나 두꺼워 진 뼈를 제거하면 정면 부비동 또는 골수 부비동이 열리고 수술 중에 부비동이 복구되지 않으며, 몇 주 동안 보수 치료 후 경화되지 않으면 재발됩니다. 외과 적으로 수리해야합니다.
징후
두개골 섬유 비정상적 증식 증상 흔한 증상 난청 두개 내압 증가 눈꺼풀 감소 조숙 강화
두개골 섬유 이형성증은 청소년이나 성인에게 더 흔하며, 여성의 경우 더 흔하며 각 두개골이 관련 될 수 있습니다. 임상의 경우 병변이 전두골, 두정골 및 경골, 특히 두개골 기저에 침입합니다. 임상 증상이없는 환자는 가벼운 두통이있을 수 있습니다. 가장 흔한 임상 증상은 머리와 얼굴의 모양 변화와 두개골의 비대칭 돌출부입니다. 융기 부분은 모래처럼 골고루 부드럽고 딱딱한 고무입니다. Xiaodao에서는 퇴행성 두꺼워 진 두개골의 대다수가 두개 외에서 발생하여 뇌로 자라지 않기 때문에 뇌 압박의 임상 증상이 적고 두개 내압이 증가하기 때문에 임상 적으로 단일 병변이나 병변은 제한적입니다. 최근에는 신체의 다른 부위에있는 뼈를 동시에 침범하는 여러 병변에 대한보고는 드물지 않으며, 병변은 칼 바리 아에 침입하여 두개골의 국소 기형을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 병변은 안와 전 앞 주위 주변의 뼈를 침범하여 눈꺼풀 수축, 안구 돌출 및 제한된 안구 운동을 유발할 수 있습니다. 침윤 및 상악골, 상악의 과형성, 안면 부종, "뼈 사자 얼굴"이 발생할 수 있습니다. 안장 부위와 쐐기 모양 부비동을 침범하는 병변은 시신경 구멍 협착증, 시신경 압박 및 위축을 유발할 수 있습니다. 진행성 시력 상실 또는 실명; 병변이 뇌하수체를 침범하며, 조숙 한 사춘기와 같은 일부 내분비 증상이 경골에서 발생하여 외이도의 협착을 유발하여 전도성 난청, 두개골 외부에서 발생하는 병변 척추와하지의 뼈에 흔하며 병리학 적 변화로 인해 골절 될 수 있습니다.
확인
두개골 섬유증의 이상 검사
혈액에서 알칼리성 포스파타제의 온화한 또는 중간 정도의 상승은 모발 섬유증 진단을위한 기준값을가집니다.
X- 레이 검사는 가짜 섬유증 진단을위한 진단 적 가치가 있으며, 두개골 평 막은 주로 두개골 협착증에서 원형 또는 원형 반투명 부위이며, 두개골 기저 병변은 치밀하고 두꺼운 뼈가 특징입니다. 정상적인 뼈는 섬유 조직으로 대체되고 뼈 증식 및 연골 잔류 물이 있으므로 성능이 다양하고 크게 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
1. 낭종 유형은 질병의 초기 단계 나 종변 영역의 병변에서 더 흔합니다. 두개골 장벽 사이에서 크기가 다른 낭종과 같은 골밀도 감소 영역을 볼 수 있으며, 그 중 일부는 다 심방, 넓어짐, 자랍니다. 내부 패널은 종종 영향을받지 않지만 얇아집니다.
2. 경화의 유형은 질병의 말기 또는 두개골 기저부의 병변에서 더 흔합니다 병변이 광범위하여 종종 두개골 기형의 변화, 뼈의 두꺼움 및 그림자 밀도의 증가가 "상아"경화의 변화이며, 이는 전면 판에서 더 흔합니다. 그리고 쐐기 모양 뼈의 날개 부분.
3. 혼합형은 낭포 성 및 경화성이며, 두개골에서 더 흔하며, 수막종으로 인한 두개골의 변화와 작은 것을 구별 할 필요가 있으며, 이것이 여러 개인 경우, 뼈는 다른 신체 부위에서 볼 수 있습니다. 연골 조직이있을 때, 전술 한 유사한 성능은 구름 형 또는 면형 그림자이고, 골 조직이 더 많을 경우, 분쇄 된 유리 일 수있다.
진단
두개골 섬유의 이상 진단 및 분화
진단
발병 연령, 위치 및 기타 임상 증상, 특히 두개골 X- 레이의 특성과 함께 진단에 따라 진단 할 수 있습니다.
차별 진단
1. 수막종 : X- 선 필름에서 경화성 두개골 섬유 이형성증의 두개골 변화는 수막종으로 인한 두개골의 변화와 유사하므로 분화해야합니다. 수막종으로 인한 뼈 변화의 특징은 다음과 같습니다. 외판과 이형성증은 과형성이며, 국소 골 경화증은 희게되며, 두부 사이의 머리의 CT 스캔이 더 쉽게 구분되며, 수막종은 경화 된 두개골에 가까운 두개 내 및 명확한 고밀도를 특징으로합니다. 병변에서 병변은 균일하게 향상되었지만 두개골 섬유증은 나타나지 않았습니다.
2. 골육종 : 가장 흔한 두개골 종양은 대부분 20 세에서 30 세 사이의 젊은이들에게서 발생하며, 일부는 어린이나 노인에서도 볼 수 있으며, 질병의 경과는 길고, 더 작은 종양에는 일반적으로 증상이 없으며, 더 큰 종양에는 약간의 통증 또는 마비, X- 선 증상은 제한적이며 둥글거나 타원형이며 균일 한 골밀도 증가 영역, 경우에 따라 경계 골밀도 감소 영역이 흐려질 수 있으며 내부 및 외부 플레이트가 동시에 발생할 수 있음 전두골에서는 두정골이 더 흔하고 상완골과 두개골의 기저가 덜 흔하며 대부분이 두개 외 방향으로 발달하기 때문에 뇌압 증상이 적고 두개 내압이 증가합니다. 두 가지보다 특징을 구별하기가 더 쉽습니다.
3. 호산 구성 육아종 : 20 세 정도의 어린이와 청소년에서 발생하며, 남성의 경우, 대부분 전두엽, 정수리 뼈에서 흔히 나타나며, 단기간 (일반적으로 1 개월 이하)에 갑자기 나타납니다. 머리에 고통스러운 덩어리가 있으며 국소 림프절이 증가하지 않지만 환자는 가벼운 화농성 골수염과 마찬가지로 피로, 열이 낮으며 두개골 X 선 필름에서 국소 뼈 파괴를 볼 수 있으며 주위에 뼈 반응이 두꺼워 질 수 있습니다. 상기 특성에 따라 호산구 증가증이 확인 될 수있다.
4. 기형 골염 : 패짓 질환, 질병은 중년 이후 성인에서 더 흔하며, 여성보다 남성이 많으며, 종종 가족 성향이 있으며, 병변에는 두개골과 다른 뼈 조직이 포함될 수 있으며, 두개골 병변의 초기 증상은 종종 정제로 나타납니다 형태의 골 용해성 변화는 X- 선 필름에 명백한 X- 선 반투명 영역을 가지며, 나중에 광범위한 두개골 과형성이 있으며, 가장 명백한 것은 슬래브 및 외부 플레이트이며, 대부분의 경우, 골 뼈가 보여 질 수있다. 이 지역의 혈액 공급은 특히 풍부하고 일부 병변은 육종이되는 경향이 있으며 나이, 병력 및 두개골 X- 레이 결과에 따르면 대다수의 환자가 감별 진단을 할 수 있으며, 식별이 어려운 일부 환자는 생검으로 만 식별 할 수 있습니다. 진단.
