섬유증 증후군
소개
섬유증 증후군 소개 다 초점 경화증으로도 알려진 섬유증 증후군은 비 감염성 육아 종증입니다. 여러 기관계의 진행성 섬유증과 증식이 특징이며, 그 중에서 요관 주변의 섬유증으로 인한 수액 증이 가장 흔하며 섬유증 식성 종격동 염증과 섬유 성 담관염이 다른 기관계와 관련 될 수 있습니다. 이 증후군은 여러 장기 시스템에서 발생할 수 있으며 장기 관련으로 나타날 수도 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0002 % 취약한 사람들 : 성인에서 더 자주 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간
병원균
섬유 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
대부분의 경우 특발성이며 일부는 이차적입니다.
(2) 병인
현재이 질병의 병인은자가 면역, 전염성 알레르기 반응 및 종양 항원 감작 이론입니다.
섬유 증후군 병변은 두꺼워지고 고무 감이 있으며 복막에는 상완골과 직장이 있으며, 상완골과 갑상선에서도 볼 수 있으며, 초기 병리학 적 변화는 만성 염증입니다. 침윤, 림프구, 단핵구, 혈장 세포, 소수의 다핵 거대 세포 및 작은 섬유 아세포를 포함하는 염증성 침윤 물로 둘러싸인 흩어진 지방 섬의 현미경 검사, 염증성 병소 사이에 흩어져, 지방 조직 염증, 질병이 진행됨에 따라 전형적인 육아 종성 변화가 점진적으로 발생할 수 있습니다. 이때 섬유 아세포가 더 분명하게 증가하고 모세관 증식이 증가하고 콜라겐 섬유가 형성되지만 염증 세포가 감소합니다. 일부 경우 혈관염 변화가 발생할 수 있습니다. 작은 정맥의 벽에서 육아종 염증이 발생하며, 말기 단계의 병리학 적 변화는 주로 섬유 조직 증식증이며, 원래 조직은 세포 성분이 감소 또는 부족하고 혈관 조직이 현저하게 감소하며 때때로 석회화가 관찰됩니다.
예방
섬유증 증후군 예방
1. 원발성 질환의 조기 발견 및 조기 진단, 기타 증상은 악성 종양과 관련이 있는지 여부, 질병과의 싸움에 대한 신뢰 구축, 치료 준수 여부를 고려해야합니다.
2. 부수 순환 형성을 기다리거나 증상을 완화하고 수술로 인한 사망을 피하기 위해 가능한 한 보수적 인 치료를 받아야합니다.
3. 연쇄상 구균 감염 예방은자가 면역 류마티스 질환과 병적 병태의 중요한 부분입니다.
복잡
섬유증 증후군의 합병증 합병증
신장 기능 부전, 때때로 눈에 보이는 위장관 출혈로 인해 복잡 할 수 있지만, 우수한 대정맥 폐색, 안와 내 슈도 종양, 경화성 담관염, 진행성 간 비대증으로 인해 복잡 할 수 있습니다.
징후
섬유증 증후군의 증상 일반적인 증상 변비 복통 후 복막 섬유증 이상 증식 방광 섬유증 설사 메스꺼움 종격동 섬유증 안구 눈에 띄는 질식
1. 초기 retroperitoneal fibrosis 질병, retroperitoneal 대동맥 및 장간막 주위의 온화한 retroinflammatory 침투, 환자는 무증상 일 수 있고, 진단은 섬유증의 진행과 함께 생검에만 의존 할 수 있으며, 갈비뼈 통증, 신체 모두 다시 나타날 수 있습니다. 불쾌감, 체중 감량, 발열, 때로는 심한 낭비 질환의 임상 증상은 생명을 위협 할 수 있습니다. 섬유질 덩어리가 후 복막 기관을 압박 할 때 요관 변화, 폐쇄, 요로 체류와 같은 압박 증상이있을 수 있습니다. 요도 병변으로 인한 증상은 신장 기능 부전이 발생할 때까지 감지 할 수 없으며, 하대 정맥에서 섬유증이 발생할 수 있지만 하대 정맥으로 막히는 경우는 드물게 소화 불량 증상은 구역, 구토, 복부 통증 또는 전체 복통입니다. 때때로 위장관 출혈, 변비 또는 설사가 보이고 복부 검사가 덩어리에 닿을 수 있습니다.
2. 종격동 섬유증 종격동과 전방 종격동 콜라겐 조직이 치밀한 섬유 다발을 형성하는 경우 대동맥, 기관 및 심낭 등을 압박 할 수 있지만 주로 대정맥 폐색 (예 : 얼굴, 목, 상지 및 결막)으로 인한 증상에 의해 나타납니다. 붓기와 정체가 발생하여이 부위에서 우울하지 않은 부종과 목과 상지의 정맥 팽창이 발생했습니다.
3. 기타 장기 시스템 섬유증이 질환의 섬유증은 갑상선과 관련이 있으며, 리델 갑상선염은 다양한 정도의 질식, 연하 곤란 또는 전 경부 불쾌감을 특징으로하며, 갑상선은 신체 검사 중에 정상적이거나 약간 부어 있습니다. 크고 딱딱한 조직, 주변 조직에 대한 강한 접착력, 갑상선 기능 저하 또는 갑상선 기능 저하, 가래 침범과 같은 섬유증, 장골 크레스트 내에 의사 종양 형성, 일방적 인 안구 돌출이 발생할 수 있습니다.
확인
섬유증 증후군 검사
1. 혈액 루틴 및 적혈구 침강 속도는 경증 빈혈, 적혈구 침강 속도를 가질 수 있으며 개별 경우에는 겸상 적혈구 빈혈이있을 수 있습니다.
2. 소변의 일부 사례에는 pyuria 및 leukocytosis가있을 수 있습니다.
3. 생화학 검사는 종종 BUN, Cr이 상승하고 혈액 칼륨 상승과 같은 신장 기능 부전의 생화학 적 변화가있을 수 있습니다.
4. 일차 담즙 성 간경변 환자의 면역 학적 검사는 고역가의 항 미토콘드리아 항체, 항간 특이 단백질 항체, 항 평활근 항체, 항핵 항체, 항 -dsDNA 항체 등, 혈액 면역 글로불린으로 볼 수 있습니다. IgM의 증가입니다.
5. 후 복막 섬유증의 X- 레이 검사는 정맥 내 심전도 또는 역 행성 심전도에 의해서만 진단 될 수 있으며, 심전도는 요관-필수 수문 (양측 또는 일측), 요관이 내측으로 편향되고 신장 골반이 확장됩니다. 상부 종격동 섬유증이있을 때 외부 요관 압박 징후, 혈관 조영술은 우수한 대정맥과 그 가지의 방해를 보여줄 수 있습니다.
진단
섬유 증후군의 진단 및 분화
국소화와 특정 임상 적 특징이 없기 때문에 진단이 어렵고, pyelography 나 vena cava 혈관 조영술을 통해서만 초기 진단이 가능하며, 개복술이나 열린 흉부 생검이 진단을 확인할 수 있습니다.
차별 진단
이 증후군은 Budd-Chiari 증후군 및 강직성 척추염과 구별되어야합니다.
1. Bu-Ka 증후군은 간내 정맥 폐색, 복통, 복수, xiphoid 아래 정맥류, 목 및 정맥에 정맥류가 없으며 간 정맥 정맥 폐색증으로 간 정맥 정맥 폐색으로 인한 트렁크의 정맥류 정맥입니다. .
2. 강직성 척추염은 요통이 특징이며, 아침에 요통이 뻣뻣하고, 병변이 점진적으로 위로 올라가고 마침내 후만증이 똑바로 나타납니다. 루스 (Loose)는 마침내 대나무 같은 척추에 나타 났으며 정맥 내 심전도에서 비정상적인 발견은 없었다.
