IV형 신세뇨관산증
소개
IV 형 신장 세뇨관 산증 소개 고 칼륨 혈증 유형 신장 관상 산증으로도 알려진 IV 형 신장 관상 산증 (IV 형 신장 관상 산증). 불충분하거나 길 항성 알도스테론으로 인해 발생합니다. 그것의 임상 특징은 고 칼륨 혈증, 고혈 소 염소 산증, 요로 암모늄 배설 감소, 염의 신장 손실 및 적당한 사구체 여과입니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고혈압
병원균
IV 형 신장 세뇨관 산증의 원인
(1) 질병의 원인
주요 원인은 알도스테론 결핍, 알도스테론에 대한 수집 튜브의 저항 및 전압 의존성이며, 많은 질병이 IV 형 RTA를 유발할 수 있습니다.
1. 알도스테론 결핍은 다양한 만성 세뇨관, 간질 성 신장 질환, 당뇨병 성 신장 병증, 고혈압 성 신장염 또는 신장 이식 등과 같은 알도스테론증이없는 저소음 염의 질병을 유발하며, 알도스테론 결핍 및 이차 신장을 유발할 수 있습니다. 불충분 한 분비 및 애디슨 병, 선천적 알도스테론 합성의 결함 또한 불충분 한 알도스테론 분비로 이어질 수 있습니다.
2. 신장은 알도스테론에 대한 반응성을 감소 시켰으며, 유사 알도스테론 결핍, 소금-염 신장염 및 다양한 세뇨관 간질 병변 (진통제의 남용, 낫 세포 질환 및 폐쇄성 신장 질환).
3. 전압 의존성은 트리 암 테렌, 겸상 적혈구 빈혈 등을 사용한 후에 주로 나타난다.
(2) 병인
정상적인 상황에서, 원위 네프론의 대뇌 피질의 수집 덕트는 알도스테론의 규제를 받아 Na의 흡수를 증가시키고 K와 H의 분비를 촉진합니다.이 유형의 신장 세뇨관 산증의 병인은 완전히 이해되지 않습니다. 현재 알도스테론 결핍과 원위 신장 세뇨관에서 알도스테론 반응의 감소가 주요 병인이며, 알도스테론의 부족은 원위 세관이 Na을 유지하고, K를 배출하고, Cl을 배출하고, H를 분비하며, 과염 소성 산증 및 고 칼륨 혈증을 일으키는 것을 방지합니다. 주요 원인은 안지오텐신 II 결핍, 부신 피질 구형 밴드 생합성 또는 장애를 포함하며, 부족한 레닌 분비는 점액 사구체의 구조 및 기능 장애, 사구체 경화증 및 간질 성 섬유증과 관련이 있습니다. Juxtaglomerular 장치, 기타, 프로 레닌 전구체 변형 장애, 프로 스타 사이클린 결핍, 부피 팽창, 엔도 텔린 작용은 레닌 분비 감소와 관련이 있으며, 알도스테론에 대한 신장 관상 반응은 신장 세관과 관련 될 수 있습니다 알도스테론 수용체 손상, 주로 유형 II 수용체 연구에 따르면 낮은 알도스테론증은 신장 기능 장애와 관련이 없으며 내인성 크레아티닌 청소율은 소변 NH로 감소합니다 3 긍정적 인 상관 관계, 일부 경미한 신장 손상 DRTA가 원위 신장 관 구조 및 기능 손상과 관련 될 수 있음을 시사, 병변은 간질 H 세포 펌프 기능 결함뿐만 아니라 Na-K 오작동으로 인한 주요 세포, 또한 전체 원위 신장 세뇨관 산증으로도 알려져 있으며, 이러한 유형의 신장 세뇨관 산증은 염소의 재 흡수가 상대적으로 나트륨보다 많기 때문에 과도한 염소 재 흡수 (염소 분로 이론)에 의한 것으로 제안되었습니다. NaCl 증가, 세포 외액 확장, 혈압 상승 및 혈액 레닌 및 알도스테론 감소; 동시에 신장 신장 관 점막 전위가 감소하여 칼륨 분비로 인해 고 칼륨 혈증 및 산증, 병인이 발생 함 질병은 다양하고 다릅니다.
1. 만성 세뇨관, 원위 신장 세뇨관 세포 기능 손상으로 인한 간질 신장 질환, H, K 감소, 암모니아 감소로 인한 암모니아 생성, 산증 및 고 칼륨 혈증, 또는 근위부 신장 세뇨관은 HCO-3에 의해 재 흡수되며, 소변에서 다량의 HCO-3가 손실되며, 이는 산증에 의해 악화됩니다.
2. 알도스테론 분비가 불충분하거나 알도스테론에 대한 신장 관 반응 감소, 원위 신장 세뇨관이 H 및 K 장애를 배설하여 H 및 K가 체내에 유지되고 HCO-3가 소변에서 손실되고 산증 및 고 칼륨이 발생합니다. 고혈압, 고 칼륨 혈증은 신장 암모니아 생성 (가장 중요한 소변 완충액)의 억제에 의해 발생하며, 이는 H 배출을 제한하고 산증을 증가시킵니다.
예방
IV 형 신장 세뇨관 산증 예방
이 질환은 드문 일이 아니며, 우리는 누락 된 진단을 피하고, 과염소산 혈증, 저칼륨 혈증 또는 고 칼륨 혈증, 비정상 알칼리성 소변, 다발성 증, 다뇨증, 성장 지연 및 기타 특성을 포착하고, 추가 검사 및 노력하기 위해 경계해야합니다 동반 질환 및 신장 기능의 합병증을 줄이기위한 조기 진단 및 적시의 합리적인 치료는 다음 원인을 적극적으로 치료하면서 다음과 같은 원인을 적극적으로 치료하고 다른 유형 및 조건에 따라 기본 약물을 선택해야하며 장기간 및 평생 동안 약물을 복용해야합니다. 치료를 안내하고 약물을 조정하며 신장 기능을 보호하고 합병증을 줄이는 데 중요한 역할을하는 환자의 정기적 인 후속 방문.
복잡
IV 형 신장 세뇨관 산증의 합병증 합병증
고혈압 염소 산증, 경증에서 중증의 신장 기능 부전, 진행성 고혈압 및 심장 기능 부전.
징후
IV 형 신장 세뇨관 산증 증상 흔한 증상 메스꺼움 및 구토 메스꺼움 뼈 통증 신장 석회 결여 다뇨 탈수증 고혈압
이 유형은 노인에서 더 흔하며, 대부분의 환자는 당뇨병 성 신장 병증, 고혈압 성 신장 병증 및 만성 세뇨관 간질병과 같은 일부 신장 질환이 있으며, 경증에서 중증의 신장 부전증이있는 70 %, 당뇨병이있는 신장 질환 사구체 경화증이 가장 흔하며, 세뇨관 간질 신 병증이 뒤 따릅니다.
임상 증상은 고 염소 산증과 지속적인 고 칼륨 혈증으로 일반적으로 만성 신부전이 말기 oliguria 단계 GFR> 10 ~ 15ml / min에 도달하지 않으면 칼륨 배설 장애가 거의 없으며 GFR> 20ml / min의 환자는 상당한 고 칼륨 혈증 및 산증이 있었고, 대부분의 레닌-유도 된 저 알도스테론증이 있었고, 세포 외 용량이 불충분 한 경우에도 혈장 레닌 및 알도스테론 농도가 감소되었다. 이것은 신장 기능 부전의 정도에 비례하지 않으므로 사구체 병변과 큰 관계가 없지만 주로 신장 관 기능 장애로 인해 고 칼륨 혈증이 무증상 할 수 있으며 근육 약화, 부정맥, 비정상적인 ECG로 표현 될 수 있습니다 등, 소수의 환자는 심지어 심장 마비 및 높은 칼륨 마비를 가질 수 있습니다.
사구체 부족이나 다른 이유로 설명 할 수없는 지속적인 고 칼륨 혈증과 관련된 대사성 산증이있는 사람은 질병의 1 차 발병과 같은 질병의 가능성을 고려해야합니다 (예 : 1 차 부신) 코르티코 스테로이드의 부족 또는 부족, 만성 세뇨관 간질 신증, 약물 독성 등) 요로 HCO3- 방출 증가, 요로 암모늄 감소, 혈장 레닌 감소 및 알도스테론 수치 감소로 GER 진단에 도움이됩니다. ≥ 30ml / min) 및 사구체 부전 RTA의 GFR은 종종 <30ml / min입니다.
확인
IV 형 신장 세뇨관 산증의 검사
1. 혈액 검사 혈액 K 증가, 혈액 Cl 증가, 혈액 HCO-3 감소, CO2 결합 감소, 혈액 요소 질소 및 크레아티닌은 대부분의 환자에서 적당히 증가하였고, 혈장 레닌 및 알도스테론 활성은 1 차 질환에 따라 다양 하였다. 혈장 레닌 및 알도스테론 수치는 신장 질환이있는 환자에서 주로 감소합니다. 소수의 영아 환자 (신 장관이 알도스테론으로 약화 됨) 정상 또는 상승 된 혈장 레닌 및 알도스테론, 부신 피질 질환으로 인한 IV 형 RTA, 혈장 알도스테론 감소 혈장 레닌 활성이 증가하는 경향이 있습니다.
2. 소변 검사 IV 형 RTA는 소변 산증 (요로 pH <5.5)에 HCO3-가 없을 때 산성이며, 경구 알칼리성 약물이 혈장 HCO3-를 정상으로 유지할 때 여과 된 HCO3- 재 흡수가 감소합니다 ( <15 %), HCO3-는 소변에 나타나지만 일반적으로 전체 여과의 2 % ~ 3 %를 차지하며 10 % 이하이며, 소변 NH4 배설이 현저히 감소하지만 당뇨병, 아미노산 소변 또는 소변 인산 배설이 증가하지 않습니다. 사구체 여과율 (GFR)을 정상적으로 측정 하였다.
일상적인 영상 검사, X- 선 검사, B- 초음파 및 심전도 검사.
진단
IV 형 신장 세뇨관 산증의 진단 및 진단
진단 기준
IV 형 RTA 진단의 주요 요점은 다음과 같습니다.
1. 임상 적으로 진단 된 신장 관 산증.
2. 만성 신장 질환 또는 부신 피질 질환이 있습니다.
3.이 질환으로 의심되는 혈장 알도스테론 활성이 감소 된 지속성 고 칼륨 혈증.
IV 형 RTA의 다른 병인에 따르면, 어떤 사람들은 그것을 여러 가지 아형으로 나눕니다.
차별 진단
IV 형 RTA는 고 칼륨 혈증이있는 I 형 RTA와 구별되어야하며, II 형 RTA는 주로 pH 구배가 낮기 때문에 칼륨 수준이 낮기 때문에 HCO3- 재 흡수는 정상이며 소변 pH> 6.0, 소변 NH4입니다. 배설이 크게 줄어드는 특성을 식별하기는 어렵지 않습니다.
