선천성 백혈병
소개
선천성 백혈병 소개 선천성 백혈병 (CL)은 출생 후 8 주까지 진단 된 백혈병을 나타내는 드문 유형의 백혈병입니다. 병인과 병인은 아직 명확하지 않으며 유전 적, 신체적 이상과 관련이있을 수 있습니다. 종종 21- 삼색 증후군, 터너 증후군과 같은 선천성 기형이 동반됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 자반
병원균
선천성 백혈병의 원인
(1) 질병의 원인
선천성 백혈병의 병인은 아직 확실하지 않으며, 일반적으로 신생아의 신체적 및 유전 적 요인과 자궁 내 환경 적 요인과 관련이있는 것으로 여겨지며, 6 세 이전의 백혈병과 같은 쌍둥이에 명확한 유전 적 소인이 있습니다. 백혈병의 또 다른 위험은 20 %이며, 일반적으로 첫 발병 후 몇 개월 내에 발생하며, 쌍둥이와 형제 자매의 백혈병 발병률은 어린이보다 2 ~ 4 배 높습니다. 선천성 백혈병의 염색체 이상은 9 년에 더 흔합니다. -Trisomy, 13-trisomy, Turner syndrome 및 Down syndrome에 따르면 선천성 백혈병은 사산의 원인 중 하나 일 수 있으며 태아 부종과 함께 임신 34-38 주에 발생하여 병변이 궁전에 있음을 시사합니다. 면역 조직 화학 및 전자 현미경 분석을 포함한 태아 및 태반 (자궁 내 환경 요인)의 조직 병리가 이미 존재하여 선천성 백혈병의 태아 행동을 이해하는 데 도움이 될 수 있습니다.
(2) 병인
명확하지 않습니다.
예방
선천성 백혈병 예방
일상적인 운동과 활동을 통해 신체적, 신체적 건강이 강하고 질병에 저항하는 능력이 향상됩니다. 둘째, 낙관적 인 감정, 삶에 대한 긍정적 인 태도 및 모든 종류의 질병은 나쁜 감정이 질병의 근본 원인이라는 것을 의미합니다. 일상 생활을 진정시키고 문제를 해결하며 인체에 과도한 감정 변화를 피하는 방법을 배우십시오.
복잡
선천성 백혈병 합병증 합병증
소아 백혈병과 동일한 합병증. 소아에서 백혈병 발병률은 3 / 100,000-4 / 100,000이며, 급성 백혈병 소아에서 급성 림프 모구 백혈병 (ALL)은 약 65 %이고 급성 골수성 백혈병 (AML)은 약 25-30 %입니다. 지난 30 년 동안 질병에 대한 포괄적이고 심층적 인 연구를 통해 본질과 임상 치료 효과에 대한 인간의 이해가 크게 발전했으며, 어린이 ALL은 치료할 수있는 악성 종양이되었습니다. 초기 단계에는 창백, 전반적인 불쾌감, 노력, 식욕 부진, 알 수없는 이유로 인한 열, 일부 골관절염, 일부는 국소 출혈, 코피, 피부 purpura 또는 경미한 수술 후 지속적인 출혈과 같은 많은 증상이 있습니다. 위의 증상들보다 창백하고 열이 가장 흔합니다.
징후
선천성 백혈병 증상 일반적인 증상 코피 출혈 경향 경향 검은 대변 림프절 확대 유전자 융합 intracranial 출혈 졸림 피부 침투 헤르페스 부족
1. 열, 무기력, 식욕 부진, 체중 감소, 호흡 곤란 등의 일반적인 증상.
2. 피부 손상 병리의 50 %는 출생 후 수주에서 출생 후 몇 주까지 다양한 피부 침윤이 있으며, 피부 결절 직경 0.2 ~ 0.3cm, 청회색 또는 자주색, 피하 조직에 대한 접착력 없음, 분포 머리에서 뺨, 몸통 및 팔다리는 연부에서 딱딱한 부위까지 구진, 습진 또는 헤르페스와 같은 손상일 수 있으며 신생아 급성 단핵구 백혈병 (Amol) 피부 결절은자가 완화 될 수 있지만 몇 주 또는 몇 개월 재발 후, 눈 관련 및 녹색 종양.
3. 출혈 경향의 대부분은 피부의 정체, 간질병, 때때로 보이는 혈종, 멜 레나, 심한 두개 내 출혈이 생명을 위협하는 상태에서 볼 수 있습니다.
4. 간이 크고 비장 비대가 흔하며 간과 비장은 심각하게 부어 골반강에 들어갈 수 있지만 림프절 병증은 거의 없습니다.
5. 중추 신경계 백혈병은 조기에 발생하며 일단 출생 후 진단되면 뇌척수액에서 백혈병 세포를 발견 할 수 있습니다.
6. 위의 증상 외에도 폐, 심장, 신장, 복막 및 기타 장기 관련 증상이있을 수 있습니다.
선천성 백혈병의 진단 기준은 다음과 같습니다.
1 많은 골수성 세포주 또는 림프구 나이브 세포가 혈액 또는 골수에 나타납니다.
2는 골수 외 침윤의 성능을 갖는다.
3 백혈병 유사 반응을 배제하십시오.
확인
선천성 백혈병 검사
1. 70 ~ 200g / L에서 헤모글로빈 출생시 말초 혈액, 백혈구가 15 × 109 / L까지 크게 증가했습니다. 주된 세포 우세, 혈소판 <70 × 109 / L, 말초 혈액 도말 눈물 눈물 및 핵화 적혈구.
2. 골수 과형성은 매우 활동적이고, 명확한 미분화 세포이며, 급성 골수성 백혈병 (AML)에서 더 흔하며, 70 % 내지 80 %를 차지하고, 급성 림프 모 구성 백혈병 (ALL)은 적으며, 둘의 비율은 약 2 : 1이다 ~ 4 : 1, AMOL은 급성 골수성 백혈병에서 더 일반적으로 20 %를 차지하며, 적혈구 백혈병, 호염기구 백혈병 및 이중 또는 이중 표현형 백혈병과 같은 일부 희귀 유형의 백혈병도 볼 수 있습니다. 모노클로 날 항체의 골수 표면 항원, 면역 형광 및 전자 현미경은 면역 표현형, 지질 화 루시페린 가수 분해 효소의 화학적 염색, 스 페르 민 세포 등에 기여합니다.
3. 염색체 이상이있는 어린이의 유전 적 변화는 약 50 %이며, 가장 흔한 것은 t (4; 11)이며, 전체적으로 약 78 %를 차지하는 모든 것으로 특징적인 것으로 간주되며, AML을 가진 어린이의 10 %만이이 이상이 있습니다. 동일한 구역에서 11q를 포함하는 염색체 11에 많은 질병이 있으며, t (4,11) (q21, q23)은 인간 ALL에서 일관된 세포 유전자 변화 중 하나이며, 모든 중단 점이 4q13-21로 제한되는 반면 11q23 외부 파열은 림프구 및 골수 세포주에서 볼 수 있으며, 11q23에 의해 운반되는 발현 유전자는 비특이적이며 선천성 또는 소아 백혈병에서 11q23 재배 열의 명백한 높은 비율은이 유전자 영역이 태아와 성인에 있음을 나타냅니다. Inv (16) (p13q22)는 ANLL의 MLL-M4에서 높은 특이성을 가지며, 16q23은 AML11q23 및 19q 및 19p에서 inv (16) (p13q22) 이상에 대한 열쇠를 깰 것으로 생각된다. 측면 전위는 또한 더 흔하며, 선천성 백혈병의 염색체 이상은 치료 후 정상으로 돌아올 수 있으며, 재발시 재발 할 수 있으며, 그 생식은 골수 및 임상 증상보다 빠르기 때문에 백혈병의 재발을 정확하게 예측할 수 있습니다.
4. 피부 발진 생검은 주로 골수성 세포주 인 진단에 일정한 가치가 있으며, 일부는 림프구와 단핵구 세포주입니다.
5. 상태, 임상 증상 및 증상에 따라 ECG, X-ray, B-ultrasound, 생화학 검사를 위해 신체적 징후가 선택됩니다.
진단
선천성 백혈병의 진단 및 진단
주로 신생아 백혈병과 구별되어야하며, 중증 감염, 신생아 패혈증 등에서 더 흔하며, 말초 백혈구의 총 수가 50.0 × 109 / L 이상이며, 눈에 보이는 미성숙 세포, 간 비대, 혈액 배양이이 시점에서 이루어져야합니다, 골수 , 진단을 돕는 백혈병 알칼리성 포스파타제 분석.
시험관 내 골수 배양은 조기 감별 진단을 용이하게하고, 반고체 골수 배양은 처리되지 않은 AML을 탐지하여 식민지 형성 부족, 클러스터 형성 증가, 성장이없는 클러스터에서 과도한 클러스터 형성으로의 골수, 치료되지 않은 모든 성장 또는 콜로니를 나타내지 않는 모든 요약 : 치료되지 않은 급성 백혈병은 식민지 수와 식민지 / 클러스터 비율이 감소한 것으로 나타 났으며, 반대로 백혈병에 반응 한 다운 증후군 아동은 골수 배양에서 과립구, 단핵구로 정상적인 성숙을 보였습니다. 대 식세포의 정상 콜로니가 형성되었고 콜로니 대 콜로니 / 클러스터의 비율은 정상이었다.
