소아 류마티스 관절염
소개
청소년 류마티스 관절염 소개 JRA (Juveniler heumatoidarthritis)는 만성 관절염이 특징 인 질병 그룹으로 국제 류마티스 동맹 소아 상임위원회 전문가 그룹은 6 주 이상 어린이들에게 설명 할 수없는 관절 부종을 수정했습니다. 그것은 청소년 류마티스 관절염과 청소년 만성 관절염의 두 가지 분류 기준을 대체하는 청소년 특발성 관절염 (JIA)입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심낭염 흉막염 빈혈 확산 혈관 내 응고 복막염 건조 증후군 iridocyclitis 녹내장 백내장 강직성 척추염
병원균
청소년 류마티스 관절염의 원인
(1) 질병의 원인
1. JRA 원인의 원인은 불분명하며, 수년에 걸쳐 축적 된 데이터는 감염을 유발하는 사람들에 의한 비정상 면역 반응과 관련이 있습니다.
감염률 (30 %) :
JRA 환자의 약 35 %는 활액 세포로부터 분리 된 풍진 바이러스를 가지고 있으며, 전신 JRA 환자는 콕 사키 또는 아데노 바이러스 감염의 증거를 가지고 있으며, 많은 JRA 환자가 파르 보 바이러스 B19 (HPV-B19)를 가지고 있음을 발견했습니다. 감염의 단서 인 Hoffman 등은 JRA 환자에서 마이코 플라스마 감염의 증거가 있음을 확인했지만 관절액에 마이코 플라스마 DNA의 존재를 확인하지 못했기 때문에 마이코 플라스마 감염이 관절염의 직접적인 원인이 아니라고 생각되는 경우도 있습니다. 감염 후 손상의 기초는 높고 감염은 비정상적인 면역 반응의 원인 일 뿐이며, 많은 관절염이 클라미디아 트라코마 티스, 예 르시 니아, 살모넬라, 시겔 라, 캄 필로 박터 제주 니 감염과 관련이있는 것으로 나타났습니다. 데이터는 활성 관절염 환자의 혈액 또는 관절 활액에 병원체에 의해 활성화 된 T 세포가 있음을 보여줍니다. 물론 만성 관절염은 감수성 집단의 감염 후에 만 발생할 수 있습니다.
유전 적 요인 (15 %) :
주요 조직 적합성 복합체 (MHC) 특성이 특정 조건 하에서 개체가 비정상적인 면역 반응을 갖는지 여부, 발생 유형 및 개체의 발생 여부를 결정하는 면역 반응의 정도를 결정한다는 것을 확인하기위한 많은 데이터가있다. 면역 손상 때문에 사람들은자가 면역 질환이 발생하는지 여부를 확인하기 위해 특정 MHC 사이트가 있는지에 특히 관심이 있습니다. 일부 타원형 쌍둥이와 형제 자매가 JRA의 경우를 공유한다는 사실을 확인하여 유전자 요인이 JRA에 영향을 줄 수 있음을 시사합니다. 중요한 역할이지만 HLA-A2, DR8, DR5 및 DPw2가 oligoarticular type에서 더 흔하지 만 JRA oligoarticular type의 진단을 위해 이러한 유전자 마커를 탐지하지만 유전자 연구는 단일 유전자형과 JRA 발생률을 달성하지 못했습니다. 성별, 민감도는 이상적이지 않으며 HLA-DR4가 류마티스 인자 양성 다발성 관절염에서 흔하다는 것이 발견되었지만 Barron and Bedford 등 (1992)은 HLA-DR4도 전신 JRA에서 더 흔함을 발견했으며 다른 데이터도 있습니다. 이는 HLA-A2가 유아기 JRA와 관련이 있음을 나타내며 HLA-DRB1 * 0405는 성인 류마티스 관절염과 관련이 있으며 RF에 양성입니다. 파괴 등이 밀접하게 관련, 아직 JRA의 유전 적 요인의 정확한 역할에 대한 심층적 인 연구.
면역 학적 요인 (35 %) :
JRA 환자의 전체 면역 반응과 국소 면역 반응 이상에 대한 많은 연구가 있으며, 다른 우세한 T 세포 클론이 JRA 질병의 여러 단계에서 발견 될 수 있으며, 가장 흔한 것은 CD4 양성 T 세포이며, 이는 다른 항원에 의해 자극 될 수 있습니다. 세포 및 대 식세포의 과도한 활성화는 인터루킨 (IL-1, 6, 8), 종양 괴사 인자 (TNF), 과립구-단일 콜로니 자극 인자 (GM-CSF) 등과 같은 과도한 사이토 카인을 생성합니다. IL-1은 활막 섬유 아세포 및 관절 연골 세포를 유도하여 프로스타글란딘 E2와 합성 프로테아제를 합성하여 관절 조직 손상을 중재 할 수 있습니다 .IL-6 및 IL-8 농도는 류마티스 관절염 활동과 IL과 밀접한 관련이있는 것으로 밝혀졌습니다. 1 및 TNF는 또한 다른 사이토 카인의 합성 또는 분비를 자극 할 수있다.
자가 항체는 일부 JRA의 발병 기전에서 역할을 할 수 있으며, RF 양성 환자의 10 % ~ 15 %, 만성 홍채염 환자의 80 %가 ANA를 측정 할 수 있으며 다 관절 및 올리고 관절 유형의 환자에서 AO 양성 결과적으로, 전신 및 올리고 관절 유형 II를 갖는 ANA 환자 만이 거의 양성이 아니었다.
2. 임상 분류 JRA 분류 기준은 여러 국가에서 끊임없이 변화하고 있으며, 대부분의 류마티스 전문의는 소아기의 관절염이 이질성 질병이라고 믿고 있으며 현재 이러한 유형의 질병에 대해 동일한 분류 기준이 없다. 미국에서는 "JRA (청소년 류마티스 관절염)"(표 1)라고하며 유럽에서는 "청소년 만성 관절염"(JCA)이라고하며 내용이 다릅니다. : 미국 분류 기준에는 전신성 관절염, 다발성 관절염 (류마티스 양성 군, 류마티스 인자 음성군) 및 올리고 관절염 및 연장 된 올리고 관절염이 포함되지만 류마티스 관절염이라고하지만 15 % 류마티스 인자는 양성이므로 그 이름이 정확하지 않으며이 분류에는 어린 시절의 강직성 척추염이 포함되지 않습니다. 유럽 분류 기준에는 위의 여러 유형의 관절염 외에도 청소년 성 강직성 척추염이 포함됩니다. 염증성 장 관절염 및 결합 조직 질환으로 인한 기타 관절염이 포함됩니다. 유년기의 만성 관절염은 질병, 발병, 지속 기간 및 결과의 그룹입니다. 국제 협력 그룹이 이러한 질병의 면역학, 역학, 결과 및 치료 계획 이행에 관한 연구를 수행 할 수 있도록 국제 공동 류마티스 동맹 소아 소아 상임위원회 전문가 그룹 (분류)을 촉진하기 위해 추정 된 원인도 서로 상이하다. 국제 류마티스 협회 (ILAR) 소아과 상임위원회의 실무팀은 여러 차례 논의되었다 [Durhan, Chile, 1997, Durhan, South Africa, 1997, Canada Edmonton], 어린 시절에 설명 할 수없는 관절 부종 6 주 이상 지속 된 이러한 유형의 관절염은 청소년 특발성 관절염으로 균일하게 정의되었습니다.
(1) 미국 류마티스 협회의 분류 : 지난 20 년 동안의 미국 류마티스 협회의 분류는 JRA 발병 후 6 개월 이내에 임상 적 특징에 따라 표 1 청소년 류마티스 관절염의 임상 분류를 참조하십시오. JRA는 전 신형, 관절염 형, 다발성 관절염 유형, 연령, 성별,하지 관절 침범, 타액 염, 가족력 및 HLA 유형에 따라 3 가지 유형으로 구분되며, 올리고 관절염 유형은 2 가지 유형으로 구분됩니다. 류마티스 인자 시험 결과에 따르면, 다 관절염 유형은 류마티스 인자 음성 (타입 I)과 류마티스 인자 양성 (타입 II) 타입 2로 구분되며, 류마티스 인자 양성 타입 다발성 관절염은 성인 류마티스 관절염과 매우 유사합니다 발목 관절염이있는 관절염 유형은 성인 강직성 척추염의 초기 증상과 유사하지만 전신성 및 관절염 유형 I은 성인에서는 드물기 때문에 전체적으로 JRA로 알려져 있지만 실제로는 동일한 질병이 아닙니다. 또한 동일한 기본 병변이 있지만 하나의 성능을 가진 임상 유형일 수 있으며 추가 과학 분류는 진단 및 치료를 안내하는 데 도움이됩니다.
(2) 1998 년 주하이 제안 된 분류 : 제 5 차 소아 면역학 컨퍼런스 (Zhuhai)는 JRA를 4 가지 유형, 즉 전신 유형, 덜 관절 유형, 다 관절 유형 및 힘줄 부착 염증성 관절염 유형으로 나누도록 권장했다. 미국 류마티스 학회 (American College of Rheumatology)에 의해 분류 된 올리고 관절 사례는 두 가지 유형으로 나뉩니다 : 강직성 척추염 (JAS)을 가진 어린이의 경우 다음 조건이 충족됩니다 : 소년; 노인 (8 세 이상);하지 관절 주로 염증, 고관절 조기 침습; HLA-B27 양성; 소아에서 긍정적 인 강직성 척추염의 가족력; 힘줄 부착의 염증; 발목 관절염이없는 경우 발목 관절염이 조기 강직성 척추염으로 진단 된 경우 이 분류에서는 국내 교과서에서 일반적으로 사용되는 미국 JRA 분류 방법을 고려할 때 여전히 전신 질환 유형, 관절염 유형 및 다발성 관절염 유형으로 분류되며 그 특성은 임상 증상에 설명되어 있습니다.
(3) International Rheumatology Alliance 2001 분류 표준 토론 논문 : 청소년 특발성 관절염 (캐나다 에드먼턴)의 분류 표준에 관한 토론 논문 : 총 정의는 6 세 이상 설명되지 않은 관절 부종이있는 16 세 미만의 어린이를위한 것입니다. 청소년 특발성 관절염이라고하며 다음과 같이 분류됩니다.
1 전신 청소년 특발성 관절염 (전신 JIA) 정의 :
A. 관절염이 동반되고 다음 증상 중 하나 이상이 동반되는 최소 2 주 동안 열이 발생합니다.
수명이 짧고 고정되지 않은 홍반 발진.
b. 전신 림프절의 붓기.
c. 간 비대 비대.
d. 혈청 염.
B. 다음은 제외해야합니다.
건선 어린이.
b. HLA-B27 양성 남성 관절염이있는 8 세 이상의 어린이.
c. 가족력의 1 차 친척에게는 HLA-B27 관련 질병 (강직성 척추염, 부착 점의 염증과 관련된 관절염, 급성 전 포도 염 또는 발목 관절염)이 있습니다.
d. 류마티스 인자 양성에 대해 2 번 테스트 된 경우, 검출 간격은 3 개월 이상입니다.
2 올리고 관절 JIA 정의 :
A. 첫 6 개월 동안 두 개의 아형을 포함한 관절 1 ~ 4 개 :
지속적으로 적은 관절 유형 JIA : 전체 질병 과정에 관여하는 관절의 수는 ≤4입니다.
b. 확장 가능한 적은 관절 유형 JIA : 6 개월의 질병 후 영향을받는 관절의 수는 ≥5입니다.
B는 다음을 제외해야합니다.
건선 어린이.
b. HLA-B27 양성 남성 관절염이있는 8 세 이상의 어린이.
c. 가족력의 1 차 친척에게는 HLA-B27 관련 질병 (강직성 척추염, 부착 점의 염증과 관련된 관절염, 급성 전 포도 염 또는 발목 관절염)이 있습니다.
d. 류마티스 인자 양성에 대해 2 번 테스트 된 경우, 검출 간격은 3 개월 이상입니다.
e. 체계적인 JIA.
3 다 관절염 (polyarticularJIA) (음성 류마티스 인자) : 정의 : 첫 6 개월의 발병, 류마티스 인자 음성에 관련된 5 개 이상의 관절.
다음을 제외해야합니다.
A. 건선 어린이.
B. HLA-B27 양성 남성 관절염이있는 8 세 이상의 어린이.
C. 가족 병력의 1 차 친척에게는 HLA-B27 관련 질병 (강직성 척추염, 부착 점과 관련된 관절염, 급성 전 포도막염 또는 사액 염)이 있습니다.
D. 2 회 검출 된 류마티스 인자 양성, 적어도 3 개월의 검출 간격.
E. 전신 JIA.
4 다 관절 관절염 (다 관절 JIA) (류마티스 양성) : 정의 : 처음 6 개월의 발병, 류마티스 인자 양성에 관여하는 5 개 이상의 관절.
다음을 제외해야합니다.
A. 건선 어린이.
B. HLA-B27 양성 남성 관절염이있는 8 세 이상의 어린이.
C. 가족 병력의 1 차 친척에게는 HLA-B27 관련 질병 (강직성 척추염, 부착 점과 관련된 관절염, 급성 전 포도막염 또는 사액 염)이 있습니다.
D. 전신 JIA.
5 건선 청소년 특발성 관절염 (건선 JIA) : 정의 :
A. 건선과 결합 된 하나 이상의 관절염.
B. 관절염은 손가락 염증, 손발톱 우울증 또는 손발톱 분리, 가족력에는 건선 환자가 있습니다.
C. 다음을 제외해야합니다.
HLA-B27 양성 남성 관절염이있는 8 세 이상의 어린이.
b. 가족 병력의 1 차 친척은 HLA-B27 관련 질병 (강직성 척추염, 부착 점의 염증과 관련된 관절염, 급성 전 포도막염 또는 사액 염)이 있습니다.
c. 시험 사이에 최소 3 개월 동안 류마티스 인자 양성에 대한 2 번의 테스트.
d. 전신 JIA.
부착 지점의 염증과 관련된 6 가지 관절염 (감염 관련 JIA) : 정의 :
A. 관절염이 부착 지점의 염증과 결합되었습니다.
B. 관절염 또는 부착 점 염증, 발목 부드러움 또는 염증성 요추 및 척추 통증 중 적어도 2 가지 이상 : 자궁 경부 척추에 국한되지 않음; HLA-B27 양성; 8 세 이상의 남성 관절염 어린이; 가족 병력의 1 차 친척에게는 HLA-B27 관련 질병 (강직성 척추염, 부착 지점의 염증과 관련된 관절염, 급성 전 포도막염 또는 사액 염)이 있습니다.
C. 다음을 제외해야합니다.
건선 환자.
b. 류마티스 인자 양성의 2 배, 3 개월의 2 간격.
c. 전신 JIA.
7 미확인 소아 특발성 관절염 (정의되지 않은 JIA) : 정의 : 위의 어느 것도 충족되지 않거나 위의 두 범주를 충족하는 관절염.
(2) 병인
1. 병인 요약 요컨대, JRA의 병인은 다양한 감염성 미생물이 외래 항원으로 작용하고, 면역 세포를 활성화 시키며, 사이토 카인과자가 항체의 직접적인 작용 또는 분비에 의해 비정상 면역 반응을 유발하여자가 면역 조직 손상을 유발하거나 변이, 특히 슈퍼 항원으로서 바이러스의 특수 성분 인 박테리아를 언급하고, 그의 구조는 인간 MHCII 항원과 상 동성을 가지며, 항원-제시 세포 처리없이 특수 가변 영역 β 쇄로 직접 처리 될 수있다. T 세포 수용체 (TCR)의 (Vβ) 구조는 T 세포를 활성화시키기 위해 결합하고, VβT 세포는 초 항원의 자극하에과 활성화되어, 세포 또는 사이토 카인, 자기 변성 조직 성분 (내인성 항원)에 의해 야기되는 면역 손상을 초래한다 예를 들어, 변성 된 IgG 또는 변성 된 콜라겐은 또한 자신의 조직 성분에 대한 면역 반응을 유도하여 면역 손상을 더욱 악화시키는 항원으로 작용할 수있다.
2. 병리학 적 변화 JRA 병변의 전형적인 변화는 활액 조직에서 림프구 및 혈장 세포 침윤을 특징으로하는 만성 염증이며, JRA 유형과 성인 류마티스 관절염의 병리에는 유의 한 차이가 없다. 초기 병변은 비 특이성 부종, 충혈, 섬유소 삼출, 림프구 및 혈장 세포 침윤을 나타 냈으며, 재발 된 에피소드 후 활액 조직이 연골에 두껍고 푹신하고 연골에 붙어 연골로 확장되어 혈관을 형성했습니다. 관절 연골의 파괴; 호중구 프로테아제는 단백질 용해에 중요한 역할을한다 병리학 적 과정에서 림프구 세포가 활막에 축적되고 국소 적으로 활성화 된 T 세포가 축적되어 염증성 사이토 카인이 크게 증가하고 반복적이며 연속적 임 염증은 관절 연골을 침식하여 관절 표면이 융합에 부착되게하고 섬유 성 또는 ossicular 결합 조직으로 대체되어 관절 강성, 변형, 영향을받는 관절, 건염, 근염, 골다공증, 골막염, 병든 조직 주변에서 발생할 수 있습니다 중간 림프절은 비특이적 여포 성 과형성이며, 면역 중심과 분비 인자를 분비하는 배아 중심을 증가시킵니다. 혈장 세포 증가.
흉막, 심낭 및 복막의 섬유 성 혈청 염, 발진 모세 혈관의 염증 세포 침윤 및 눈 병변의 홍채 섬 모체의 육아종 침윤.
예방
청소년 류마티스 관절염 예방
이 병의 병인은 불분명하고 감염으로 인한 비정상적인 면역 반응과 관련이 있으며, 다양한 전염병을 적극적으로 예방 및 치료하고, 영양에주의를 기울이고, 체력을 향상시키고, 예방 접종 작업을 수행해야합니다.
복잡
청소년 류마티스 관절염 합병증 합병증 심낭염 흉막염 빈혈 확산 혈관 내 응고 복막염 건조 증후군 iridocyclitis 녹내장 백내장 강직성 척추염
Sys-JRA가있는 어린이는 비장 비대, 림프절 병증, 심낭염, 흉막염, 빈혈, 전파 된 혈관 내 응고, 장간막 림프절 병증 또는 복막염, 경련 등과 관련 될 수 있습니다. 반복 된 에피소드는 발달 지연을 유발할 수 있습니다.
류마티스 인자 음성 다 관절 유형 JRA를 가진 어린이는 성대 바보, 후두 천명 및 식사 어려움과 관련이있을 수 있습니다 류마티스 인자 양성 다 관절 JRA는 류마티스 혈관염, Sjogren 증후군 및 페티 증후군과 관련이있을 수 있습니다.
oligoarticular JRA를 가진 어린이는 관절 주위 조직의 수축으로 인해 수축하여 굴곡 장애를 유발할 수 있으며, 다리 길이는 다를 수 있으며 이는 만성 홍반 염, 이차 녹내장, 백내장, 심한 시각 장애 또는 실명으로 인해 복잡 할 수 있습니다. 강직성 척추염, 염증성 장 질환 및 라이터 질환과 관련이있을 수 있습니다.
징후
소아 류마티스 관절염의 증상 일반적인 증상 류마티스 다발성 근육통 백혈구 증 염증성 관절 부종 골막염 이완 열 요추 천식 통증 아침 강성 복막염 패혈증
1. 전신 발병 청소년 류마티스 관절염 (Sys-JRA)은 JRA 환자의 약 20 %이며 관절 외 증상과 관절염 증상이 두드러집니다. 전신 증상에는 이완 열, 발진, 비장 비대, 부은 림프절, 심낭염, 흉막염, 복통, 백혈구 증, 빈혈 및 때때로 확산 성 혈관 내 응고가 포함됩니다.
(1) 열은 전신 질환 유형의 두드러진 특징으로, 체온은 하루에 1 ~ 2 회 상승하여 39 ~ 40 ° C에 도달합니다. 체온은 매일 정상 또는 거의 정상으로 낮아질 수 있습니다. 평소와 같이 상태가 급격히 변하며 열은 몇 주 또는 몇 달 동안 지속될 수 있습니다.
(2) 발진은 Sys-JRA의 또 다른 특징으로, 일반적으로 고열로 나타나고, 후퇴 후에 사라지고 밤에는 분명합니다. 다음날 아침에 가라 앉지 않고 흔적이 남지 않습니다. 로컬 난방은 발진을 유발할 수 있습니다. 손과 발, 때로는 가려움증, 눈에 띄는 흠집 등 신체의 어느 부위에서나 발견되는 링 홍반.
(3) 대부분의 환자는 가벼운 심낭염 및 흉막염 병변이 있지만, 일부 환자는 흉통을보고 있지만, 대부분의 사람들은 종종 무증상이며, 때때로 많은 양의 심낭 삼출, 감압 치료, 간, 비장, 림프절 비대가 매우 명백 할 수 있습니다. 악성 질환과 유사합니다.
(4) 간 기능 검사의 대부분의 변화는 경미하고 만성 간 질환은 발생하지 않습니다. 간 기능이 비정상적인 경우 간 독성 약물, 특히 비 스테로이드 성 항염증제 및 메토트렉세이트에 의한 것인지에주의를 기울여야합니다. 소수의 아픈 어린이는 고용량 살리실산 준비 후 간 통증, 간 효소 및 비정상적인 혈액 응고와 같은 간독성 증상이 있습니다.
(5) 확산 성 혈관 내 응고 (DIC) 증후군은 전신 JRA의 치명적인 합병증으로 글루코 코르티코이드는 가능한 빨리 사용해야하며, 전신 JRA를위한 금 함유 제제의 근육 내 주사가 발생한 것으로보고되었습니다. 이 증후군.
(6) 전신 JRA는 장간막 림프절 병증 또는 복막염에 의해 유발 될 수있는 심각한 복통을 유발할 수 있으며, 중추 신경 병증은 경련, 비정상 행동 및 때때로 뇌파 이상으로 특징 지어 질 수 있으며, 장기 질환의 반복 된 에피소드는 발달 지연을 유발할 수 있습니다. 이 기전은 여전히 불분명하고 대사에 영향을 미치는 활성 염증, 부적절한 영양 섭취 및 글루코 코르티코이드 적용과 관련이있을 수 있습니다.
(7) 이러한 유형의 관절 성능은 전형적인 관절염 또는 근육통, 관절 통일 수 있습니다. 아픈 아이들은 과민성, 서기 또는 움직이기를 거부하고, 전신 손상처럼 보이며, 일반적으로 고열에 더 많은 통증을 보입니다. 열이 후퇴하면 관절 증상이 호전되고 전신 증상이 두드러지면 관절 증상이 종종 무시되는 경우가 많으며 대부분의 관절 증상은 몇 주 내에 점차 개선되며 간혹 몇 주, 심지어 몇 달 이상 전신 증상이 나타나는 경우도 있습니다. 명백한 관절 증상은 관찰되지 않았지만 통계에 따르면 대부분의 어린이들이 관절에 관여 한 것으로 나타났습니다.
전신 증상이 재발 할 수 있고, 간격을 예측하기는 어렵지만 사춘기 후에 재발하는 경우는 드물고, 사망 유형은 매우 드물며, 예후는 관절염의 중증도, 10 년에서 20 년까지의 추적 통계, 약 25 % 환자가 점차 진행되고 관절 기능이 비활성화됩니다.
2. 류마티스 인자-음성 다 관절 유형 JRA 류마티스 인자-음성 다 관절 유형 JRA (혈관 음성 다 관절 청소년 류마티스 관절염) JRA 환자 아픈 어린이의 20 ~ 30 %가 발병 몇 개월 내에 여러 관절을 수반하였으나 유의하지 않음 전신성 및 RF 감지는 음수, 최소 4 개의 병변 및 관절, 척추 관절을 제외한 거의 모든 관절이 관여 할 수 있습니다. 손의 작은 관절, 자궁 경부 척추, 고관절 침범은 드문 일이 아니며 관절 증상은 대부분 부어 있습니다. , 통증, 열, 부드러움, 운동 장애, 손가락-발가락 관절 침범, 전형적인 fusiform 붓기; 입안을 여는 데 어려움이있는 측두 하악 관절이 포함됨 목구멍 (반지 연골-천골 연골)의 관여는 멍청함, 목구멍 천명 및 섭식 장애를 유발할 수 있습니다. 아침 관절 운동 장애가있는 일부 어린이는 특히 아침 강직함이라고하며 병변은 일반적으로 빨간색이 아니며 관절강은 많은 양의 삼출이 있으며, 명백한 골막 염증은 관절 증상을 매우 두드러지게 만듭니다.
이러한 유형의 관절 외 증상은 전신적인 JRA가 없지만 질병 활동 중 저열, 전반적인 불쾌감, 자극, 성장 지연, 경증 빈혈 및 희귀 류마티스 결절을 가질 수도 있습니다.
이 유형의 예후는 관절염의 심각성, 지속 기간 및 관절 파괴 정도와 관련이 있으며, 활성 관절염은 몇 개월, 몇 년 동안 지속될 수 있으며 거의 완전히 완화 된 후에 재발 할 수 있습니다. 다행히도 80 % ~ 90 %의 사례가 있습니다. 소아는 결국 만성 질환을 완화 시키거나 경미하게 만 겪는 경우가 종종 있으며, 개별 아동은 턱 질환을 일으키고 구강 활동 장애를 유발할 수 있습니다.
3. 류마티스 인자 양성 다발성 관절염 유형 JRA 혈청 양성 다 관절 소아 류마티스 관절염 (JRA)은 류마티스 인자 (RF) 양성인 다 관절염 (> 4 관절)을 특징으로합니다. JRA는 5 ~ 10 %, 나이는 8 세 이상이며, 대부분은 여성이며, RF는 종종 질병 활동 중 고가이며 관절 질환의 형태는 RF 음성 다발성 관절염 및 인간 류마티스 관절염과 유사합니다. 환자의 50 % 이상이 심한 관절염을 앓고 있으며 현재 일반적으로 사용되는 약물에 대한 반응이 좋지 않습니다.이 유형은 인간 류마티스 관절염과 동일한 피하 류마티스 결절을 쉽게 찾을 수 있으며, 소수의 사람들도 류마티스 관절염이 있습니다. 혈관염에서이 유형의 아동의 HLA 유형은 성인 류마티스 관절염과 상당히 일치합니다 (예 : HLA-DR4의 양성률이 높음)이 유형의 환자는 때때로 쇼그렌 증후군 및 페 틀리 증후군에 대해보고합니다. 발열, 불편 함, 체중 감소 및 성장 지연으로 증상이 나타날 수 있습니다.
4. oligoarticular JRA 환자의 약 50 % (호두 관절염 류마티스 관절염)는 질병의 첫 6 개월 동안 또는 질병의 전체 과정에서 하나 또는 몇 개의 관절로 제한됩니다. 공동 관절 병변은 대개 비대칭 분포로 발생하며, JRA에 관여하는 관절이 4 개 미만이 oligoarticular로 정의되었으며 관절염 측면에서 관절염과 oligoarticular 유형간에 차이가 없었으며 조직 학적 변화가 관찰되었습니다. 활액 염증에 기초하여, 임상 적으로 덜 관절 화 된 것은 2 가지 유형으로 더 나눌 수 있습니다 :
(1) 관절 유형 I 덜 JRA :이 유형은 JRA 환자의 40 %에서 50 %를 차지하는 어린 소녀에서 더 흔하며, 무릎, 발목 및 팔꿈치 관절 질환에서 더 흔합니다. 손가락 관절 병변은 종종 비대칭 형태로 나타납니다. 고관절 침범은 드물고 관절염이 발생하지 않으며 관절염의 지속 시간은 길지만 일반적으로 경미합니다. 소아의 80 %가 질병의 전 과정에 관련된 관절이 4 개 미만이고 관절 기능이 항상 좋습니다. 소아의 약 20 %가 수년 후에 다 관절 침범을 일으켜 관절이 파괴됩니다. 관절 주위의 뼈 조직은 자극 후 증식으로 다리 길이가 달라집니다. 치료에주의를 기울이지 않으면 관절 주위의 조직이 무너지고 굴곡 장애가 발생합니다.
이 유형의 주요 합병증은 만성 이리도 사이클 염입니다. 때때로 이리도 사이클 염은 전신성 및 RF 양성 다발성 관절염 환자에서 발생하며, 홍채가 종종 발병을 숨 깁니다. 초기에는 슬릿 램프 검사 만 사용하여 진단 할 수 있습니다. 병변은 일방 또는 양안의 눈을 수반 할 수 있으며, 상태가 제 시간에 조절되지 않으면, 최근 챔버 흉터, 이차 녹내장, 백내장, 심한 시각 장애 또는 실명이 발생할 수 있지만, 최근 몇 년 동안 심한 홍채염의 발생률이 감소한 것으로 보입니다. 무증상 성 홍반 염 환자의 12 %에서 분화가 선별되었으므로, 정기적 인 안과 추적 관찰이 강조되어야하지만 Sailer는 RF 양성 올리고 관절염 환자 2 명이 예후가 나쁘고 관절이 심각하게 손상되었다고보고했습니다. 그러나 대부분의 RF 음성 oligoarticular 환자는 좋은 예후를 보입니다.
(2) 관절염 유형 II JRA :이 유형의 소년은 대부분 나이가 8 세 이상이며, JARA를 가진 어린이의 총 수의 약 15 %가 관절염 유형 II보다 적습니다.이 유형의 특성에는 엉덩이, 무릎, 발목 등이 포함됩니다. 주요 관절 관련, 고관절 고관절 증후군, 힘줄 부착 병변, HLA-B27 항원 양성 및 양성 가족력; 병변이 발생하면 일부 환자는 척추, 강직성 척추염을 포함하지만 다른 환자는 말초 관절, 따라서 다음 사지 관절 병변에 대한 국내 권장 사항, 긍정적 가족 병력, 요추부 통증으로 양성인 HLA-B27, 생식기 관절 유형 II 질환의 고관절염의 증거는 처음으로 강직성 척추로 진단되지 않았습니다. 염증의 초기 단계에서, 사람들이 경계를 잃고 진단을받지 못하도록하기 위해 강직성 척추염, 염증성 장 질환 및 라이터 질환은 초기 단계에서 oligoarticular type II의 임상 증상을 보일 수 있습니다.
강직성 척추염이 II 형 JRA와 초기 단계에서 구별하기 어려운 이유는 강직성 척추염의 초기 단계에서 허리와 발목 통증이 있지만 일반적인 검사로 초기 발목 관절염을 진단 할 수 없기 때문에 최근에는 자기 공명 영상 (MRI)이 사용되었습니다. 의학적 병력, HLA 식별, 요추부 통증, 힘줄 부착 염증, 가족력 및 MRI와 결합 된보다 민감한 검출 속도로, 강직성 척추염에서 조기 및 관절이 덜한 JRA의 감별 진단을 수행 할 수 있습니다.
유형 II JR의 과정은 큰 차이가 있습니다. 몇 년 동안 관절 증상은 가볍고 무거 우며 최종 결과는 다양합니다. 일부 환자는 자체 제한 iridocyclitis가 있지만 영구적으로 거의 발생하지 않습니다. 성적인 시각 장애, 관절 질환이 강직성 척추염이 아닌 경우, 라이터 질환 및 염증성 장 질환의 초기 증상에는 다른 전신 증상이 거의 동반되지 않습니다.
확인
청소년 류마티스 관절염 검사
JRA의 진단은 주로 임상 적 특징에 의존하며, 핵심은 관절염 및 관절 질환이있는 일부 질병을 배제하는 것이며, 실험실 검사의 모든 항목은 진단의 가치가 없지만 다른 질병을 제거하는 데 도움이 될 수 있습니다.
1. 류마티스 인자 : 표준 응집 테스트 방법에 의해 검출 된 인간 류마티스 관절염의 류마티스 인자 (RF)는 거의 긍정적이지만, JRA 환자에서 RF 양성의 양성 비율은 매우 낮으며, 나이가 많은 소녀들만이 양성으로보기 쉽다. 결과적으로 소아에서 질병이 발생하면 노인까지 병변이 계속 활동하더라도 RF는 양성이 아니며 RF 양성 환자는 종종 심각한 관절 질환과 류마티스 결절이 동반되며 전신 및 올리고 관절염 환자는 RF 검사에 대해 음성입니다. JRA 환자의 대다수가 음성 RF 응집 검사를받는 이유는 무엇입니까 최근 몇 년 동안 일반 RF 응집 검사에서 음성 RA가있는 어린이의 약 75 %가 신비로운 RF를 감지 할 수 있지만 신비로운 RF의 병리학 적 효과는 충분하지 않습니다. 명확하게하십시오.
2. 항핵 항체 : 청소년 류마티스 관절염 소아의 20 ~ 30 %는 항핵 항체 (ANA)가 양성이지만, JRA의 다른 아형들 사이에서 ANA 양성율의 차이는 크다.
RF 음성 다발성 관절염 유형 JRA 환자의 약 25 %가 ANA에 양성이고, RF 양성 다발성 관절염 JRA 환자의 약 75 %가 ANA에 양성이고 관절염 타입 I을 가진 환자의 약 50 %는 ANA에 양성이며 관절 유형 II 및 전신 질환이 적은 환자 유형 IRA 환자는 ANA 양성이 거의 없으며, 일반적으로 긍정적 인 소녀는 특히 관절 유형이 적은 어린 아동에서 주로 양성이되며, ANA는 oligoarticular JRA 환자의 만성 iridocyclitis와 관련이있을 수 있습니다. 이 질환의 위험, JRA의 일부 특정 유형의자가 항체의 양성 분포에 대한 정보 부족 : 일부 연구에 따르면 항 류마티스 관절염 54kD 및 36kD자가 항체는 류마티스 관절염 진단에 가치가 있지만 JRA에서는 실패했습니다. 조사 결과 항 카디오 리핀 항체 양성률은 전신, 다발성 관절염 및 관절염 유형 JRA에서 각각 59.3 %, 28.6 % 및 9.1 % 인 것으로 나타 났으며, 항체 유형은 주로 IgG, IgM 유형이었다. 따라서이 검사는 전신 발병 JRA의 진단에 도움이 될 수 있습니다.
3. 호중구 세포질 항체 (ANCA) : Muderl et al. (1997)은 JRA 환자의 혈청에서 항 호중구 세포질 항체 (ANCA)의 양성률은 35 %이며, 그 중 다 관절염 유형은 44 % 양성이라고보고했다. 관절염 유형은 36 % 양성이었고, 전신 유형은 16 % 양성이었다.
4. 활액 분석 : 활액 분석은 JRA를 확인할 수 없지만 패 혈성 관절염 및 결정 성 관절염 (어린이의 통풍은 드물다)을 식별 할 수 있으며, 패 혈성 관절염 액은 백혈구가 많은 흐린 녹색, 노랑색, HalLiday 등 (1998)은 다형 핵 세포가 우세하고 류마티스 관절염 환자에서 활액의 신경 성장 인자 (NGF)가 유의하게 증가한 것을 발견하여 염증 세포의 활성화가 관절 손상의 주요 원인으로 간주됩니다.
5. 활액 조직학 : 조직 학적 변화는 다른 류마티스 질환과 매우 유사하며, 활액 생검은 만성 패 혈성 관절염, 결핵성 관절염 및 육종 및 활액 종양과 같은 기타 희귀 질환을 제외 할 수 있습니다.
6. 급성기 반응 물질 : 대부분의 JRA 환자는 적혈구 침강 속도가 현저하게 가속화되는 급성기 반응기의 증가 된 위상을 갖지만, 다발성 유형의 환자는 종종 예외적이며 적혈구 침강 결과는 대부분 정상입니다 (다 관절 및 전신 환자의 급성기 반응물 (C) 반응성 단백질, 적혈구 침강 속도 등의 검출)은 진단 적 가치가 없으며, 그 중요성이 제한적일 수 있는데, 이는 질병 진행 중 추적 관찰에 기인 할 수있다.
7. 혈액 활동 : JRA 환자는 종종 경증 빈혈이 있으며 때때로 전신 JRA가 더 무겁고 무거 우며 빈혈의 원인이 불분명하다. 전신 유형 JRA에서 특히 두드러집니다.
8. X-ray 검사 : X-ray 및 기타 이미징 기술은 환자의 관절 손상 정도를 결정하는 데 도움이됩니다 질병의 초기 단계 (약 1 년의 질병) X-ray는 연조직 부종, 관절 주변의 골다공증, 관절 주변 골막염 만 보여줍니다. 말기에는 관절 뼈 파괴가 보이며 관절이 심하게 손상되면 인접한 뼈 조직도 침식 될 수 있습니다. 특히 RF 양성 환자의 경우 손목 관절이 더 흔합니다. 흉부 X- 레이는 전신 JRA가 흉막염 또는 심낭염이 있음을 보여줍니다. 류마티스 성 폐 질환뿐만 아니라 심장 확대로 인해 발생합니다.
9. 뼈 방사성 핵종 스캔 및 MRI 초음파 이미지 : 관절 병변을 진단하는 데 도움이됩니다 뼈 스캔은 감염을 식별하거나 악성 종양을 찾는 데 도움이됩니다 초음파는 관절염 어린이의 관절강 삼출 및 활막 비후를 감지 할 수 있습니다. 일반적인 X- 선 검사보다 연골 파괴 및 뼈 침식에 더 민감한 관절염은 객담 염료 주사 후 더 명확하게 이해 될 수 있습니다.
진단
청소년 류마티스 관절염의 진단 및 진단
진단 기준
1. 배제 진단 : JRA 진단은 배제 진단을 사용합니다 예를 들어, 올리고 관절염 환자는 패 혈성 관절염, 결핵성 관절염, 골수염, 라임 관절염 및 JRA 환자에게주의를 기울여야합니다. 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 열, 전염성 단핵구증, 백혈병 및 패혈증 및 기타 질병, 허리 환자, 발목 통증은 강직성 척추염, 염증성 장 질환이있는 어린이에게주의를 기울여야합니다. 특히, 동위 원소 식별은 개별 JRA 환자가 심각한 폐 질환을 앓고있을 때 다양한 유형의 어린이에서 박테리아 및 바이러스 성 폐렴의 식별에주의를 기울여야한다는 것입니다 .JRA 진단, 특히 관절염 증상을 6 주 이상 진단해야합니다. 다른 질병의 배제로 진단되는 만성적이고 지속적인 기능이 있어야합니다.
2. 주요 진단 기준 :이 질환의 진단은 주로 임상 증상을 기준으로하며 6 주 이상 지속되는 전신 증상 또는 관절 병변은 다른 질환을 배제 할 수 있으며이 질환을 고려할 수 있습니다.
3. 미국 류마티스 학회의 진단 기준 : 1989 년 미국 류마티스 학회에서 개정 한 진단 기준은 다음과 같습니다 (Cassidy etal).
(1) 발병 연령 : 16 세 미만.
(2) 관절염 : 관절 부종 또는 삼출로 나타나고 관절 활동 제한, 활동 중 통증 또는 부드러움, 관절의 국소 온도 상승 등 두 가지 이상의 징후가있는 하나 또는 여러 개의 관절의 염증.
(3) 질병 경과 : 6 주 이상.
(4) 임상 유형 : 임상 유형은 발병 첫 6 개월의 임상 증상에 기초하여 결정되었다.
다 관절 유형 : 5 개 이상의 영향을받는 관절.
조인트 유형 2 개 : 영향을받는 조인트 4 개 이하.
3 전신 유형 : 간헐적 열, 류마티스 발진, 관절염, 간 및 비장 및 림프절 병증 및 혈청 염.
(5) 다른 질병 제외.
차별 진단
고열 및 발진과 같은 전신 증상이있는 환자는 전신 감염 (예 : 패혈증, 결핵 및 바이러스 감염), 악성 질환 (예 : 백혈병, 림프종 및 악성 망상증 및 기타 악성 종양)과 구별되어야합니다. 류마티스 열, 패혈증 성 관절염, 관절 결핵, 외상성 관절염 등 이외에도 전신성 홍 반성 루푸스, 혼합 결합 조직 질환, 염증성 장 질환 (염증성 장 질환)과 관련이 있어야합니다. 관절염이있는 건선 및 혈관염 증후군 (알레르기 성 자반증, 혈청 질환, 가와사키 질환)과 구별됩니다.
