경추의 선천적 융합 변형
소개
자궁 경부 선천성 기형 소개 1912 년 초 Klippel and Feil에 의해보고 된 경추 (Klippel-Feil 증후군이라고도 함)의 선천성 융합은 짧은 목, 낮은 후부 선 및 제한된 자궁 경부 척추 활동의 세 가지 임상 특징으로 구성됩니다. 증상이 나타날 때 치료해야합니다. 이러한 환자는 종종 다른 기형을 동반합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.004 % 취약한 사람들 : 어린 아이에게 보인다 전송 모드 : 모자간 전송 합병증 : 급성 경추 추간판 탈출증, 자궁 경부 척추증
병원균
자궁 경부 선천성 융합 기형 병인
질병의 원인 :
원인을 알 수 없습니다.
병인
다른 선천성 기형과 마찬가지로이 질환의 병인은 아직 확실하지 않으며, 배아기의 여러 요인, 특히 다양한 기형의 주요 원인 중 하나 인 바이러스 감염과 관련이 있습니다. 임상 적 요인은 임상 실습에서 여전히 확인하기 어렵습니다. 거의 가족적인 경향.
예방
자궁 경부 선천성 융합 기형 예방
자궁 경부 척추 기형이 나쁜 환자는 더 나은 예후를 보이며 일반적으로 부작용이 없습니다. 척추 협착증 또는 척수 압박 환자는 척수 침범 정도에 따라 예후가 다릅니다.
복잡
자궁 경부 선천성 융합 기형 합병증 합병증 급성 경추 추간판 탈출증 자궁 경부 척추증
이 질병은 급성 경추 추간판 탈출증 또는 자궁 경부 척추 증에 의해 복잡해지기 쉽습니다.
징후
자궁 경부 선천성 융합 기형 증상 일반적인 증상 짧은 목과 목 활동 제한 트라이어드
1. 짧은 목 : 환자의 목 길이는 보통 사람보다 짧습니다 (특히 키가 짧은 (5 세)이거나 약간 뚱뚱한 경우).
2. 제한된 목 활동 : 제한된 활동 범위는 경추 융합의 길이에 비례합니다. 일반적인 경우는 약간 제한적입니다. 이는 주로 경추와 비 융합 척추의 보상 능력 때문입니다. 강하게는, 굴곡 및 신장 운동은 일반적으로 덜 영향을받는 반면, 측면 굽힘 및 회전 활동은 약간 영향을받습니다.
3. 아래쪽 헤어 라인이 낮습니다 : 주로 목이 짧기 때문에 발생합니다. 그렇지 않으면 쉽게 찾을 수 없습니다.
위의 전형적인 증상을 "트리플 증후군"이라고도하며 그 중 절반 만이 나타나며 다른 경우는 대부분 비정형이며 특히 척추 부분이 적은 경우입니다.
또한,이 환자들에게는 종종 다른 선천성 기형이 동반되는데, 그 중 높은 견갑골이 더 일반적으로 약 1/3을 차지하고, 얼굴과 상지 기형이 약 1/4을 차지하며, 사지 뼈가 동반 될 수도 있습니다 저형성 증 및 Torticollis와 같은 기형.
목 경부 변형으로 인해 자궁 경부 및 흉추의 후만증 및 / 또는 척추 측만증이 2 차적 일 수 있으며, 따라서 흉부 발달에 영향을 미칩니다.
이러한 경우 내장 기형, 특히 비뇨기 시스템 (비정상 신장의 최대 1/3) 및 심혈 관계에주의를 기울여야합니다.
확인
자궁 경부 선천성 융합 기형 검사
1. X- 선 변화 : 자궁 경부 척추의 선천성 융합 기형의 위치와 형태는 자궁 경부 척추의 정상 및 측면 X- 선 필름에서 찾을 수 있으며, 이중 척추 융합이 더 일반적이며 3 개 이상은 드물다. 자궁 경부에서 반 척추 기형은 드문 (가슴, 요추에서 더 흔함) 질병의 필요에 따라 여전히 왼쪽, 오른쪽 경사 및 동적 측면 조각을 추가하여 척추 변형의 정도와 척추를 포괄적으로 관찰 할 수 있습니다 사이의 안정성.
2. 기타 : 척수 증상이있는 환자의 경우 MRI를 시행 할 수 있으며 척수 협착 및 신경 학적 증상이있는 환자의 경우 척수 상태 및 척수 침범 여부를 판단하기 위해 CT 또는 골수 조영술을 시행 할 수도 있습니다.
진단
자궁 경부 선천성 융합 기형의 진단 및 분화
이 질병의 진단은 일반적으로 어려움이 없으며 주요 기본 사항은 다음과 같습니다.
1. 선천적 : 즉, 출산 후 이상이 나타납니다.
2. 목 기형 : 주로 짧은 목 기형, 경우의 80 % 이상이 임상 적으로 결정될 수 있습니다; 두피 헤어 라인 높이와 경추 활동 제한을 관찰하고 신체에 다른 기형이 있는지 확인하십시오.
3. 영상 검사 : 대부분의 경우 X- 선 필름으로 확인할 수 있습니다.
이 질병은 목의 다른 만성 상태와 차별화되어야합니다.
