저증식성 급성 백혈병
소개
저 증식 성 급성 백혈병 소개 과증식 성 급성 백혈병 (HAL)은 급성 백혈병 (AL)에서 드문 유형으로, 대부분의 급성 백혈병 환자는 골수 증식 정도가 높으며 급성 백혈병의 약 10 %는 완전한 혈액 세포 감소를 보입니다. 말초 혈액에는 나이브 세포가없고 간 비대가 없으며 골수 생검이 감소하며 나이브 세포의 비율은 5 %에서 75 %를 차지합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈
병원균
hypoproliferative 급성 백혈병의 원인
(1) 질병의 원인
인간 백혈병의 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않으며, 많은 요인들이 백혈병과 관련이있는 것으로 생각되는데, 바이러스는 유전학, 방사선, 화학 독 또는 약물 외에도 주요 요인 일 수 있습니다.
1. 바이러스 백혈병 바이러스는 닭, 생쥐, 고양이, 소, 글 리블 등 동물의 자발적인 백혈병 조직에서 분리 될 수 있음이 확인되었으며, 레트로 바이러스이며 대부분 전자 현미경, 레트로 바이러스에서 C 형입니다. 세포질에 들어간 후 RNA를 방출하여 막을 제거하는 RNA 바이러스로 역전사 효소의 작용에 따라 바이러스 RNA를 주형으로하여 상보 적 DNA (전구체 바이러스 DNA)로 전사 된 후 DNA 의존 DNA 중합 효소에 의해 형성됩니다. 프로 바이러스 DNA, 프로 바이러스 DNA는 복제를 위해 숙주 세포의 DNA에 통합 될 수 있지만, 숙주 세포의 생존에는 영향을 미치지 않는다 인간 백혈병의 바이러스 병인학은 수십 년 동안 연구되어 왔지만, 지금까지는 성인 T 세포 백혈병 만이 연구되어왔다 바이러스로 인해 1976 년 일본의 Gao Yueqing은 성인 T 세포 백혈병 / 림프종 (ATL)을 처음으로보고했으며, 역학 조사에 따르면 일본의 남서부, 카리브해 지역 및 중앙 아프리카는 위험도가 높은 지역이며 1980 년에는 ATL 세포주에서 발견되었습니다. ATL 관련 항원이 발견되었고, 전자 현미경으로 바이러스 입자가 발견되었다. 미국 Gallo와 일본 Rizhao Reif는 환자 배양 세포주에서 C 형 역전사 RNA를 분리 하였다. HTLV-1과 ATLV라는 이름의 바이러스는 미래에 일관된 것으로 확인되었으며, 이는 인간 백혈병 바이러스의 병인에 큰 영향을 미치며, ATL의 높은 발생률 영역은 HTLV-1 감염의 위험이 높은 영역이며, 일본의 혈청 역학 조사에 따르면 40 세 이상의 건강한 인구에서 HTLV-1 항체의 양성률은 6 % ~ 37 %이며, 비 종양 영역 항체의 양성률은 0-0.015 %에 불과하며 HTLV-1은 전염성이 있으며 수유를 통한 모체 간 전염을 통해 전염 될 수 있습니다. 혈청 역학 조사를 위해 수혈, China Zeng Yi 및 28 지방, 지방 자치 단체, 자치 지역의 다른 사람들은 HTLV-1 항체 양성 환자의 8 건이 대부분 일본인이거나 1989 년에 복건 연안 지역의 Lu Lianhuang과 밀접한 관계가 있음을 발견했습니다 HTLV-2 및 모발 세포 백혈병, 엡스타인-바 바이러스 및 ALL-L3 아형 (버킷 백혈병 / 림프종)과 같은 다른 바이러스 간의 관계가 완전히 확립되지 않았으며, 다른 유형의 백혈병은 바이러스의 원인을 확인할 수 없었습니다. 전염성이 없습니다.
2. 방사선 이온화 방사선은 백혈병 효과가 있으며, 그 효과는 방사선 선량 크기 및 방사선 조사 부위와 관련이 있습니다. 하나의 대용량 또는 다중 소용량은 백혈병 효과가 있으며, 전신 방사선, 특히 골수 방사선은 골수 억제 및 면역 억제를 유발할 수 있습니다. 1945 년 일본 히로시마와 나가사키에서 원자 폭탄 생존자 후 조사되지 않은 지역보다 백혈병의 수가 30 배와 17 배 더 많았으며, 강직성 척추염 및 32P 치료에 대한 방사선 요법 백혈병과 백혈병 발병률은 대조군보다 높았으며, 1950 년부터 1980 년까지 중국에서 실시한 설문 조사에 따르면 임상 X- 레이 근로자의 백혈병 발병률은 9.61 / 100,000 (표준화 비율 9.67 / 100,000) 인 반면 의료진은 2.74 / 100,000 (표준 비율은 2.77 / 100,000)이며 방사선은 AML, ALL 및 CML을 유발할 수 있지만 CLL은 보이지 않으며 발병 전에 골수 억제 기간이 종종 있으며 부화 기간은 약 2-16 년입니다. 진단 방사선이 백혈병을 유발하는지에 대한 명확한 근거는 없지만 자궁 내 방사선 조사는 출생 후 영아의 백혈병 위험을 증가시킬 수 있습니다.
3. 화학 물질 벤젠에 의한 백혈병의 역할은 비교적 확실하며, 1 ~ 10ppm에서 염색체 손상을 일으킬 수 있고, 124에서 200ppm까지 백혈병 효과를 일으킬 수 있으며, AML과 AEL은 벤젠으로 인한 급성 백혈병의 주요 원인이며, 후자는 상당한 비율로주의를 기울여야합니다. MDS와 유사하게 백혈병의 임상 증상이 나타나기 전에 종종 골수 억제 단계가 있으며, 벤젠으로 인한 만성 백혈병은 주로 CML이며, CLL, 알킬화제, 토포 이소 머라 제 II 억제제가 없으며 세포 독성 약물은 이차 백혈병을 유발할 수 있습니다 또한 치료 관련 백혈병 (t-AL), 특히 처음 두 약물, 대부분의 t-AL은 장기간의 알킬화제 치료 후 면역 결핍이 발생하는 원래 림프 성 악성 종양 및 악성 종양에서 발생한다는 것이 더욱 확실합니다. 화학 요법으로 인한 이차 백혈병은 2 년에서 8 년 간격으로 주로 AML이며, 발병 전 완전한 혈구 감소증이있는 경우가 많으며, 최근에는 중국에서 비스 모르 폴린으로 인한 이차 백혈병의 거의 100 건이보고되었습니다. 건선 치료의 경우 염색체 이상이 강한 물질로 백혈병은 B- 모르 폴린 복용 후 1 ~ 7 년 후에 발생하며 (중앙 4 년) B- 모르 폴린에 의한 백혈병은 주로 AML입니다. M3의 대부분은 흡연과 백혈병의 발생에 관한보고되었다.
4. 유전 적 요인 특정 백혈병의 발병률은 유전 적 요인과 관련이 있습니다. 백혈병을 가진 사람과 같은 단일 타원형 쌍둥이는 백혈병 발생률이 20 %이고 가족 성 백혈병은 백혈병 사례의 총 수의 7 %, 때로는 선천성 백혈병, 부분 유아 백혈병은 종종 11q23 (MLL) 이상이 동반되는 유전 적 요인과 관련이있는 것으로 생각되며, 일부 유전병은 다운, 블룸, 클라인 페어, 팬-
다운 증후군과 같은 코니와 위 스코트 알드리치 증후군은 급성 백혈병 발병률이 일반 인구보다 20 배나 높으며, 위 유전병의 대부분은 염색체 이상과 파열이 있지만 대부분의 백혈병은 유전병이 아닙니다.
(2) 병인
백혈병은 조혈 줄기 세포와 전구 세포 그룹의 악성 클론 성 질환으로, 조혈 세포의 수준이 다를 수 있습니다 예를 들어, AML은 다 능성 줄기 세포 또는 과립구-단핵구 전구 세포 일 수 있으며, 백혈병 세포는 추가 분화를 잃습니다. 성숙 능력은 초기 단계에서 차단됩니다. 모두가 주로 림프계에 영향을 미칩니다. 골수 계는 거의 비 악성입니다. 블록은 초기 림프절 계에서 발생합니다. 조혈 세포에서 백혈병의 메커니즘은 불분명합니다. 일부 염색체 이상은 관련이 있습니다 백혈병의 발생과는 직접적인 관계가 있으며, 염색체의 파괴와 전위는 종양 유전자의 위치를 이동시켜 활성화시킬 수 있으며, 염색체의 유전자 구조의 변화는 세포에 직접 돌연변이를 일으킬 수 있으며, 백혈병의 염색체 재 배열은 세포 암 유전자의 구조 또는 조절을 유발할 수있다. 유전자 산물의 변화, 질 및 양 변화, 후자는 t (15; 17)를 갖는 APL (M3)과 같은 백혈병의 발생 및 유지와 관련되어, 염색체 17에 레티노 산 수용체를 만든다 α (RARα) 유전자는 염색체 15에 위치한 전 골수성 백혈병 (PML) 유전자에 융합되어 PML / RARα 융합 유전자 및 그의 단백질 생성물을 형성한다 APL 병인의 분자 메커니즘 인 과립구의 분화를 차단하고 CML의 Ph 염색체와 같은 모든 트랜스 레티노 산 처리, t (9; 22), 단백질을 암호화하는 BCR / ABL 융합 유전자 형성 높은 티로신 키나제 활성, t (8; 14)와 함께 ALL-L3과 같은 조혈 세포 증식을 자극하여 염색체 8의 C-MYC 유전자가 염색체 14의 면역 글로불린 중쇄 유전자, 염색체와 병치되도록 함 전좌는 C-MYC 유전자의 전사를 변화시켜 C-MYC 단백질과 관련된 정상적인 네트워크를 파괴합니다 .C-MYC 유전자의 활성화 또는 과발현은 종양 형성을 유발합니다. 백혈병의 과정이있을 수 있습니다. 골수이 형성 또는 골수 증식 성 장애에 기초하여, 백혈병은 정상적인 혈액 세포 감소를 유발하고, 골수성 백혈병 세포의 배제뿐만 아니라 세포 및 체액 매개 조혈 억제도 복잡하다.
예방
낮은 증식 성 급성 백혈병 예방
예방 :
1. 신선한 야채, 통 곡물 등과 같은 위생 검사를 거친 자연 식품과 일반 생산 식품을 더 많이 섭취하십시오.
둘째, 벤젠과의 접촉을 줄이고 만성 벤젠 중독은 주로 인간 조혈 시스템을 손상시켜 백혈병을 유발하고 혈소판 수를 감소시켜 백혈병을 유발하며 화학 물질로 벤젠 생산에 종사하는 일부 근로자는 노동 보호를 강화해야합니다. 장식은 인체에 무해하도록 선택해야합니다 장식 재료;
셋째, 약물을 남용하지 말고 클로람페니콜, 세포 독성 항암제, 면역 억제제 및 기타 약물을 조심해서 사용해야합니다.
넷째, 방사선을 피하려고 노력하십시오. 방사선 작업에 종사하는 인원은 개인 보호를 잘 수행해야하며 유아와 임산부는 과도한 배출 라인과의 접촉을 피해야합니다.
복잡
낮은 증식 성 급성 백혈병 합병증 합병증 빈혈
1. 감염, 열이 가장 흔한 합병증이며 감염을 반복 할 수 있습니다.
2. 빈혈은 빈혈에 의해 복잡해질 수 있습니다.
3. 출혈은 피부, 점막 출혈에서 더 흔합니다.
징후
저형성 백혈병의 증상 일반적인 증상 호흡 곤란, 심계항진, 피로, 전혈 세포, 피부 점막 출혈, 현기증
대부분의 환자는 어르신, 은닉, 피로, 두근 두근, 호흡 곤란 및 기타 빈혈 증상이 가장 흔하며, 피부, 점막 출혈이 흔하고, 가벼운, 중간 정도의 출혈, 열이있는 소수의 환자, 임상 적 특징으로서의 감염, 백혈병 세포 침윤의 징후는 경미하며 림프절, 간 및 비장은 일반적으로 확대되지 않습니다.
확인
저형성 성 급성 백혈병 검사
1. 혈액 : 대부분의 전혈 세포가 감소되고 매우 명백하지만 백혈병 세포는 드물기 때문에 비 백혈병 백혈병입니다.
2. 골수 증식은 낮고, 원시 세포는 30 % 이상이다.
3. 골수 생검 병리학 : 조혈 세포 증식은 낮지 만, 여전히 백혈병 세포 침윤의 증거가 있으며, 저 증식 성 백혈병의 진단은 골수 번짐 (다중 부위 천자) 및 골수 생검과 병행되어야합니다 (Howe 등). 증식 성 백혈병이 적은 부위는 세 가지 경우로 나뉩니다 : 1 중증 과형성 : 조혈 세포 면적 <15 %; 2 중간 정도의 과형성 : 조혈 세포 면적이 15 % ~ 30 %; 3 과형성이 약간 감소 함 : 조혈 세포 면적 30 % ~ 40 %
B 초음파 : 일반적으로 간 비대 비대, 부은 림프절이 없다.
5. X- 레이는 폐 감염을 유발할 수 있습니다.
진단
저형성 급성 백혈병의 진단 및 진단
1. 재생 불량성 빈혈 (AA) 빈혈, 출혈, 범 혈구 감소증 및 저 골수 증식은 HAL과 유사한 AA의 주요 특징이며, 주요 특징은 백혈병 세포를 찾기위한 골수 도말 및 / 또는 골수 생검입니다. AA는 주로 성숙한 림프구입니다.
2. 골수이 형성 증후군 (MDS) : 낮은 비율로 골수를 가진 돌풍을 일으키는 환자 (RAEB)를 가진 MDS의 불응 성 빈혈 및 골수를 가진 돌풍을 일으키는 (RAEB-t) 환자를 가진 불응 성 빈혈 원래 세포, 특히 골수 증식이 적은 MDS는 HAL과 쉽게 혼동됩니다. 식별 포인트는 다음과 같습니다 .1 원시 세포의 백분율이 가장 중요합니다 .≥30 %는 HAL입니다. <30 %는 RAEB 또는 RAEB-t, 2 병리학 적 조혈, HAL은 종종 없음 예를 들어, 또는 MDS 병적 조혈은 진단의 전제 조건입니다.
