원발성 피부 B 세포 림프종
소개
원발성 피부 B 세포 림프종 소개 원발성 피부 B- 세포 림프종 (PCBLC)은 림프종 시스템에서 유래하는 이종 악성 질환 인 NHL의 유형이다. NHL의 약 25 %가 매듭이 끝날 때 발생합니다. 위장관 이외에도 피부는 림프절 침범의 두 번째로 흔한 부위입니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 단백뇨
병원균
원발성 피부 B- 세포 림프종 병인
(1) 질병의 원인
표피 T 세포의 소집단이 피부로 귀환 또는 재순환되는 것으로 알려져 있지만, 피부 면역 감시는 고려되지 않지만 많은 경우에 진피 및 국소 피부에 악성 B 세포의 존재에 관해 많은 질문이있다. B 세포 집단이 존재하는 경우, IgA는 땀과 같은 분비물에 존재하지만 위장관 림프절 그룹 및 호흡 기관 Weier 's ring과 같은 B 세포 축적 영역은 발견되지 않습니다. 피부와 림프절 배수가 전체적으로 형성되는 것으로 추론됩니다 항원 자극에 대한 림프구 증식 반응은 피부를 직접적으로 표적으로한다 일부 학자들은 다양한 정상 및 악성 림프구에 의해 발현되는 기관-특이 적 귀환 수용체의 발현이 있으며, 각질 세포는 TNFα 및 IL-1과 같은 사이토 카인을 분비한다고 믿는다. , 이들은 리간드 및 수용체 접착 (지연된 항원 4 / 혈관 세포 접착 분자 1 및 림프구 기능 관련 항원 1 / 세포 간 접착 분자 1의 경우)에 영향을 미치며, 이러한 수용체는 피부에 림프구 귀환에 필요할 수 있습니다. 이론적으로, 피부 림프구 자체는 또한 피부의 내피 세포에 결합하지 않으면 순환 할 수없는 피부-특이 적 귀환 수용체를 발현한다.
진피의 수지상 세포와 같은 항원 제시를위한 수지상 세포는 PBCL의 발달에 중요한 역할을 할 수 있으며, 면역 학적 인자, 감염성 인자, 염색체와 같은 다양한 원인이 PCBLC의 진행에 역할을하는 것으로 추론된다. PBCL의 진행에 영향을 미치는 요인 및 유전 적 요인, 다양한 감염원, 바이러스 및 박테리아가 아프리카에서 발생하는 버킷 림프종과 Epstein-Barr 바이러스의 관계로 PCBLC에서이 바이러스를 검사하게되었습니다. Epstein-Barr 바이러스에 감염된 이식 환자는 결국 PCBLC로 발전했지만 PCBLC 환자에서 불일치가 발견되었으며 피부 림프종의 역할은 여전히 논란이되고 있으며 Burg 등은 PCBLC 환자 3 명이 인간 T 세포 백혈병 / 림프종 바이러스에 감염된 것으로보고했다. 이 환자들에서 면역 결핍의 증거는 없었으며, 3 건은 아프리카 전염병에서 비롯되었습니다.
유럽의 연구자들은 PCBLC가 만성 위축성 말단에 감염된 피부 주위의 의사 림프종과 관련이 있다고보고했으며 Garbe 등은 PCBLC 환자 4 명에서 고역가 혈청 항체를 발견했지만 만성 라임 병은 발견하지 않았다. 임상 적 증거, Cerroni 및 50 PCBLC 왁스 블록의 PCR 분석의 다른 응용은 Borrelia burgdorferi DNA의 작은 부분 (18 %)만이 PCR 때문에 단지 PCBLC 환자에서이 나선 감염률이 높을 수 있다고 제안했습니다 분석 어떤 경우에는 특정한 DNA가 발견되지 않았지만 대부분의 피부 림프종은 양성이지만 (4 명 중 3 명) 미국의 많은 연구에서 명확한 관계가 없었기 때문에 유럽에서 지역적 차이가 발생할 수 있습니다. 북미에서는 그렇지 않지만 긍정적으로 관련되어 있습니다.
(2) 병인
결절성 B 세포 림프종의 발달에서 일부 유전 적 및 염색체 이상이 잘 알려져 있으며,이 관찰은 PCBLC에서 관찰되지 않았으며, t (14; 18) (q32; q21)는 70 % ~ 90 % 여포 성 결절성 림프종에서이 전위는 bcl-2 재배 열과 과발현을 일으켜 아 t 토 시스를 차단하였으나, 관찰자는 피부에서 유래 된 여포 성 중앙 림프종이 드물다는 것을 발견했다. (14; 18) 전좌 또는 bcl-2 발현은 1 차 및 2 차 피부 림프종을 구별하는 데 도움이 될 수 있음을 시사하지만, 연구에 따르면 1 차 및 2 차 피부 침습 모두 bcl-2가 있음이 밝혀졌습니다 따라서 임상 실용적 가치는 여전히 논란의 여지가있다.
PCBLC는 현재 여포 중심 세포 기원으로 여겨지지만 일부 연구자들은 PCBLC가 임상 진행, 면역 표현형 및 병인에서 MALT 림프종과 매우 유사하다고 지적했다. 적어도 PCBLC의 변연부 림프종의 소집단으로서 피부 관련 림프 조직 림프종이라는 용어를 적용하는 것이 제안되고있다. 최근에, PCBLC의 분자 분석은 PCBLC가 높은 체세포 돌연변이로 인해 클론 내 다양성을 갖는 것으로 나타났다. 이러한 발견은 형질 전환 된 모낭 중심 B 세포로부터 항원-유도 과정을 시사한다.
예방
원발성 피부 B 세포 림프종 예방
PCBLC의 발생은 스피 로케트 감염과 관련이 있다고보고 된 바 있으며, 피부가 국소 적으로 감염된 경우 PCBLC의 발생을 막기 위해 항생제 치료를 적용 할 수 있습니다.
복잡
원발성 피부 B- 세포 림프종 합병증 합병증
일반적으로 특별한 합병증은 없습니다.
징후
원발성 피부 B 세포 림프종 증상 일반적인 증상 여드름 결절 밤 땀 단백질
PCBLC는 일반적으로 국부적 인 붉은 반점, 때로는 제한된 피부의 여러 번 또는 군집 결함뿐만 아니라 말초 홍반, 작은 구진, 침습성 플라크 및 자주색 여드름 또는 결절이 발생합니다 또는) 홍반, 넓은 범위 또는 궤양은 드물고, 특수 아형은 두피와 몸통에서 모낭 중심 림프종이 발생하고 사지에서 면역 세포 종양이 발생하는 등 좋은 부위를 가질 수 있습니다.
준비 단계 일단 PCBLC 진단이 이루어지면 전신 성폭력을 배제하기 위해 종합적인 병력 검사 및 신체 검사를 실시해야하며 열, 밤 땀, 체중 감량과 같은 B 증상은 림프종 및 간 및 비장의 촉진을 포함하여 요청해야합니다. 종합적인 신체 검사, 말초 혈액 세포 수 및 분류, LDH를 포함한 다기관 화학 검출 흉부 X- 레이, 복부 및 골반 CT 스캔, 갈륨 스캔 및 골수 생검을 포함한 병기 결정 절차, 환자가 피부 혈장 세포 진단으로 진단 된 경우 PCBLC 환자의 경우 혈장 또는 소변 M 단백질 (플라즈마 단백질 전기 영동 / 요로 단백질 전기 영동)의 평가, 발병 6 개월 미만인 경우, 체계적인 모욕의 증거가 없어야하며, 스테이징이 얼마나 자주 반복되어야하는지 명확하지 않으며, 신체 검사를위한 신체 검사가 없음 단계적으로 진행하기 위해 증거 침해가 필요한지 여부는 확실하지 않습니다.
확인
원발성 피부 B 세포 림프종의 검사
1. 조직 병리학 : PCBLC의 다양한 하위 유형의 조직 학적 특징은 매우 유사하지만, 분류에 중요한 것은 각 하위 유형의 표피가 정상이며 일반적으로 정상적인 콜라겐 조직은 정상 표피를 림프구와 분리합니다. 표피 성 피부 조직에서, 초기 병변은 일반적으로 혈관 주위 및 선 주위 부위에 침투하고, 오래된 병변은 반응성 림프 모낭의 유무에 관계없이 진피에서 피하 지방으로 확산되는 경향이있다. 바닥층에서 확산 또는 결절 침윤이 흔히 발생하며, 대량 침윤은 글 랜드 구조의 파괴로 이어질 수 있습니다. 주변에 많은 수의 반응성 T 세포가 존재하거나 악성 B 세포와 혼합되어 있음을 알 수 있습니다. 오래된 병변에서 반응성 침윤은 일반적으로 매우 덜, 비록 초기에는 단형이지만, 다양한 조직 세포, 형질 세포 및 면역 모세포의 혼합물이있을 수도 있고 없을 수도 있습니다. 호산구와 호중구도 존재할 수 있지만 일반적으로 드물고 일부 유사 분열 이미지가 더 일반적이며, 침윤 부위에서 B 림프구의 형태 학적 특성은 하위 유형마다 다를 수 있습니다.
2. 면역 표현형 : PCBLC 진단에 도움이되지만 현재까지 가장 이상적인 표본은 빠른 냉동 섹션 조직이지만 유동 세포 계측법은 경쇄 제한 및 비정상적인 표현형 탐지 및 단일 클로닝 된 항체는 왁스 블록 조직에 대해 잘 검출 될 수 있으며, 이는 PCBLC의 감별 진단에 도움이된다.
3. 면역성 유전자형 : 악성 림프종에서, 성숙 세포의 딸 세포로부터 동일한 Ig 수용체가 발현되어 검출 가능한 양을 달성하므로, 클론 유전자 재 배열, Ig 중쇄 및 경쇄 클로닝 유전자가 관찰 될 수있다. 재 배열은 PCBLC의 악성 특성을 지원하며 일부 연구자들은 클론 성 실험이 반응성 염증과 악성 증식을 구별하기위한 신뢰할 수있는 기준이며, 소량의 악성 세포 침윤이있는 경우에 도움이된다고 생각합니다.
진단
원발성 피부 B 세포 림프종의 진단 및 진단
진단 기준
PCBLC 환자의 병기 결정은 여전히 일관되지 않으며, 1 차 피부의 NHL Ann Arbor 병기 결정에는 적용 할 수 없으며,이 병기 결정에 따르면 피부와 같은 림프절 외 침범은 4 단계로 분류되어 예후가 나쁘다는 것을 시사합니다. 정확한 병기 결정 시스템, 1984 년 Burg 등의 권장 병기는 CTCL의 종양 결절 전이 시스템과 유사하지만 널리 사용되지는 않지만 최근 국제 NHL 예후 인자는 다기관 연구를 기반으로 침습성 림프종에 대한 국제 지수를 설계합니다. 국제 지수에는 연령, 활동 상태, 단계, 림프절 외 침범 및 LDH가 포함됩니다.이 국제 지수는 125 개의 전신 저급 림프종 사례를 평가하고 다양한 관해 기간과 증상을 식별 할 수있는 중요한 예후 도구를 찾습니다. 생존 가능성이있는 환자.
1. 불활성 아형에는 1 개의 거품 중심 림프종; 2 개의 면역 세포 종양 / 말초 영역 림프종이 포함됩니다.
2. 중등도 악성 아형 : 다리를 포함한 큰 B 세포 림프종.
3. 비 형성 및 다른 아형 : 1 형질 세포종; 2 혈관 내 대 세포 림프종 / 악성 혈관 내피 종; 3 세트의 림프종; 4 T 세포 B 세포 림프종이 풍부함.
PCBLC의 진단은 어렵다 : 조직 학적 진단뿐만 아니라 면역 표현형 및 진단을위한 종양 유전자에 의존하기 때문에 PCBLC 진단의 표준이 없으므로 명확한 진단을 위해서는 모든 가능한 진단법을 적용해야한다.
차별 진단
반응성 림프구 증과는 주로 구별되며, 유사한 특성으로 인해 반응성 림프구 증식 (RLH)은 다양한 항원 자극에 의해 유발되는 반응성 림프구 증식을 말하며,이 항원에는 곤충 물림 (蜱 및 螨)이 있습니다. ) 문신, 상처, 백신, 항 간질약, 침술 및 주사는 유사한 임상 및 조직 병리로 인해 알레르기 반응을 일으키는 경우가 많으며 PCBLC와 혼동되어 PCBLC의 전구체가 될 수 있으며 임상 적으로 갈색-적색 구진이 보입니다. 머리, 몸통 및하지에서 종종 발생하는 단독 또는 그룹으로 존재하는 플라크 또는 결절 침략의 다른 부분에는 코, 음낭 및 유두가 있으며, 사지의 말단은 보통 물기에 의해 퍼집니다. Borrelia burgdorferi는 감염을 일으 킵니다.
