특발성 사춘기 지연
소개
특발성 사춘기 소개 남학생은 14 세 이상, 여학생은 13 세 반 이상이며 사춘기 공연이 지연되지 않습니다 (사춘기). 소년의 주요 증상은 고환 량이 증가하지 않고 소녀의 가슴이 발달하지 않는다는 것입니다. 두 번째 성적인 특성에서 성인의 특성에 이르는 정상적인 사람들은 일반적으로 사춘기에서 생식기 발달과 같은 4 년에서 5 년 이상 걸리거나 특발성 사춘기 지연으로 알려진 2 년 동안 발달을 멈 춥니 다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 %-0.005 % (성 호르몬 부족으로 남성에서 더 흔함) 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 당뇨병 성 신장 병증 기관지 천식
병원균
특발성 사춘기의 병인 지연
(1) 질병의 원인
사춘기 지연의 원인은 종종 일시적 성선 자극 호르몬 및 성 호르몬 분비 장애, 성선 자극 호르몬 분비 장애로 인한 시상 하부 뇌하수체 병변 및 사춘기 발달 지연으로 인한 성선 기능 부전 장애로 나뉩니다. .
1. 일시적 성선 자극 호르몬 및 성 호르몬 분비 장애
(1) 영양 실조 또는 만성 소모성 질환 : 결핵, 당뇨병, 만성 간 질환, 장내 흡수 장애 증후군, 기관지 천식 등 신경계 및 신체 기관의 발달에 영향을 미쳐 환자의 연령이 청소년기에 도달했지만 골 연령은 그것은 전신 발달이 같은 연령의 정상 연령보다 훨씬 뒤 떨어지고 생식선 발달에 대한 체계적인 근거가 없음을 나타냅니다.
(2) 정상적인 생리적 변이 : 사춘기가 시작되는 연령, 발달 속도, 성숙 연령 및 발달 정도는 인종 간뿐만 아니라 남성과 여성, 즉 정상적인 상황에서 동일한 개인차가 있습니다. 성, 무자비, 평균 및 후기 성숙에 관계없이 성별, 인종 및 다른 일반적인 환경 조건, 이유는 유전 적, 영양 적, 정서적 및 기타 환경, 사회 경제적 요소 등도 가족적이거나 산발적 일 수 있습니다.
(3) 기타 : 성장 호르몬 결핍 환자는 성장 지연, 골 연령 지연, 종종 생식선 발달 지연을 동반하며, 이는 헌법 지연 사춘기, 갑상선 호르몬 결핍 및 고 프로락틴 혈증, 또는 코르티손 제제의 장기 적용과 유사합니다. 성 호르몬의 분비를 억제하고 사춘기를 지연시킬 수 있습니다.
시상 하부 뇌하수체 병변으로 인한 사춘기 지연
(1) 칼만 증후군 (Kallmann syndrome) : 유전성 질환으로, 종종 상 염색체 우성 유전 또는 열성 유전을 가진 X- 상호 작용, 뇌하수체 성선 자극 호르몬 저산소증 환자, 종종 뇌 후각 이형성증 및 중간이 동반 됨 이형성증, 냄새의 손실, 구개열, 구순열 등.
(2) 단일 성선 자극 호르몬 결핍 : 산발적 인 외모 또는 유전성 질환 일 수 있습니다.
(3) 부분 고나 도트로 핀 결핍 : LH 분비 결핍, FSH 분비가 정상이며 안드로겐이 낮고 정자 발달이 차단됨으로 나타남.
(4) 뇌하수체 기능이 낮거나 부분적으로 낮음 : 뇌하수체 종양 또는 안장 안장 기생충 종양, 뇌하수체 침습성 질환, 방사선 요법, 외상, 수술은 뇌하수체 손상을 유발할 수 있습니다.
3. 성선 기능 저하증으로 인한 사춘기 지연
(1) 터너 증후군 : 성 염색체 결핍 또는 이상으로 인한 일종의 생식선 이형성증으로 여성의 발병률은 약 1/2500이며, 환자의 표현형은 여성이며, 성적 발달은 진행되지 않으며, 생식 능력, 단신, 목 보조기 등이 없습니다.
(2) 유전성 성 호르몬 합성 장애 및 말초 부전 : 종종 비정상적인 성적 분화가 동반되며, 전형적인 예는 17- 하이드 록시 라제 결핍이며, 안드로겐 합성은 불완전하거나 부분적으로 둔감하며, 환자의 유방은 발달 할 수 있지만 무월경과 음모는 발생하지 않습니다.
(3) 1 차 성선 기능 저하증 : 외상, 화학 요법, 방사선, 감염과 같은 생식선 발달 방해로 생식선 호르몬의 합성 및 생식 세포 생성에 영향을 줄 수 있습니다.
(4) 생식선 발달 장애.
(2) 병인
특발성 사춘기 지연은 특발성 진정한 동성애 조숙 한 사춘기와는 정반대이며, 정상적인 성장과 발달의 생리적 변화이며, 나이가 정상적인 사춘기 시작 나이 2.5 SD를 초과 할 때 이차 성 발달의 징후는 없습니다. 성장 속도도 느려 지지만,이 아이들은 가족 성 키가 짧지 않으며, 사춘기 나이가 지연되지 않으며,이 질병의 원인을 알 수 없으며, 특발성 사춘기가 지연 된 환자의 성장 속도가 느려지고 혈장 GH 수준과 GH가 흥분됩니다 인자 또는 GHRH의 유발 반응은 감소하지만 외인성 테스토스테론 또는 E2가 주어 지거나 사춘기가 시작되면 성장률과 GH 분비가 정상으로 돌아 오므로 원인은 일시적인 기능적 GH, 성선 자극 호르몬 결핍 일 수 있습니다. 고환 또는 난소에 미치는 영향은 GH의 관여를 필요로하며, GH 수준이 상대적으로 감소하면 (생식선의 IGF-1도 이에 따라 감소한다고 가정 할 때) 성선 자극 호르몬에 대한 고환 또는 난소 반응이 손상되고 사춘기가 예정대로 시작될 수 없습니다.
예방
특발성 사춘기 지연 예방
1. 사춘기 동안 부적절한 운동 고환으로 인한 손상으로부터 생식 기관을 보호하고 강한 방사선 노출을 피하고 장시간 타이트한 바지를 입지 않도록주의해야합니다.
2. 비타민 A 섭취 감소는 사춘기가 지연되는 이유 중 하나이며, 비타민 A와 철분을 보충해야합니다.
3. 장기간의 사춘기 지연은 골 무기질에 영향을 미치고 성인의 골절 위험을 증가 시키므로 사춘기 시작을 촉진하기 위해 성 호르몬의 단기 치료에 대한 징후가 있습니다.
복잡
특발성 사춘기 지연 합병증 합병증 당뇨병 성 신장병 기관지 천식
영양 실조 또는 만성 낭비 질환 : 결핵, 당뇨병, 만성 간 질환, 장 흡수 장애 증후군, 기관지 천식 등 신경계 및 신체 기관의 발달에 영향을 미치므로 환자의 나이가 사춘기에 이르렀지만 골 연령은 전신 발달을 나타냅니다. 상황은 같은 연령의 정상 연령보다 훨씬 뒤떨어져 있으며 생식선 발달에 대한 체계적인 근거가 없습니다.
징후
특발성 사춘기 지연 증상 흔한 증상 생식선 이형성증 뼈 연령 늦게 갈라진 입술 파열 입술 갈라진 구개 청소년 가슴 발달 느리게
아이의 성장이 정체되어 있고, 키가 같은 나이보다 짧고, 뼈의 나이는 거꾸로 되나, 성장률은 뼈의 나이와 일치하며 부 신피질 기능이 지연되며, 이는 고립성 성선 자극 호르몬 결핍증이있는 아이와 다릅니다. 부신 피질 기능은 예정대로 진행되며, 2 차 성적 발달의 징후가 없으며, 혈장 성선 자극 호르몬 및 성 호르몬은 사춘기 전 아동의 수준에 머물며, 사춘기의 가족력이 지연되는 경우가 많으며, 아버지는 14-18 세의 사춘기 만 시작하거나 어머니 유방 발달 또는 월경 기간이 지연되고, 신체의 다른 측면이 정상적으로 발달합니다. 두 고환이 음낭에 빠졌으며, 저체중 증, 후각 상실, 선천성 체세포 변형, 혈장 LH, FSH 및 테스토스테론 또는 E2 수준이 없습니다. GnRH 흥분성에 대한 LH의 반응은 같은 연령의 어린이보다 낮지 만 뼈의 나이와 비슷하지만 시상 하부-뇌하수체 축의 성숙도를 반영합니다 사춘기가 지연된 어린이의 반응은 정상적인 사춘기 아동의 반응과 동일합니다. 또는 반응 없음, 100μg GnRH 정맥 내 볼 루스의 자극, 혈장 LH 피크> 2.OU / L, 1의 어린이 연중 사춘기가 시작되고 사춘기가 지연된 환자 중 일부는 정상이지만 대부분의 경우 예상 신장에 도달하지 못할 수 있습니다. 이러한 환자에서 척추의 성장이 사춘기의 정상적인 시작보다 낮기 때문일 수 있습니다. 가족의 키가 짧습니다.
확인
특발성 사춘기 지연 검사
1. 내분비 호르몬 검사 FSH, LH : 생식선 이형성증으로 사춘기가 지연되면 FSH, LH가 크게 증가하고 T, E2가 감소합니다. 시상 하부 뇌하수체 기능이 저하되면 FSH, LH 감소, TSH, F, PRL 검사는 갑상선 기능 항진증, 쿠싱 증후군 및 프로락틴 유발 사춘기 지연 진단에 의미가 있습니다.
2. 성장 호르몬 챌린지 시험 : 발달 지연이 지연되어 성장 지연이 지연되고 성장 호르몬 결핍으로 인한 성장 지연이 중요하다. 필요한 경우, 성장 호르몬 시험 또는 LHRH 시험이 필요합니다.
3. GnRH 챌린지 테스트 : 시상 하부 병변의 경우, GnRH 테스트가 나타날 수 있는데, 이는 성선 자극 호르몬 세포의 뇌하수체 분비가 여전히 정상임을 시사하지만, 우리의 경험에 따르면, 대부분 GnRH 테스트 전에 5-7 일 동안 GnRH로 치료해야합니다. 뇌하수체 병변으로 인한 GnRH 자극 테스트 반응이 더 명확하지 않습니다.
4. CT 또는 MRI : 임상 실마리가 시상 하부 뇌하수체 병변을 시사 할 때 CT 또는 MRI는 더 큰 가치가 있습니다.
5. 시력, 시야 검사 : 종양이 시신경을 압박하는지 여부를 결정하는 데 도움이됩니다.
6. B- 초음파 : 소녀의 경우 난소와 자궁의 발달을 이해할 수 있습니다.
7. 고환 생검 : 일반적으로 덜 사용, 생식 세포 분화가 정상인지 여부를 확인할 수 있습니다.
8. 뼈 나이 : 성선 자극 호르몬 기능이 낮은 환자의 경우 뼈 나이가 상대적으로 낮고 신체적 및 뇌하수체 기능이 낮으며 뼈 나이가 더 분명합니다.
진단
특발성 사춘기 진단 지연
진단 기준
1. 소년이 14 세 또는 13 세 이후에도 이차적 인 성적 발달의 징후는 없습니다.
2. 성장이 느리고 뼈 나이가 실제 나이 뒤에 있으며 키가 같은 나이보다 짧지 만 뼈 나이와 같습니다.
3. 부신 피질 기능은 처음에 지연됩니다.
4. 사춘기 지연의 많은 가족력이 있습니다.
5. LH, FSH 및 테스토스테론 E2 수준 및 GnRH 흥분에 대한 LH 반응은 사춘기 전 상태로 유지되었다.
6. 다른 병변으로 인한 사춘기 지연을 배제하십시오.
차별 진단
다른 병변으로 인한 사춘기 지연은 고나 도트로 핀 성선 기능 저하증 및 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증의 두 가지 범주가 있습니다. 이전의 병변은 고환 또는 난소 저형성 증 또는 다양한 원인으로 인한 부전을 포함하여 생식선에 있습니다. 일반적인 특징은 혈장 LH 및 FSH 수준이 크게 증가하므로 시상 하부 (칼만 증후군과 같은) 또는 뇌하수체 (뇌하수체 또는 뇌하수체 종양 등)의 후자의 병변을 확인하는 것이 어렵지 않다는 것입니다.
이들 병변이 모두 LH 및 FSH 수준의 감소를 유발하지만, GnRH에 대한 감소 정도 및 반응 정도는 이질적이다. 즉, 뇌하수체 손상의 정도가 상이하며, 또한 1 차 질환 (예 : 종양)의 수행 Kallmann 증후군에는 후각 기능 장애 또는 상실이 있으며, 쉽게 식별 할 수 있으며, 후각 상실을 식별하기 어렵고, 특발성 사춘기와 후각 상실을 지연시키는 임상 적으로 효과적인 시험은 없습니다. 칼만 증후군의 진단이 확립되었으며, 기존의 방법은 18 세로, 즉 18 세에 청소년기를 시작하지 않은 환자는 칼만 증후군 또는 특발성 성선 기능 저하증 성선 기능 저하증으로 진단 될 수있다. .
