네젤롯 증후군
소개
Nezelot 증후군 소개 흉선 저형성 증후군으로도 알려진 노젤 로프 증후군 (Nozelof 's syndrome)은 프랑스 병리학자인 Nozelof (1964)에 의해 처음보고되었으며, 흉선 저형성 증이있는 T- 림프구 면역 결핍, 면역 글로불린 수치는 정상이거나 상승 할 수 있습니다. 일부에는 하나 이상의 면역 글로불린 선택적 결함이 수반되며, 면역 글로불린 농도가 정상이더라도 특정 항체 반응이 종종 관련됩니다. 기본 지식 질병의 비율 :이 질병은 드물고 발병률은 약 0.0002 % -0.0004 %입니다 취약한 사람들 : 특별한 사람들은 없습니다. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 높은 면역 글로불린 E 증후군
병원균
Nezelot 증후군의 원인
유전 적 요인 (95 %) :
이 증후군은 상 염색체 열성 1 차 면역 결핍 질환입니다.
병인
흉선 저형성 증, 림프계 및 비장-의존 영역에서의 병리학 적 증상은 림프계 조직이 결여되어있다.
예방
Nezelot 증후군 예방
면역 글로불린, 전이 인자, 흉선 이식을 포함한 증상 치료 보충제는 골수 이식과 같은 일시적 효과가 지속될 수 있습니다.
복잡
Nezelot 증후군 합병증 합병증 높은 면역 글로불린 E 증후군
면역 글로불린 수치는 정상이거나 상승 될 수 있으며, 일부는 하나 이상의 면역 글로불린 선택적 결함을 동반 할 수있다.
징후
Nezelot 증후군 증상 일반적인 증상 반복 감염 열성 소화 불량증 선천성 골 이형성증
폐렴, 칸디다 알비 칸스, 바이러스, 슈도모나스 아에 루기 노사 (Pseudomonas aeruginosa), 뉴 모시 스티스 카리니 (Pneumocystis carinii), 비 결핵성 마이코 박테리아 감염, 구강 아구창, 열, 소화 불량 등과 같은 반복되는 전염병 아이가 둔화되어 편도선 이형성증이 있거나 갑상선 증상이 비정상적 일 수 있습니다.
확인
Nezelot 증후군 검사
림프구가 현저하게 감소하고 혈청 IgG, IgA, IgM의 총량이 정상일 수는 있지만 개별 성분이 증가 또는 감소 할 수 있으며 항체의 형성에 결함이 있으며 다양한 항원에 대한 피부 알레르기 검사가 반응하지 않음, 피토 헤 마글 루티 닌, 동종 이계 세포 항원 등은 환자에서 림프구 형질 전환을 촉진시키기 쉽지 않다. 림프절 생검은 흉선-의존 영역에서 림프 조직을 나타내고, 골수에서 혈장 세포가 보인다.
흉부 X- 레이는 흉선이 작아 지거나 보이지 않는 것을 보여줄 수 있습니다.
진단
Nezelot 증후군의 진단 및 진단
병력에 따르면 임상 증상, 실험실 테스트, 흉부 X 선 검사를 진단 할 수 있습니다.
면역 결핍 질환과 차별화되어야합니다.
