혈색소성 골관절병증
소개
혈색소 침착 골관절증 소개 이 질병은 신체의 과도한 철분 함량으로 인한 비정상적인 철 대사로 인한 질병으로, 다양한 내부 장기 및 기관에 퇴적되며 임상 적으로 두 가지 유형으로 나뉩니다. 전자는 유전성 철분 대사의 불균형에 기인 한 것으로 과도한 철분 흡수, 병리 적 철분 침착 및 많은 기관의 기능 장애가 특징이며 간, 췌장, 심장 및 뇌하수체가 가장 분명합니다. 전형적인 임상 증상은 간 비대증, 당뇨병, 피부 색소 침착 및 성기능 장애이며, 경우에 따라 일반적인 약점, 체중 감소, 복통, 호흡 곤란 및 부종이있을 수 있습니다. 많은 수혈 (예 : 재생 빈혈 치료, 수혈 횟수는 100 배 이상 가능) 및 이전의 철 치료. 용혈성 질환, 영양 실조, 비타민 A 결핍 및 장기 설사에서도 볼 수 있습니다. 정상적인 사람들의 경우 신체의 총 철분 함량은 3 ~ 5g입니다. 철 대사가 손상되면 수혈 중에 전혈 1000ml 당 25g 이상, 철 500mg이 축적 될 수 있습니다. 일반적으로 투입된 철이 20 g을 초과하면 이차 혈색소 침착이 일어나기 시작하는 것으로 여겨진다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 %-0.003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뼈 낭종
병원균
혈색소 침착 골관절증의 원인
원인 :
자발적 또는 이차적 원인으로 인한 철 대사 이상은 신체에 과도한 철분 함량을 유발합니다.
병인 :
활액 세포를 중심으로, 많은 양의 헤 모시 드린 침착이 있고, 일부 관절 연골이 석회화되고, 관절액에 칼슘 피로 포스페이트 결정이 있습니다.
자발적 혈색소 침착의 철이 신체에 축적되는 메커니즘은 불분명합니다. 일반적으로 세 가지 이론이 있습니다.
1. 간에서 크 산틴 산화 효소 부족.
철에 대한 비정상적인 친화력을 갖는 조직 단백질 변이
3. 장 단백질 분비는 철분 흡수를 촉진하거나 예방합니다.
혈색소 침착증은 중국에서는 드물고, 사례는보고 된 바 있지만 유럽과 미국과 같은 국가에서는 간경변과 철분 과잉 침착이 과도한 음주로 인해 발생하는 경우가 많으며 발병률이 매우 높습니다.
예방
혈색소 침착 골관절증 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없습니다.
복잡
혈색소 침착 골관절 합병증 합병증 뼈 낭종
metacarpophalangeal joint와 proximal interphalangeal joint 아래에 cyst 형성과 osteophyte 형성이 있습니다.
징후
혈색소 침착 골관절증 증상 일반적인 증상 관절 부종 지속적인 통증 간 크고 단단한 피부 위축 및 색소 침착 뻣뻣함
이 질환은 중년 및 노인, 특히 50 세 이상의 사람들 그룹에서 종종 발생하는데, 여성은 월경에서 철분을 정기적으로 배출 할 수 있기 때문에 남성보다 여성이 더 많기 때문에 드물지만 폐경 후에 발생할 수 있습니다.
임상 적으로이 질환의 주요 증상은 느리게 움직이는 다 관절 병변으로, 초기에는 일반적으로 무증상이거나 통증, 부종, 제한된 운동 범위 등과 같은 골관절염과 유사한 증상 및 징후가 있습니다. 근위부 간 관절은 엉덩이, 무릎, 발목, 발, 손목, 어깨 및 기타 큰 관절을 포함 할 수 있으며, 척추와 관련된 개별 환자도 있으며, 질병에 급성 통증이있을 수 있으며, 관절 활동 장애가 발병 할 때 더 많이 발생합니다. 고관절에서 2 ~ 3 주 또는 그 이상의 기간은 점차적으로 지속적인 통증을 형성하고 점차 악화되어 가래, 무릎, 손 관절 관절 급성 통증과 같은 다른 관절은 점차 지속적인 통증과 아침 관절 강성으로 변합니다. 관절 병변의 분포는 환자의 일과 외상과 관련이 없습니다.
검사 중 관절 부종이 발견 될 수 있는데, 특히 중수골 관절은 뼈의 확대, 움직임 및 통증이 뚜렷하며 손목, 지 골간 및 중족골 관절은 비슷한 변화를 보이지만 가벼우 며 다른 많은 관절 활동이 있습니다. 무릎 관절이 활성화되면 "롤링 (rolling)"소리가 발생할 수 있으며 활액이 두꺼워 지거나 삼출이없고 힘줄 병변이없는 경우 척추에 정상적인 생리적 곡률이 사라지고 활동이 제한되며 통증, 심한 유형이있을 수 있습니다. 모든 증상과 징후가 환자에게 나타날 수 있으며, 개인은 증상이 거의 없거나 관절 증상이 없을 수도 있습니다.
확인
혈색소 침착 골관절염 검사
헤모글로빈 함량 및 백혈구, 혈소판 수 및 혈액 세포 침강 속도는 정상, 류마티스 인자는 음성, 철 입자를 함유 한 대 식세포는 주변 혈액에서 나타 났으며, 간 기능은 정상이며 일부 환자는 약한 설폰 아미드 나트륨 배설을 나타 냈습니다. 감소 된 양, 혈청 칼슘, 인 함량은 정상, 소변 설탕 및 포도당 내성 시험은 비정상적 일 수 있으며, 혈청 철 함량은 증가하고, 정상은 14.3 ~ 26.9μmol / L (80 ~ 150μg / dl), 혈청 트랜스페린 포화도가 증가합니다 (정상) 30 %), 때로는 70 % 또는 심지어 100 %로 높습니다.
일상적인 X- 레이 검사에서, 낭종 형성, 뼈 침식, 관절 공간 협착 및 골괴사 형성은 중수골 관절과 근위 지간 관절의 관절에서 찾을 수 있으며, 낭종 형성과 침식은 손목과 하부 발목 관절에서도 발생합니다. 원위 측두엽 관절도 변할 수 있는데, 일반적으로 관절의 근위 부분에 위치한 치하 낭종이 처음으로 나타납니다. 중수골 두의 아랫쪽 영역은 직경이 1 ~ 3mm 인 원형 또는 타원형의 작은 낭종을 갖는 것이 일반적입니다. 주변부 주위에 명확한 경화 영역이 있고 관절 공간 협착 및 골극 형성이 이루어 지는데, 관절 공간이 균일하지 않고 관절이 가장 분명하지만 관절 공간이 낭종 형성과 반드시 일치하지는 않으며 때로는 여러 개의 관절이 있습니다. 관절 공간 협착증이없는 낮은 낭종 형성; 낭종 형성이없는 명백한 관절 공간 협착증이있을 수 있습니다. 골 연골 형성은 일반적으로 심한 관절 침범의 증상이지만 반드시 명백한 관절 공간 협착증이있는 것은 아니며 손목 뼈에 경계가있을 수 있습니다 직경 5 ~ 6mm의 투명한 낭종, 종종 여러 개; 같은 뼈에는 2 ~ 3 개의 낭종이 있으며, 머리 뼈, 훅 뼈, 주상골 및 황골에 흔합니다.
일부 환자의 경우 원위 발목 관절과 척골 척골에 변화가있을 수 있으며, 척골의 말단과 스타일러스 과정에 여러 낭종과 뼈 침식이있을 수 있으며, 경우에 따라 낭종이 삼각 인대에서도 관절의 측두면에 나타날 수 있습니다. 불투명 그림자를 표시합니다.
무릎 및 고관절과 같은 더 큰 관절의 X- 선 증상은 주로 연골 석회화 또는 철 침착으로 인한 연골 불투명도입니다.
진단
혈색소증 골관절증의 진단 및 식별
혈색소증의 진단은 발병 연령, 증상, 징후, 특히 간, 당뇨병, 성기능 장애 및 피부 색소 침착, 혈청 철 증가, 특히 트랜스페린 포화도가 유의하게 증가하여 주변 혈액에서 발견됨 철분이 함유 된 대 식세포를 진단하면 의심스러운 환자 나 임상 증상이 분명하지 않은 경우 간 생검을 명확하게 진단 할 수 있습니다.
이 질환은 때때로 류마티스 관절염과 혼동되어 확인되어야합니다. 관절액의 피로 인산 결정 때문에 연골 칼슘 침착, 즉 의사 통풍과도 구별되어야합니다. 출혈성 질환으로 인해 골관절염에는 특별한 병변 분포가 있습니다. 그리고 이미징의 성능은 식별하기 어렵지 않습니다.
