미만성 특발성 골과다증
소개
특발성 뼈 비대 확산 소개 확산 특발성 뼈 비대 (DISH)는 주로 척추, 특히 경추를 포함합니다. 그것은 많은 수의 표면 불규칙한 척추 몸 전방 및 측면 뼈 과형성으로 서로 융합되어 광범위한 비대성 뼈로 전방 척추를 형성합니다. 강직성 뼈 비대 또는 임산 병. 이 질병은 중년 남성에게 흔하며 남성 대 여성 비율은 약 2 : 1이며 남성과 여성의 발병률은 나이와 체중에 따라 증가하며 45 세 이전에는이 질병으로 인한 고통이 거의 없습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 척추 협착증 dysphagia 瘫痪
병원균
확산 특발성 뼈 비대
(1) 질병의 원인
이 질환의 병인은 알려져 있지 않지만, 가족 병에 대한보고는 있지만 드물지만이 질환의 기본 병변은 힘줄과 인대의 부착 점에 있으며 인대 석회화 전의 초기 병변은 결합 조직의 증식이며 병변의 세포와 세포의 수는 상대적입니다. 증가, 섬유 연골 섬, 연골 세포 및 proteoglycans의 metaplasia가 증가하고 콜라겐이 상대적으로 감소한 다음 연골 및 인접한 대뇌 피질의 과형성 및 침투에 불규칙한 칼슘 침착, 골화가 점차 깊이 발생하고, 마지막으로 인대의 깊은 조직은 또한 척추와 골화 및 융합을 겪게되는데,이 점은 X- 레이의 측면 방사선 사진에서 앞쪽의 반투명 공간이 사라지는 것을 설명하며, 추간판은 퇴행성 병변을 겪고, 섬유 고리가 확장되고, 앞쪽 세로 인대가 뼈를 만들기 위해 압축됩니다. 또한, 추간판 탈출은 척추의 앞쪽 테두리에 골 증식과 골육종을 유발할 수 있으며 앞쪽 세로 인대를 더 변형시켜 물결 모양으로 만듭니다 (그림 1, 2).
영상화 데이터가이 질환이 일부 부착 지점에서의 기계적 요인에 의해 야기 될 수 있음을 시사하지만, 점점 더 많은 데이터는 질환이 전신 질환이고 전신 성장 및 대사 이상이이 질환에 대해 쉽다는 것을 보여준다. 요인.
초기 Forestier가 비만과 관련하여보고 한 질병에 더하여,이 질환과 포도당 내성 장애와 성인 발병 당뇨병 사이의 최근 상관 관계가 확인되었습니다. 또한 당뇨병 성인의 경우이 질환의 유병률이 13 ~ 50 %로 높기 때문에 당뇨병 성인의 혈중 인슐린 수치가 정상인보다 혈액 인슐린 수치가 높기 때문에이 질환은 고 인슐린 혈증과 관련이 있으며 많은 임상 연구가 진행되고 있습니다. 이러한 상관 관계 및 이러한 상관 관계는 또한 소아 발병 당뇨병의 혈액 인슐린 수준이 일반적으로 정상 대조군 집단보다 낮고 인슐린이 성장 인자-유사 활성을 갖기 때문에 질병이 소아 발병 당뇨병과 관련이 없음을 설명한다. 새로운 뼈의 형성은이 질환의 발병에 관여 할 수 있으며, 일부 연구에 따르면 고 인슐린 혈증 환자는 저인슐린 혈증 환자보다 골 무기질 밀도가 상당히 높은 것으로 나타났습니다. 통풍이있는 환자는이 질병의 유병률이 높으며 북미 인디언 말과 통풍 환자는 더 높은 비만과 혈액이 있습니다. 성인의 당뇨병 및 당뇨병의 유병률 및 상기 질환은 고 인슐린 혈증과 관련이있다.
(2) 병인
이 질병의 병인은 명확하지 않으며 뇌하수체 호르몬의 분비 증가, 비대증, 부갑상선 기능 항진증, 과다 비타민 증 A, 고혈압 및 형광 증과 관련이있을 수 있지만 확인 및 인식되지는 않았습니다.
DISH 전방 종대 인대 광범위한 골화의 형성 메커니즘은 여전히 논란의 여지가 있으며,보다 일관된 의견은 DISH가 인대와 척추의 퇴행성 변화에 영향을 미치고 척추 퇴행성 질환의 범위에 포함된다는 것입니다.
HLA-B27과의 관계는 명확하지 않으며 제 2 형 당뇨병 환자에서 더 흔하며, 골육종 과형성 및 인대 석회화는 성장 호르몬 자극과 관련이있을 수 있다고 추측됩니다. 많은 경우, 강직성 척추염, 건선, Wright 증후군, 부갑상선 기능 항진증 및 기타 질병, 뼈 비대가 보일 수 있지만 DISH와 불가분의 관계가 있다는 증거는 없습니다.
비타민 A는이 질환의 병인과 관련이있을 수 있으며, 동물 실험에서 만성 비타민 A 중독이이 질환과 유사한 병리학 적 변화를 유발할 수 있다는 것이 관찰되었으며 일부 연구에 따르면 혈액 비타민 A와 그 대사 산물이 자극 환자에서 더 높은 것으로 나타났습니다. 정상적인 통제; 또한 비타민 A와 같은 물질은 여드름과 피부 병변을 유발하고 부착 지점에서 관절 통증과 새로운 뼈 형성을 유발 하여이 상관 관계를 지원합니다. 사람들은 일반적으로 정상적인식이 요법에서 비타민 A의 양을 중독시키지 않습니다. 비타민 A가 질병과 직접 관련이 있는지 또는 인슐린을 통해 질병과 간접적으로 관련되어 있는지는 확실하지 않습니다.
요컨대,이 질환의 발생은 전신 성장 및 대사 이상과 관련이 있으며, 특히 인슐린과의 상관 관계가 널리 인식되고 있으며, 일반적으로 인슐린이 부착 지점 영역에서 뼈 형성의 잠재적 역할을 기계적 요인과 같은 다른 요인과 공통으로 가정합니다 동작에서 부착 점 영역, 특히 척추, 발 뒤꿈치와 팔꿈치의 부착 점 영역의 특징점.
척수 앞의 인접한 조직에서 먼저 석회화가 관찰되고 앞쪽 종대 인대에서 국소 석회화 또는 골화가 관찰되는 경우가 종종 있으며, 인대에있는 인대의 내부 골화는 새로운 뼈를 형성하며, 추간판에 인접한 골화는 정상입니다. 섬유 고리 섬유 변성, 말초 파열, 섬유 조직의 전방 측면 부종과 함께, 골화는 고리 섬유와 전방 종대 인대의 혼합 섬유에서 발생하며, 인접한 퇴화를 둘러싼 경 혈관 증식 및 온화한 만성 염증 세포를 나타냅니다. 고리 섬유종 및 전방 종대 인대, 골막의 새로운 뼈 형성; 최종 국소 골화는 전방 종대 인대, 척추체 주위의 결합 조직 및 고리 섬유종을 포함하고, 전방 종대 인대는 척추체의 부착시 불규칙적 인 골괴 생성 형태를 갖는다.
예방
확산 특발성 뼈 비대 예방
1. 질병 요인을 제거하고 줄이거 나 피하고, 생활 환경을 개선하고, 좋은 생활 습관을 개발하고, 감염을 예방하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 합리적인 식단을 유지하십시오.
2. 운동에주의를 기울이고, 질병에 저항하는 신체의 능력을 높이고, 피로, 과도한 소비, 금연 및 알코올을 피하십시오.
3. 조기 발견 및 조기 진단 및 조기 치료, 질병 퇴치에 대한 신뢰 구축, 치료 준수.
4. 비만은이 질병의 예방과 치료에 긍정적 인 영향을 미치지 않습니다 혈당 상승을 유발하고 티아 지드, 베타 차단제, 외인성 인슐린 등과 같은 심혈관 및 뇌 혈관 질환을 증가시키는 약물의 사용을 피하십시오. 과음을 피하십시오.
복잡
확산 특발성 뼈 비대 합병증, 척추 협착증, 삼키기 어려움
국소 척추관 협착증은 복잡 할 수 있으며, 경추에 형성된 새로운 뼈가 두꺼우면 식도를 압박하고 분화시켜 연하 곤란을 유발할 수 있습니다. 후부 종대 인대 골화증과 기 생성 관절 비대는 척수를 압박하여 척수 병변 및 심한 가래를 유발할 수 있습니다.
징후
확산 특발성 뼈 비대 증상 일반적인 증상은 발 뒤꿈치 통증, 이상 지질 혈증, 발 통증, 석회화 인대, 골화 팔꿈치 통증을 강화
질병의 발병은 교활하고 느리고 가벼운 증상이며 일반적으로 질병의 초기 단계에서 특별한 불편 함, 피로, 추위 또는 장거리 주행 후 활동 제한, 목, 등 및 말초 관절 및 사지의 뻣뻣함, 종골이 나타날 때 olecranon 또는 talus bone spurs는 발꿈치 통증, 팔꿈치 통증 또는 발 통증이있을 수 있습니다. 때로는 가래, 인대 및 뼈 유착이 경련 염증으로 인해 발생합니다.이 질병의 중요한 특징은 X와 비교 한 임상 증상입니다 선이 가볍게 동작합니다.
확인
확산 특발성 뼈 비대
일부 환자는 혈당 수치를 변경하여 환자에게 당뇨병이 있음을 시사하고 나머지 실험실 검사는 비특이적이며 때로는 류마티스 인자 양성으로 질병과 직접 관련이 없습니다.
흉부 X- 레이는 흉추가 DISH의 전형적인 영향을받는 부위임을 보여줍니다 흉부 7-11에서 비정상적인 석회화 및 골화가 가장 흔하며, 흉부 상부 흉추는 드물지만 흉부 11-12 연속 석회화에서도 볼 수 있습니다. 골격은 척추의 앞면에서 더 흔합니다. 지속적인 석회화 및 골화, 석회화 및 골화는 추간 공간을 가로 질러 넓은 범위에서 연속적으로 벗겨지고 광범위합니다. 광범위 할 때 조밀 한 방패 모양의 변화가 척추의 전면에 형성됩니다. 추간판 수준.
일부 추체의 상부와 하부 가장자리가 형성되지만 추간판은 상대적으로 높은 높이를 유지하며, 캘러스는 대부분 브러시 모양이며 종종 추체의 앞쪽 뼈 침착과 합쳐져 종종 추간판의 완전한 수준을 유지하며, epiphysis의 형성이 가장 심각합니다. 척추의 앞쪽 가장자리 사이에 선형 또는 반원형의 반투명 밴드가 나타납니다. 반투명 밴드는 각 척추에 나타나지 않지만 DISH의 특징적인 X 선 변화는 종종 척추의 상단 가장자리에서 갑자기 종료됩니다. 그리고 아래쪽 가장자리의 반투명 밴드는 골화가 진행되면서 사라질 수 있습니다 (그림 3).
척추의 양측 골화는 비대칭 적이지만 양측 침범이 흔하지 만 흉추의 오른쪽은 양호하고 왼쪽 뼈 침착 및 조골은 드물다.
2. 경추는 목 5와 목 6의 척추에서 가장 흔하며 목 1과 목 2는 드물다. 피질 비대는 먼저 척추의 앞면을 따라 발생하며, 앞 가장자리, 특히 앞쪽 열경은 아래쪽으로 뻗어 있으며 추간판과 교차한다. 질병이 진행됨에 따라 몇 개의 척추가 관련되어 있음을 알 수 있지만 흉추와 비교하면 드물지만 골화가 부드럽고, 갑옷이 고르지 않고 불규칙하며, 가장 두꺼운 부분이 11 ~ 12mm에 이르며 추간판의 높이는 종종 척추에 있습니다. 추간판의 팽창에 의해 형성된 저밀도 결함이지만, 침착 된 뼈와 척추 사이의 반투명 밴드는 드물다.
3. 요추 전두골 비대는 초기 증상이며, 질병이 진행되고, 구름과 같은 밀도가 증가하고, 예리한 캘러스가 척추 뼈의 가장자리, 특히 앞쪽과 뒤쪽 척추에 나타납니다. 저밀도 그림자, 새로운 뼈와 척추 사이의 반투명 밴드까지도 볼 수 있지만 여러 개의 연속적인 척추의 뼈 침착은 드물며 척추의 척추 요추 부분이 더 흔합니다.
4. 골반의 인대 부착, 허혈성 결절성, 대퇴부 대퇴골 등에 수염과 같은 뼈 침착이 있습니다. 발목 관절의 하부 관절 주위에 epiphysis가 보이고, 상부 치골과 초지 골 다리가 형성됩니다.
5. 발 뒤꿈치의 뒤쪽 표면의 발 뒤꿈치, 아킬레스 건과 데키 두아, 등쪽 활강, 상완골, 주상골의 등쪽 중간 측면, 후방 대퇴골 및 다섯 번째 중족골 기저 특정 뼈 과형성, 후자 그것은 결정적인 석회화 또는 큰 "talar groove"가 특징입니다.
6. 장골 크레스트의 다른 부분 인 상완골 비대는 종종 골질 막의 부착, 상하 골 경골 과형성, 특히 사두근 힘줄의 부착에서 팔꿈치가 olecranon에서 가장 흔합니다.
진단
확산 특발성 뼈 비대의 진단 및 진단
진단 기준
DISH의 임상 증상 및 징후는 가볍고 특이성이 없기 때문에 임상 진단은 주로 X- 레이 결과 및 임상 증상에 의존하며 종합적인 판단은 다른 관련 질병의 배제에 근거합니다.
1. X-ray 진단 기준 DISH에서 척추 병변을 진단하려면 다음 세 가지 기준이 필요합니다.
(1) 적어도 4 개의 연속 척추체는 전방 신생 혈관이 있거나없는 전방 측면에 석회화 및 골화가있다.
(2) 추간 공간의 존재, 전형적인 퇴행성 디스크 질환의 광범위한 변화의 부족.
(3) 비뼈 관절의 뼈 강성 또는 침식, 발목 관절의 경화 또는 뼈 융합.
2.이 질환은 주로 영상 진단에 의존하며 가장 일반적으로 사용되는 검사는 병변이 의심되는 척추의 전방 및 측면 X- 선 검사입니다. 척추 협착증이 의심되는 환자에게는 CT 검사가 가능합니다. 인대 뼈는 MRI에서 찾을 수 있습니다. 변형 전의 인대는 비대성입니다.
이 질환은 인간 백혈구 항원과 관련이 없었으며, 일상적인 혈액 생화학 검사 및 적혈구 침강 속도는 정상이었으며 고 인슐린 혈증과 관련된 모든 질병 및 보조 검사는 고혈압, 비만, 성인 발병 당뇨병, 이상 지질 혈증, 통풍 등.
차별 진단
1. 퇴행성 디스크 질환 및 강직성 척추염과 구별되어야하며, 전자는 종종 추간판 침범이 있고 척추가 짧아지고 척추가 경화되거나 진공 현상이 있으며, 후자는 척추면 관절의 흐림, 강성 및 발목 관절이 있습니다. 침식, 경화 또는 융합.
2. 진단에서 X-ray의 진단 기준에 대한 세 가지 조건 중 첫 번째 조건은 척추 기형의 변형을 식별하는 것이고, 후자는 고리 섬유질의 퇴화이며, 2 개 또는 3 개의 척추체 사이에 골화가있을 수 있습니다. 두 번째 조건은 퇴행성 디스크 질환을 식별하는 데 사용되었고, 세 번째 조건은 강직성 척추염을 배제하는 데 사용되었습니다.
