유형 I 척추 혈관 기형

소개

I 형 척추 혈관 기형 소개 척수 경막 동정맥 기형은 남성에서 더 일반적이며 남성 대 여성 비율은 4 대 8 : 1입니다. 이 질병의 발병 연령은 평균 약 45 세입니다. 병변은 흉 요추 부위에서 발생하며 명백한 가족 병적 상태는 없습니다. 통계에 따르면이 유형의 환자는 종종 외상성 요인과 관련이있을 수있는 후천성 질환과 관련이 있지만 정확한 메커니즘은 아직 확실하지 않습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.003 %-0.005 %입니다 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 瘫痪

병원균

I 형 척추 혈관 기형의 원인

(1) 질병의 원인

경동맥 동정맥 기형에서 동맥의 공급은 척추 분절 동맥의 경막 분지에서 발생합니다 (그림 1) 대부분의 경우 동정맥 누공은 신경근 슬리브 측면의 신경 구멍에서 발생합니다. 막의 병변을 통해 흐르는 혈액이 적고, 병변이 경막 교합으로 돌아간 다음 척수의 관상 정맥 신경총으로 되돌아갑니다. 병변의 약 90 %는 흉부 6-12에서 발생하고, 약 10 %는 경막 교합에서 발생합니다. 분절 동맥의 동정맥 협착증은 전측 척추 동맥 또는 후방 척추 동맥을 공급하는데, 병변에는 일반적으로 영양 동맥이 하나만 있습니다.이 유형은 A 형입니다. 병변에 혈관이 두 개 이상인 경우, I 형 B에 속합니다. .

(2) 병인

관상 정맥 신경총의 혈류 방향은 일반적으로 후두 공을 통해 두개골로 위로 흐릅니다. 임상 적으로 도플러를 사용하여 경막 외 동정맥 기형에서 혈류를 감지하기 위해 혈류 속도와 압력을 측정하는 경우, 병변이 제거 된 후 이완기 말기의 국부 혈류 속도가 개선되고, 혈관 저항이 증가하며, 이는 주로 정맥압의 증가의 결과이며, 대부분의 경우, 경막 동정맥 누공의 평균 정맥압 전신 동맥 내 압력의 약 3/4이며, 혈역학 적 관찰로부터 척추 경동맥 동정맥 기형 환자의 신경 기능 장애의 병리 생리 학적 변화는 주로 국소 정맥압의 증가에 기인한다. 결과적으로, 그러한 환자에서 신경 기능의 갑작스러운 악화는 대부분 정맥 시스템의 빠른 혼잡과 직접적으로 관련이 있으며, 대부분은 가역적 일 수 있습니다.

예방

I 형 척수 혈관 기형 예방

질서 정연하게 휴식, 일과 휴식, 삶에주의를 기울이고, 낙관적이며 긍정적이고 위로의 태도를 유지하는 것이 질병 예방에 큰 도움이 될 수 있습니다.

복잡

I 형 척수 혈관 기형 합병증 합병증

정맥 혈전증으로 인한 급성 괴사 성 골수 병은 갑작스런 청각 장애로 인해 복잡해질 수 있습니다.

징후

제 1 형 척추 혈관 기형 증상 흔한 증상 괄약근 기능 장애 흉부 및 요추 또는 고관절 ... 둔근 위축증 혈관 기형 감각 정맥 정맥 혈전증

1. 통증은 척수의 동정맥 기형 환자에서 가장 흔한 증상으로, 흉관의 등이나 엉덩이에 통증이 주요 증상이 될 수 있으며 근골격 증이 발생할 수 있으며, 이는 사례의 40 %를 차지합니다. ~ 50 %.

2. 운동 이상 척추 경동맥 동정맥 기형 환자에서, 30 % 내지 40 %는 운동 기능 장애와 관련이 있으며, 이는 일반적으로 요추부 척수와 관련된 운동 상동 뉴런과 운동 하 뉴런의 조합이다. 장애, 임상 검사는 위축증의 징후가있는 둔근 및 위 근육에서 발견 될 수 있으며 종종 사지 반사, 육체 노동, 오래 서서 다양한 기울기, 굽힘, 스트레칭 또는 굴곡 및 기타 자세와 결합하여 증상을 악화시킬 수 있습니다. 주로 척추 경막 외 동정맥 기형으로 인한 교통 정맥의 압력 증가로 인해 전신 동맥압이 증가합니다. 서있을 때 정맥 혼잡이 악화되는 것으로 간주 될 수 있습니다.

3. 감각 장애가있는 환자의 약 1/3은 감각 장애가있을 수 있으며, 감각, 피부 알레르기 또는 기타 이상으로 나타날 수 있으며, 터치 또는 위치 감각이 없을 수도 있습니다.

4. 척추 경막 동정맥 기형의 다른 증상은 지주막 하 출혈 환자에서도 발생할 수 있지만 정맥 혈전증으로 인한 급성 괴사 성 골수 증 이외에 갑작스런 마비로 이어질 수 있습니다 (Foix Alajouanine 증후군) ), 정맥 혈전증의 갑작스런 리플 로우 때문일 수 있습니다.

확인

I 형 척추 혈관 기형의 검사

1. MRI 검사에서 MRI 필름에 혈관이 비정상적으로 나타 났으며, 요추부 척수의 T2 가중 영상에서 비정상적인 신호가 유일하게 비정상적으로 발견 될 수 있으며 MRI는 척수 주위의 구부러진 정맥과 관련된 혈류 현상을 나타낼 수 있습니다. 환자의 MRI 소견이 정상이고 질병이 의심되는 경우 골수 조영술을 시행해야하며, 혈관 조영술이 정상인 경우 척추 혈관 조영술이 필요하지 않으며 MRI를 사용하여 골수종 종양과 구별 할 수 있습니다.

2. CTM은 종종 질병에 더 민감하고 특이 적입니다. 조영제와 비교하여 척수의 배측에있는 CTM 스캔에서 큰 곱슬 모양의 혈관을 볼 수 있습니다. Dura mater에서 정맥 리턴을 확인하기 위해 위치를 수행하였고, CTM 이미지에서 Dura에서 동정맥 기형은 비교적 드물었다.

3. 선택적 척추 혈관 조영술은 질병의 진단을위한 가장 이상적인 진단 방법으로 혈관 조영술에서 앞쪽 척추 동맥을 쉽게 식별 할 수 있으며 경막의 동정맥 기형과 관련된 혈액 공급을 결정할 수 있습니다. 수술 후 동정맥 누공 교통 분기 재발을 방지해야합니다.

진단

I 형 척추 혈관 기형의 진단 및 진단

진단 기준

1. 병력과 임상 적 특징은 주로 상 운동 뉴런과 하 운동 뉴런의 혼합 발달이며, 동정맥에 관계없이 중년 남성의 통증, 감각 장애, 둔근 위축 및 괄약근 기능 장애와 결합 될 수 있습니다 객담은 요추부 수준의 위 또는 아래에 있으며, 대부분의 증상은 요추부 척수와 관련이 있습니다. 환자의 80 %는 느리게 진행되는 골수 병증이 있고 약 10 %는 급성 발병이 있으며, 질병은 쉽게 오진됩니다. 발병 후 1 년 이내에 30 %의 환자 만이 진단되었고, 증상이 나타난 후 2 ~ 3 년 동안 환자의 절반 이상이 진단되었습니다.

2. 이미징 결과

(1) MRI 검사 : MRI 필름의 비정상 혈관, 흉부 요추 척수의 비정상 신호로 나타남 2 가중 이미지는 유일한 비정상적인 결과 일 수 있으며, MRI는 척수와 관련된 혈류 현상을 보여줄 수 있음 환자의 MRI 소견이 정상이고이 질환이 의심되는 경우 골수 조영술을 시행해야하며 혈관 조영술이 정상인 경우 척추 혈관 조영술이 필요하지 않으며 MRI 소견은 골수종 종양과 함께 사용될 수 있습니다. 차별화하십시오.

(2) CTM : 종종 질병에보다 민감하고 특이 적입니다. 조영제와 비교하여 척수의 배측에있는 CTM 스캔에서 크고 구부러진 혈관을 볼 수 있습니다. 앙와위 자세를 취하여 경막의 정맥 복귀를 확인하면 경막의 동정맥 기형이 CTM 이미지에서 더 일반적입니다.

(3) 선택적 척추 혈관 조영술 :이 질환을 결정하기위한 가장 이상적인 진단 방법 혈관 조영술에서 앞쪽 척추 동맥을 쉽게 식별 할 수 있으며 경막에서 동정맥 기형과 관련된 혈액 공급을 결정할 수 있습니다. 동맥은 수술 후 동정맥 누공 분지의 재발을 막기 위해 깨끗해야합니다.

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