알레르기 육아종성 혈관염 관련 공막염
소개
알레르기 성 육아 종성 혈관염 관련 공막염 소개 Churg-Strauss 증후군으로도 알려진 알레르기 성 육아 종성 혈관염 (AGA)은 체내의 모든 기관에 영향을 미치는 결절성 다발성 동맥염 (PAN)과 유사한 혈관 질환입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0001 %-0.0004 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
알레르기 성 육아 종성 혈관염 관련 공막염의 원인
(1) 질병의 원인
원인을 알 수 없습니다.
(2) 병인
병인은 면역 반응과 관련이 있으며 순환 면역 복합체 (CIC)는 혈액에서 측정 할 수 있고 면역 글로불린 및 보체의 침착은 혈관벽에서 측정 할 수 있습니다 .CIC는 육아 종성 혈관염을 일으키는 주요 메커니즘이지만 세포 면역도 육아 종성 반응은 일반적으로 지연 형 과민성 반응을 유발할 수 있지만, CIC 자체는 육아종 형성을 자극하여 육아 종성 혈관염을 유발할 수 있으므로 육아 종성 혈관염의 면역 반응은 단일 일 수 있습니다. 하나 이상의 유형의 혈관염이 유전 적 요인, 면역 조절 메커니즘 및 망상 내피 시스템의 완전성과 같은 많은 숙주 인자와 관련 될 가능성이 있으며, 망상 내피 시스템은 순환으로부터 복합체를 제거 할 수 있고, 일부 복합체는 혈관을 유발한다. 다른 혈관 침범은 아니지만 염증은 CIC의 크기 및 물리 화학적 특성과 관련이있을 수 있으며 혈류 난류, 혈관 내 정수압 및 기존 혈관 내피 손상과 같은 다른 물리적 요인과 관련이있을 수 있습니다.
예방
알레르기 육아 종성 혈관염 관련 공막염 예방
글루코 코르티코이드를 적용하기 전에,이 질환은 주로 울혈 성 심부전 및 심근 경색으로 인해 치료가 불가능한 것으로 간주되었다. 빈번한 천식 발작과 전신 혈관염의 빠른 진행은 예후가 좋지 않습니다. 사이 클릭 포스페이트 겔을 첨가하더라도 고용량 글루코 코르티코이드의 사용은이 질환의 예후를 상당히 개선 시켰으며, 5 년 생존율은 25 %에서 50 % 이상 증가 하였다. 중증 환자의 경우, 3 ~ 5 일 후 매일 메틸 프레드니솔론 0.5 ~ 1g을 8 주 동안 프레드니손 40 ~ 60mg / d로 정맥 주사하여 양을 줄이고 치료를 유지합니다. 호르몬 요법의 효과만으로는 좋지 않으면 시클로 인산 또는 아자 티오 프린을 첨가 할 수 있습니다.
복잡
공막염의 알레르기 성 육아 종성 혈관염 관련 합병증 합병증
Churg-Strauss 증후군은 다 관절 통증 및 관절염에서 흔하지 않으며 발작과 같은 중추 신경계 이상은 드 rare니다.
징후
공막염 증상과 관련된 알레르기 육아 종성 혈관염 일반적인 증상 울혈 성 결절 심부전 육아종 공막 외부 염증
눈의 성능
Churg-Strauss 증후군에는 안구 병변이 거의 없으며, 일부 환자들은 눈의 다른 부분과 유사하게 결막, 각막, 포도막, 망막 및 시신경의 괴사 성 육아 종성 병변이있을 수 있습니다. 공막 외층 염증, 때로는 눈의 이상이 질병의 첫 징후 일 수 있습니다. 이러한 병변의 추가 관찰은 Foster et al. 공막염 또는 공막에서 Churg-Strauss 증후군의 조기 진단 및 조기 치료에 도움이 될 수 있습니다 염증에 Churg-Strauss 증후군의 경우는 없습니다.
2. 비눈 성능
알레르기 성 혈관염은 주로 폐 침범, 주로 천식 또는 아토피 성 폐 질환으로 인한 첫 증상, 또는 전신 증상이 발생할 때 8 년의 천식 후 폐렴 및 기관지염 병력으로 발생합니다. 발열, 불편 함 및 체중 감량과 같이 피부, 말초 신경, 심장, 위장관 및 신장과 같은 여러 시스템 질환이 발생할 것임을 나타냅니다. 다른 전신 임상 증상은 다음과 같습니다.
1 피부 손상, 피하 결절, 자반 및 궤양;
2 말초 신경 병증, 다발성 신경염;
3 심장 침범, 울혈 성 심부전;
4 위장관 침범, 위, 소장, 대장 및 기타 위장관 경색, 궤양 및 천공;
5 호산구 육아 종성 신장 병증, 전립선 및 요도 관련.
Churg-Strauss 증후군의 진단은 임상 증상 및 병리학 적 소견, 괴사 성 작은 혈관염, 호산구 혈관 혈관 내 생화학 적 검사, 외부 육아종 및 다중 시스템 임상 증상 및 실험실 소견과 일치합니다. Churg-Strauss 증후군을 진단 할 수 있습니다.
확인
알레르기 성 육아 종성 혈관염 관련 공막염의 검사
1. Churg-Strauss 증후군의 전형적인 실험실 검사 : 결과는 호산구 수의 증가입니다. Churg와 Strauss는 원래 호산구 수가 5,000 ~ 20,000 / mm3 인 환자를 호산구 개선하여 질병에 호소합니다. 과립구는 감소 될 수 있으며 때로는 혈청 IgE, 빈혈 및 ESR이 증가합니다.
2. 병리학 적 검사 : 영향을받는 폐, 피부 및 말초 신경은 진단에 도움이되는 가장 일반적인 생검 부위입니다.
흉부 X- 레이 : 손쉬운 소 산성 또는 이동성 폐 침윤 (Löffer 증후군), 대규모, 결절성 결절성 결절성 침윤 또는 확산 간질 성 폐 질환을 나타낼 수 있습니다.
진단
알레르기 육아 종성 혈관염 관련 공막염의 진단 및 진단
Churg-Strauss 증후군의 진단은 임상 적 표현과 병리학 적 소견에 달려 있습니다. 괴사 성 소 혈관염 생검은 호산구 혈관 혈관 내 및 과립 외 육아종을 갖고, Churg-Strauss 증후군에 따른 다중 시스템 임상 증상 및 실험실 소견에 따라 진단 될 수있다.
