관상 동맥 기형의 대동맥 기원
소개
관상 동맥 이상의 기원에 대한 소개 두 관상 동맥 또는 단일 관상 동맥의 왼쪽 또는 오른쪽 관상 동맥 이상은 해당 대동맥 부비동에서 비롯됩니다. 즉, 왼쪽 관상 동맥은 대동맥의 오른쪽 부비동에서 시작되며 오른쪽 관상 동맥은 왼쪽 부비동에서 시작합니다. 사례의 3 분의 1은 근위 세그먼트의 대동맥 벽과 접선 또는 예각을 형성하고, 대동맥과 폐동맥 사이를 이동하여 심근 허혈 및 갑작스런 사망의 증상을 유발할 수 있으며 외과 적 치료가 필요합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심근 경색
병원균
관상 동맥 비정상 기원 대동맥 병인
(1) 질병의 원인
왼쪽 또는 오른쪽 관상 신경총과 해당 대동맥 부비동의 연결로 인해이 기형의 병인이 명확하지 않을 수 있습니다. 왼쪽 관상 동맥 신경총과 오른쪽 대동맥 부비동 싹이 연결되어 대동맥에서 발생하는 왼쪽 관상 동맥 이상을 생성합니다. 오른쪽 부비동; 오른쪽 관상 신경총은 왼쪽 대동맥 부비동 싹에 연결되어 오른쪽 관상 동맥의 왼쪽 대동맥 부비동을 형성합니다.
(2) 병인
병리학 해부학
오그 덴 (Ogden) 등은 관상 동맥 이상이 전체 관상 동맥 기형의 1/3에서 대동맥에서 발생했으며 대부분이 양성이며 환자가 80-90 세까지 생존 할 수 있음을 발견했지만, 왼쪽 관상 동맥은 오른쪽 대동맥 부비동에서 시작되었습니다. 관상 동맥 이상은 왼쪽 부비동에서 비롯됩니다 (그림 1) 대동맥과 폐동맥의 근위 끝은 심근 허혈 및 갑작스런 사망의 위험이 있으며, 비정상적인 관상 동맥 개방은 직경이 약 1.0mm 인 균열처럼 보입니다. 심장의 끝이 대동맥 벽에 접하거나 예각이거나 (그림 2), 대동맥 벽의 관상 동맥이라고하는 대동맥 벽에 더 긴 몰래가 있습니다. 대동맥 벽의 원 위에 직각이고 대동맥 벽에 수직 인 근위 끝 다릅니다.
(1) 왼쪽 관상 동맥 이상은 오른쪽 대동맥 부비동에서 비롯됩니다. 왼쪽 관상 동맥은 4 가지 범주로 나뉩니다 : 1 오른쪽 심실 유출 관 앞쪽에있는 다음 왼쪽 앞쪽으로 내려가는 관상 동맥과 복잡한 관상 동맥으로 나뉩니다 (그림 3); 로버트는 두 개의 주요 동맥 사이, 좌상과 장골 근육을 통한 3 줄, 대동맥과 후방 가지 주변의 4 줄에서 대동맥 우측 부비동에서 비롯된 17 명의 좌 관상 동맥 이상, 9 건 (53 %) 좌 관상 동맥 두 동맥 사이를 통과 한 동맥은 8 개, 갈라진듯한 틈이 있었고 9 개 중 7 개는 관상 동맥 기형으로 사망했으며 6 개는 병원 밖에서 갑자기 사망했으며 6 개는 심근 경색 후 심부전으로 사망했습니다. 양성은 심장과 관련이없는 다른 원인으로 사망했지만 분류 34에서 심근 허혈 및 갑작스런 사망은 거의 없습니다. 치 틀린은 오른쪽 대동맥 부비동에서 왼쪽 관상 동맥 이상 33 건이 발생했으며 그 중 9 건 (27.3 %)이 설명 할 수없는 사망, 8 세, 13 세에서 22 세 사이, 대동맥과 폐 동맥 사이의 관상 동맥 왼쪽, 운동 후 갑작스런 사망; 또 다른 경우, 36 세, 좌심실 동맥에 심실 빈맥으로 묻힌 왼쪽 관상 동맥 죽음, 머피 12 세의 1 예에서 흉통과 실신이 반복되어 심전도에 급성 심근 경색이 있었으며, 왼쪽 관상 동맥은 오른쪽 대동맥 동에서 시작했으며 왼쪽 관상 동맥은 후 대동맥을 우회했습니다. 유방 동맥 관상 동맥 우회술을 치료하고 심전도를 정상으로 되 돌렸다.
(2) 오른쪽 관상 동맥 이상은 왼쪽 대동맥 부비동에서 비롯됩니다. Kragel과 Robert는 오른쪽 관상 동맥의 위치에 따라 오른쪽 대동맥 동맥을 왼쪽 대동맥 부비동에서 나누고 두 개의 주요 동맥을 4 가지 범주로 나눕니다. 1 오른쪽 관상 동맥 개방 위치 왼쪽 부비동 뒤에 (그림 4), 왼쪽 부비동에 2 개, 왼쪽 경계에 3 개, 4 개의 오른쪽 관상 동맥과 왼쪽 관상 동맥이 함께 열리고 왼쪽 부비동과 오른쪽 왼쪽 판막 접합부를 가로 질러 타면서 1994 년 8 건이보고되었습니다. 오른쪽 관상 동맥은 왼쪽 대동맥 동에서 시작하여 슬릿 형 개구부였으며 오른쪽 관상 동맥 개구부는 Kragel과 Robert에 따라 분류되었으며 수술 2 건 각각이 수술로 확인되었다.
크라 겔은 왼쪽 대동맥 동에서 발생한 오른쪽 관상 동맥 이상 25 예, 왼쪽 부비동 뒤에서 열린 오른쪽 관상 동맥 8 예, 왼쪽 부비동보다 5 예, 오른쪽 왼쪽 경계보다 10 예, 오른쪽 및 왼쪽 관상 동맥 2 예 개구부는 왼쪽-왼쪽 교차점과 왼쪽 부비동에 위치하고, 그 중 8 개는 부검에 의해 변형되어 사망 한 것으로 확인되었습니다.
한 그룹의 보고서에 따르면 부검의 약 80 %가 좌심실 및 / 또는 우심실 심 내막 흉터를 보였으며, 심근 경색, 심실 동맥류 및 벽 혈전이 거의 없었으며, 소수의 환자가 심실 비대와 뇌 혈관 대동맥을 남겼습니다. 플랩 또는 판막 접합부가 부분적으로 융합되었으며 다른 그룹은 대다수의 환자가 갑자기 사망했으며 부검에서 심장의 변화가 발견되지 않았다고보고했습니다.
2. 병리 생리학
이 기형에 대한 심근 허혈, 심근 경색 및 급사를 일으키는 4 가지 가설이 있습니다.
콘과 벤슨 등은 비정상적인 관상 동맥이 대동맥과 폐동맥의 좁은 가로 부비동을 통과한다고 믿습니다. 폐동맥압이 낮아서이 가설을 뒷받침하기가 어렵습니다.
벤슨과 졸 크는 몇 가지 사례에서 좌 관상 동맥 이형성증이보고되었다고 믿고있다.
3Jokl은 또한 비정상적인 기원의 근위 부분의 왼쪽 또는 오른쪽 관상 동맥과 대동맥 벽이 접하고 예각과 왜곡을 형성하며 경로에서 머리핀이 구부러져 혈액 흐름을 방해한다고 생각합니다.
4Cheirlin과 Sack의 가설은 대부분의 학자들에 의해 받아 들여지며,이 기형으로 인한 심근 허혈과 갑작스런 죽음의 기전은 다인 성적이라고 생각된다. 접선 또는 예각 및 균열과 같은 개방으로 격렬한 운동 중에 관상 동맥 흐름 장애가 발생하고, 대동맥 벽에 인접한 비정상적인 왼쪽 또는 오른쪽 관상 동맥이 발생하고, 혈관 재림이 없으며 대동맥과 동일한 층에 격렬한 운동 중에 동맥압이 이완기 혈압이 특히 높을 때, 탄성 섬유로 상승하는 대동맥의 팽창 및 신장은 대동맥 벽에서 관상 동맥의 부분적인 붕괴 및 막힘을 유발하고 (그림 5), 마지막으로 격렬한 운동을합니다. 동맥 팽창으로 인해 왼쪽 관상 동맥이 플랩과 블록을 형성 할 수 있습니다.
예방
관상 동맥 이상 기원 대동맥 예방
1 차 예방
선천성 심장병은 환경 적 요인, 유전 적 요인 및이 둘의 상호 작용에 의해 발생하며, 유전 적 요인의 예방은 주로 혼전 검사, 친척의 결혼을 피하고 유전 상담을받는 데 중점을두고 있으며, 더욱 중요한 것은이를 피하고 예방하는 방법을 찾는 것입니다. 바이러스 감염, 약물, 에탄올 및 모계 질환과 같은 환경 적 요인은 임신 중 유전 적 소인에 불리한 변화를 일으켜 환경 적 요인과 유전 적 요인 사이의 상호 작용을 중단시키는 것이 주요 예방의 열쇠입니다.
2. 이차 예방
(1) 조기 진단 : 선천성 심장 질환의 조기 진단은 두 단계로 나눌 수 있습니다.
1 태아 진단 : 임신 16-20 주, 양수 세포 배양, 염색체 분석, 유전자 진단 및 효소 활성 측정, 양수 대사 산물, 특수 단백질 및 효소 활성 등 위의 검사는 임신 8-12 주에 여성의 질 질 흡입에 의해 수행되었으며, 이는 단일 유전자 돌연변이 및 염색체 이상으로 인한 선천성 심장 질환에 큰 가치가 있습니다.
2 유아 진단 : 태어난 아기에 대해 종합적인 신체 검사를 실시해야합니다. 특히 심혈관 시스템은 신중하게 청진되고 심장 초음파로 추가 검사를 받아야합니다.
(2) 조기 치료 : 태아기에 선천성 심혈관 기형의 태아 진단이 확정되면 임신을 제 시간에 끝내야하며, 유전성 효소 또는 대사 결핍 질환의 경우 출생 후 조기에 관련 대체 요법을 시행해야하며, 조건부 병원 해당 질병의 발생을 예방하기 위해 유전자 요법을 수행 할 수 있습니다.
3. 3 단계 예방
선천성 심장 질환이 명확하게 진단되면, 근본적인 치료 방법은 심장 혈관 기형을 완전히 교정하여 기형으로 인한 병리 생리 학적 변화를 제거하는 수술을 수행하는 것입니다. 만약 수술하지 않았거나 일시적으로 수술 할 수없는 사람은 상태에 따라 과로를 피해야합니다. 심부전을 피하기 위해, 심부전이 발생하는 경우, 심부전 치료, 합병증의 예방 및 치료, 심장 도관 법, 추출, 편도선 절제술 등 침습적 검사 또는 치료를 시행하는 선천성 심장 질환 환자는 정기적으로 항생제를 적용하여 예방해야합니다. 감염성 심내막염.
복잡
관상 동맥 비정상 기원 대동맥 합병증 합병증, 심근 경색, 급사
심근 허혈, 심근 경색 및 알 수없는 원인의 갑작스런 사망에 취약합니다.
징후
관상 동맥 비정상 기원 대동맥 증상 일반적인 증상 급사 혼수 상태 협심증 실신
일부 환자, 특히 큰 어린이 및 청소년은 협심증, 실신 및 혼수 상태의 증상이 있지만 다른 환자는 임상 증상, 격렬한 운동으로 인한 급사 및 일반적으로 비정상 징후가 없습니다.
심 초음파 또는 전자 빔 단층 촬영으로 소수의 환자를 진단했으며, 가장 신뢰할 수있는 진단 방법은 선택적 관상 동맥 혈관 조영법으로 대동맥의 위치와 비정상적인 관상 동맥의 경로에서 발생하는 관상 동맥 이상의 원인을 보여줄 수 있습니다. 사이에 기다리고 있습니다.
확인
관상 동맥 이상 기원 대동맥 검사
관상 동맥 조영술은 관상 동맥 이상이 대동맥의 위치와 직선 경로에서 발생 함을 보여줍니다.
진단
관상 동맥 기원의 대동맥 이상 진단
심 초음파 또는 전자 빔 단층 촬영으로 소수의 환자가 진단되었습니다. 가장 신뢰할 수있는 진단 방법은 선택적 관상 동맥 혈관 조영법으로 대동맥의 위치와 비정상 관상 동맥의 경로에서 발생하는 관상 동맥 이상의 기원, 두 주요 동맥 사이를 통과하는지 여부 등을 보여줄 수 있습니다.
