폐동맥에서 비롯된 관상 동맥 기형

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소개

관상 동맥 이상은 폐동맥에서 비롯됩니다 폐동맥에서 유래 한 관상 동맥은 관상 동맥 또는 그 가지 (왼쪽 전방 하강 관상 동맥 또는 좌측 곡면 관상 동맥) 또는 근위 폐 트렁크에서 유래 한 2 개의 관상 동맥 또는 근위 우측 폐동맥에서 유래 한 관상 동맥을 의미합니다. 정상 동맥 발달 과정에서 폐동맥 줄기도 관상 싹이 자라지 만 일반적으로 퇴화합니다. 왼쪽 또는 오른쪽 관상 신경총은 대동맥 부비동 싹에 연결되어 있지 않지만, 폐동맥 싹과 비정상적으로 연결되어 있습니다. 관상 동맥 이상은 폐 동맥에서 발생합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % -0.003 % 민감한 사람들 : 영유아에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 울혈 성 심부전, 승모판 역류, 급사

병원균

관상 동맥 이상은 폐동맥 병인에서 비롯됩니다

(1) 질병의 원인

관상 동맥의 정상적인 발달은 대동맥 부비동으로 인해 관상 동맥 싹이 자라며 심 막하 관상 동맥 신경총에 연결되어야합니다. 심 막하 혈관성 신경총은 정상 발달 중에 정맥 구조에 의해 형성된 심근 내 혈관 신경총입니다. 중간에 폐동맥 줄기도 관상 동맥 싹이 자라지 만 일반적으로 퇴화합니다. 왼쪽 또는 오른쪽 관상 동맥 신경총은 대동맥 동 싹과 연결되어 있지 않지만 폐동맥 싹과 비정상적으로 연결되어있는 경우, 관상 동맥 이상은 폐동맥에서 비롯됩니다.

(2) 병인

1. 배아 발달 이상 관상 동맥 발달은 관상 싹을 성장시키기 위해 대동맥 부비동을 가져야하며, 심 막하 관상 혈관 신경총과 연결되어 있고, 심하 혈관 신경총은 정맥 구조로 형성된 심근 혈관 신경총의 구조입니다 정상 동맥 발달 과정에서 폐동맥 줄기도 관상 동맥 싹이 자라지 만 보통 사라집니다 왼쪽 또는 오른쪽 관상 동맥 신경총은 대동맥 동 싹과 관련이 없지만 폐동맥 싹과 비정상적으로 연결되어 있습니다. 관상 동맥 이상은 폐동맥에서 발생합니다. 문헌에 따르면, 두 관상 동맥의 정상적인 발달은 세 부분으로 나뉩니다 (그림 1).

1 인간 배아의 초기 단계에서 정현파의 형성은 심장 벽에 심근 섬유를 느슨하게 배열하고, 심근 세포 사이에 스폰지 모양의 긴 원통형 정현파가 있으며, 심근 간질은 심장 아교로 채워지고, 심근 세포의 혈액 공급은 심실의 혈액에서 나옵니다. 인간 배아가 자라면서 심근 벽이 두꺼워지고 심근 층이 서로 밀착되어 심근 겔이 점차 사라지고 심장 벽이 단단해지며 이때 순환 근육은 활동성 심근의 필요를 충족시켜야합니다. intramyocardial sinusoidal cavity는 intramural 관상 동맥, 모세 혈관 및 정맥을 형성하고, 관상 정맥은 관상 동맥으로 배수 될 것입니다 인간 배아의 22 일째에 심장이 뛰기 시작하고 다음 며칠 내에 변동주기가 발생합니다.

Hutchins 등은 식도 하 관상 동맥 신경총의 발달이 초기 형태의 관상 동맥 혈관 층이 정단 간질 성 열구에 위치한 혈액 섬의 그룹이며,이 혈액 섬이 심장 홈에서 계속 자라는 것을 지적했습니다. 바깥 쪽 층은 내피 세포로 감싸 져 오른쪽, 왼쪽 앞쪽 내림차순 및 왼쪽 외주 관상 동맥 혈관 신경총을 포함하여 원래의 관상 동맥 혈관 신경총을 형성합니다. 혈액 섬이 나타나면 심장 콜로이드가 심 내막과 심근 사이에서 점차 사라지고 사인파 공간이 관상 정맥을 형성합니다. 관상 동맥 동으로 배출하고 경막 하 관상 동맥 신경총과 연결하십시오.

3 관상 동맥 싹 성장, 동맥 줄기가 대동맥 및 폐동맥으로부터 완전히 분리 될 때, 관상 동맥 싹은 대동맥 및 폐 줄기에서 자라며,보고 횟수는 4에서 6까지 다양합니다 (4-6).

정상적인 대동맥 싹을 관상 동맥 신경총에 연결하는 두 가지 메커니즘이 있습니다.

1 관상 동맥 신경총이 동맥 줄기에 가까워지면 관상 싹의 성장이 유도됩니다.

2 대동맥의 왼쪽 부비동과 오른쪽 부비동은 안장 모양으로 장력이 가장 크고 관상 동맥이 방출되며, 정상적인 왼쪽 및 오른쪽 관상 동맥 신경총은 왼쪽과 오른쪽 부비동 싹과 각각 연결되어 2 관상 동맥 시스템을 형성합니다. 관상 신경총의 2 개 또는 1 개의 분지 또는 그의 분지는 폐 동맥 버드에 연결되고, 관상 동맥 이상은 폐 동맥으로부터 발생한다.

2. 병리학 적 해부

관상 동맥 이상은 폐동맥에서 발생하며 2 또는 1 개의 지점과 그 관상 동맥에서 발생할 수 있습니다 Soloff는 왼쪽 관상 동맥, 오른쪽 관상 동맥, 2 개의 관상 동맥, 추가 관상 동맥 및 폐동맥에서 발생하는 왼쪽 외주 관상 동맥을 포함한 5 가지 유형을보고합니다. (그림 2) 때로는 왼쪽 앞쪽으로 내려가는 관상 동맥도 폐동맥에서 시작될 수 있습니다.

좌 관상 동맥 이상은 폐동맥에서 발생하며 클리닉에서 가장 흔하게 발생합니다. 개통 위치가 다릅니다. 비 대향 부비동의 대동맥 측면에 따르면 폐 부비동은 오른쪽, 왼쪽 및 비 대향 부비동으로 나뉩니다. 카스타네다는 왼쪽 관상 동맥 이상의 원인을 찾습니다. 개구부는 폐동맥의 어느 곳이나 폐동맥의 가지 근처에 위치 할 수 있습니다. 가장 일반적인 개구부는 폐동맥의 오른쪽 부비동 (앞쪽 부비동)에 있으며 (그림 3), 폐동맥의 비 대향 부비동, 폐동맥의 후벽, 폐동맥의 후벽 및 좌동 맥 및 좌 폐동맥 및 좌 폐동맥 및 좌 폐동맥과 좌 폐동맥입니다. Turley는 폐동맥의 전벽에서 드물게 발생했으며 Turley는 폐동맥에서 발생한 왼쪽 관상 동맥 11 예, 폐동맥의 오른쪽 부비동에서 유래 (3 명), 2 례는 부비동에 맞지 않았고 1 례는 부비동의 동맥의 앞쪽에, 2 례는 폐동맥의 동맥에 있었으며, 폐동맥의 동맥의 앞쪽에 2 례, 폐동맥의 동맥에 2 례, 폐동맥의 동맥에 2 례, 폐동맥에 동맥의 2 례가 있었으며 분기와 우회 동맥 사이에는 2 예, 폐 분기와 왼쪽 폐동맥 사이에는 1 예가 있었다 (그림 4).

스미스는 11 명의 좌 관상 동맥 동맥류가 부검에 의해 폐에서 발생했으며, 5 건은 폐동맥의 우측 (후방) 부비동에서 발생했으며, 1 건은 폐 판막 접합부에 인접하고, 1 건은 우측 부비동의 중간에 있었고, 3 건은 부비동-관절 이상이며, 1 건은 옳았습니다. 폐동맥.

폐동맥에서 발생하는 영아기 좌측 관상 동맥에서 비정상적인 원천 개방이 분명히 커지고 심실 간구로 내려갈 때 관상 동맥이 작아 져 정상보다 큰 벽 혈관이되어 정맥으로 오인 할 수 있으며 오른쪽 관상 동맥은 오른쪽 대동맥에서 유래합니다. 부비동은 또한 넓게 열리고 오른쪽 관상 동맥이 두껍고 왜곡되어 때때로 동맥류와 같은 변화를 형성하며, 담관 순환이 유아에서 적어 심근 허혈로 인한 심부전을 유발할 수 있으며 성인의 왼쪽 및 오른쪽 관상 동맥 사이에 풍부합니다. 혈관의 부수적 인 순환은 왼쪽 관상 동맥을 통해 왼쪽 관상 동맥을 폐동맥으로 왼쪽에서 오른쪽으로 분류합니다; "관상 동맥 혈액 도둑질"현상으로 인해 좌심실 심근이 더 손상 될 수 있습니다 Likar는 오른쪽 및 왼쪽 관상 동맥 측면 가지를보고합니다. 순환 혈관이 4 개 있습니다 :

1 오른쪽 관상 동맥은 왼쪽 전방 하강 관상 동맥에 큰 원뿔 직경 Vieussen 고리를 가지고 있습니다.

2 오른쪽 관상 동맥의 가장자리에서 오른쪽 심실의 앞쪽에 몇 개의 작은 혈관을 왼쪽 전방 하강 관상 동맥에 보내기;

3 심실 중격을 통해 많은 작은 혈관을 통해 특히 큰 후방 하강 관상 동맥에서 전장 왼쪽 전방 하강 관상 동맥에;

4 왼쪽 관상 동맥 중격의 오른쪽 관상 동맥 말단에서 작은 혈관이 있습니다 (그림 5).

영아의 경우 심장이 커지고, 특히 좌심방과 좌심실이 심하게 비대 해지고 비 대해지며, 앞쪽 유두근은 흉터로 위축되고 부착 된 힘줄이 짧아지며, 또한 유두근에도 영향을 미치며, 좌심실은 심 내내 탄력이 넓어집니다. 심근 경색으로 인한 섬유증, 전방 승모판 역류, 좌심실 전방 측면 벽 및 정점 숱 및 흉터, 때때로 심실 동맥류를 형성하며, 종종 심내 정맥 내 혈전증이 있지만 심근 허혈로 인한 영아의 경우 다릅니다 심장 부족의 정도, 그러나 좌심실 기능은 두 관상 동맥 시스템 복구 후 크게 향상되었습니다.

성인의 경우, 왼쪽 관상 동맥 벽이 정맥처럼 얇아지고 심장도 넓어 지지만 심장보다 크게 작지만 종종 심 내막 섬유종증이없는 아기보다 상대적으로 작지만 앞쪽 및 바깥 쪽 유두근에는 흉터와 석회화가 있으며 때로는 왼쪽 좌심실과 승모판은 광범위한 석회화를 생성합니다.

승모 역류에는 다음과 같은 병인 기전이 있습니다.

1 유두 근육 기능 장애, 유두 근육 광범위한 섬유증 및 때로는 석회화.

2 승모판 막 장치를 동반 한 심 내막 섬유 성 섬유증 및 융모 대 융합 및 단축.

3 좌심실 섬유증은 승모판 역류를 생성하기 위해 좌심실과 승모 고리가 크게 확장되고, 영아의 심근 허혈이 회복되어 승모판 역류를 유발할 수 있지만 2 관상 동맥 시스템 복구 후 완화 될 수 있습니다 아니면 사라져

우측 관상 동맥 이상은 폐동맥에서 발생하며 임상 적으로 드물게 발생하며 왼쪽 관상 동맥은 폐동맥의 1/10에서 시작하여 예후도 양호합니다. 오른쪽 관상 동맥 이상은 폐동맥에서 발생하며 일반적으로 상부 폐동맥 및 우측 관상 동맥 벽에 있습니다. 왼쪽 관상 동맥에서 부수 혈관과 오른쪽 관상 동맥을 통해 폐 동맥의 왼쪽 오른쪽 션트에 이르기까지 굵고 풍부한 부수 혈관, 그러나 심근 허혈 및 갑작스런 사망 사례도 있습니다.

양측의 관상 동맥 이상은 폐동맥에서 비롯되며 특히 드물며, 종종 출생 후 사망합니다.

좌전 하 동맥 관상 동맥 이상은 폐동맥에서 발생하는 경우는 드물며, 출생 후 3 개월에 사망 한 1 예, 18 세에서 55 세까지 생존 한 나머지 7 예; 심근 허혈이 5 예, 좌심실 전벽 1 예를 포함하여 8 건만이보고되었다. 경색, 승모판 역류 및 유두근 기능 장애의 경우 1 례, 종종 좌흉 경동맥 관상 동맥의 경우는 종종 오른쪽 폐동맥에서 비롯되며, 비정상적인 동맥 카테터 삽입, 주 폐 중격 결손, 심실 중격 결손 및 방법 뤄 상법 등.

3. 병리 생리학

Agustsson은 왼쪽 관상 동맥에서 폐 동맥으로의 혈류 방향을 두 가지 유형으로 나눕니다. 하나는 성인, 두 개의 관상 동맥 사이의 풍부한 담보 순환 및 폐 동맥으로의 관상 동맥 혈류; 다른 하나는 유아 유형입니다 이 비정상적인 관상 동맥에는 역 혈류가 없다는 것이 확인되었다.

배아 발달 과정에서 대 동맥압과 산소 포화도는 폐동맥의 경우와 동일하며,이 기형 환자는 심근 관류가 만족스럽고 자극으로 부수 순환 혈관이 생성되지 않습니다 (그림 6). 일반적으로 출생 후 첫 주에 좌심실은 고압 상태입니다. 고 저항 부하 후, 심근 세포 증식 및 비대 및 새로운 관상 동맥 형성은 심근 스트레스를 유지하고 좌심실 성장을 촉진하지만, 동맥 카테터가 닫히면 폐 동맥에 불포화 혈액이 포함되고 폐 동맥 압력이 전신 순환 압력 아래로 빠르게 떨어집니다. 이때, 큰 산소를 필요로하는 좌심실은 저압 및 불포화 혈액에 주입됩니다. 처음에는 부수 순환이 적고 좌심실 심근 혈관이 확장되어 저항이 감소하고 혈류가 증가하지만 관상 동맥 보호 구역이 빨리 고갈되어 결과적으로 심근 허혈, 심근 허혈은 일시적이고 재발하지만 심근 산소는 추가로 증가하여 좌심실의 전방 및 후방 측면 벽의 심근 경색으로 이어지고 좌심실은 점차 커지고 벽의 벽은 얇아지고 심부전이 발생하며 좌심실 및 2 승모판 환부 확대 및 유두근 기능 장애 및 심근 경색은 승모판 역류, 종종 정점으로 인한 심부전을 유발합니다. 불완전 폐쇄, 두 가지가 악순환을 형성하며, 성인 유형은 점차적으로 정상 기원의 오른쪽 관상 동맥과 비정상 기원의 왼쪽 관상 동맥 사이에 풍부한 담보 순환을 형성합니다. 오른쪽 관상 동맥은 두꺼워 지지만 왼쪽 관상 동맥은 연결됩니다 저압 폐동맥에서 고혈압 심근 혈관이 아닌 폐동맥으로 혈액의 부수적 순환으로 인해 관상 동맥에서 폐로의 도둑질이 발생했습니다. 이러한 도둑질은 Sabiston에 의해 확인되었습니다.이 실험은 왼쪽 관상 동맥이 비정상적으로 시작된 것을 입증합니다. 폐색시 원위 관상 동맥 압력이 증가했습니다. 혈관 조영술은 담관 순환을 통해 오른쪽 관상 동맥, 폐동맥의 왼쪽에서 오른쪽으로 션트에 대한 왼쪽 관상 동맥을 나타 냈으며,이 하위 흐름은 심 박출량의 작은 부분만을 설명했지만 이에 상응하는 관상 동맥의 혈류는 매우 커서 약 15 %의 경우 심장 근육이 휴식이나 활동 중에도 심장 기능을 유지할 수 있지만 부정맥과 급사도 발생할 수 있습니다.

오른쪽 관상 동맥이 폐동맥에서 유래 한 경우, 왼쪽 관상 동맥이 두껍고, 혈액이 담관 순환을 통해 흐르고, 오른쪽 관상 동맥이 폐동맥의 왼쪽-오른쪽 분로로 이동 한 경우는 드물지만 심근 허혈 및 갑작스런 사망이 발생했습니다.

예방

관상 동맥 이상은 폐동맥 예방에서 비롯됩니다

다양한 가능한 병원성 요인의 예방, 산전 및 산후 관리의 활발한 촉진, 임신 초기의 바이러스 감염 예방, 불리한 신체적 및 화학적 요인에 의한 자궁 감소, 필요한 경우 태아 유전학 또는 염색체 검사, 문제가 발생하기 전에 예방.

복잡

관상 동맥 이상은 폐동맥 합병증에서 비롯됩니다 합병증 울혈 성 심부전 승모판 역류

폐동맥으로 인한 좌 관상 동맥 이상 환자의 약 65 % ~ 85 %는 1 년 이내에 울혈 성 심부전으로 사망했으며 승모판 역류 및 갑작스런 사망과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

징후

관상 동맥 이상은 폐동맥 증상에서 비롯됩니다. 일반적인 증상 호흡 곤란 땀 충격 실신 심장 마비 탈장

증상

폐동맥압이 높으면 폐동맥 및 관상 동맥의 도파를 막아 유아가 생후 2 개월 이내에 증상이 거의 발생하지 않으며, 심근 경색이 갑자기 발생하는 것이 아니라 점진적으로 형성됩니다. 수유 및 활동의 경우 호흡 곤란이 있고 안색과 창백한 사지가 창백하고, 땀이 쇼크 상태에 있고, 탈장 중에 증상이 완화되며, 발병 시간이 단축되고, 종종 5-10 분 정도 연장 된 후 며칠 동안주의해서 치료 한 후 증상이 없습니다. 반복되는 발작은 불편 함, 협심증이있을 수 있음, 많은 환자들이 상기 증상, 초기 증상 및 심부전의 징후가 없음, 소수의 어린이가 영아에게 심각한 증상을 보임, 점진적으로 개선 및 무증상, 큰 어린이 및 성인이 할 수 있음 성인의 무증상 또는 호흡 곤란, 실신 및 노동 협심증 및 기타 증상은 전형적인 심근 경색 및 심부전 증상은 드물다.

2. 징후

심장 마비 징후는 선택 사항이며, 아기의 심장은 주로 좌심실 부전 및 심각한 폐 고혈압과 같은 좌심실 비대가 확장되는 경향이 있으며, 우심실 비대 및 폐 심장 질환을 유발할 수 있습니다. 시간이 완료되지 않으면 첫 번째 심장 소리가 약해 지거나 사라지고 정점 부위가 서두르 며 승모 불충분의 중얼 거림은 선택 사항 일 수 있습니다 흉골의 왼쪽 상단 가장자리에 연속적인 중얼 거림은 특허 관상 동맥 또는 관상 동맥의 폐동맥에 대한 기형일 수 있습니다. 좌에서 우 션트.

대부분의 경우 임상 증상, 징후, X- 선, 심전도 및 심 초음파를 진단 할 수 있지만, 비정형 사례는 오름차순 대동맥 혈관 조영술 또는 선택적 관상 동맥 조영술을 통해 진단되며 수술에 대한 직접적인 영상 증거를 제공합니다.

확인

관상 동맥 이상은 폐동맥 검사에서 비롯됩니다

1. 흉부 X- 선 : 아기의 심장 그림자에서 좌심방과 좌심실이 주로 확대되며 폐 혼잡이나 폐부종의 징후가 있으며, 큰 어린이와 성인의 경우 심장이 약간 커져 폐와 폐 모두 야생은 분명하다.

2. 심전도 : 폐동맥에서 발생하는 좌 관상 동맥 이상 심전도는 특징적인 변화가있어 임상 진단에 도움이되며, 유아의 경우 좌심실 전 방벽 심근 경색의 심전도 (ECG)가 나타날 수 있으며 좌흉 리드는 Q 파 ST 세그먼트를 나타냅니다. 좌심실 비대뿐만 아니라 상승은 ST 세그먼트 변화 및 T 파 역전과 함께, 큰 어린이 및 성인에서 오래된 좌심실 전방 측면 벽 심근 경색의 ECG를 보여 주었다.

3. 심장 초음파 검사 : 컬러 도플러 심장 초음파 검사는 점차적으로 심장 도관 술과 심혈관 혈관 조영술을 대체하여이 이상을 진단하는 방법입니다. 여러 섹션은 왼쪽 관상 동맥 또는 오른쪽 관상 동맥이 폐동맥에서 유래 함을 증명할 수 있습니다. 관상 동맥에서 대 혈관으로의 혈류는 대동맥에서 관상 동맥으로의 정상을 대체하지만, 폐동맥에서 발생하는 관상 동맥의 정확한 위치를 결정하기는 어렵고, 심낭 횡동은 종종 왼쪽 관상 동맥과 혼동됩니다.

폐동맥에서 발생하는 좌측 관상 동맥의 2 차원 심장 초음파 검사는 우측 관상 동맥이 특히 크고 심장 실, 특히 좌심실 강 확대 및 활동이 약화되고, 좌심실 벽 이상 활동 및 승모판 역류, 좌심실 유두를 보여줍니다 좌심실의 심근 및 인접 심 내막은 섬유증 및 섬유 모세포 증으로 인한 초음파 영상화에 의해 향상되며, 좌심실 수축기 기능은 좌심실 배출 분율의 감소 및 단축 속도를 포함한다.

4. 심장 카테터 삽입 및 심혈관 혈관 조영술 : 심장 카테터 및 심혈관 혈관 조영술은 심 초음파 검사로이 기형을 확인할 수 없을 때 수행해야합니다 증상이있는 영아의 경우 심장 카테터 삽입은 낮은 심 박출량과 좌심실 충진 압력을 나타냅니다. 무증상, 심 박출량 및 폐동맥압이있는 소아에서 종종 다양한 정도의 폐 고혈압을 동반하여 증가하고, 좌심실 말기 이완기압 만 약간 높아지고, 폐동맥 수준에서 좌 우 션트, 하위 흐름 분로가 없더라도이 기형의 진단은 배제되지 않습니다.

대동맥 근 혈관 조영술은 우측 관상 동맥이 크게 확대 된 것으로 나타 났으며, 부수 혈관이 많을 경우 좌 관상 동맥에서 폐동맥으로의 조영제는 좌심실과 좌심방의 좌심실 및 좌심실 전 방벽의 활성이 크게 증가 하였다. 좌심실 혈관 조영술과 감쇄 및 승모판 역류는 좌심실과 심실 동맥류가 큰 정점으로 크게 확대되었음을 보여줍니다.