고지단백혈증 III형
소개
III 형 고지 단백 혈증 소개 고지 단백 혈증 타입 III은 또한 넓은 베타 질환, β- 지단백질 혈증으로도 알려져있다. 그것은 LDL 전구체 및 중간체의 축적으로 이어지는 VLDLS 이화 장애를 갖는 독립적 인 질병이다. 지방 단백질 전기 영동은 LDL 이동성을 제안하고, 초 원심 분리는 VLDLS를 제안합니다. 전기 영동 분석은 넓은 베타-리포 단백질 밴드, 혈청 콜레스테롤 (최대 1000mg / ml) 및 트리글리세리드 (최대 2000mg / ml)가 상당한 변동성을 가지고 있음을 보여줍니다. apo-E2 / E2 단백질 표현형은 고지 단백 혈증 유형 III의 환자에서 등전 포커싱 전기 영동에 의해 나타났다. Apo-E2 동형 접합체는 고지 단백 혈증의 특정 증상이다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고요 산혈증 췌장염
병원균
고지 단백 혈증 III 형 병인
(1) 질병의 원인
Β- 리포 단백질은 정상 유도 조건보다 혈청에서 더 높습니다.
(2) 병인
VLDLS 이화 작용은 LDL 전구체와 중간체가 축적되게하고, 지단백질 전기 영동은 LDL 이동성을 제안하고, 초 원심 분리는 VLDLS를 제안하고, 전기 영동 분석은 넓은 베타-리포 단백질 밴드, 혈청 콜레스테롤 (최대 1000 mg / ml) 및 글리세롤을 나타냅니다 에스테르 (최대 2000 mg / ml)는 상당한 휘발성을 가지며, 고지 단백 혈증 제 III 형 환자에서 등 전성 포커싱 전기 영동에 의해 apo-E2 / E2 단백질 표현형이 나타난다.
예방
고지 단백 혈증 III 형 예방
나쁜 식습관을 교정하고, 음식의 양을 적절히 조절하고, 체중과 비만을 적절히 줄이십시오.
복잡
고지 단백 혈증 III 형 합병증 합병증 고 요산 췌장염
외인성 트리글리세리드의 공급이 감소되는 경우, 이는 IV 형으로 전환된다. 간에서의 내인성 트리글리세리드 합성 증가 및 외인성 킬로 미크론 혈증은 일부 환자에서 리파제 수준을 감소시켰다. 피부는 발진 xanthomas로 나타나며 동맥 경화의 발생률은 불분명하며 간 비대, 복부 경련, 고요 산혈증 및 고혈당증이있을 수 있습니다. 1000mg / dl을 초과하는 트리글리세리드는 급성 췌장염을 일으킬 수 있습니다. 치료를받지 못한 환자는 관상 동맥 경화 심장 질환, 재발 췌장염을 일으킬 수 있습니다.
징후
고지 단백 혈증 III 형 증상 흔한 증상 이상 지질 혈증 경화증 고지혈증 혈관 손상
손바닥 선형 xanthomas와 고리 모양의 xanthoma는이 질병의 특징적인 특징으로 결절성 xanthomas, 황반 종양 및 xanthomas의 발생률은 질병, 관상 동맥 및 / 또는 말초 혈관 병변의 20 %에서 30 %를 차지합니다. 종종, 많은 환자들이 열성 당뇨병, 혈청 불투명도, 높은 수준의 콜레스테롤 및 트리글리세리드를 가지고 있으며, 지단백질 전기 영동 분석은 넓은 베타 밴드를 보였고, 등전 포커싱 전기 영동은 apo-E2 / E2 표현형을 나타 냈습니다.
확인
고지 단백 혈증 III 형 검사
혈청 불투명도, 콜레스테롤 및 트리글리세리드의 수준 상승, 지단백질 전기 영동은 넓은 베타 밴드를 보였으며 등전 포커싱 전기 영동은 apo-E2 / E2 표현형을 나타냈다.
진단
III 형 고지 단백 혈증 진단 및 진단
임상 증상에 따르면 피부 병변의 특성과 혈청 검사의 특성을 진단 할 수 있습니다.
