전신 지방이영양증
소개
전신 지방 이영양증 소개 총 지방 이영양증 (지방 위축성 당뇨병 또는 로렌스-십 증후군이라고도 함)은 선천성 또는 후천성 지방족 영양 증입니다. 주로 내장 질환 또는 일부 선천성 기형, 피부 털, 진드기 같은 병변, 간 조직, 뼈 발달, 고지혈증, 당뇨병 등을 동반 한 전신 피하 지방 및 내장 지방 위축. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 노란 종양
병원균
전신성 지방 이영양증의 원인
(1) 질병의 원인
원인은 명확하지 않으며, 가족력이나 유전 적 영향이 있으며, 상 염색체 열성 유전이며, 지방 저장 결함으로 인해 고지혈증을 유발할 수 있으며, 일부 사람들은 시상 하부-뇌하수체 기능 장애와 관련이 있다고 추측합니다.
(2) 병인
발병 기전은 여전히 부정확합니다. 일부 사람들은 이것이 상 염색체 열성 유전이라고 생각하며, 이는 지방 저장의 결함으로 인해 고지혈증을 유발할 수 있습니다.
예방
전신 지방 이영양증 예방
조기 발견, 조기 치료. 균형 잡힌 식단을 유지하고 과일과 채소를 더 많이 섭취하십시오.
복잡
전신 지방 대사 장애의 합병증 합병증
선천성 유형, 일반적으로 간 비대, 고혈당, 황색 종양 형성, 심장 비대, 신장 기능 변화, 정신 기능 부전 또는 편마비, 고혈당은 3 세에 발생할 수 있으며 10 세 이후에는 다뇨증이 동반 될 수 있습니다.
징후
전신 지방 대사 장애의 증상 일반적인 증상 지질 침착 결정, 피하 지방 소실, 심장 비대, 간질, 대부분 비뇨기 고혈압, 물 및 소금 대사 장애
선천과 성인의 두 가지 유형으로 나뉩니다.
선천적 유형
출생시 또는 2 세 이내에 발병, 피하 지방의 발현이 사라지고 피부가 건조 해졌지만 탄력은 양호하고, 광범위한 색소 침착, 겨드랑이 밑, 사타구니 주름이 가장 두드러지고, 국소 피부는 선형으로 두꺼워지며, 아칸 티스 증 nigricans, 전신 털, 두껍고 곱슬 머리, 이마 헤어 라인은 눈썹 활에 도달 할 수 있으며, 뼈가 더 빨리 발달하고, 높이가 같은 연령 기준을 초과하며, 손과 발 관절이 증가하고, 머리가 길어지고, 얼굴이 얇고, 이마가 낮아지고, 경골이 돌출됩니다. 얼굴, 몸의 근육 모양이 강하고, 복부 근육이 두꺼워지고, 복부 부기, 종종 제대 탈장, 성기 조기 비대, 보통 간 비대, 고혈 질, 황색 종양의 피부 형성, 심장 비대, 신장 기능 변화, 정신 기능 부전 또는 Hemiplegia, 고혈당증은 3 세에 발생할 수 있으며 10 세 이후에 다뇨증이 동반 될 수 있지만 인슐린 요법에는 반응하지 않습니다.
2. 성인 유형
당뇨병이 시작되기 전에 증상이 늦거나 눈에 띄지 않고, 키가 크고, 근육이 크고, 복부 부종이 분명하지 않으며, 손과 발 뼈의 성장 만 볼 수 있으며, 비대증과 유사하게 검사에서 고혈당증, 고지혈증, 소변을 찾을 수 있습니다 단백질과 캐스트 일부는 고혈압, 큰 간, 심장 비대를 가지며 간 기능 부전 또는 혈우병으로 사망했습니다.
확인
전신 지방 대사 장애의 검사
조직 병리학 : 피하 및 내장 지방이 사라졌으며 전자 현미경 검사법에 따르면 지방 세포에는 많은 지방 방울이 포함되어 있습니다.
진단
전신성 지방 이영양증 진단 및 식별
전신 인슐린 질환과 케토시스가없는 당뇨병의 특성에 따라 진단을 확인할 수 있습니다.
성인의 경우는 뇌하수체 종양이나 과형성에 의한 것으로 비대증 이외에도 진행성 전두 염, 시야 감소, 시력 저하 등이 있습니다.
