남성의 조숙한 사춘기
소개
남성 조숙 한 사춘기 소개 조숙 한 사춘기는 조숙 한 사춘기 발달을 말합니다. 일반적으로 9 세 이전에 사춘기를 겪는 소년과 8 세 이전의 여자는 진 (사전 완료)의 사춘기 전 사춘기와 사춘기 (말 초기 불완전한) 사춘기 전 사춘기로 나눌 수 있습니다. 수업. 진정한 조숙 한 사춘기는 시상 하부-뇌하수체 성선 종축이 부적절하게 조기 활동하여 정상적인 사춘기 발달과 동일한 조기 사춘기 발달로 이어지는 것을 말합니다. 능력. 슈도 조숙 한 사춘기는 생식선 이외의 다른 요인에 의해 유발되는 성 호르몬의 증가로 두 번째 성만 발달하지만 생식 세포는 성숙도와 생식력이 동일하지 않습니다. 임상 적으로 진정한 조숙 한 사춘기가 의사 조숙 한 사춘기보다 더 흔합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 1 % 취약한 사람 : 남성 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 거인 증후군 거인 증후군 및 거대 두통 두통 메스꺼움 및 구토 부갑상선 기능 항진증
병원균
조숙 한 남성 원인
(1) 질병의 원인
조숙 한 사춘기의 원인은 여러 가지가 있으며, 병원에서 여성 GnRH 의존성 조숙 한 사춘기가있는 것이 더 흔합니다.
(2) 병인
진정한 조숙 한 사춘기
(1) 특발성 조숙 한 사춘기 : 일반적으로 산발적, 산발적 사례가 여성에서 더 흔하며 (여성 : 남성은 약 4 : 1), 일부는 가족 성일 수 있으며 (상 염색체 열성 일 수 있음),이 질환의 원인은 알려져 있지 않습니다. 어떤 이유로, 시상 하부에 의한 생식선 발달의 억제가 통제되지 않을 수 있습니다 (다음과 같이, 시상 후부의 시상 하부의 억제가 손실 됨), GnRH 및 뇌하수체 성선 자극 호르몬은 조기에 분비되어 시상 하부 뇌하수체- 생식기 축의 조기 시작은 조숙 한 사춘기를 유발합니다.이 질병을 앓고있는 여성 환자의 대다수는 8 세 이전에 성 발달을 겪습니다 (순서 유방 선 발달-음모-생리통-갈기 나타나는), 순발 발달은 색소 침착, 질 분비 증가, 소년은 고환 음경 성장, 색소 침착으로 음경 피부 주름 증가, 음경 발기 증가, 심지어 정자 생산, 근육 증가, 피하 지방 감소, 두 남녀 모두 긴 몸, 사전에 뼈 나이를 보여주었습니다. 뼈가 조기에 융합되어 성인이되었을 때 몸이 정상보다 짧고 환자의 성적 성숙도 빠르며 일부 환자는 성교 또는 임신이있을 수 있습니다.
혈청 LH 환자, FSH 수치 증가, 지속적인 혈액 수집과 같은 성 호르몬 수치 증가, LH는 분비 맥박, 특발성 동성 조숙 한 사춘기가 사춘기 과정보다 앞선 것으로 보이며 인공 선은 보통 정상보다 낮습니다. 소녀의 평균 연령은 2.5 세이며 소녀가 8 세가되기 전에 9 세 이전에 성적으로 성숙해져 조숙 한 사춘기 진단을받을 수 있습니다.
특발성 동성애 프리 코 시티에서 산발적 사례가 여성, 여성에서 더 흔하게 발생합니다 : 남성은 약 4 : 1이며, 여성 환자에서 특발성 동성애 조숙 한 사춘기는 종양과 같은 유기 조 숙성 사춘기의 8.5 배입니다. 남성 환자에서, 유기 조산 사춘기는 모든 조산 사춘기의 50 %에서 60 %를 차지하며 특발성 조숙 한 사춘기의 병인은 불분명하며 시상 하부 초기 활동으로 인해 발생할 수 있다고 추측됩니다.
가족 성 특발성 조숙 한 사춘기는 주로 남성 구성원에게 영향을 미치며, 일부 가족은 수 세대에 걸쳐 이환율이 있으며, 극단적 인 예는 출생시 성적인 성숙 징후를 보이며, 유전 적 패턴은 남성의 상 염색체 우성 유전으로 제한되어 성적 성숙을 초래합니다. 그 이유는 고환 기능의 활성화, 성선 자극 호르몬 분비에 사춘기 변화가 없으며 여성 구성원과 관련된 가족 성 조숙 한 사춘기가보고 된 것입니다. 가족마다 다른 유전 적 패턴을 가질 수 있습니다.
특발성 진정한 조숙 한 사춘기는 소년 고환의 성장, 음낭 피부 주름 증가, 색소 침착, 음경 및 음모 성장, 음경 발기 증가, 정자 생산, 근육량 증가, 피하 지방 감소, 소녀 유선 분비, 유두종 및 유두 길이입니다 크고 음순 발달, 색소 침착, 질 분비 증가, 음모 성장, 월경 경련, 초음파 검사는 난소 확대를 발견 할 수 있으며, 신체의 직선 성장이 가속화되고, 뼈 나이가 앞당겨지며 결국 epiphysis가 미리 진행되어 짧은 키, 환자 심리학, 지능은 실제 나이와 일치합니다.
LH와 FSH 수치가 증가하고, 빈번한 혈액 채취를 위해 LH가 맥박이 해지고 성 호르몬 수치가 증가합니다.
소아가 조숙 한 사춘기의 임상 증상을 보이면 말초 혈액의 테스토스테론이 남성의 경우 거의 100 % 증가하고 E2의 경우 여성의 경우 약 50 % 증가합니다 단순한 성 호르몬 수치의 증가는 조숙 한 사춘기의 중심성을 증명하기에 충분하지 않습니다. 보호 유예의 중심성은 두 가지 점을 포함합니다.
1 성선 자극 호르몬 수치가 증가하고 말초 혈액의 단일 결정, FSH의 확률이 80 %에서 100 % 증가, LH는 20 % ~ 70 %로 LH 분비의 맥박 모드와 관련이있을 수 있으므로 여러 번 결정하여 올바른 것으로 만들어야합니다 GnRH 자극 시험과 같은 판단으로, 조숙 한 사춘기를 가진 소아에서 LH의 분비 반응은 같은 연령의 어린이보다 높습니다.
생식선 2 개가 자라며 고환의 크기는 촉진으로 판단 할 수 있으며, 난소는 목표를 달성하기 위해 B- 초음파에 의존해야하며 중추 신경계 유기 질병, 뇌척수액 검사, 뇌 CT 스캔 또는 자기 공명 영상을 배제해야합니다. (MRI)는 뇌의 질병을 배제하는 데 도움이되고, 조숙 한 사춘기의 중심성을 증명하고 두개 내 병변 및 기타 원인을 배제하면 특발성 동성 조숙 한 사춘기로 진단 될 수 있습니다.
가족 성 남성 조숙 한 사춘기 환자는 가족력이 긍정적이고 모든 환자는 남성입니다. 남성에서 LH 수용체 유전자의 활성화 된 돌연변이는 조숙 한 사춘기를 유발하는 반면, FSH 수용체의 활성화 된 돌연변이는 난소 종양을 유발하고 에스트로겐의 과도한 분비를 초래합니다. 의사 임신.
(2) 중추 신경계 질환으로 인한 성적 조숙 한 사춘기 : 주로 종양을 포함하여 유기 뇌 질환 (예 : 시상 성 성상 세포종, 신경아 교종, 신경 모세포종, 함마 종, 솔방울)에 의해 유발 됨 신체 종양, 기형 종 등), 감염 (결핵성 육아종, 뇌염, 뇌 농양 등), 낭종, 뇌수종, 뇌 외상 등. 이러한 요인은 침투, 흉터, 종양 압박 등에 의해 영향을받을 수 있습니다. 시상 기능은 생식선 축 시스템의 기능을 사전에 시작하지만 정확한 메커니즘은 여전히 불분명하지만, 함마 종 자체가 GnRH를 분비 할 수 있으며, 송과 종양, 기형 종은 성선 자극 호르몬, 솔방울로 활성 물질을 분비 할 수 있음이 밝혀졌습니다 신체 종양은 또한 멜라토닌 감소로 인해 조숙 한 사춘기를 유발할 수 있습니다.
이 유형의 조숙 한 사춘기의 발달은 특발성과 유사하며, 두 유형의 차이점은 특발성이 해당 원인을 감지 할 수 없다는 것이며,이 유형은 두개골 엑스레이, CT, MRI 등으로 얻을 수있는 유기 두개 내 병변을 찾을 수 있다는 것입니다. 확인하십시오.
(3) 조숙 한 사춘기가있는 원발성 갑상선 기능 저하증 : 갑상선 기능 저하증으로 인해 어린 아이들, 뼈 나이가 현저히 뒤떨어져 성장 및 정신 지체와 관련이 있지만 일부 환자는 조숙 한 사춘기, 조기 생식기 발달, 피부 색소 침착, 소녀가있을 수 있습니다 뇌하수체 및 궤양 발생, 갑상선 호르몬 감소, 시상 하부로의 음성 피드백 및 시상 하부에서의 TRH 분비 증가, TRH는 뇌하수체에서 TSH의 분비를 자극 할뿐만 아니라 뇌하수체에서 PRL, LH 및 FSH의 분비를 자극합니다. 증가하면,이 호르몬은 생식선에 작용하며 유방은 조숙 한 사춘기를 유발 하며이 질병은 갑상선 호르몬 치료 후 개선 될 수 있습니다.
(4) 알츠 라이트 증후군으로 인한 다발성 섬유 섬유 이상 : 환자는 골격 이형성증, 몸통 피부에 갈색 색소가 나타나는 반점이 있으며, 종종 조숙 한 사춘기가 동반되며 원인을 알 수 없으며 두개골이 두개골의베이스에 비대화되어 있다고 믿어집니다. 시상 하부 기능 장애, 경우에 따라 성선 자극 호르몬 분비가 증가한 반면, 다른 경우에는 기능성 난소 낭종이있는 성선 자극 호르몬 및 혈액 에스트로겐이 증가하므로 성선 자극 호르몬과 무관 한 것으로 간주됩니다 성적인 precocity,이 질병은 소녀들에게 좋습니다. 소년은 드물고, 소녀는 월경통, 생식 기관이 성숙하고, 유방 발달이 나타나며, 성적 발달은 정상적인 순서가 아닙니다 (정상적인 첫 번째 유방 발달-음모 성장-생리통) 진정한 조숙 한 사춘기와 다릅니다.
(5)은 증후군 :이 질환은 단신, 선천성 반신 비대, 조숙 한 사춘기, 1953 년에은에 의해 처음보고 된 사춘기와 관련이 있습니다.이 질환은 조숙 한 사춘기가 있고, 비뇨기 성선 자극 호르몬이 증가하고, 성 발달이 빠르며, 골 연령이 높습니다. 성 발달과 비교할 때 분명히 지연되고, 기전은 알려져 있지 않으며, 출생 후 성장 호르몬은 정상 범위에 있지만, 다량의 성장 호르몬이 주어지면 키의 성장이 빠르게 가속화 될 수 있으며, 이는 성장 호르몬에 대한 신체 세포의 낮은 감도와 관련이있는 것으로 추정됩니다.
(6) 윌리엄스 증후군 : 윌리엄스 증후군은 유전 적 결함이 염색체 7의 7q11 인 비정상 엘라스틴으로 인해 많은 기관 발달 기형, 특히 동맥 협착증이있는 유전성 질환입니다. .23 미세 삭제,이 지역에 LIMK1, WBSCR1, WBSCR5, RFC2 및 엘라스틴 유전자와 같은 16 개의 유전자 부족, 정신 지체 및 학습 장애가있는 환자, 특별한 인식 및 성격, 종종 조숙 한 음모, 12 세 음모 발달은 Tanner III 단계에 이르렀고, 뼈 나이는 정상이거나 진행되었으며, 사춘기 발달의 원인은 시상 하부 또는 뇌하수체에있을 수 있습니다.
(7) testotoxicosis : 조기 Leydig 세포 및 생식 세포 발달 장애를 가진 가족 성 남성 비고 나도 트로 핀-비 의존성 성적 precocity로도 알려져 있음 이 증후군은 1981 년에 처음으로보고되었으며, 아동의 음경이 증가했으며, 때로는 출생 후 비대성 음경이 있었으며, 고환의 Leydig 세포, Seroti 세포가 사전에 성숙하여 정자 형성이 있었으며 때로는 Leydig 세포 증식이 동반되어 정자 형성이있었습니다. 경도 성장 및 골격 연령, 근육 발달, 사춘기 발달 전과 같은 LH 및 FSH 및 GnRH 흥분 상태의 혈액 기반 상태, 일반적으로 LH 펄스 분비 특성 없음, 혈액 테스토스테론은 성인 수준으로 증가, 혈액 DHEAS 수준 GnRH 작용제는 Leydig 세포와 생식 세포의 성숙과 증식을 억제 할 수없고 테스토스테론의 분비가 억제되지 않는다는 본질적인 특징은 뼈의 나이와 동일하지만 정상 나이보다 높습니다. 이시기의 불임, LH 분비 및 GnRH에 대한 반응은 정상적인 성인과 동일하며 이차 GnR의 존재를 나타냅니다. H- 의존성 사춘기 발달 인자, 일부 성인 환자는 정자 생산 장애, 고혈압 FSH, 때때로 고유 산발적이지만 대부분은 가족적 이환율이며 9 세대 연속 가족이보고되었습니다. 여성은 활성화 된 돌연변이 체 LH 수용체 유전자를 가지고 있지만 남성은 아프다.
LH / HOG 수용체의 분자량은 80,000 ~ 90,000이고 수용체 유전자는 2p21에 있으며, LH / HOG 수용체는 G- 단백질 결합 수용체 계열의 구성원이다. 542-581 세그먼트에서 주로 발생하는 최소 10 가지 유형의 미스 센스 활성화 돌연변이가 있으며, 이는 돌연변이 활성화로 인해 Leydig 세포 및 생식 세포의 과도한 장기 자극으로 인해 조기 사춘기를 유발합니다.
2. 남성 의사 조숙 한 사춘기
이 환자군의 성적 전 유증은 시상 하부 뇌하수체 생식선 센터와 관련이 없으며 중추 신경계 GnRH 펄스 발생기의 활성화의 결과가 아니며, 이러한 유형의 조숙 한 사춘기는 불완전합니다.
(1) 성선 자극 호르몬 생성 종양 : HCG는 융모막 상피암 또는 기형 종에서 발견 될 수 있으며 간 종양은 성 호르몬 분비를 촉진하는 LH 유사 물질을 생성하지만 성선 자극 호르몬은 하나만 생성되기 때문에 진정한 조숙 한 사춘기를 유발할 수 없습니다. 이 환자들은 거의 모든 남성이며 생식기 성장은 증가하지만 생식력은 없습니다.
(2) 조기 안드로겐 생산 : 고환 Leydig 세포 종양 (고환의 일방적 인 증가, 혈장 테스토스테론이 유의하게 증가 함) 또는 부신 병변 (예 : 21 개의 하이드 록시 라제 결핍증 또는 11 개의 하이드 록시 라제 결핍으로 인해 선천성 원인 일 수 있음) 부신 과형성, 코티솔 합성의 방해, ACTH의 분비 증가, 안드로겐의 부신 분비 자극 증가)으로 인해 혈액 안드로겐 수준이 증가하고 소수의 안드로겐 또는 과도한 안드로겐의 오용이 발생했습니다.
(3) 과도한 에스트로겐 생성 : 난소 육아종 세포 종양, 난소 낭종 또는 에스트로겐 생성 종양과 같이 암컷 외부 생식기 및 이차 성적인 특성이 조기에 발생하지만 생식 세포 성숙은 일어나지 않습니다.
세로토닌에 의한 상기 언급 된 과도한 부신 또는 생식선 질환은 요로 17-KS의 증가를 보였으며, 덱사메타손 억제 검사는 종종 부신 과형성으로 여겨지지만 부신 또는 생식선 종양은 아닙니다.
(4) 외인성 안드로겐 또는 에스트로겐의 과도한 사용 : Tiwary et al은 외인성 에스트로겐 음식이 여성에서 가성 사춘기를 유발할 수 있으며 중단 후 정상으로 돌아올 수 있다고보고했다.
예방
남성 조숙 한 사춘기 예방
특발성 조숙 한 사춘기는 일반적으로 산발적이며, 일부는 가족 성일 수 있습니다 (상 염색체 열성 일 수 있음). 유전자 검사, 적시에 발견 할 수 있습니다. 꽃가루, 꿀, 로얄 젤리, 닭 배아, 누에 고치 등의 환경에서 성 호르몬의 영향을 최소화하십시오. 매우 빨리 자라는 동물성 식품, 안티 시즌 과일, 대두 및 그 제품, 흰 족제비와 같은 성인 보조제, Cordyceps sinensis, 인삼, 일부 광고 가금류 목, 튀긴 음식 등과 같은 "높은 호르몬"음식을 키울 수있는 구강 용 액체. 성인 세탁 및 화장품 등 영화 및 잡지의 성적인 내용에 대한 영상 및 텍스트와의 접촉을 피하십시오. 과도한 노출을 피하십시오 : 밤에는 조명을 끄십시오. 더 많은 운동을하고 균형 잡힌 식사를하고 칼로리가 높은 음식을 피하고 과체중과 비만을 예방하십시오.
복잡
남성 조 산증 합병증 합병증 거대 질환 거시 성 및 거시 성 두통 메스꺼움 및 구토 부갑상선 기능 항진증
두개 내 종양과 같은 중추 신경계 질환의 경우 두통, 구토, 시력 변화 또는 기타 신경 학적 증상 및 징후가있을 수 있습니다 .McCune-Albright 증후군은 뼈가있을 수 있습니다. 슈도 사이 스트, 변형 및 골절은 갑상선, 부신, 뇌하수체 및 부갑상선 기능 항진증, 예를 들어 결절성 갑상선종, 갑상선 기능 항진증, 부신 결절성 과형성 증, 거대 질병 또는 사지를 생성하기위한 성장 호르몬의 과도한 분비와 관련 될 수 있습니다 지방과 다른 징후의 끝.
징후
남성 조숙 한 사춘기 증상 21-hydroxylase 결핍 질 분비 증가 남성 조숙 한 색소 학습 장애
진정한 조숙 한 사춘기
(1) 특발성 조숙 한 사춘기 : 일반적으로 산발적이며 여성에서 더 흔합니다 (여성 : 남성은 약 4 : 1 임), 소수는 가족적 일 수 있습니다 (상 염색체 열성 일 수 있음). 발달은 8 세 이전에 발생하며, 순서는 첫 번째 유방 발달 → 음모 → 생리통 → 갈기 머리카락, 음순 발달 (색소 침착), 질 분비 증가입니다.
수컷은 9 세 이전에 성 발달을하고, 고환, 음경이 자라며, 색소 침착, 음경 발기 증가, 정자 생산, 근육 증가, 피하 지방 감소로 음낭 피부 주름이 증가합니다.
두 남녀 모두 신체의 길이와 뼈의 나이가 길어 뼈가 조기에 융합되어 성인 키가 짧아지고 성적인 성숙도가 높아질 수 있습니다.
(2) 중추 신경계 질환으로 인한 성적 조숙 한 사춘기 : 임상 증상은 특발성 증상과 유사하지만이 유형만이 주로 두개골 엑스레이, CT, MRI 등을 기준으로 식별과 관련된 신경 학적 유기 병변을 가질 수 있습니다. 확인하십시오.
(3) 조숙 한 사춘기가있는 원발성 갑상선 기능 저하증 (갑상선 기능 항진증) : 갑상선 기능 항진증을 가진 소수의 조산아는 조숙 한 사춘기와 연관 될 수 있으며, 갑상선 호르몬 수치 감소, 부정적인 피드백으로 인해 시상 하부 TRH 분비가 증가합니다. TRH는 뇌하수체에서 TSH의 분비를 자극 할뿐만 아니라 PRL, LH 및 FSH의 분비를 자극하여 조숙 한 사춘기를 유발합니다.
(4) 조숙 한 사춘기를 동반 한 다발성 골 섬유증 (Albright syndrome) : 골격 이형성증 환자, 몸통 피부의 갈색 색소 반점, 종종 조숙 한 사춘기가 동반되며 원인은 알 수 없음, 소녀에서 발생, 소년은 드물고 성적 발달 순서는 정상과 다릅니다 : 정상 발달은 일반적으로 첫 번째 유방 발달 → 음모 성장 → 생리 경련이며, 질병은 첫 생리 경련 (생식 기관이 성숙 함)이며 유선이됩니다.
(5) 조숙 한 사춘기가있는은 증후군 : 선천적 짧은 키, 조숙 한 사춘기가있는 선천성 반신 비대, 출생시 정상적인 성장 호르몬 수치, 그러나 많은 수의 성장 호르몬 치료가 나중에 주어지면 신장 성장이 빠르게 가속화 될 수 있으며, 표적 세포로 추측됩니다 그것은 성장 호르몬에 대한 낮은 감도와 관련이 있으며 조숙 한 사춘기의 특징은 성 발달에 비해 뼈 나이가 현저히 지연된다는 것입니다.
(6) 조숙 한 사춘기가있는 윌리엄스 증후군 : 많은 기관 기형, 특히 동맥 협착의 유전 적 결함이있는 내재적, 유전 적 결함은 LIMK1.WBSCR1.WBSCR5.RFC2 및 7q11.23 유전자좌의 엘라스틴 유전자와 같은 16 개의 유전자가 결실되고 임상 증상은 정신 지체, 학습 장애, 특수한인지 및 성격, 종종 조숙 한 사춘기가 수반되는 유전자 결실의 검출에 따른 감별 진단입니다.
(7) 수컷 조숙 한 사춘기의 고환 중독 :이 질환은 Leydig 세포 및 생식 세포 발달 소인이있는 가족 성 남성 비고 나도 트로 핀 의존성 조숙 한 사춘기, 음경 확대 환자 및 출생시 비대증으로도 알려져 있습니다. 음경, 고환 Leydig, Sertoli 세포는 미리 성숙하고 정자 형성이 있으며 때로는 Leydig 세포 증식, 어린이의 종 성장 및 뼈 나이, 근육 발달, 음경 발기 및 사정이 생식 능력을 가질 수 있습니다. 일부 성인 환자 정자 대부분의 장애는 가족 성이며 일부는 산발적이며 LH / HCG 수용체 유전자의 미스 센스 돌연변이에 의해 발생합니다 (2p21).
(8) 선천성 부신 과형성의 치료 후 조숙 한 사춘기 유발 : 글루코 코르티코이드 또는 동시 미네랄 코르티코이드로 치료 한 후의 11- 베타 하이드 록시 라제 및 21- 하이드 록시 라제 결핍증과 같은 선천성 부신 과형성, 혈장 ACTH 수준이 억제되고 부신이 생식선 스테로이드를 감소 시키지만 진단 및 치료 지연으로 인해 환자의 골 연령이 높아지지만 사춘기의 역치에 도달하면 시상 하부 뇌하수체 성선 기능 축 기능이 활성화 될 수 있습니다. 이전의 생식선 스테로이드로 치료받은 환자뿐만 아니라 조숙 한 사춘기.
2. 의사 조숙 한 사춘기
의사-조숙 한 사춘기의 임상 증상과 진실성 간의 주요 차이점은 성 발달입니다. 성숙은 불완전합니다. 즉, 일부 액세서리 특성의 발달 성능 만 보여 주지만, 생식 세포 (정자 및 모낭)는 성숙하지 않습니다. 다산이 없습니다.
확인
남성 조산 검사
실험실 검사
1. 성 호르몬과 성선 자극 호르몬의 결정 성 호르몬과 성선 자극 호르몬의 분비는 명백한 연령 특성을 가지고 있습니다 .2 세 남성과 여성 어린이의 혈액에서 FSH, 소년에서 에스트라 디올 및 소년에서 테스토스테론이 2 세 이후에 더 높습니다. 사춘기가 시작되기 전에 사춘기가 시작된 후 혈액 테스토스테론 <1.75nmol / L, 에스트라 디올 <37.5pmol / L; 테스토스테론 <0.7nmol / L, 에스트라 디올 <75.0pmol / L 진정한 조숙 한 사춘기, LH, FSH가 증가하고주기적인 변화가 있었으며,주기적인 피드백 관계를 설정하기 전 낮 밤 변동이 있었으며 야간 수면 중에 증가했습니다 혈청 FSH, LH, 테스토스테론 및 특발성 조숙 한 사춘기가있는 어린이 에스트라 디올의 함량은 같은 연령의 정상적인 어린이보다 높지만 정상 상한과 병리학 하한 사이에는 겹침이 없으므로 엄격한 제한이 없으므로 진단 기준 값이 작습니다 (필요한 경우), DHEAS, 임신 케톤, 17- 하이드 록시 프로게스테론, HCG, DHEAS와 실제 나이와 뼈 나이 사이의 관계는 부신 기능을 반영 할 수 있으며, 이는 부조리 한 사춘기의 진단에 도움이되며 성선 자극 호르몬이 상승하지 않으면 에스트로겐을 고려해야합니다. 안드로겐 인 경우 난소 또는 부신 종양 이종 HCG 분비에 대한 증가 된 상승이 고려되어야하며, 상승 된 혈액 프로게스테론은 일반적인 조산 생식 호르몬 변화 인 황체 종양을 암시합니다.
2. GnRH 또는 클로미펜 자극 시험은 시상 하부 뇌하수체의 기능적 상태를 이해할 수 있습니다.
(1) GnRH 자극 시험 : 진정한 조숙 한 사춘기에서 GnRH 주사 후 30 분에 LH가 보이며, 의사 조숙 한 사춘기 및 시상 하부-뇌하수체 성선 기능이 완전히 성숙되지 않은 반면, FSH는 기저 값보다 2 배 이상 증가합니다. 비 반응성 또는 저 반응성, 조기 유방 발달,이 검사의 반응은 FSH의 피크에서 유의미한 증가이며, LH 반응은 분명하지 않습니다. 과거에는 LH를 촉진하는 간단한 반응이 조기 유방 발달 및 중심 성을 식별 할 수 있습니다. 초기 성숙도, 최근 몇 년 동안, 연구는 간단한 유방 조기 발달을 가진 4 세 미만의 유아,이 시험에서 LH 반응의 최고 값이> 20 U / L 일 수 있으며, 4 세 미만의 유아는 LH 반응만으로 단순 유방 조기를 식별 할 수 없음을 발견했습니다 GnRH 자극에 대한 FSH의 반응성을 결정하기 위해 개발 및 중앙 조숙 한 사춘기이지만, 일반적으로 GnRH 자극 후 중앙 조산 사춘기, LH / FSH> 1, 및 단순 유선 개발, LH / FSH <1로 간주된다.
(2) 클로미펜 자극 시험은 시상 하부-뇌하수체 성 선종 축 형성을 판단하기위한 특정 값을가집니다 : 유용하지는 않지만 덜 자주 사용되었습니다. 시험 전에 FSH와 LH를 기저 수준으로 사용하고 클로미펜 100mg을 복용했습니다. 연속 5 일 동안 FSH는 6 일째 재검사를 받았으며, LH 이후 기저 값이 50 % 증가하면 시상 하부-뇌하수체 성 선종 축이 성숙하여 진실되고 유사성있는 조숙 한 사춘기를 식별하는 데 도움이되었습니다.
3. 선천성 부신 과형성 또는 부신 암 환자의 소변 17- 케톤 결정, 비뇨기 17- 케톤 증가, 덱사메타손 억제 검사, 요로 17- 케톤이 증가한 부신 암 환자는 저용량의 덱사메타손, 선천성 부신에 의해 억제 될 수 없음 대뇌 피질의 증식은 혈장 17- 하이드 록시 프로게스테론, 혈장 11- 데 옥시 코르티 코스 테론 증가, 및 임신 임신 증을 증가시킵니다.
화상 진찰
1. 왼쪽 손목의 X-ray 사진을 이용하여 뼈 나이를 측정하였으며, 실제 나이가 2 세를 넘는 뼈 나이는 조숙 한 사춘기, 뼈 나이가 지연된 환자는 갑상선 기능 저하증을 나타 냈습니다.
2. Sella X-ray 사진, 안저, 시야 검사 등으로 두개 인두종을 제안하는 안장 석회화, 두개 인두종, 송아지 석회화 및 판매 확대, 두개 내 종양을 암시하는 변형, 두개 내 종양은 안저에서 시부 종 및 시야 변화를 유발할 수 있습니다.
3. 뇌파, 뇌 지형, 뇌 기관 손상, 종종 비정상적인 변화, 특발성 조숙 한 사춘기를 가진 일부 어린이, 발작 활동 및 팁이있는 비정상적인 느린 파도를 포함하여 뇌파의 확산 이상 파도, 스파이크 등이 바뀝니다.
4. 복부 및 골반 B- 초음파는 부신 및 난소, 자궁 크기 및 형태 및 난소 상태를 이해할 수 있습니다.
5. CT 및 MRI 머리 검사의 CT 및 MRI 검사는 특히 intracranial 종양을 식별하는 데 도움이되는 intracranial 병변을 이해할 수 있으며 2 차 조숙 한 사춘기 및 특발성 조숙 한 사춘기를 배제하는 데 중요합니다. 보통 부신 종양과 난소 종양을 식별하는 데 유용합니다. 일부 사람들은 뇌하수체 상단의 오목한 표면 정도에 따라 MRI를 사용하여 중앙 조숙 한 사춘기를 진단합니다 (수준 1 명백한 우울증, 수준 2 온화한 우울증, 수준 3 평평, 수준 4) 경미한 팽창, 5 번의 현저한 팽창), 뇌하수체 등급은 사춘기 전 아동의 조숙 한 사춘기 진단에 중요한 가치가있는 것으로 간주되며, 4 학년 이상인 아동은 중앙 조숙 한 사춘기를 의심 할 수 있습니다.
진단
남성 조숙 한 사춘기의 진단 및 식별
진단
시상 하부, 뇌하수체, 생식선 및 부신 유기 병변은 상세한 임상 데이터와 필요한 실험실 검사를 근거로 배제해야하며, 실험실 검사는 먼저 조숙 한 사춘기가 성선 자극 호르몬에 의존하고 LH / FSH 맥박 분비가 도움이되는지 결정해야합니다. 둘의 식별.
뇌하수체 및 생식선 종양을 찾는 데 주로 영상 검사가 사용되며, 유기 질환이없는 경우에는 추적 할 수 있지만 LH 수용체 유전자 돌연변이는 배제 할 수 있습니다.
생식선 자극 호르몬 독립적 인 조숙 한 사춘기의 원인은 주로 생식선 호르몬의 과도한 분비로 인해 생식선과 부신에서 발생하지만 일부 생식선 종양은 자체 합성되어 시상 하부 혈관종과 유사합니다. 성선 자극 호르몬의 분비.
차별 진단
병인 및 실험실 테스트에 따르면, 조기 조 산증이 성선 자극 호르몬 의존성, 시상 하부, 뇌하수체, 생식선 및 부신 유기 질환인지 여부는 9 세 이전 소년의 조기 사춘기가 종종 유기 병변에 의해 유발됩니다.
1. 단순 조기 유방 발달, 중추 조산 초기 사춘기 (PICPP)의 일부 : 단순 유방 조기 발달의 임상 적 특징은 발병 연령이 적고, 6 개월에서 2 세 사이의 소녀들에서 더 흔하며, 유방의 가벼운 발달 또는 대칭입니다. 또는 일방적 인 발달과 종종 주기적 변화, 성장 과속 및 뼈 노화를 유발하지 않는 현상, 외음부는 여전히 순진한 유형을 유지하며 음과 갈기 성장, 사춘기 발달 변이의 종류, 가족력이있을 수 있습니다. GnRH 챌린지 후 FSH가 유의하게 증가했지만 (사춘기 이전의 사춘기 이전의 소녀들도 챌린지 후에 증가했습니다), LH는 크게 증가하지 않았습니다. PICCP는 임상 적 경고없이 CPP로 변환됩니다. 따라서 PICPP 진단 후, 특히 유방이 반복적으로 확대 또는 지속되는 경우 정기적 인 후속 조치가 필요하며 필요한 경우 검사가 반복됩니다.
2. 선천성 부신 과형성과 같은 비중 앙성 조숙 한 사춘기에서 변형 된 CPP는 일차 질병 치료 중 CPP 발생을 모니터링하는 데주의를 기울여야합니다.
3, 조숙 한 사춘기와 관련된 선천성 갑상선 기능 항진증 사춘기의 특수 유형, 초기 혈액 LH 기초 값이 높지만 GnRH 챌린지 후에 증가하지 않은 질병은 실제로 전환 후 더 길다 CPP. 키가 짧은 것이 중요한 기능입니다.
4, 의사 조산 사춘기 : 부신 질환, 생식선 질환 및 약물과 같은 외인성 질병에 의해 발생합니다. 임상 특성은 다음과 같습니다. 성 발달은 정상적인 발달 규칙에 따라 발생하지 않으며, 종종 조숙 한 음모 음모로 인한 여성 난소 종양, 남성 CAH, 부신 종양, 음경이 해당하지 않고 증가합니다. 유두, 유륜 및 회음부의 피부 색소 침착은 특히 유방 확대, 여성 음순, 전음부 부기 및 질 분비 증가로 고환이 커지고 피임약이 잘못 치료됩니다. 질 출혈이 있습니다.
참과 의사 조숙 한 사춘기의 식별 포인트 :
유방 확대는 상당한 기간 (보통 약 2 년) 후에 정기적 인 월경을 진정한 조숙 한 사춘기로 간주해야합니다. 유방이 곧 커지면 월경은 의사 조산 일 수 있습니다.
진정한 조숙 한 사춘기는 일반적으로 증가 된 성장률과 뼈 성숙을 동반하며, 뼈 나이는 실제 나이를 초과합니다.
혈액 내 고가의 LH와 FSH는 사춘기 전 사춘기였으며, 저가는 사춘기 전 사춘기였으며, 필요한 경우 LHRH 자극 검사를 사용하여 확인했습니다.
