특발성 호산구성 증후군
소개
특발성 호산구 증가증 증후군 소개 특발성 호산구 증후군 (IHES)은 설명 할 수없는 호산구 그룹으로, 여러 기관의 손상으로 계속 증식합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0006 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 혈전증, 울혈 성 심부전
병원균
특발성 호산구 증가증 증후군
(1) 질병의 원인
이 질병의 일반적인 원인은 다음과 같습니다.
1. 기생충 질병 : 진딧물, 구 충충 및 정신 분열증 감염과 같은.
2. 알레르기 질환 : 기관지 천식 및 두드러기 등.
3. 피부 질환 : 건선, 습진 및 각질 제거 피부염과 같은.
4. 혈액 질환 및 종양 : 림프종, 호산 구성 백혈병, 만성 골수성 백혈병, 전이성 암과 같은.
5. 전신성 홍 반성 루푸스와 같은자가 면역 질환.
6. 특정 폐 유래 호산구 증가증.
7. 특정 약물 : 페니실린, 스트렙토 마이신, 설폰 아미드 등.
8. 기타 : 호산구 위장염 및 심내막염 및 림프 모종과 같은, 설명되지 않은 호산구 외에 1500 / μl 이상이고 반감기 이상 지속되며 여러 장기 침윤이 동반 됨 종종 심장 질환, 사망으로 인한 성능 저하, 예후 불량은 질병의 질병을 유발하고 질병 분류를 볼 수 있습니다.
(2) 병인
IHES 환자는 호산구에서 세포질 과립이 적고 정상 세포에서는 볼 수없는 더 큰 결정 같은 구조를 가지고 있으며, 세포질 미립자의 비율이 크며 HES 환자의 호산구는 주로 낮습니다. 밀도 세포 (약 61 %)는 정상적인 호산구와 비교하여 류코트리엔 C4 생성이 증가하고 항체 의존성 기생 독성이 증가했으며 말초 혈액에서 저밀도 호산구의 비율이 호산구 인 것으로 밝혀졌습니다 세포 증식의 정도는 직접적으로 관련이 있으며 HES 환자의 저밀도 및 정상 밀도 호산구에서 류코트리엔 C4의 생산도 증가합니다. 또한 HES 환자의 혈액에서 IL-5 수준이 증가하는 것으로 나타 났으며, 이는 HES의 원인 일 수 있습니다 또한, IL-2R : mRNA 발현은 HES 환자의 말초 혈액 단핵 세포에서 검출 될 수있다 .HES의 호산구는 형태 학적 및 정상적 형태 학적 기능 및 이상 둘 다를 갖는다. 형태 학적 특징 : 핵엽 너무 많으면 입자 부피가 정상 세포보다 작고, 세포질은 눈에 띄는 액포이며, HES의 호산구는 세포 독성 효과, 항체 및 보체를 죽일 수있는 기생충, 핵 세포, 연구 결과, HES 호산구의 ECF 및 MBP 수준은 정상적인 호산구보다 적었지만 ECP 방출이 83 % 증가하고 EPO 방출이 15 % 증가했으며 이는 탈과립 화의 다양한 자극 요인과 관련이있을 수 있습니다. 특정 사이토 카인, 특히 IL-5의 유도 때문일 수 있으며, HES 환자의 경우 호중구의 방출 기능에 영향을 미치지 않으며 호산구의 세포질 과립에있는 독성 제품이 심장과 같은 조직 손상을 유발하는 것으로 밝혀졌습니다. 내막 섬유증, 신경계 기능 장애 등
예방
특발성 호산구 증후군 예방
주요 조치는 질병의 발생 및 진행을 예방하기 위해 유도 원인의 예방 및 치료를 강화하는 것입니다.
복잡
특발성 호산구 증가증 합병증 합병증 혈전 울혈 성 심부전
1. 일반적인 합병증은 심장병입니다
심내 혈전증 및 섬유증, 융모막 섬유증은 방실 판막 역류로 이어지고, 결국 진행성 울혈 성 심부전, 심 초음파는 진단 및 모니터링에 사용될 수 있으며, 신경계는 심장의 색전증에 의해 영향을 받고 확산됩니다 성 뇌병증 및 말초 신경염 (다중 단일 신경염).
2. 복합 신장 손상
심한 경우에는 아조 혈증, 신장 생검, 다발성 색전증, 신장 간질 호산구 침윤 등이 발생할 수 있습니다.
징후
특발성 호산구 증가증 증후군의 증상 일반적인 증상 신장 손상 호산구 증가 심부전 흉통 피로 피로 심계항진 호흡 곤란 체중 감소
급성 또는 만성, 양성 또는 악성 일 수 있으며, 가장 흔한 임상 증상은 열, 기침, 흉통, 심계항진, 호흡 곤란, 피로, 피로, 체중 감량, 가려운 피부, 발진 등이지만 병변과 관련된 조직 및 기관이 다르기 때문에, 다른 정도의 손상, 임상 증상도 다양하며 영향을받는 장기에는 종종 혈액 시스템, 심혈관 시스템, 피부, 신경, 호흡기 시스템, 위장관 및 간 비장 등이 있습니다. 심혈관 시스템 심장 관련 환자의 약 80 %가 가장 눈에 띄는 병변이며,이 중 절반은 울혈 성 심부전이 있고 1/3은 유기적 중얼 거림이 있습니다.
확인
특발성 호산구 증가증 증후군의 검사
1. 혈액 : 말초 혈액에서 호산구 증가, 호산구의 비정상적인 형태, 백혈구 분류에서> 8 %> 호산구의 절대 값> 0.4 × 10 9 / L, 말초 혈액 도말 경증 빈혈 및 비정상적인 혈소판 수와 함께 미성숙 골수성 세포를 볼 수 있습니다.
2. 골수 : 활성 골수 증식, 활성 과립구 증식, 과립구 프로 미엘, 중간 과립, 후기 과립, 막 대형 핵, 호산구는 핵 단계에서 발견 될 수있다.
3. 기생충 질병 : 대변 알 테스트 및 기생충 피부 알레르기 테스트 양성.
4. 가래 검사 : 폐 성능이 주된 요소 : 호산구 검사에 사용될 수 있습니다.
5. 소변 검사 : 신장 손상 환자에서 신장 손상 증후군이 발생할 수 있으며, 소변 검사에서 소변 소변 및 혈뇨가 보일 수 있습니다.
6. 심전도 : ST-T 변화, 전도 차단 등이있을 수 있으며, 심 초음파는 좌심실 자유 벽 및 심실 중격 두꺼움을 보여줍니다.
7X 라인 검사 : 폐 침윤 그림자, 주로 폐 간질 침윤이있을 수 있으며, 소수의 환자가 폐 경색이있을 수 있습니다.
8. 뇌파 : 이상이있을 수 있습니다.
9. 조직 생검 : 다수의 신장 색전증, 신장 간질 호산구 및 림프구 침윤, 경막 경막 증식, 기저막 비후, 호산구 침윤을 보여주는 간 생검, 소장 생검을 찾을 수 있습니다 Lamina propria 호산구 침윤, 피부 및 근육 생검은 혈관 주위 및 간질 호산구 침윤을 나타냈다.
진단
특발성 호산구 증후군의 진단 및 분화
진단
1975 년 Chusid 등이 제안한 IHES의 진단 기준은 여전히 임상 실무에서 일반적으로 사용됩니다.
1. 말초 혈액 호산구가 유의하게 증가하고 (> 1.5 x 109 / L) 6 개월 이상 지속되었다.
2. 여러 시스템 기관 손상이 발생하며 다른 이유는 설명 할 수 없습니다.
3. 호산구 증가증의 일반적인 원인을 찾을 수 없습니다.
위의 세 가지 조건을 충족하는 환자는 IHES로 진단 될 수 있으며, IHES로 진단 된 환자는 임상 증상 및 신장 손상의 병리학 적 변화가 있으며 다른 면역 질환 및 전신 질환을 제외하고 신장 손상으로 IHES를 진단 할 수 있습니다.
이 질환에 대한 기준 진단 기준은 다음과 같습니다 : 외부 혈액에서 호산구의 백분율이 호산구를 진단하기 위해 정상 값 (7 %)을 초과하거나 절대 값이 정상 값 (0.45 x 109 / L)을 초과합니다. 산 과립구 증가의 정도는 세 가지 수준으로 나눌 수 있습니다 : 가벼운, 중간 및 무거운.
(1) 온화함 : 호산구의 절대 수는 1.5 x 109 / L (1500 / mm3) 미만이며 백혈구 분류에서 15 % 미만을 차지합니다.
(2) 보통 : 호산구의 절대 수는 (1.5 ~ 5) × 109 / L (1500 ~ 5000 mm3)이며 15 % ~ 49 %를 차지합니다.
(3) 중증 : 호산구의 절대 수가 5x109 / L (5000 mm3)보다 크면 분류의 50 % ~ 90 %를 차지합니다.
차별 진단
이 질병은 다양한 반응성 호산구 증가증과 호산구 백혈병과 구별되어야합니다.
만성 골수성 백혈병
말초 혈액의 호산구 증가증을 제외하고는 골수에서 호염구 증가, 중성 및 젊은 과립이 있습니다. 세포 성장이 우세하다.
2. 호산 구성 백혈병
말초 혈액 백혈구가 현저하게 증가하고 순진한 호산구가 있으며 골수 증식이 매우 활발하다는 것을 알 수 있으며, 분류는 미성숙 호산구에 의해 지배되며 임상 증상은 급성 백혈병과 유사합니다.
