최소 변화 신병증
소개
병리학 적 신 병증 소개 이전에 지방 돌기 신증으로 알려진 미니 말 단신 병증 (MCN). 질병은 가벼운 현미경 검사법 하에서 사구체의 그룹이며 정상, 근위 세관 상피 세포 지방증, 전자 현미경 사구체 상피 족 세포 과정 돌출 융합 및 소멸입니다. 경혈 세포 증식 매트릭스 확대 및 면역 침전이없는 일차 사구체 질환. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 %-0.004 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 영양 실조 혈전증 저칼륨 혈막 골막염 흉막염 정맥 혈전증 신부전 고지혈증 관상 동맥 심장병 동맥 경화증 급성 신부전증 신장 당뇨병
병원균
병리학 적 신 병증의 원인
바이러스 감염 (25 %) :
MCN은 1 차 및 2 차 유형으로 나눌 수 있으며, 1 차 원인은 알려져 있지 않으며, 발병은 감염 및 알레르기 반응과 관련이있을 수 있으며, 현재 비정상적인 T- 림프구 클로닝에 의해 매개되는 면역 시스템으로 간주됩니다. 반응 관련 질병.
알레르기 요인 (45 %) :
이차 발병은 인간의 항원 및 주요 조직 적합성 복합체와 관련 될 수 있으며, 환자는 종종 알레르기 성 비염, 두드러기 및 기타 알레르기 질환과 같은 특정 과민증의 발생률이 상당히 높습니다. 이차적 인 공통 요인은 꽃가루 바이오 독소 약물 (페니 실라 민, 비 스테로이드 성 항염증제)과 같은 알레르겐이며 림프종 및 기타 방사선 치료는이 질환과 관련된 MCN의 가능성을 유발할 수 있습니다.
병인 :
MCN의 발병 기전은 명확하지 않으며 일반적으로 면역 메커니즘과 관련이있는 것으로 생각되지만 다른 요인들도 관련 될 수 있습니다. 비정상적인 T- 림프구 집단에 의해 생성 된 순환 사구체 독성 림프구는 MCN을 유발한다고 제안되어왔다. 홍역으로 고통받은 후 MCN 환자를 구제 할 수 있기 때문입니다. 환자는 연쇄상 구균 감염이 발생하기 쉬우 며 시클로 포스 파 미드 및 글루코 코르티코이드 치료에 민감합니다.
예방
최소 질환 신장 질환 예방
이 질병의 예방의 열쇠는 운동을 강화하고 체력을 향상 시키며 신체의 면역력을 향상 시키며, 어린이는 공공 장소를 줄이기 위해주의를 기울여야하며 교차 감염을 피하십시오. 감염이있는 경우 적시에 효과적이고 민감하며 신 독성 항생제 치료가 필요한 경우 적시에 사용하십시오 감염의 확산을 막기 위해서는 명백한 감염을 제거해야하며 동시에 여러 가지 독성 및 유해 물질에 노출되는 것을 피하고 알레르기 질환의 발생을 줄여야하며, 이미 질병을 앓고있는 환자는 일차 질환을 적극적으로 치료하고 합병증의 발생 및 발달을 통제해야합니다. 발생한 합병증은 적극적으로 치료해야하며 질병을 되돌 리거나 늦추기위한 노력을 기울여야합니다.
복잡
최소 병변 신증 합병증 합병증, 영양 실조, 혈전증, 저칼륨 혈증, 복막염, 흉막염, 정맥 혈전증, 신부전, 고지혈증, 관상 동맥 심장 질환, 동맥 경화, 급성 신부전, 신부전증
장기 저 단백 혈증, 영양 실조, 2 차 감염 환자, 응고 가능한 상태는 혈전증을 유발할 수 있으며 부적절한 이뇨제 및 금지 된 염은 저 나트륨 또는 저칼륨 혈증을 일으킬 수 있습니다.
감염
항생제가 출현하기 전에 감염은이 질병, 특히 소아 환자의 일반적인 사망 원인이며, 병원균은 주로 폐렴 구균, 용혈성 연쇄상 구균 및 기타 복막염, 흉막염, 피하 감염, 호흡기 감염 등의 원인으로 요로 감염을 유발할 수 있습니다. 코르티코 스테로이드 및 / 또는 면역 억제제를 복용하는 환자의 경우 세균 감염이 종종 심화되고 바이러스 감염에 대한 민감도도 증가합니다 (예 : 헤르페스 바이러스 및 홍역 바이러스에 감염되기 쉬우 며 질병이 감염되기 쉽습니다) : 1 소변 다량의 IgG의 손실; 2 개의 면역 이상 : 질병은 체액 성 면역 및 세포 성 면역 기능의 이상, IgG의 림프구 합성 감소, IgG의 T 세포 매개 IgM 전환 합성 감소, B 인자 (보체 대체 경로 구성 요소) 면역 부족이있을 수 있음 비정상적인 컨디셔닝, T 세포 활동 억제; 3 영양 실조; 4 낮은 트랜스페린 및 저혈당 : 트랜스페린이 림프구 기능에서 아연이 중요한 역할을한다는 것을 입증하는 테스트가 있으며 저혈당은 아연 의존성을 유발할 수 있음 흉선 호르몬의 생성이 불충분하면 신체의 저항력이 저하 될 수 있습니다.
2. 혈전증
색전증 합병증 동맥 및 정맥 혈전증은 폐 혈전 색전증 및 혈전증, 말초 동맥 및 정맥 혈전증, 신장 정맥 혈전증과 같은 신 증후군 환자에서 흔하며 정맥 혈전증은 대부분 무증상이지만 심각한 단백뇨도 발생할 수 있습니다. 혈뇨 및 신부전, 대퇴 동맥 혈전 색전증은 질병의 급성 상태 중 하나입니다. 시간 내에 치료하지 않으면 괴사로 이어질 수 있습니다.이 질병의 발생은 저 혈량 혈액 농도, 증가 된 혈액 점도, 강한 이뇨제 및 많은 수의 글루코 코르티코이드 및 기타 고 응고 상태와 관련된 장기 사용.
3. 고지혈증
장기간 고지혈증, 특히 LDH 증가 및 HDL 감소는 관상 동맥 심장 질환 및 동맥 경화를 유발할 수 있습니다 연구에 따르면 저밀도 지단백질 수용체가 경피 세포에 존재하고 저밀도 지단백질 수용체가 경피 세포 증식을 유발할 수 있습니다. mesangial 매트릭스가 증가하여 사구체 진행성 경화증이 악화되었습니다.
4. 신장 기능 손상
(1) 급성 신장 기능 장애 : oliguria, 소변 없음, 소변 나트륨 감소, 사지 감소, 혈압 감소, 맥박 감소, 적혈구 증가 및 기타 급성 신부전의 임상 증상이 심각한 혈액량 감소 환자 특징은 신장 전 올리 구리 아이고 혈장 또는 혈장 단백질에 의해 쉽게 교정된다는 것입니다.
때때로 다량의 단백뇨가 있고 혈액량의 감소가없는 환자의 경우, 사구체 여과율의 현저한 감소, 신장 세뇨관의 간질 부종 압박 및 신장 세뇨관의 단백뇨 유형 폐쇄와 함께 급성 신부전이 발생할 수 있습니다.
(2) 신장 관 기능 장애 : 신 증후군을 유발하는 기본 질병은 신장 관 손상, 많은 수의 요로 단백질 유발 관성 위축 및 간질 성 섬유증, 특히 복잡한 세관 기능 장애 근처에서 저칼륨 혈증으로 나타날 수 있습니다. 증상, 신장 글루코 수리아, 아미노산 뇨, 산증 등
징후
최소 병리학 적 신증의 증상 흔한 증상 복수 혈관 단백뇨 고혈압 질소 혈증 신 증후군 저 단백 혈증 신장 세관 붕괴 저혈압 소변 단백질
최소 병리학 적 신 병증의 발병률은 빠르며, 종종 초기 증상으로 부종이 있고, 환자의 50 %가 사전 감염 (성인에서 더 흔함), 일부 환자는 벌침 및 약물 알레르기 병력이 있으며, 환자는 종종 연령에 관계없이 신 병증을 보입니다 증후군, 특히 어린이의 경우 MCN이 신 증후군의 63 % ~ 93 %를 차지하며 성인 사례의 약 1/3이 미세한 혈뇨를 나타내며 혈액량이 너무 적 으면 급성 신부전을 일으킬 수 있습니다.
부종 : 명백한 부종은 종종 발병의 첫 징후입니다. 대부분의 어린이는 얼굴 부종을 앓고 있습니다 성인은 지주막 하 부종 (흰 침대는 흰색), 음낭 부종, 흉막 삼출 및 복수가 동반되는 명백한하지 부종이 있습니다. 대규모 복수 또는 폐부종의 경우 환자는 호흡 곤란 및 호흡 곤란과 같은 증상을 나타냅니다.
단백뇨 : 고 선택성 단백뇨, 주로 알부민, 소변 단백질은 하루 10g까지 가능하며 소변 단백질 전기 영동은 선택적 중간 분자 단백질 밴드입니다.
저 단백 혈증 : 혈장 알부민은 종종 10g / L까지 현저하게 감소하고 저 단백 혈증은 단백질 손실과 밀접한 관련이 있으며 알부민과 감마 글로불린은 혈청 단백질 전기 영동에 의해 감소하며 α1 글로불린은 정상 또는 경증입니다. 혈장 단백질 함량 및 지질 변화의 변화로 인해 α2 및 β 글로불린이 증가하고 면역 글로불린 IgG, IgA가 감소, IgM, IgE가 증가하는 동안 환자의 적혈구 침강 속도가 현저하게 가속화되었습니다 (70mm / h 이상). 저 단백 혈증은 혈중 칼슘 감소, 10g / L의 혈액 알부민 감소 및 8mg / L의 혈중 칼슘 감소를 유발할 수 있지만 임상 증상은 드물며 인은 적지 않습니다.
고지혈증 : MCN 환자는 지질 대사 장애가있을 수 있고, 혈장 콜레스테롤 및 트리글리세리드가 유의하게 상승하고, 혈청이 킬로 미크론이 될 수 있으며, 고지혈증이있는 환자는 종종 지질 뇨가 있으며, 의사 저 나트륨도 발생할 수 있습니다.
고혈압, 저혈압 : 유의미한 저 단백 혈증, 순환 혈액량 감소 환자는 직립 저혈압, 약한 맥박 등을 가질 수 있으며, 일부 환자는 증가 된 레닌 안지오텐신 활성으로 인해 일시적인 고혈압이있을 수 있습니다.
혈뇨 : 일부 환자는 미세한 혈뇨 (20 % ~ 30 %)를 가질 수 있으며 대부분 일시적이며 드문 심한 혈뇨입니다.
신장 기능 : 신장의 흐름이 증가하여 신장 기능이 정상인 환자, 조기 발병, 혈청 크레아티닌 청소율이 일시적으로 증가하고 소변 부피가 증가하면 신장으로 인해 정상, 부종 및 심한 혈액량 부족으로 빠르게 돌아갈 수 있습니다. 내부 요소 순환이 증가하고 단백질 이화 작용이 증가하면 사구체 여과율 (일반의 80 % ~ 20 %), oliguria 및 신장 전 빈혈증이 감소 할 수 있습니다. 가역적이므로 예후에 영향을 미치지 않으므로 개별 환자, 특히 나이가 많은 환자는 신장 기능 부전, 주요 원인 및 필수 이뇨제, 중증 간질 성 부종으로 인한 관상 붕괴 및 사구체 여과로 인한 상피 세포 손상이있을 수 있습니다 저 단백 혈증에 이차적 인 혈액 농도로 인해, 헤모글로빈 및 헤마토크리트 수치가 정상이거나 증가한 환자, 종종 빈혈을 동반하는 신장 실질 병변으로 인한 신장 기능이 감소합니다.
확인
최소 병리학 적 신 병증의 검사
소변에서 다량의 단백질 손실과 단백질 손실 후 보상으로 인한 비정상적인 실험실 검사는 손실에 이차적으로 응고 가능한 상태와 같은 합병증에 대한 보상 메커니즘입니다.
저 단백 혈증
이 질환이있는 환자의 혈장 알부민은 일반적으로 25g / L 미만이며, 일부는 10g / L 미만에 도달 할 수 있으며, 혈장 알부민은 20g / L 미만으로 떨어질 때 부종이 더 분명하며 혈장 알부민 농도는 알부민과 알부민의 간 합성입니다 위장관의 대사 및 손실로 인해 MCN 알부민의 양이 증가하며 알부민 누출 후 근위 세뇨관에 의해 재 흡수되고 대사되는 것으로 추정되며 정상적인 상황에서는 정현파 콜로이드 삼투압 및 점도로 작용합니다. 침체 감소 반응에서 간으로 합성 된 알부민의 양은 약 12g / d로 300 % 증가 할 수 있으며, 알부민의 대사율은 증가하고 절대 대사율은 감소하지만 간에서의 알부민 합성 속도는 소변을 따라 가지 못합니다. 단백질 손실량은 부분적으로 단백질 섭취 부족으로 인해 알부민의 신장 대사의 합입니다.
혈청 단백질 전기 영동은 α2 및 β 글로불린 증가, α1 글로불린은 정상 또는 증가, 감마 글로불린 감소 또는 1 차 질병에 의존, 면역 글로불린 IgG, IgA 수준이 유의하게 감소, IgM, IgE가 변하지 않거나 증가하지 않음을 보였습니다 C3, C1q, C8 감소; 섬유소원, II, VII, VIII 및 인자 X 증가, 간내 합성 증가와 관련 될 수 있음, 항 트롬빈 III (헤파린 관련 인자) 감소, 소변 배출 증가로 인한 것일 수 있음 결과적으로 단백질 C 및 단백질 S 수준은 정상이거나 증가하지만 활동은 감소합니다. 이는 응고 가능한 상태의 형성, 요인 IX, XI, X II 감소, 플라스 미노 겐, 항 플라스 민 및 α1 안티 트립신 수치도 관련이 있습니다 감소 된 비뇨기 섬유소 분해 산물 (FDP)은 주로 사구체 투과성을 반영하며, 반드시 사구체 응고를 반영 할 필요는 없으며, 단백질 변화를 수송합니다 : 소변에서 미량 금속 결합 단백질-세룰로 플라스 민, 소변에서 페리틴 혈액 손실, 중요한 금속 이온 (철, 구리, 아연)을 운반하는 혈액의 단백질 감소, 구리 및 철의 농도 감소, 적혈구의 철 함량 감소, 철 결핍 소세포 저 색소 성 빈혈, 2/3주기 아연과 흰 계란 결합 된, 낮은 알부민 혈증 및 소변으로부터 아연의 손실은 혈장 아연 수준의 감소, 혈중 아연의 감소, 성장을 방해하여 면역 기능 장애 및 상처 치유 지연 및 중요한 내분비 호르몬 (티록신, 엔도 텔린, 프로스타글란딘 조합 단백질 및 활성 25- 하이드 록시 비타민 D3 (25-OH 비타민 D3) 결합 단백질은 감소 하였다.
2. 단백뇨
소변 검사의 경우 소변 단백질의 양은 테스트 스트립 방법으로 대략적으로 추정 할 수 있습니다. + 30 mg / dl에 해당, ()는 100 mg / dl에 해당, ()는 300 ml / dl에 해당, ()는 1000 mg / dl에 해당하며 IgG가 사용됩니다. 선택성, 결정 성 단백뇨에 대한 비율 <0.1을 결정하기 위해 170kD의 분자량) 및 페리틴 (분자 88kD) 클리어런스 비율, 소 분자량 단백질이 우선적으로 누출됨을 시사하는 비율,> 0.2는 미토콘드리아 분자 장벽 손상을 나타냄 거대 분자 단백질이 누출되는 경우가 많으며, 고 선택성 단백뇨는 어린이 MCN의 특징이며, 성인 환자는 다른 유형의 NS와 겹치고 그 가치는 어린이보다 열등합니다. 최근 몇 년간 단백질 선택성이 양성이 아니라는 연구 결과가 있습니다. 임상 적 가치, 치료에 대한 반응 및 예후 판단은 중요한 의미가 없으므로 임상 적으로 사용되어 왔으며 요로 망막 결합 단백질과 β2 마이크로 글로불린은 특이 적이 지 않지만 사구체 투과성을 위해 사용되었다. 섹스, 그러나 호르몬에 대한 NS의 경우, 소변에서이 두 단백질의 방출은 호르몬에 민감한 NS의 것보다 높으며, 소변에서이 두 단백질의 양의 증가는 근위 세뇨관의 손상의 징후입니다. 중요한 호르몬에 민감하지 않은 신장 실질 손상, 아이들 MCN의 23 %는 현미경 적 혈뇨가 나타납니다.
최근 단백뇨, 특히 지속적으로 많은 단백뇨가 신장 손상을 악화시킬 수 있다는 것이 합의가되었지만, 병인은 오랫동안 명확하지 않았으며, 사구체과 여과가 심해지고 사구체 경화증이 촉진되었다는 점이 강조되었다. 신장 관-간질 병변을 일으켜 신장 손상의 진행을 주로 촉진시키는 것으로 나타 났으며 근위 신장 관 상피 세포는 피노 사이트 증 또는 수용체 결합 경로를 통해 사구체 여과 된 단백질을 재 흡수 할 수 있습니다. 그 안에서 보체 성분은 세포에 들어가면 암모니아에 의해 활성화되어 C3a, C5a 및 C5b-9, C3a 및 C5a 케모카인을 생성합니다 .C5b-9는 막에 삽입되어 근위 관상피 세포에서 염증 매개체 인터루킨의 방출을 자극합니다. -1 및 종양 괴사 인자 -α, 및 세포 외 매트릭스 피브로넥틴을 합성하여 세관-간질 손상을 유발하고, 여과 된 인슐린-유사 성장 인자 -1은 수용체-매개 경로를 통해 근위 세관 상피 세포로 들어갈 수있다 그 후 세포 외 기질 성분 콜라겐 I과 IV의 합성을 자극하여 세관-간질을 손상시킵니다. 알부민에 결합 된 지방산은 여과 후 근위 신장 세관 상피 세포에 의해 재 흡수 될 수 있으며, 지질은 다시 방출됩니다. 또한, 케모카인의 역할은 신장 세관-간질을 손상시키기 위해 작용한다. 여과 된 트랜스페린-철 복합체는 근위 신장 세관의 산성 환경에서 철을 방출하고, 2가 철 이온은 과산화수소를 감소시켜 하이드 록실을 형성하지 않을 수있다. 근위 세관 상피 세포와 세포질 재 흡수 단백질의 소기관이 많이 채워진 후 지질 과산화, 세뇨관 간질 손상의 원인이되는 염기는 근위 세관 상피 세포가 활성화되어 다양한 단핵구-자극 단백질, 엔도 텔린, 핵 인자 -κB에 의해 인테그린 αVβ5 및 오스테 오 넥틴을 생성하는 활성화 된 세포와 같은 염증 매개체, 이들 인자는 근위 관상피 세포에서 매트릭스의 합성을 자극하여 케모카인 및 부착 인자를 발휘한다 관형 간질 손상을 악화시키고 다수의 여과 된 단백질이 재 흡수 된 후, 세포 내 리소좀은 이들 단백질을 분해하기 위해 다양한 효소를 방출하여 근위 관형 상피 세포 자체를 손상시켜 세포 손상을 일으킬 수있다. 그리고 기저막 파열로 인해 신장 세뇨관 및 세포 내용물의 혈관 외 유출이 발생하여 간질 성 염증 반응이 일어나고 요로 단백질을 감소시키는 다양한 조치로 신장 손상의 진행이 지연됩니다. 신장 기능의 보호.
3. 고지혈증 및 지방 흡입
고지혈증은 MCN의 재발에서 발생할 수 있으며, 질병이 완화되고 호르몬이 중단 된 후 일정 기간 동안 고지혈증이 지속될 수 있습니다. 혈액 지질에서 일련의 장애가 발생할 수 있습니다 (표 4). 고밀도 지단백질과 미확인 물질이 소변에서 손실됩니다. 간 정맥 콜로이드 삼투압이 감소하여 β- 지단백질의 간 합성이 증가하여 고지혈증으로 이어지고, MCN은 항상 고 콜레스테롤 혈증을 동반하고, 혈장 알부민이 유의하게 감소하며, 고지혈증, 신장 질환 저밀도 지단백질 (LDL) 및 저밀도 지단백질 (VLDL)의 증가가 있으며, 때로는 고밀도 지단백질 (IDLS), 고밀도 지단백질 (HDL) 수준이 정상이지만 지질과 지방 단백질 성분도 비정상이거나, 리포 레아 생성으로 인해 레시틴 콜레스테롤 아실 트랜스퍼 라제 (LCAT)의 활성이 저하되어 HDL이 성숙하게됩니다. 용혈성 레시틴은 일반적으로 알부민에 결합하고 LCAT를 억제하며 소변에서 손실됩니다. LCAT, 따라서 LCAT 활성이 감소되고, HDL의 에스테르 화, 콜레스테롤 전이 감소, 유리 콜레스테롤의 증가, 지단백질 리파제 활성의 감소, HDL / LDL 비율의 감소, 지질 화 및 비지 질화 콜레스테롤 (LDL 및 VLDL) 함량 증가, 콜레스테롤 합성 증가, 콜레스테롤 혈장 농도는 알부민 및 삼투압에 반비례하며 신장 알부민 제거율과 양의 상관 관계가 있으며, 콜레스테롤 생합성에서 속도 제한 효소-하이드 록시 메틸 글 루타 릴 COA 합성이 유도됩니다. 알부민과 덱스 트란의 주입은 삼투압을 일시적으로 증가시키고, 콜레스테롤 수치를 낮추며, MCN이 완화되면 콜레스테롤이 점차 정상적입니다. 모든 환자가 고 중성 지방 혈증, apolipoprotein A, B 및 E의 합성이 증가 하였다. 실험 성 신장 병증에서, 이들 아포지 단백질의 mRNA 함량이 증가하고, 킬로 미크론 및 VLDL에서 트리 아실 글리세롤 대 알부민의 비가 증가하였고, 말초 조직에서 킬로 미크론, VLDL, IDL 및 LDL의 클리어런스가 감소 하였다. VLDL의 LDL 로의 전환이 손상되고, 억제 인자 (유리 지방산)의 증가 및 활성화 제 (글리코 사 미노 글리 칸, ApoCII)의 감소로 인해 지단백질 리파제 활성이 감소된다.
리포 레아의 경우, 복굴절 성 지방 체가 소변에 나타나며, 이는 상피 세포 또는 콜레스테롤 성분을 함유하는 지방 튜브 타입 일 수있다.
4. 기타
수분 보유는 혈중 나트륨 농도의 감소를 유발할 수 있으며, 장기간 나트륨 또는 후천성 부신 기능 부전은 혈중 나트륨 농도의 감소를 초래할 수 있습니다. 고지혈증은 가성 저하 혈증을 유발할 수 있습니다. 고지혈증으로 인해 새로운 실험 방법을 적용한 후 혈소판이 시험관 내에서 칼륨 이온을 방출 할 수 있기 때문에 혈소판 감소가 또한 갑상선 기능 항진증 및 골 질환으로 인해 환자의 이온화 된 칼슘 농도는 저 알부민 혈증에 비례하지 않으며 25 (OH) 비타민 D3의 수송은 정상이거나 감소 될 수 있습니다 .MCN 뼈 질환은 비타민 D3- 부갑상선 (PTH) 축으로 발병 연령, 질병의 길이, 재발 빈도 및 호르몬의 사용, 혈장 갑상선 결합 단백질 (FBG), 티록신 (트로이 신, T4), 트리 요오드로로 놀린 (T3), 갑상선 자극 호르몬 (FSH)이있는 성인 NS 환자는 일반적으로 정상입니다 TBG와 T3을 가진 어린이는 성인보다 더 많이 잃었고, 혈장 TBG와 T4는 감소하고, TSH 농도는 증가했지만 갑상선 기능 항진증은 발생하지 않았으며, 어린이의 1/3이 일시적인 혈액 요소 질소와 크레아티닌을 발달 고 혈액 콘텐츠의 양을 감소, 혈소판 증가, 백혈구 분류 정상적인 혈소판을 일으킬 수 약간 사구체 여과율 (GFR)가 약간 통상 20 % 이상 내지 30 %가 일반적으로 감소 승온.
신장 생검 :
라이트 미러
광학 현미경에서는 사구체의 형태 학적 변화가 거의없고 모세 혈관 내강은 확대 될 수는 있지만 세포 증식은 없으며 반복되는 에피소드는 경막 세포와 매트릭스가 약간 증가 할 수 있으며 간혹 개별 사구체가 폐기됩니다. 중요한 관상 위축이없는 경우 간질 또는 혈관 변화는 명백하지 않았으며, 신 장관 상피 세포에서 이중 접힌 지방 방울이 보였고 근위 관상피 세포에서 진공과 유사한 변화가 관찰되었다.
전자 현미경
전자 현미경 하에서 내장 층의 상피 세포가 부어 오르고 발 과정이 원래의 흩어져있는 격자 모양을 잃어 시트로 융합되고, 상피 세포의 진공 변성, 미세 융모 형태, 단백질 흡수 방울 및 리소좀 증가로 기공이 차단됩니다. 피부병 발병 과정의 소실 또는 갑작스런 융합은이 질환의 유일한 사 구체적 병리학 적 변화이며, 이는 단백질의 여과와 같은 대량의 단백질 여과에 의해 유발되는 것으로 밝혀졌습니다. 동물은 기저막을 통과 할 수있는 다량의 단백질을 주입하여 동일한 발 과정 변화를 일으킬 수 있으며, 다량의 단백뇨와 같은 다른 유형의 신장 질환도 볼 수 있습니다.
3. 면역 형광
면역 형광법은 대부분 음성이었으며 때로는 IgG 및 / 또는 IgM, IgA, C3 침착이 많았으며, 일부 혈관 확장에서 더 흔했으며 임상 적으로 호르몬 의존성 환자 인 것으로 나타났습니다.
진단
최소 병리학 신 병증의 진단 및 진단
진단
이 질환의 주요 임상 특징은 발병 연령, 급성 발병, 전형적인 신 증후군의 임상 증상, 즉 다량의 비뇨기 단백질 (≥3.5g / d), 고 부종, 고지혈증 및 혈장 단백 혈증 ( ≤30g / L), 일반적으로 고혈압, 혈뇨 및 신장 기능 장애가없는 단백뇨는 글루코 코르티코이드 치료에 매우 선택적이며, 위의 특성에 따라 실험실 테스트와 결합하여 재발하기 쉽습니다. 진단, 개별 사례 진단 불충분 한 상태, 과도한 저 단백 혈증이 있으면 소변 단백질의 양이 신 증후군의 진단 기준에 도달하지 못할 수 있으며 신장 생검 병리 검사로 진단을 확인할 수 있습니다.
차별 진단
1 세에서 6 세 사이의 어린이는 먼저 실험 치료를 받지만 신장 생검은받지 않습니다. 특히 글루코 코르티코이드, 특히 성인에 충분한 감수성이없는 경우는 다른 신장 질환을 고려할 때 신장 생검으로 진단하고 확인해야합니다. 국소 신장 경화증 및 막성 신장 병증, 조기 FSGS의 조기 분화, 병변은 주로 피부와 골수의 교차점에 국한되며, 신장 생검은 종종 사이트로 인해 확인하기가 어렵습니다. 필요한 경우 신장 생검을 반복 할 수 없습니다. 또한, MCN의 진단은 2 차 원인을 배제해야하며, 루푸스 신염, purpuric nephritis, 당뇨병 성 신장 병증, 아밀로이드증 및 수축성 심낭염으로 인한 신장 손상과 구별되어야합니다. 환자는 림프종 및 기타 고형 종양에서 제외되어야하며, 경우에 따라 MCN 및 림프종의 가장 초기 징후도 확인해야합니다.
