베게너 육아종증
소개
베게너 육아종 소개 베게 너스 과립구 종증은 진행성 괴사 성 육아종 및 광범위한 소 혈관염을 특징으로하며, 이는 주로 호흡기, 신장, 피부 및 기타 기관에 영향을 미쳐 상응하는 임상 증상을 나타낸다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 감수성 인구 : 발병 연령은 30-50 세입니다. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 포도상 구균 감염
병원균
베게너 육아 종증
대부분의 환자가 호흡기 증상과 사구체 신염을 가지고 있기 때문에 일부 사람들은 호흡기 감염 후 느리게 분리 된 단백질이 알레르기 항원이되어 몸이 알레르기 반응과 전체 질병을 일으킬 수 있다고 생각합니다. 트리 메토 프림 (TMP) 및 요오도 메틸이 속 사졸 (SMZ)로 장기 생존이보고되었으며,이 질환은 미생물 감염과 관련이 있으며, 사례의 절반은 높은 감마 글로불린 혈증 및 순환으로 류마티스 인자에 대해 양성임을 시사한다. 면역 복합체와 관련이 있고자가 면역 질환에는 세포 성 면역 중재가 있습니다. 많은 데이터에 따르면 활성 베게너 육아 종증 환자는 항 백혈구자가 항체, 항 -SSA 및 항 -SSB 항체가 면역 억제제로 치료되어 질병이 완화 될 때, 질병이 재발 할 때 혈청 항 호중구 세포질 항체 (ANCA)가 사라지고 다시 나타날 수 있으며, 이는 ANCA가이 질병의 발병과 관련이 있음을 나타냅니다. 몇몇 경우가 악성 림프종으로 발전하여 질병이 악성 종양인지 여부 응답은 아직 더 연구되지 않았다.
예방
베게너 육아종 예방
먼저 레벨 예방
1. 영양을 강화하고 체력을 향상시킵니다.
2. 감염을 예방하고 통제하며자가 면역 기능을 향상시킵니다.
3. 바람과 감기를 피하고, 너무 피곤하거나, 알코올과 담배를 피하고, 매운 음식을 피하십시오.
4. 야외 활동 중에는 눈과 코를 보호하십시오.
둘째, 이차 예방
조기 진단, 코 및 코 감염의 이해, 우수한 임상 관찰, 다양한 시스템의 손상 조기 발견, 조기 치료, 주로 눈의 통제, 코 감염.
3 차 및 3 차 예방
폐, 신장, 심장 및 피부 병변에주의를 기울이고 2 차 포도상 구균 감염 발생에주의를 기울여야하며, 또한 신경계 및 소화 시스템도 관련 될 수 있습니다. 한약의 적용은 면역 조절, 열 제거 및 해독, 혈액 순환 촉진 및 혈액 정체 제거 효과를 가질 수 있습니다. .
복잡
베게너 육아종 합병증 합병증 포도상 구균 감염
이 질병의 주요 합병증은 황색 포도상 구균 감염입니다.
징후
베게너 육아 종증 증상 흔한 증상 흉통 비점막 궤양 포도막염 눈꺼풀 처짐 각막염 비뇨기 신 증후군 코 중격 천공 비강 혼잡 감각 장애
남성과 여성 모두 발생할 수 있습니다. 남성 : 여성은 3 : 2이며, 발병 연령의 절반 이상이 30 ~ 50 세입니다. 대부분의 환자는 열, 체중 감소, 피로 및 관절통, 근육통 등이 있으며, 전형적인 환자는 호흡기 피로, 폐 및 신장 질환의 세 가지 증상.
1. 질병이 시작될 때 비강 오버플로, 화농성 가래, 비강 분비물 또는 심지어 괴사 조직이없는 등의 상부 호흡기의 지속적인 비염 또는 부비동염 증상이 종종 나타나며 비강 중격 및 비강 중격의 거칠고 고르지 않은 과립에는 흉터가 있습니다. 중증 비강 천공, 안장 코를 형성하기위한 비강 뼈 파괴, 소량의 급성 인후 폐쇄, 기침, 소량의 객혈, 종종 이차 세균 감염과 같은 호흡기 증상이 악화되고 심한 경우에는 많은 폐포 출혈이 발생할 수 있습니다. 호흡 곤란 또는 호흡 부전.
2. 신장 손상은 대부분의 경우에 거의 흔하며, 단백뇨, 적혈구 및 관뇨는 일반적으로 질병 발병 후 반년 이내에 나타나며, 상태가 악화되면 고혈압이 동반되어 신부전으로 이어질 수 있으며, 신장 질환이 없으면 질병을 배제 할 수 없습니다.
3. 피부 및 점막 손상은 60 %의 경우에서 발견되며, 자반, 출혈성 헤르페스, 결절, 침습성 플라크 및 궤양 등으로 나타납니다. 병변의 1/4은 병의 초기 단계에서 나타나며 종종 괴사 성 구진 및 물집으로 나타납니다. 사지와 엉덩이에 대칭 적으로 분포하여 전방 농피 손상은 때때로 초기 증상으로 사용될 수 있습니다.
4. 눈 손상은 각막 결막염, 각막 공막 궤양, 육아 종성 공막염, 시신경 혈관염, 망막 동맥염을 포함한 육아종 및 혈관염에 의해 유발 될 수있는 경우의 약 20 % 내지 60 %를 차지하며, 안구 및 기타 돌출부.
5. 귀 손상은 중이강으로 인한 육아 종증, 부비동 부비동, 코 궤양, 삼출성 또는 화농성 중이염, 청력 상실, 현기증으로 인한 유 관절 폐색으로 인한 경우의 약 1/4을 차지했습니다. .
6. 신경계 병변은 약 1/5를 차지하며 신경계의 혈관염은 다발성 신경염, 운동 유발 신경계 장애 등 증상의 주요 원인입니다. 또한 인접 신경 조직에 침입하여 코나 부비동 육아 종증으로 인해 ptosis가 발생할 수 있습니다. 안과 마비 : 뇌하수체 후엽이 관여하여 이뇨 증을 유발할 수 있습니다.
7. 심혈관 시스템은 약 15 %의 영향을받으며, 이는 심낭염, 심근염, 부정맥 등으로 나타납니다. 고급 단계에서는 고혈압 및 심부전이 발생할 수 있습니다.
8. 소화 시스템 영향, 구강, 장 점막 크기, 궤양의 다른 깊이, 복통, 설사, 대변의 혈액, 때때로 유행성 이하선염, 간염, 췌장염으로보고, 질병은 종종 진행성 발달 예후가 나쁘고 조기 호흡기 증상이 시작되고 전신 계가 관여 한 후 신장이 가장 흔하게 발생하며 보통 반년 안에 발병하며 신부전이 발생하면 사망의 주요 원인이되므로 환자가 신장 손상을 입기 전에 발생합니다. 적극적 치료를 통한 조기 치료는 질병의 진행을 지연시키는 열쇠이며, 소수의 환자는 폐 또는 피부, 위장관, 사구체 신염 및 상부 호흡기 병변에만 영향을 줄 수 있으며, 양성 및 전형적인 베게너 육아 종증으로 제한됩니다. 과립 내 육아종 사이의 관계는 불분명하다.
확인
베게너 육아종 검사
백혈구
호산구는 종종 증가하고 만성 신장 기능 부전은 종종 작은 세포 빈혈, 적혈구 침강 속도 증가, 특히 시스템이 관련 될 때 소변 단백질이 나타나고 적혈구가 신장 관련, 신장 기능 및 신장 손상을 제안합니다 병변은 일관되었고, 어떤 경우에는 류마티스 인자, r- 글로불린 증가, 순환 면역 복합체 증가, 혈청 보체는 정상 또는 약간 상승, 항 -SSA, SSB 항체, 항-평활근 항체 양성이었다.
최근, 많은 문헌에서 혈청 항 호중구 과립 항체 (ANCA)가 호중구를 항원 기질로 사용하여 간접 면역 형광법에 의해이 질환에 대한 특이 적 항체 인 것으로보고되어 있으며 밝고 굵은 입자로 구성되어 있습니다. 이 기간의 민감도는 70 % ~ 100 %이고 특이도는 86 %이며, 이는 질병 진단 및 활동 모니터링을위한 지표로 사용될 수 있습니다.
2. X 선 검사
흉부 방사선 사진은 폐 단계, 폐결핵, 폐암 등과 유사한 침습성, 결절성 또는 중공 성 병변, 독방 종괴 등이 뒤 따르는 다수의 폐 병변, 초기에 비 특이성 간질 침윤을 보여줍니다. 기도의 절제는 무기폐를 형성하고, 기관지 층은 기관 또는 기관지의 협착증을 나타내고, 상부 호흡기는 부비동 점막의 두껍게, 심지어는 골 및 부비동 뼈 파괴를 나타냅니다.
3. 병리학 검사
상부기도 병변 생검은 혈관염 또는 괴사 성 육아종, 음성 생검 및 질병을 배제 할 수 있으며, 반복 검사는 양성률을 증가시킬 수 있으며, 신장 생검은 사구체 초점, 분절, 괴사 사구체의 경우에 볼 수 있습니다 신염 : 섬유소 침착 물은 종종 활성 손상 및 괴사 영역에서 발견됩니다.
진단
베게너 육아종의 진단 및 진단
진단
진단은 임상 및 조직 병리학 검사의 조합을 기반으로합니다.
1. 괴사 성 육아종은 상부 또는 하부 호흡기에서 발생합니다.
2. 폐, 피부에는 1 차 국소 괴사 성 혈관염이 있습니다.
3. 국소 괴사 관상 신염.
조기 진단을 위해서는 다음 조건을 확인하고 필요한 경우 병리 검사를 반복하십시오.
1. 점막 침식 또는 과립 화 조직 증식을 동반 한 만성 비염 및 / 또는 부비동염.
2. 눈, 구강 점막 궤양, 괴사 또는 육아종.
3. 폐에는 다양한 결절 그림자 나 구멍이 있습니다.
4. 피부에는 자반, 결절성 침습성 플라크, 괴사, 궤양 등이 있습니다.
1990 년 미국 류마티스 학회 (American College of Rheumatology)에서 제안한 표준은 1 개의 비염 또는 구내염 (통증 또는 통증이없는 구강 궤양, 피의 비강 분비물), 결절을 나타내는 2 개의 흉부 방사선 사진, 고정 폐 침윤 또는 공동 형성, 3 개의 소변 액체 미세 혈뇨 (적혈구> 5 / 고출력 장) 또는 적혈구 캐스트, 조직 주변의 동맥 벽 또는 동맥 및 작은 동맥 및 육아 종성 염증 변화를 나타내는 4 개의 조직 혈전이 위의 두 가지 이상의 기준에 따라 진단 될 수 있습니다 베게너 육아종의 민감도는 88.2 %이고 특이도는 92 %입니다.
차별 진단
진단해야 할 사항은 다음과 같습니다.
1. 결절성 다발성 동맥염, 주로 염증성 및 괴사 성 병변, 육아 종성 병변 없음, 다수의 장기 및 기관, 임상 증상, 종종 피하 결절, 고혈압, 복부를 가진 중소 동맥의 분절 침범 증상, 조기 신장 손상 및 호흡기 피로는 종종 영향을받지 않습니다.
2. 림프종 육아 종증, 전신 혈관 침윤 및 혈관 중심 괴사 육아 종증, 상부 호흡기는 종종 관련되지 않으며, 병변은 주로 폐, 피부, 신경 및 신장 간질, 림프구, 혈장 세포를 포함합니다 육아 종성 혈관염이지만 육아 종성 손상은 종종 분명하지 않지만 조직 세포, 비정형 림프구가 침투하지만 혈관염은 또한 비정형 백혈구 파괴 또는 피브린 유사 괴사입니다.
3. 중간 선 악성 망상증, 코 및 얼굴의 파괴적인 병변은 일반적으로 폐, 병리학 적으로 주로 응고 괴사, 다형성 세포 침윤, 또한 비정형 림프구, 혈관염이없는 폐를 포함하지 않습니다. 그리고 육아종.
4. 폐 출혈성 신염 증후군 (Goodpasture syndrome), 신장 및 폐 생검 면역 형광법 항체 법은 신장이 작은 지하실 막 항체를 검출 할 수 있으며 순환 항 GBM 항체를 검출 할 수 있으며, 베게너 육아종과 구별 될 수 있습니다.
