아빌리루빈뇨 황달 증후군
소개
담도 색소 비뇨기 황달 증후군 소개 유전 적 구상 세포증으로도 알려진 복부 동맥 경화증 증후군은 만성 용혈성 빈혈 및 만성 황달로 인한 황달을 특징으로하는 적혈구 막의 선천성 결함입니다. 혈액 내 구형 세포의 수가 증가하고 적혈구의 삼투 성 취약성이 증가합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.001 % -0.002 % 민감한 사람들 : 영유아에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 담석증 통풍 홍반
병원균
담즙 색소 황달 증후군 없음
병인학 : 유전 선천성 결함.
예방
담도 색소 비뇨기 황달 증후군 예방
1. 혼전 건강 검진
관계가 있다고 판단 된 남녀는 결혼 등록 절차를 진행하기 전에 종합적인 건강 검진 시스템을 받아야합니다. 특히 가까운 친척이 결혼하는 것을 피하는 것이 중요합니다. 정신 지체, 선천성 기형 및 다양한 유전 질환으로 고통받는 가까운 친척의 자손은 가까운 친척보다 결혼 가능성이 몇 배 더 높습니다.
2. 임신 전 유전 상담
남성과 여성 또는 한 당사자가 친척에 유 전적으로 아픈 환자가있는 경우 결혼 후 동일한 유전 질환이 있을지에 대해 걱정하는 경우, 결혼 결과가 심각 할 경우 결혼 할 수 있는지 여부에 대해 상담해야합니다. 두 당사자 중 하나에 특정 질병이 있지만 모르겠습니다. 유전병에 걸릴 가능성이 있으며, 결혼하여 미래 세대에게 전염 될 수 있습니까? 의사는 명확한 진단을 내리고 합리적인 치료를 제공 할 것입니다.
3, 태아 검진은 아이의 출생을 피하기 위해
태아 선별 검사는 주로 현재 치료가 잘되지 않는 질병에 대한 것이며, 결함있는 어린이의 출산을 막는 것이 목적입니다. 일반적으로 임신 16 주에서 20 주 사이에 임산부의 말초 혈액 2-3 ml를 검사해야하며, 고위험 위험이 발견되면 (고위험 요인이 1/270을 초과) 진단을 확인하기 위해 추가 양수 천자를해야합니다.
복잡
담도 색소 비뇨기 황달 증후군 합병증 없음 합병증 cholelithiasis 통풍 홍반
용혈성 위기, 담석증, 통풍, 완고한 발목 궤양 또는하지의 홍 반성 궤양과 같은 합병증이 발생하기 쉽습니다.
용혈성 위기이 질환은 주로 엄마와 아기의 혈액형 비 호환성으로 인해 혈액형 면역 반응을 일으키는 유전병입니다. 태아가 물려받은 우세한 항원은 모체에 결핍되어 있으며, 항원은 모체로 들어가고 생성 된 면역 항체 (IgG)는 태반 융모를 통해 태아 혈액 순환에 들어가 태아 적혈구 표면 수용체에 결합하여 보체를 활성화시켜 보완 할 수 있습니다 출생 후 짧은 시간에 빈혈과 부종, 간 비대, 진행성 심한 황달, 그리고 빌리루빈 뇌병증을 유발하는 파괴와 용혈.
담관 또는 담낭이 담석을 생성하고 심한 복통, 황달, 열 등을 일으키는 질환을 "콜레 티아 증"이라고합니다. 담석증은 가장 흔한 담도 질환입니다.
통풍은 단 나트륨 요산 (MSU)의 침착으로 인한 결정 관련 관절 질환으로, 가래 대사 및 / 또는 요산 배설 감소, 특히 급성 특징 성 관절염으로 인한 고요 산혈증과 직접 관련이 있습니다. 주로 급성 발병 관절염, 토피 형성, 만성 관절염, 요도 신장 병증 및 요 산성 요로 계산법, 심각한 관절 장애 및 신장 기능 부전을 포함한 만성 토피 결석 질환.
궤양은 피부 또는 점막 표면 조직의 국부적 결함 또는 궤양이며, 표면은 종종 고름, 괴사 조직 또는 황반으로 덮여 있으며 흉터는 남겨져 있으며 감염, 외상, 결절 또는 종양 파열로 인해 발생할 수 있습니다. 크기, 모양, 깊이, 개발 프로세스 등도 일치하지 않습니다. 만성 감염과 함께 종종 치유되지 않을 수 있습니다. 위궤양, 십이지장 궤양, 종아리의 만성 궤양과 같은.
징후
담도 색소 비뇨기 황달 증후군 증상 없음 일반적인 증상 고열 메스꺼움 황달 근육통
주로 빈혈, 황달 및 비장 비대증으로 나타납니다.이 증후군은 어린 시절에 종종 발생할 수 있으며, 일부 환자는 증상이 악화되어 중년에 발견되며, 빈혈로 인한 빈혈로 인한 소아기, 용혈 이 기간 동안 골수의 강력한 보상 기능으로 인해 빈혈이 경미하거나 존재하지 않을 수 있으며, 무시하기 쉽고, 용혈 중 황달이 발생할 수 있지만 심각성은 다릅니다. 거의 모든 환자는 비만 비대증을 앓고 있습니다. 붓기, 간이 약간 확대되거나 부어 오르지 않을 수 있음, 감염, 피로 또는 정서적 흥분은 급성 용혈, 용혈성 위기, 갑작스런 고열, 메스꺼움 및 구토, 요통, 근육통, 간 및 비장 통증 및 빈혈이 악화되고, 감염은 또한 갑작스런 골수 재생 불량 장애, 빈혈이 악화 될 수 있으며, 담석증의 증상이 발생할 수 있으며,하지의 만성 궤양까지도 볼 수 있습니다.
확인
담도 색소 성 비뇨기 황달 증후군 검사
비 급성 에피소드에서 헤모글로빈은 정상일 수 있으며, 용혈 위기 또는 골수 재생 위기가 발생하면 헤모글로빈이 크게 감소하고 망상 적혈구가 5 %에서 20 % 사이이며 구형 적혈구가 가장 두드러진 적혈구 투과성입니다. 용혈이 일어 났을 때 혈청 황달 지수가 증가하고 간접 빌리루빈이 증가한 반면 직접 빌리루빈이 증가한 반면, 비뇨기 빌리루빈은 음성이었고, 비뇨기 빌리루빈과 비뇨기 빌리루빈은 증가했으며 적혈구 생존 시간이 크게 단축되었습니다. 적혈구 증식은 골수에서 활발하며, 재생 불량 장애가 발생할 때 재생됩니다.
진단
담도가없는 요로 황달 증후군의 진단 및 분화
