소아 풍토병 크레틴증
소개
어린이의 지역 크레 틴에 대한 소개 풍토 성 크레 티 니즘은 배아기와 초기 산후 기간 동안 요오드 결핍과 갑상선 기능 저하증으로 인한 뇌와 중추 신경계의 발달 분화의 결과로, 주요 임상 증상은 정신 지체와 쉰 목소리입니다. 일반적인 유병률은 갑상선종 지역 인구의 1 % ~ 5 %이며 심한 지역에서는 5 % ~ 10 %까지 높을 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 정신 지체
병원균
어린이의 풍토 성 크레 틴증의 원인
질병의 원인 :
배아기 동안 요오드 결핍으로 인해 티록신 결핍은 중추 신경계와 골격계에 돌이킬 수없는 손상을 야기한다고 일반적으로 믿어지며, 일반적으로이 질병은 순전히 영양 결핍이며 신체에 요오드 내성에 개체 차가 있다고 생각됩니다. 연구.
병인 :
임신 중 모체 갑상선 기능 항진증은 풍토 성 크레 티 니즘의 높은 발병률에 대한 주요 위험 요소이며, 요오드 결핍으로 인해 모성 및 태아 갑상선은 요오드화물 섭취를 제한하기 위해 경쟁하여 모체와 신생아 갑상선 호르몬 합성에 영향을 미칩니다. 신경 학적 징후를 갖는 일부 국소 크레 틴은 배아 손상의 초기 단계에서 심한 자궁 내 요오드 결핍에 의해 야기되고, 일부 점액 성 부종 형 풍토 성 크레 틴은 기존의 신경계 결함에있다. 갑상선 호르몬 합성 능력의 감소에 기초하여 갑상선 자체의 정상적인 발달은 요오드, 유전 적,자가 면역 및 기타 요인에 달려 있음을 시사합니다.
병리학 적 변화 :
풍토 성 크레 티 니즘의 병리학 적 변화는 다양하고 비특이적이며, 주요 병리학 적 변화는 뇌 체중 감소, 위축, 뉴런 세포 대부분 퇴행성 변화, 갑상선 확대, 정상 또는 수축이며 수축은 작은 여포입니다. 여포 사이의 고르지 않은 분포, 섬유 조직 과형성.
예방
소아 풍토 성 크레 틴병 예방
딕병의 치료는 효과적이지 않습니다. 딕병이 형성되면 (특히 2 세 이후) 중추 신경계의 발달 장애는 본질적으로 돌이킬 수 없습니다. 이 질병의 열쇠는 치료가 아니라 예방입니다. 딕병의 근절이 가능합니다 인구의 요오드 결핍, 특히 가임기 여성, 임산부 및 수유부 여성의 요오드 결핍이 교정되는 한 국소 크레 틴은 발생하지 않습니다. 자격을 갖춘 요오드화 소금의 장기 공급이 준수되는 한 신체의 질병과 부종이 함께 근절됩니다.
(1) 요오드화 소금은 요오드 결핍 장애를 예방하고 치료하기위한 쉽고 효과적인 방법입니다. 1 : 50,000의 소금 요오드화 비율은 손톱의 질병을 효과적으로 예방할 수 있으며 1 : 2 백만은 질병을 예방할 수 있습니다. 소금에 첨가 된 요오드화 칼륨은 쉽게 산화 및 승화되며, 1993 년 이래로 우수한 안정성으로 요오드화 칼륨으로 변경되었다. 요오드화 소금의 포장, 보관, 운송 및 소비 과정에서 요오드화 소금을 건조하고 단단히 포장하고 밀폐하여 어두운 곳에 보관해야합니다. 반년마다 다른 저장 방법 후 요오드화 소금의 요오드 손실률은 실린더에서 10 %, 자루에서 29.4 %, 서랍에서 57.8 %, 2 시간 동안 끓는점 1.9 %, 2 시간 동안 베이킹시 66.1 %로 결정되었다.
(2) 요오드 오일 주입 또는 경구 투여. 요오드화 오일은 오래 지속되고 경제적이며 편리하며 부작용 예방 및 치료제로, 특히 가임기 여성에게 먼, 불편하고 토양이 배수되는 지역에 적합합니다. 요오드화 오일 주입 후 요오드 효율은 3-5 년에이를 수있다. 경구 요오드화 오일의 방법은 간단하고, 질량이 수용하기 쉽고, 제어 효과도 명백하며, 요오드 공급 효율은 일반적으로 약 1 년 반이다.
(3) 인체에 필요한 요오드 양 보장 :
1 군 미만 <4 세 정상 범위 30 ~ 105μg / d; 적합한 양 70ug / d;
2 세 이상 4 세 및 정상 범위 75 ~ 225μg / d; 150ug / d의 적절한 양;
3 임산부와 수유부 산모의 정상 범위는 150-300 μg / d이며 적절한 양은 200 μg / d입니다.
(4) 임신 중 가임기 여성은 배아기의 요오드 결핍을 예방할 수 있습니다 (크레 티 니즘, 준 임상 크레 티 니즘, 신생아 갑상선 기능 항진증, 신생아 갑상선 기능 항진증, 조산, 사산, 선천성 기형).
복잡
소아 풍토 성 크레 티니 합병증 합병증, 정신 지체
정신 지체, 단신, 쉰 목소리, 언어 장벽에는 신경근 운동 이상증이있을 수 있습니다.
징후
소아의 풍토 성 크레 틴증의 증상 일반적인 증상 두개 안면 기형 언어 발달 보행 불안정성 크레 틴증 얼굴 난청 요오드 치매 부종 갑상선종
주요 임상 증상은 정신 지체, 쉰 목소리 및 신경 근육 운동 이상증이며 두 가지 유형으로 분류됩니다.
신경 학적 유형
정신 지체, 표현은 느리고 정신 지체에 따라 분류 할 수 있습니다 :
(1) 바보 : 신경 기능의 발달은 유아기에 완전히 체포됩니다.
(2) 어리 석음 : 약간의 능력과 기계적 기억, 자기 관리, 간단한 노동, 열악한 사고 활동, 둘 사이의 치매, 단신, 정상, 쉰 목소리, 언어 장벽, 신경 근육 운동이 있습니다. 폐쇄, 보행 불안정, 보행 마비, 무릎 반사는 약화 될 수 있으며, 병리학 적 반사 양성, 중등도 갑상선 확대, 갑상선 기능 저하가 심각하지 않습니다.
2. 점액 부종
갑상선 기능 저하증, 명백한 생장 지연 및 전형적인 산발성 크레 틴 증상이있을 수 있습니다.
확인
소아 풍토 성 크레 티니 검사
제대혈 T4가 감소하고, TSH가 증가하고, T3이 증가하여 점액 부종에 적합합니다.
1. X- 레이 검사 : 원위 대퇴골 간질 : 배아는 평균 38 주에 나타나야하며, 크레 틴과 미숙아는 나타나지 않을 수 있습니다. 골반 대퇴골 과과 : 점색과 기형, 생후 반년 이상.
2. 뇌파 검사 : 비정상적인 뇌파가 종종 발견됩니다.
진단
어린이의 국소 크레 틴증 진단 및 진단
진단
국소 크레 틴은 또한 조기 진단을 강조하며 신경 학적 유형은 갑상선 기능 항진증의 임상 적으로 전형적인 증상이 없을 수 있으며 신경 학적 이상으로 만 나타날 수 있습니다.
진단 기준
1. 우세한 지역의 환자는 요오드 결핍 갑상선종이 발병 한 지역에서 와야합니다.
2. 임상 적 특징에는 정신 및 신경계 장애, 둔한 표현, 언어 발달 지연 및 청각 장애가 포함됩니다.
3. 갑상선 기능 검사를 점액 성 부종 유형에 적용하고, T4를 감소시키고, TSH를 증가시킵니다.
4. 뼈 나이의 보조 검사가 낮고 두개골의 색이 보입니다.
차별 진단
1. 뇌 저형성 증 정신 지체, 근육 톤 증가, 무릎의 과다 반사; 혈액의 정상 또는 약간 뒤에있는 혈액의 정상 T4 및 TSH 수준.
2. 산발성 갑상선 산발성 갑상선은 국소화되지 않은 갑상선 기능 항진증, 비 종양 또는 염증 및 정상적인 갑상선 기능으로 인한 갑상선 기능 항진증입니다.
3. 난청-갑상선 증후군 (Pendred syndrome)은 출생 후 난청과 벙어리가있는 상 염색체 열성 장애로 갑상선 기능은 어린 시절에 발생할 수 있으며 갑상선 기능은 기본적으로 정상이거나 낮으며 과염소산 염 배설 검사가 자주 발생합니다 양성 (보통 30 % 이상),이 질환은 선천성 요오드의 유기화, 혈액 내 요오드 티로신 증가, MIT / DIT 및 요오드 티로신 / 요 오도리 닌 비율 증가, 요오드의 감소가 없음.
4. 일반적인 청각 장애 및 정신 지체 없음, 소변 요오드가 감소되지 않고, 131I의 비율이 높지 않거나, 요오드 또는 요오드 기아가 없다.
