소아 비호지킨 림프종
소개
소아 비호 지킨 림프종 소개 악성 림프종으로도 알려진 비호 지킨 림프종 (NHL)은 증식 및 분화 동안 림프구에서 유래하며, 그 확산은 정상 림프구의 그것과 유사하다. 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 안면 마비 흉막 삼출 복수 intussusception
병원균
소아에서 비호 지킨 림프종의 원인
질병의 원인 :
NHL을 가진 대부분의 소아의 병인은 알려져 있지 않으며, 환자의 면역 림프구 전구 세포는 통제되지 않은 상태로 증식하고, 숙주에서 NHL을 유발하기 위해 점차 분화하고 점차 축적되는 능력을 상실하며, NHL은 NHL 환자의 클론 증식에 의해 발생한다는 증거가 있습니다. 악성 핵 세포에서 클론 핵형 이상이 관찰 될 수있다. HIV에 감염된 환자의 경우 림프구 이형성증의 발생률이 특히 Burkitt 및 대형 B 세포 림프종에서 높으며 AIDS 환자의 경우 NHL이 최초의 임상 증상 일 수 있습니다. 면역 결핍 환자의 경우 EB 바이러스는 그것은 림프구 증식에 중요한 역할을하며, Epstein-Barr 바이러스에 의해 유도 된 B 세포 증식은 후속 악성 종양의 형성을위한 세포 은행을 제공합니다.
병인 :
버킷 림프종 환자의 악성 종양 세포의 대부분은 핵형 이상을 가지고 있으며, 염색체 8의 긴 팔과 염색체 14의 전위는 T-NHL에 대해 t (8; 14) (q24; q32)이며 T-ALL 연구는 TCR의 α, β 및 γ 사슬 전좌를 포함하여 유사한 전좌를 가지고 있으며, 여기에는 세포 증식과 관련된 유전자좌를 포함하여 어린 시절 NHL의 모든 하위 유형에서 염색체 전좌는 림프종의 발달에 중심적인 역할을하지만, 이러한 염색체 전좌가 림프종을 일으키는 정확한 메커니즘은 알려져 있지 않습니다.
조직 병리학은 NHL의 가장 기본적이고 중요한 진단 도구이며, 여러 분류 시스템이 있으며, 국립 암 연구소의 작업 분류 (WF) 프로그램에 따르면 어린이 NHL의 주요 조직 유형은 림프 모양 유형, 소형 및 비 균열 유형입니다. 큰 세포 유형, 거의 모든 유형은 확산 성, 고 악성, 소수의 큰 세포 유형은 중간 및 저 악성, 림프 조직 구조는 NHL에서 파괴됩니다. 비 림프 조직에서는 종양 세포가 정상 세포, 콜라겐, 근육 섬유 사이.
림프구 유형은 급성 림프 모구 백혈병 (ALL) 침윤으로 조직 세포학에서 식별 할 수 없습니다 어린이 종양 전문의는 종종 골수 종양 세포를 25 % 이상 나누어 ALL 또는 NHL을 나눕니다. 그러나이 표준은 인위적으로 나뉘어지고 임상 적입니다. NHL의 진단이 있지만 재발시 골수가 재발하거나 진단이 ALL이며 재발시 제한된 질량 만 존재하며, 림프 모세포 성 NHL과 ALL, 특히 T-ALL은 동일한 질환의 임상 유형이 다른 것으로 간주 할 수 있습니다. 병든 세포는 후자보다 약간 더 성숙하며 ALL의 치료는 동일한 치료에 사용될 수 있습니다.
소형 비 균열 형은 다형성 성능에 따라 버킷 트와 비 버킷 또는 버킷으로 나눌 수 있으며, 소아의 경우 임상 적 특징, 면역 표현형, 핵형 및 분자 변화 차이가 없으며, 세포 크기의 버킷도 있습니다. Burkitt pleomorphic보다는 형태 학적으로 균일 한 Burkitt 림프종은 종종 핵 파편을 삼키는 식세포의 종양 세포 사이에 흩어져 별 모양의 특징을 일으키고 골수 침윤시 성숙한 B 세포와 구별하기가 어렵습니다. 일부 학자들은 Burkitt NHL과 성숙 B 세포 ALL이 다른 임상 증상을 가진 동일한 질병이며 대량의 알킬화제를 함유하는 Burkitt NHL에 대해 동일한 화학 요법을 사용할 수 있다고 생각합니다.
전이성 림프종의 큰 세포 유형은 림프 성 부비동 침윤을 특징으로하며, 종양 세포는 종종 크고 변형되며, 혈장과 불규칙한 핵이 풍부합니다.이 종양은 세포 변이체, 호 지킨 림프종과 CD30을 발현하지 않는 다형성 T 세포 유형 (즉, 말초 T 세포 유형)이며, 이러한 유형은 때때로 혈구 세포 증식 반응을 수반하며, 일부 큰 세포 림프종은 실제로 조직 세포 공급원에 속할 수있다.
NHL 조직 형태 분류는 임상 치료를 안내 할 수 있지만, 여전히 많은 분류 시스템이 있으며 시스템간에 모순이있는 경우가 많습니다 동일한 분류 시스템을 사용하면 다른 병리학자가 다른 병리학 적 유형을보고 할 수 있으며 반복성이 떨어집니다. 면역 표현형, 핵형 및 분자 변화로 보충해야합니다.
예방
소아 비호 지킨 림프종 예방
1. 유해 요인과의 접촉을 피하십시오 : 유해 화학 물질, 이온화 방사선 및 백혈병을 유발하는 기타 요인과의 접촉을 피하십시오 독극물 또는 방사성 물질과 접촉 할 때 다양한 보호 조치를 강화하십시오; 환경 오염, 특히 실내 환경 오염을 피하십시오; 약물의 합리적인 사용에주의를 기울이십시오. 세포 독성 약물 등 사용
2. 다양한 전염병, 특히 바이러스 전염병의 예방 및 치료를 적극적으로 수행하고 예방 접종을 잘 수행하십시오.
3. 21-body, Fanconi anemia 등과 같은 선천성 질병을 예방하고, 운동을 강화하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 편안한 분위기를 유지하고, 일과 휴식을 취하고, 신체의 저항력을 향상시킵니다.
복잡
소아 비호 지킨 림프종 합병증 합병증 얼굴 흉막 삼출 증 복수
위장관 출혈과 같은 출혈성 경향; 중추 신경계 침윤, 두개 뇌 또는 안면 마비의 증상, 감각 장애, 마비; 간, 비장 비대, 우수한 대정맥 압박 증후군은 불평등 한 흉막 삼출액, 복수; 신장, 골수 침윤; 흡입 호흡 곤란이 발생할 수 있음; intussusception, 심지어 소수의 장 천공 환자; 급성 복부.
징후
소아 비호 지킨 림프종 증상 일반적인 증상 림프 파열 급성 복부 코 막힘 메스꺼움 밤 땀 출혈 경향 장 천공 체중 감소 림프절 비대증 intussusception
NHL의 임상 양상은 매우 다양하며, 일부 환자는 말초 림프절 병증 만 있고 전신 증상이 거의 없으며 병리가 한눈에 분명하기 때문에 생검 후 진단이 명확하지만 다른 환자는 복잡하고 중요한 임상 증상이 있으며 병리학 적 표본이 얻어지고 병리학 적으로 진단됩니다. 둘 다 매우 어렵고 다양한 병리학 적 아형에는 상대적으로 특별한 임상 증상이 있습니다.
비특이적 증상
열, 열, 표면 림프절, 밤 땀, 종양은 신체의 어느 부위에서나 발생할 수 있으며 종양 부위와 관련된 압박 증상이있을 수 있습니다. 효과적인 치료가 없다면 종양 생검 부위 나 덩어리가 오랫동안 치료 될 수 있습니다. 체중 감량, 창백함, 사지 통증, 출혈 경향, 간 및 비장 비대가 있으며, 침윤으로 인해 신장이 부어 오를 수도 있습니다.
2. 림프구 유형
(70 % T 세포) 70 %는 가슴, 특히 종격동에서 발생합니다. 종격동의 일반적인 증상은 흉통, 자극성 기침, 삼키기 어려움, 호흡 곤란, 누워 어려움, 심한 청색증, 목 머리와 얼굴 및 상지 부종, 흉부 X- 선 필름, 큰 전방 종격 질량은 불평등 한 양의 흉막 삼출과 관련이있을 수 있으며, 복강은 1 차 부위에서 덜 일반적이며, 소수의 환자는 진단시 중추 신경계 침윤이 있으며, 해당 증상과 징후가 나타나며 림프 모세포 성 NHL 골수 침윤에서 더 흔하지 만 현재 세포 형태, 면역학 또는 세포 유전학에서 ALL 또는 NHL 골수 침윤인지 여부를 판단하기는 어렵습니다.
3. 작은 균열이없는 유형
(B- 세포가 95 % 이상임) 복강에서 더 흔하며 복통, 복부 둘레 증가, 메스꺼움, 구토, 배변 습관 변화, 간, 비장 비대, 복수 및 때로는 협착증이있을 수 있습니다. 위장관 출혈, 맹장염과 같은 증상, 심지어 장 천공과 같은 급성 복부를 가진 소수의 환자조차도 오른쪽 복부 질량이 더 흔하며 염증성 맹장 질량, 맹장염으로 식별해야하며 그 다음에 비 인두의 가장 흔한 부위가 필요합니다 , 코 막힘, 코골이, 피의 분비물 및 호흡 곤란 호흡.
4. 큰 세포 유형
(70 % T 세포, 30 % B 세포) 질병 경과는 비교적 길며 종격동의 큰 세포 B 세포 유형 NHL 침윤 및 종격동의 작은 비 균열 B 세포 유형 침윤과 같은 특정 부위의 침윤이있을 수있다. 피부, 중추 신경계, 폐, 고환, 뼈, 심지어 근육 및 위장관의 피하 조직에서 큰 세포 간 변이가 발견 될 수 있으며, 해당 증상이 나타납니다.
5. 중앙 침투
상기 유형은 모두 수막, 두개 신경, 뇌 실질, 척수 및 혼합 침윤, 두통, 구토 및 기타 고혈압 증상 또는 안면 마비, 감각 장애, 골수 침윤을 동반하는 종양 세포의 중추 신경계 침윤에서 발생할 수 있습니다. 중추 신경계 예방 조치가 제공되지 않으면, 근력 변화, 마비 등, 중추 신경계 침윤이 질병 과정에서 발생할 가능성이 높으며, 시신경 및 안면 신경이 영향을 받기 쉽다.
6. 임상 병기
병기의 목적은 진단을 명확하게하고 올바른 치료를 안내하기 위해 질병 진행 정도를 평가하는 것입니다. 앤 아버 병기 시스템은 어린이의 HD에서는 널리 사용되었지만 어린이의 NHL에는 사용되지 않았습니다. 어린이의 NHL은 시퀀스와 HD와 같이 예측할 수 없기 때문입니다. St.Jude Children 's Research Hospital의 임상 병기 시스템이 널리 채택되었습니다 (표 2).
골수 천자, 골수 세포에서 종양 세포의 25 % 이상을 가진 소아는 ALL을 갖는 것으로 간주되며, 골수 세포에 종양 세포의 5 % 내지 25 %가 존재하는 경우 국소 부위의 하나의 종양은 IV IV NHL 인 것으로 간주된다.
대부분의 병기 시스템에서 아동의 NHL은 두 가지 범주로 나뉩니다. 하나는 지역화 된 국소 질환 (1 단계 및 2 단계)으로, 아동 NHL의 35 %에서 40 %를 차지하며 현대적인 치료를 통해 좋은 예후를 보입니다. 부류는 위치가 불량한 종양 및 파종 된 종양이며 (단계 III 및 IV), 대부분의 치료는 실패하며, 예후는 좋지 않습니다.
확인
소아에서 비호 지킨 림프종 검사
의심되는 NHL은 신속하고 쉽게 수행 될 수 있으며 골수 도말, 체액 성 종양 세포 검사, 병리학 적 생검은 진단이 명확하지 않은 시간에 수행되어야하며 실험실 진단에는 다음과 같은 측면이 포함되어야합니다.
1. 혈액 검사 : 질병 초기의 말초 혈액은 종종 영향을받지 않으며, 때때로 호산구 증가, 질병 또는 골수 침윤의 후기 단계에서 헤모글로빈 및 혈소판 감소증이 발생하며, 백혈구 증가가 더 일반적이며 적혈구 침강 속도를 증가시킬 수 있습니다. 그러나 구체적이지 않습니다.
2. 병리학 적 형태 검사 : 병리학 적 형태 검사는 여전히 가장 전통적이고 가장 중요한 방법이며, 형태는 유잉 육종, 횡문근 육종 및 신경 세포종, 비 종양과 같은 다른 소세포 종양과 구별되어야합니다. 림프절 과형성, 특히자가 면역 질환이있는 소아에서 장기 림프절 병증이있는 경우 조직 형태만으로 NHL과 구별하기가 어렵 기 때문에 WF 분류에 따라 최종 진단을 위해 면역 조직 화학, 세포 및 분자 유전학과 결합되어야합니다. 어린이 NHL의 가장 일반적인 유형 (90 % 이상)은 림프 모세포 유형, 작은 비 균열 유형 및 큰 세포 유형입니다.
3. 면역 표현형 분석 : 조직 형태학을 추가 및 보충하면, 대부분의 면역 표지가 상응하는 분화 단계의 정상 림프구와 공유되지만, 생식 세포에 나타나는 성숙한 세포의 클론 성 또는 마커가 종양의 진단을 지원한다. 면역 표현형에 따르면, NHL은 T 세포 형과 B 세포 형으로 나뉘며, 림프 모세포 성 NHL 면역 표현형의 70 % 이상이 T 세포 형이고, 작은 비 균열 형의 95 % 이상이 B 세포 형이다. 큰 세포 유형은 T 세포에서 더 흔하고 작은 부분은 B 세포입니다 Ki-1 항원 (CD30)은 역 형성 대 세포 림프종에 대한 진단 적 의미가 있습니다.
4. 조건이 이용 가능한 경우 세포 유전학 및 분자 생물학적 검사 종양 세포는 분자 생물학의 수준으로부터 B- 세포 NHL 진단을위한 t (8; 14), t (8; 22), t (8; 2)를 지원한다. 면역 글로불린 또는 T 세포 항원 수용체 유전자 재 배열이 검출되면, 종양이 림프계의 근원 인 것으로 판단 될 수 있는데, 실제 조직 세포 기원의 유형은 매우 드물다. 이때, 비특이적 에스테라아제는 양성이며 때때로 T6 항원은 양성이다 (Langerhans 세포 항원). 또는 다른 단핵 / 조직 세포 항원이 나타나고 식세포가 보입니다.
5. 단계적 검사 NHL의 진단에는 병리학 적 형태, 면역 표현형 및 병기 결정이 포함되어야하며, 단계는 임상 치료의 강도를 안내 할 수 있으며 단계적 검사는 골수 도말 또는 생검, 두개골 및 흉부 및 복부 영상 (선택적 CT, MRI)을 포함해야합니다. , B- 모드 초음파 또는 X- 선 필름), 뇌척수액 원심 가래로 종양 세포, 전신 뼈 스캔을 찾기 위해 이러한 검사를 통해 종양 침습의 정도를 결정하고 임상 단계에 따라.
6. 생화학 적 검사, 혈청 학적 검사는 NHL에서 진단, VMA, HVA, α-FP의 기초를 제공 할 수 없으며, 암 발생기 항원 수준은 정상이며 LDH는 비특이적으로 상승하며 종양 부담에 비례하며 혈청 가용성 IL-2 수용체 리터 높음 (플라이어 및 기타 양성 질환도 상승 할 수 있음), β2- 마이크로 글로불린이 상승하고 단일 클론 면역 글로불린 밴드가 작은 비 균열 형태로 발생할 수 있으며 간 기능 이상이 간 침투에 발생할 수 있습니다. 다른 질병의 식별을위한 주요 기초로 사용할 수 없으며 자발적 종양 세포 용해 증후군, 고 칼륨 혈증, 저 칼슘 혈증, 고인 산 혈증, 고 요산 혈증과 같은 전해질 불균형 치료 전에 높은 종양 부담이 발생할 수 있습니다 , 높은 요소 질소 등.
선택적인 흉부 X- 선 필름, 복부 B- 초음파, 흉부 CT, 복부 CT는 림프 조직에 대한 67Ga의 높은 친 화성으로 인해 병변의 정도를 결정하며, 67Ga 스캔은 종양 침습의 정도를 결정하기위한 보충 검사로 사용될 수 있습니다.
진단
소아에서 비호 지킨 림프종의 진단 및 진단
진단은 조직 학적 생검 (면역 조직 화학 및 분자 세포 유전 학적 검사 포함)에 따라 진단을 확인할 수있을뿐만 아니라 질병의 악성 정도를 이해하고 예후를 추정하며 올바른 치료 계획을 세우는 분류 진단을 만듭니다. 모두 중요합니다.
생검 물질의 적절한 취급 및 고정은 적절한 진단에 중요하며, 생검 물질의 적절한 치료는 일련의 상보성 시험, 특히 면역 표현형 분석, 세포 유전자 분석, 융합 단백질의 분자 검사, 면역 글로불린 형태 및 TCR 유전자 중량에서 수행 될 수 있습니다. 첫 번째 원칙은 올바른 진단을 위해 가능한 한 침습적 절차를 사용하는 것이며 흉막 삼출은 흉막 세포학 및 면역 학적 검사에 의해 수행되며 진단은 몇 시간 내에 제공 될 수 있습니다. 삼출이 정상이고 조기 삼출이 없으면 생검을 위해 종격동 림프절을 선택할 수 있으며, 말초 림프절 생검 결과가 음성이면 국소 마취하에 부신 종격동 절개를 시행 할 수 있습니다. 하강 종격동 덩어리의 침술 생검 또는 침술 흡입.
표면 림프절 병증 환자의 경우 생검으로 진단을 확인할 수 있으며, 통증이없는 림프절 병이있는 일부 환자에게 경고하는 것이 중요하며, 1 차 림프절이있는 환자는 쉽게 놓칠 수 있으므로 장기 열의 원인을 알 수없는 경우 의심됩니다. NHL은 외과 적으로 탐구해야합니다.
대사 장애 및 비정상적인 신장 기능으로 인한 복부 림프종이 큰 환자, 특히 Burkitt 림프종의 빠른 성장은 진단에 어려움을 유발합니다. 복수는 종종 다수의 악성 세포를 포함하며, 면역 표현형과 결합 된 올바른 세포학 검사는 빠른 진단을 제공하고 탐색 개복술 및 전신 마취의 추가 위험을 제거합니다.
HL의 진단에는 단계적 감별 진단이 포함되어야하며, 준비 후에 환자가 합당한 치료를받을 수 있습니다. 세계에는 여러 가지 준비 시스템이 있습니다. 스테이징 시스템.
