소아 반쪽 안면 비대 증후군
소개
어린이 얼굴 안면 비대 증후군의 간략한 소개 안면 반구 갑상선 증후군 (facialhemihypertrophyyndrome)은 일방적 인 비대를 특징으로하는 임상 증상 군을 말합니다. 이 상태는 Curtius I 증후군, Steiner 증후군, 선천성 부분 반구 비대증, Friedreich 증후군, 외배엽 이형성증-안구 기형 증후군 (외배엽 이형성증-안 구형 증후군)으로도 알려져 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.001 % -0.005 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 비대증 간질 좌골 신경통
병원균
어린이 얼굴 안면 비대 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
이 질환의 병인은 알려져 있지 않으며, 배아 발달의 염색체 이상 또는 이상과 관련이있을 수 있습니다.
(2) 병인
이 질병의 병인은 아직 명확하지 않으며 학계에는 다양한 이론이 있습니다. 어떤 사람들은 얼굴 비대가 일반적인 비대의 장애라고 생각합니다. 일부 학자들은이 병이 근육 병증과 관련이 있다고 생각하는데 일부 학자들은이 질병이 종양과 유사하며 체세포의 악성 단일 클론 성 증식에 속한다고 생각합니다.
예방
어린이의 안면 비대 증후군 예방
이 질병의 원인은 알려져 있지 않으며 선천성 질병의 예방을 언급 할 수 있습니다.
1. 관련 의학 교육 지식을 대중화하고 사람들의 선천성 질병에 대한 이해와 예방을 향상시킵니다.
2, 혼전 건강 진단. 혈청 검사 (B 형 간염 바이러스, treponema pallidum, HIV 등), 생식계 검사 (자궁 경부 염증 선별 등), 일반적인 신체 검사 (혈압, 심전도 등) 및 질병에 대한 질문 등 선천적 결손 예방에 긍정적 인 역할을합니다. 가족 병력, 개인 병력 등은 유전 질환 상담에 효과적입니다.
3. 임산부는 가능한 한 유해한 요소를 피해야합니다. 연기, 알코올, 약물, 방사선, 살충제, 소음, 휘발성 유해 가스, 독성 및 유해 중금속을 피하십시오. 정기 초음파 검사, 혈청 검사, 필요한 경우 염색체 검사를 포함하여 임신 중 산전 치료 중에 전신 선천성 선별 검사가 필요합니다.
4, 태아. 비정상적인 결과가 발생하면 임신 종료 여부, 자궁 내 태아의 안전성, 출생 후 후유증이 있는지, 치료할 수 있는지 여부 및 예후가 어떻게 결정되어야합니다.
5. 실용적이고 실현 가능한 진단 및 치료 조치를 취하십시오.
복잡
어린이의 얼굴 안면 비대 증후군의 합병증 합병증, 비대증, 간질, 좌골 신경통
1. 비정상적인 성장과 발달. 소수의 사례가 장기 기형, 비대증, 측만증 및 골반 경사와 관련이있을 수 있습니다.
도 2에 도시 된 바와 같이, 일부 환자는 척추의 변형으로 인해 좌골 신경통에 의해 복잡해질 수있다.
3, 지능형 개발이 불완전합니다.
4, 뇌는 비정상적인 방전으로 나타날 수 있습니다, 발작을 참조하십시오.
징후
소아의 안면 비대 증후군의 증상 잦은 증상 한쪽 안면 비대 이마와 상완골의 두드러진 교합 관계 장애 긴 귀 큰 씹는 근육 비대 과형성
1. 일반적으로 영향을받는 인구. 이 질환은 남아에서 더 흔하며 출생 후 병적이며 일부는 만성 진행성 악화이며, 발달 후 자연적으로 발병을 멈출 수 있습니다.
2, 전형적인 특징. 동측 상완골, 두개골, 위턱과 아래턱, 귀, 뺨, 입술, 혀 근육이 동반 된 다발성 안면 비대증이있는 환자는 종종 오른쪽에 보이는 비대성 비대입니다.
3, 구강 기형. 폐포 확대, 조기 치아 발달, 거대한 치아 및 정렬 불량이 있음을 알 수 있습니다.
4, 비정상적인 피부. 피부의 영향을받는 쪽에서 색소 침착, 모발 증식 및 혈관 이상이 발생할 수 있습니다.
5, 다른 증상. 정신 발달, 키와 몸무게, 신체 크기, 혈압 등도 비정상적으로 보일 수 있습니다.
확인
어린이 얼굴 안면 비대 증후군의 검사
(1) 실험실 검사
혈액 루틴, 혈액 생화학, 소변 루틴 등과 같은 일반적인 실험실 테스트에는 특별한 결과가 없습니다.
(2) 화상 진찰
1, X 라인. 과도한 타인과 같은 비정상 상태를 점검하십시오.
2. 뇌파 및 심전도 검사. 일부 환자는 이상이 있습니다.
3. MRI 검사. 필요한 경우, 병변의 정도를 결정하기 위해 MRI를 수행하여 치료를위한 영상 증거를 제공 할 수 있습니다.
진단
소아 안면 비대 증후군 진단 및 분화
진단 포인트
1, 얼굴 비대의 특징적인 측면과 함께 진단 될 수있다, 조기 진단의 기초입니다.
2, 진단은 임상 증상, 병력 및 관련 실험실 테스트와 결합해야합니다.
이 질병은 비대칭 신체-왜성-성 이형성 이형성증, 증후군 분화 및 외배엽 이형성증 증후군과 구별되어야합니다.
1.은 증후군, 러셀-실버 증후군, 선천성 측면 비대, 선천성 비대칭 성-왜성 성선으로 알려진 성 발달 증후군의 비대칭 짧은 동상 변형 호르몬 증가 증후군. 이 질환은 선천성 질환으로 반신 비대 및 다양한 선천성 기형 이외에도 2/5 건이 동시에 저혈당을 갖고 2/3 건이 신장 기능 장애를 가지고 있습니다.
2, 1940 년에 Ellis와 VanCreveld에 의해 처음보고 된 외배엽 이형성증 (chondroectodermaldysplasia), 그것은 종종 결혼 한 친척의 가족에서 Ellis-VanCreveld 증후군이라고 불리우며, 높은 발병률을 보이며 상 염색체 열성, 중형입니다 생식 층과 외배엽 조직은 종종 선천성 심장병과 관련이 있습니다.
