어린이의 요도 하열
소개
어린이의 hypospadias 소개 Hypospadias (hypospadias)는 요도 기형, 즉 음경의 근위 요도 개구에서 회음부로의 요도 개구부이며, 이는 어린이의 비뇨 생식기 계통에서 가장 흔한 기형 중 하나입니다. hypospadias의 외과 적 치료의 큰 진보에도 불구하고, hypospadias의 치료는 의사 또는 어린이 또는 부모의 관점에서 만족스럽지 않습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0012 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 사타구니 탈장, 요도 골반 접합 방해
병원균
어린이의 hypospadias의 원인
(1) 질병의 원인
유전자 상속
hypospadias의 발병률에 특정 가족 경향이 있지만 관련 유전자 또는 염색체의 특정 상황은 여전히 불분명합니다. 우리는 여러 아버지 또는 형제, 특히 쌍둥이를 앓고있는 쌍둥이를 만났으며 그 중 10 % 가보고되었습니다. 아버지에는 hypospadias가 있고 어린이 형제의 15 %가 있습니다.
2. 호르몬 효과
태아 고환에서 생성 된 호르몬은 남성 외부 생식기의 형성에 영향을 미치며 고환 간질 세포 (잡충 세포)는 융모 성 성선 자극 호르몬에 의해 자극되어 임신 8 주째에 테스토스테론을 생성 한 다음 디 하이드로 테스토스테론으로 변형됩니다. 디 하이드로 테스토스테론의 조절, 불충분 한 테스토스테론 생산, 너무 늦거나, 테스토스테론이 다이 하이드로 테스토스테론으로 비정상적으로 전환되는 과정은 생식기 기형, 저기압 증이 종종 크립토 키드 증을 동반 할 수 있으며 성 기형은 어머니 전에, 임신 중 호르몬 적용은 태아 생식 기관의 발달에 일정한 영향을 미치며, 요로 발달에 대한 환경 요인의 영향은 주로 산모와 태아의 내분비 계를 통해 발생합니다.
(2) 병인
배아
배아 6 주째에는 생식기 결절이라고하는 비뇨 생식기의 배쪽에 돌출부가 있으며, 생식 결절의 꼬리 쪽 중앙선에는 요도 홈이 있으며, 요도 홈은 요도입니다. 생식 주름, 배아는 7 주와 8 주 후에 수컷과 암컷으로 분화하기 시작합니다. 디 하이드로 테스토스테론의 작용에 따라 수컷은 생식기 결절을 발달시켜 음경을 형성합니다. 비뇨 생식기 부비동의 하부는 음경으로 확장되어 요도 홈으로 열립니다. 양측의 비뇨 생식기 주름은 근위 끝에서 원위 끝으로 합쳐져 요도를 형성합니다.이 시점에서 바깥 요도는 음경 머리의 관상 골 구로 이동하고, 음경 머리의 꼭대기에서 외배엽이 안쪽으로 자라며 세포 코드가 중앙에 위치합니다. 요도 홈과 연결되어 바깥 요도는 음경 머리의 상단으로 이동하고 12 주째에는 음경의 피부가 포피라고 반사되어 생식 결절의 간질은 코퍼스 해면체와 코퍼스 해면체로 구분됩니다. 배아기에는 내분비 이상이나 요도 홈 불충분의 다른 원인으로 인해 hypospadias가 형성됩니다 요도의 원위 끝 형성이 최종 단계이므로 요도 오리피스는 음경의 원위 끝에 있습니다. 케이스의 최대.
2. 병리학 적 변화
hypospadias의 병리학 적 증상은 주로 음경 곡률과 요도 개방의 이상입니다.
(1) 음경
낮은 음경은 단독으로 존재할 수 있으며, 대부분 hypopspadias의 병변이며 Sadlouski는 64 건의 음경 열등 증을보고했으며 24 건은 hypospadias가 없었으며 Culp는 음경의 15 %가 hypospadias가 없음을보고했습니다. hypospadias의 아래쪽 음경은 1 차 음경 곡률이라고하는 희귀하고 특수한 유형으로, 1 차 음경 곡률에는 두 가지 유형이 있습니다 : 하나는 정상적인 요도 해면체로, 2 / 3; 다른 유형에는 1/3을 차지하는 요도 저형성 증이 동반됩니다. 첫 번째 유형은 음경이 느슨하고, 귀두가 포피로 둘러싸여 있고, 음경이 발기 아래로 구부러져 있고, 90도 곡선이 측면에서 보입니다. 요도 개구부는 귀두의 정상적인 위치에 있지만 포피는 완전히 둘러싸 일 수 없으며, 음경의 복부 포피는 짧고, 요도를 덮는 피부는 매우 얇으며, 요도는 요도 해면체가 없으며, 인공 발기는 하부 화음에 존재합니다. 열성 hypospadias, 또는 선천적 요도 단축입니다.
음경이 교정되면 요도 개구부가 음경의 근위 복부쪽으로 이동하여 저 흉상을 형성합니다. 하단 음경은 보통 저 상완과 음경 사이의 영역에 경질 섬유 코드 또는 섬유 성 섹터를 형성합니다. 그 결과 음경이 늘어나 기 어려워지고 심한 저 상완 증이 더 심각해지며 일부 사람들은 섬유질이 자궁강 자엽 발달에 의해 형성된 잔류 물이라고 생각하여 음경의 몸이 음낭 피부 나 포피에 달라 붙어 음경의 자유를 방해한다고 생각합니다. 슬라이딩, 굽힘, 추가 포피, 벅 근막, 기저막의 요도 개방에 대한 고기 막의 접착, 섬유증은 또한 음경의 낮은 곡률을 유발하는 중요한 요소이며, 정상적인 요도 주위에 해면 및 음경 근막이 있습니다. 요도 주위의 조직 결함 정도에 따라 Devine은 음경을 3 가지 등급으로 나눕니다. I 등급 : 요도에는 점막 층이 하나만 있고, 주위에는 섬유질 조직이없고, 해면체 부족, 음경 근막 및 육막 조직, II 등급 : 요도 점막 완전한, 말뭉치 cavernosum으로 둘러싸여 있지만 음경 근막 및 육막 조직이 없음, 등급 III : 요도 점막, 요도 cavernosum, 음경 근막 전체하지만, 고기 막 조직의 부족.
(2) hypospadias
Hypospadias는 비정상적인 요도 개구를 특징으로하며, 개구의 이상은 주로 비정상적인 위치와 협착증이며, 비정상적인 개구는 소변의 흐름을 편향시켜 음경의 배쪽으로 퍼져 소변의 흐름을 조절하기 어렵게하여 환자가 서서 소변을보기 어렵게합니다. hypospadias의 유형, 개방 이상, 관상 궁창 및 귀두 유형의 낮은 균열은 음경 열등과 결합, 음경 신체 유형, 음경 음낭 유형, 음낭 유형 또는 회음 유형 hypospadias, 일반적으로 심한 음경과 결합 노래
예방
소아 hypospadias 예방
출생 결함은 영아의 건강에 영향을 미치고 출생 인구의 질에 영향을 미치는 중요한 요소로 현재이 질병에 대한 효과적인 예방 방법은 없습니다.이 질병의 발생률을 줄이기 위해 예방 조치는 다른 출생 결함 질병을 의미하며 출생 결함을 예방해야합니다 임신 전, 출생 전 :
1. 혼전 전 건강 검진은 선천적 결손 예방에 긍정적 인 역할을하며 크기는 주로 혈청 검사 (B 형 간염 바이러스, Treponema pallidum, HIV 등), 생식계 검사 (자궁 경부 염증 선별 등)를 포함한 검사 항목 및 내용에 따라 다릅니다. , 일반적인 신체 검사 (예 : 혈압, 심전도) 및 질병의 가족 병력, 개인 병력 등에 대해 묻고, 유전 질환 상담에서 훌륭한 역할을합니다.
2. 임산부는 연기, 알코올, 약물, 방사선, 살충제, 소음, 휘발성 유해 가스, 유독성 및 유해 중금속 등의 유해 요인을 피해야합니다. 임신 중 산전 치료 과정에서 선천적 결함의 체계적인 검사가 필요합니다. 정기적 인 초음파 검사, 혈청 검사 등 필요한 경우 염색체 검사, 비정상 결과가 발생하는 경우 임신 종료 여부, 자궁 내 태아 안전성, 출생 후 후유증 여부, 치료 가능 여부, 예후를 결정해야 함 진단 및 치료를위한 실질적인 조치 및 대기 방법 : 환경 오염으로 인해 많은 농작물이 화학 비료 및 성장 촉진제를 사용하며, 요도 분해는 유럽과 미국에서보고되었으며, 국가는 환경 오염을 통제하고 예방하기 위해 많은 노력을 기울여야합니다.
복잡
소아 hypospadias 합병증 합병증 서혜부 탈장, 요도 골반 접합 방해
hypospadias와 관련된 가장 흔한 기형은 서혜부 탈장과 고환 기능 부전으로, 각각 약 10 %를 차지합니다. 요도의 발생률은 요도 골반 접합부의 방해, 반복 기형 등 및 항문 직장 기형이있는 소수의 환자와 같이 1 % 내지 3 %의 범위였다.
징후
소아 hypospadias 증상 일반적인 증상 음경 이상 및 hermaphroditism
hypospadias의 임상 증상은 매우 특징적입니다.
1. 요도 개방 이소성 : 정상 요도 개방의 근위 말단에서 회음부까지의 요도 이소성 개구부, 요도 개구부의 일부는 매우 얇은 점막 조직의 표면으로 인해 약간 협착증이 있으며, 요도의 일부가없고 벽이 얇고 요로가 일반적으로 뒤져 있기 때문에 아이는 종종 가래를 소변으로 보며 요도 오리피스는 음경의 근위 끝에 위치 할 때 더 분명합니다.
2. 복부 쪽의 음경 : 주로 요도 원위 말단의 요도 섬유증의 확산, 음경의 복부 및 요도 벽에 조직이없고, 뇌척수액의 뒷면으로 인해 발생합니다.
3. 포피는 등쪽에 퇴적됩니다 : 음경 머리의 복부 포피가 중간 선에서 융합되지 않고, 포피 인대가 없습니다 모든 포피는 음경의 등쪽으로 옮겨 캡과 유사합니다. 요도의 위치에 따라, hypospadias는 4 가지 유형으로 나뉩니다 : 남근 머리 유형, 남근 몸 유형, 남근 음낭 유형 및 회음부 유형.
이러한 유형의 타이핑은 종종 수술 전에 정확하게 결정하기 어려우며 어떤 경우에는 음경이 매우 심하게 구부러져 있으며, 요도 개구부는 여전히 음경의 원위 끝에 위치 할 수 있습니다. 요도 개구는 음경의 근위 끝으로 사라질 것이다 수술 효과의 추정을 용이하게하기 위해, 음경은 완전히 교정 된 후 수축 후 요도 개구의 위치에 따라야한다.
확인
소아 hypospadias 검사
일반 실험실 정기 검사는 정상이며, 결합 감염, 소변 검사 백혈구 증, 남성 시상 하부 염색질은 음성이어야하며 성 염색체는 XY, 소변 17- 케토 스테로이드 정상, 생식선 생검 고환입니다.
1.17 케토 스테로이드 검사 : 소변에있는 17 개의 케토 스테로이드는 부신 과형성 증을 나타낼 수 있으며, 여성 유사체 종 염의 가능성이 가장 높으며, 요로 17 케토 스테로이드가 정상이면 여성 유사체 종 염의 가능성을 배제 할 수 없습니다. 추가 검사.
2. 성 염색질 검사 : 핵막의 안쪽 표면에 특별한 얼룩 검사 후에, 일반적으로 사용 된 구두 점막 상피, 질 점막 상피, 피부 또는 백혈구, 염색질 질량 돌기가 있습니다, 직경 0.5 ~ 1.0μm, 드럼 성 크로 마틴이라는 증상은 남성과 여성 사이에서 크게 다릅니다 (염색에 사용 된 다른 방법으로 인해 검사 된 세포가 다르므로 상수도 다릅니다), 여성 성 크로 마틴은 10 % 이상 양성 (양성이라고 함) 5 % 미만 (음성이라고 함)의 남성은 임상 적으로 성별을 식별하는 데 사용되며, 성적 염색질은 양성이며, hypospadias를 부정 할 수 있습니다. hypospadias가 진정한 hermaphroditism과 더 차별화되어야한다는 것은 여전히 명확하지 않습니다.
3. 성 염색체 검사 : 성 염색체 검사보다 신뢰할 수있는 성 염색체 검사를하는 것이 가장 좋으며, XX 인 경우 확실히 여성이며, hypospadias를 배제 할 수 있습니다. 요도를 제외한 XY 인 경우 균열 가능성 외에도, 실제 변형과 구별 할 필요가 있습니다.
4. 복부 B- 초음파 : 난소, 자궁 등을 확인하십시오.
5. 내시경 검사 : 질 요가 후부 요도에서 보이며, 여성 생식 관의 존재를 나타냅니다; 남성 생식 관이 둘 다 존재하는 경우, 가래를 보는 것은 요도 기형뿐만 아니라 생식 관도 있음을 나타냅니다 변형이 있으면 검사를 계속해야합니다.
6. 탐색 개복술 및 생식기 생검 : 위의 검사를 통해 17 개의 케토 스테로이드가 정상이고 성 염색질이 음성이고 성 염색체가 XY 인 경우, 개복술과 생식선 생검을 실제 육종 염과 구별하기 위해 수행해야합니다.
진단
소아의 저 hypodias의 진단 및 진단
진단
hypospadias의 진단은 외관의 특성 변화로 인해 어렵지 않습니다. 중요 점은 hypospadias가 hermaphroditism, 특히 심한 hypospadias와 같은 심각한 비뇨 생식기 기형의 징후 일 수 있다는 것입니다. 기형 발생률이 높고 성별 이상을 확인하는 데주의를 기울일 필요가 있으며 생식기 증상이 모호하며, 크립토 키드 증이있는 hypospadias를 먼저 염색체로 검사해야하며, 남성 46XY가 명확하면 고환의 내림차순이 먼저 고정됩니다. 음경의 발달과 함께 고환이지만 열악한 발달과 같은 생식선 생검은 매우 작으며, 가족과 논의하고 여성을 만드는 것을 고려할 필요가 있습니다.
차별 진단
1. 남성 pseudohermaphroditism : 염색체는 46XY, 성 염색질은 음성, 생식선은 고환이지만 내부 및 외부 생식기 발달은 비정상적입니다. 외부 생식기 외형은 남성 또는 여성과 같을 수 있습니다. 남성 회음부 경련은 실제로 남성 pseudohermaphroditism입니다. 배아기에 고환이 불완전하게 발달하고 생식 관 기계화 물질과 남성 호르몬이 없기 때문에 외음부에는 hypospadias, 열악한 음경 발달, 음낭 분열 및 고환 강하와 같은 정도의 여성 징후가 있습니다.
2. 여성 pseudohermaphroditism : 대부분 비정상적인 부신 효소에 의한 부신 과형성으로 발생하며, 여성 호르몬이 손상되고 안드로겐이 증가하여 외음부가 남성쪽으로 발달하며, 외음부 검사는 hypospadias의 음경과 같은 음핵의 증가를 보여줍니다. 요도 개구부는 비대성 클리토리스의 기저부에 위치하며, 저 흉상과 같으며, 질 협착증을 쉽게 찾을 수 없습니다. 케톤 배설이 증가합니다. 일부 여성 가성 유두 염은 어머니의 남성 호르몬에 의해 발생하지만 여성 가성 유두 염의 여성 핵은 양성, 성 염색체는 XX, 생식선은 난소, 부신 과형성 증이 있으면 소변 17 케토 스테로이드 증가,이 환자의 치료는 여성 외음부로의 전환 원리에 근거해야합니다.
3. 진정한 hermaphroditism : 고환과 난소가 있으며, 외부 생식기에는 다른 정도의 여성 징후가 나타날 수 있습니다. 두 성기의 생식 관은 동시에 존재할 수 있습니다. 외모는 크립토 키즘과 결합 된 hypospadias와 유사합니다. 성 염색질은 양성일 수 있습니다. 또한 음수, 성 염색체 2/3는 XX, 1/3은 XY, 소변 17 케토 스테로이드는 정상일 수 있으며, 성 염색체의 절반 이상은 46XX, 소수는 46XX / 46XY 키메라 또는 46XY이며, 개복술은 고환으로 생체 내에서 발견 될 수 있음 난소의 두 구성 요소에 대한 생식선 (난소 검사) : 사례 : 남성, 24 세, 대학생, 음경 hypopspadias로 인해 병원에 입원, 음경 밑에서 요도 개방, 음경 구부러짐, 음낭의 왼쪽에 내용이 없음 (그림 3), 전립선 정상, 월간 정자 1 회, 24 시간 소변 17 히드 록시 스테로이드 2.8mg, 소변 17 케톤 스테로이드 2.3mg, 성 염색질은 음성, 성 염색체는 XY, 오른쪽 음낭의 외과 적 탐상은 고환, 골반에 덩어리가 있음, 모양 난소와 같이 나팔관 우산 끝이 있고 나팔관 조직과 자궁 조직이 있으며 (그림 4) 제거됩니다. 병리학 섹션은 모낭과 흰색과 순진한 난소 조직으로 확인됩니다. 요도 후 최종 진단은 다음과 같습니다. 의 자웅 동체.
