소아 연조직 육종
소개
소아 연조직 육종 소개 연조직 육종 (softtissue sarcoma)은 피하 조직, 근육, 힘줄, 혈관, 결합 조직 공간 및 공동 장기 매트릭스를 포함하여 결합 조직에서 발생하는 악성 종양입니다. 그러나 뼈, 망상 내피 시스템, 아교 및 기타 부분에서 발생합니다. 연조직 육종의 세포는 비 분절성 중배엽에 위치하고 신체의 다른 부분에서 자랄 수있는 원시 중간 엽 줄기 세포에서 유래합니다. 연조직 육종의 임상 증상은 질량이지만 질량 자체는 기능이 없으므로 질량이 주변 조직을 확대하고 압축 할 때만 증상이 나타납니다. 섬유 육종, 악성 섬유 성 조직 구종, 지방 육종, 근육 조직 종양, 혈관 내피 종, 혈관 육종, 활액 육종, 악성 말초 신경 시스 종양, 폐포 연조직 육종, 피부염 육종 등 병리학에 의해 진단 됨 슬라이스, 그러나 특징적인 조직 화학 또는 면역학이없는 생물학적 마커. 연조직 육종의 치료는 주로 외과 적 절제이며, 악성 정도는 상당히 다르며, 방사선 요법 및 화학 요법의 효과는 각 특정 종양에 대해 동일하지 않습니다. 전체 종양 절제 또는 절단 치료, 화학 요법만으로도 종양이 수축 될 수 있으며 방사선 요법에 대한 장기 치료가 가능합니다. 종양이 사지의 근위 끝이 많을수록 예후가 더 좋지 않으며 종양 괴사가 있으면 출혈, 침습이 있습니다. 혈관과 림프절은 예후가 좋지 않습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.01 % -0.02 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 편도선 암종 망막 아세포종
병원균
소아 연조직 육종 병인
(1) 질병의 원인
섬유 육종
현대의 섬유 육종은 섬유 아세포와 섬유질로 구성된 악성 종양을 말하며, 주요 성분은 레티 쿨린을 생성하는 능력을 유지하는 퇴행성 스핀들 세포입니다 .Virchow (1863)는 먼저 섬유 육종의 진단을 제안했지만 현대의 의미와는 상당히 다른 기능성 섬유 아세포에서 유래 된 다른 유형의 종양은 배제되었습니다.
2. 평활근 육종
평활근 육종은 19 세기 중반에보고 된 바 있으며, 평활근 세포 또는 직접 근육 평활근에서 유래 된 중간 엽 세포는 평활근 육종의 병인이 불분명 한 것으로 알려져 있으며, 외상, 전리 방사선 또는 기타 손상은 종양 발달에 영향을 미칩니다. 최근 연구에 따르면 Epstein-Barr 바이러스는 면역 결핍 환자에서 평활근 육종의 위험 인자로 밝혀졌습니다
3. 악성 말초 신경 시스 종양
말초 신경 시스 (neuroepithelium) (신경 시스) 또는 말초 신경 혈관계의 종양을 배제해야하는 말초 신경 시스에서 유래 한 고유 세포 성분은 악성 말초 신경초종이 슈반 세포에서 유래하고 일부는 섬유 아세포를 나타낼 수 있음을 시사합니다. 또는 말초 신경 세포 분화의 증거이지만, 일부 사람들은 말초 신경초종이라는 이름의 사용을 승인하지 않아 악성 신경초종이 더 나은 것으로 보입니다.
4. 지방 육종 육종
지방 세포의 분화를 특징으로하는 악성 종양이며, 불규칙한 지방 세포는 분화의 다른 단계에서 나타납니다.
5. Acinar 연조직 육종
중간 엽 조직에서는 1 차이지만, 육종 세포의 일반적인 배열과는 다른 천골 (organ-like) 구조를 가지고 있으며 Christopherson 등 (1952)은 처음에 선포 육종에 의한 질병을보고했지만이 종양의 원인은 불분명하다. WHO (1992) 분류는 다른 범주로 분류되지만 조직의 기원에 대한 몇 가지 가설이 있지만 결정적이지는 않습니다.
6. 혈관 상피 종
양성 또는 악성 일 수있는 기저막 외부의 종양 세포의 증식을 특징으로하는 매우 드문 경우, 악성 혈관 혈관종 (혈관 육종)으로도 불릴 수 있습니다.
7. 혈관 육종 (혈관 육종)
혈관 육종은 혈관 육종 (혈관 육종)과 림프관 육종 (림프종 육종)을 포함 해야하는 혈관 육종을 의미합니다. 림프관 육종은 매우 드물기 때문에 전자가 설명됩니다.
8. 활액 육종
Sabrazes (1934)는 처음에는 관절의 활막으로 오인 된 활액 육종이라는 용어를 사용했으며, 이후 많은 연구에서 조직 구조에 상피 땀샘이 있었으며 간헐적 인 간질 육종 성분이 각을 보였다는 사실이 밝혀졌습니다. 단백질과 상피 막 항원은 조직원이 관절의 활막과 관련이 없음을 알 수 있으며 현재 미확인 종양으로 분류되어 있으며 이름은 여전히 활액 육종을 사용합니다 조직학의 중요한 특징은 이상성 분화입니다.
9. 상피 육종
상피 육종의 조직 기원은 알려져 있지 않으며, 현미경 하에서 유사한 상피 유사 세포로 인해, Enziger 등 (1970)은 공식적으로 상피 육종으로 명명되었다.
10. 림프 육종
종양은 림프 내피에서 비롯되며 방사선 요법 및 기타 원인으로 인한 만성 림프종과 관련이 있으며 선천성 림프종도 발생할 수 있습니다.
11. 악성 중피종
소아에서 드물게 발생하는 악성 중피종 (악성 중피종)은 가족 이환율에 대한보고가 있으며 일부 사람들은 이것이 석면과 산화 세륨에 노출 된 것으로 생각합니다.
(2) 병인
1. 연조직 육종의 병기
1980 년대 초 Ennrking (MTS)이 제안한 병기 결정 방법은 간단하고 명확하며 육종의 특징을 강조하며 GTM 시스템으로 요약되며 많은 임상 적 적용이 가능하다 1987 년 MTS와 AJC는 병기 결정을 통합했다. :
단계 I : IA : G1T1N0 M0 G1 : 저급.
IB : G1T2N0 M0 G2 : 보통 악성.
단계 II : IIA : G2T1N0 M0 G3 : 매우 악성.
IIB : G2T2N0 M0 T1 : 실내.
단계 III : IIIA : G3T1N0 M0 T2 : 실외.
IIIB : G3T2N0 M0 N0 : 림프절 전이 없음.
IV 기 : IVA : G1 ~ 3T1 ~ 2N M0 N1 : 림프절 전이.
IVB : G1 ~ 3T1 ~ 2N0 ~ 1 MLM0 : 먼 이동이 없습니다.
ML : 원격 전송.
(G의 의미에는 조직학, 임상 및 영상 소견이 포함됩니다).
2. 병리학 적 변화
(1) 섬유 육종 : 덩어리는 둥글거나 타원형이며, 얼굴은 회색 또는 황백색이며, 크기가 다르고, 작은 종양에는 캡슐이있는 것 같고, 큰 경계는 불분명하고, 종종 조직에 침투하며, 종양은 가벼운 현미경으로 캡슐에 의해 인터레이스됩니다. 배열 된 셔틀은 세포질이 적은 섬유 모세포를 형성하고 세포 다발은 콜라겐 섬유로 분리되며 조직 학적 형태는 비교적 균일하며 선천성 및 영아 섬유 육종 세포는 유사 분열성이 있으며 림프구가 흩어질 수 있습니다.
(2) 악성 섬유 성 조직 구종 : 종양은 대부분 결절성, 크기가 다르며, 2 ~ 20cm, 캡슐이 더없고, 절단 표면은 회백색이며, 물고기와 같으며, 출혈성 괴사가있을 수 있으며, 때로는 낭성 강을 포함하며, 현미경 아래 주요 종양 조직과 같은 세포와 섬유 아세포와 같은 세포로 구성되어 있으며 다형성이며 전형적인 조직과 유사하지 않은 유사 분열은 조직과 같은 세포에서 더 흔하며, 사지에서 종종 발견되며, 몸통, 복부, 복강 내, 골격 및 유방이 뒤 따릅니다. 덩어리는 처음에는 거의 볼 수없는 단일 결절 모양 일 수 있지만 때로는 국소 깊은 근막을 만들고 궤양을 일으키기가 쉽고 종양은 초기에 국소 림프절과 먼 지역으로 옮겨 질 수 있으며 깊은 종양은 먼 전이가 될 수 있습니다. 스토브의 증상은 기본 상태보다 우선합니다.
(3) 지방 육종 : 지방 육종은 5 가지 유형의 조직으로 나뉩니다 : 잘 차별화 된 유형, 뮤신 유사 유형, 둥근 세포 유형, 다형성 유형 및 혼합 유형.이 유형은 예후와 관련이 있으며, 잘 차별화 된 유형은 최상의 예후를 갖습니다. 이 유형과 점액 유형은 예후가 좋습니다.
(4) 평활근 육종 : 일반적으로 세 가지 범주로 나뉩니다.
1 복막 및 복강 내 (큰 omentum, 장간막, 위장관 및 기타 기관).
2 피부와 피하 조직.
3 혈관성 평활근 육종.
종양은 거칠고 크기가 다양하며, 중심은 괴사 성이며 막이없는 경우가 많으며 광학 현미경에서는 세포가 긴 스핀들 형태이며 세포질이 풍부하고 유사 분열이 더 흔합니다.
(5) 영아 혈관 종양 : 종양은 다 심성, 크기가 다르고, 경계가 명확하고, 종양의 모세관이 현미경으로 단단히 묶여 있으며, 종양은 평평한 혈관 세포로 구성되어 있으며, 혈관 사이에 많은 상피 세포가 증식하고, 종양 세포는 혈관으로 향합니다. 부종에서는 유사 분열과 괴사가 보일 수 있지만 소아에서는 이것이 악성 종양을 암시하지 않으며, 경우에 따라 종양이 주변 조직에 침투하여 먼 전이까지도 확실히 악성입니다.
(6) 악성 혈관 내피 종 :이 종양의 발생은 만성 림프 부종과 관련이있는 것으로 간주되며, 방사선 광선이이 종양을 유발할 수 있다고 믿어지며, 종양의 직경은 몇 센티미터의 범위에 있으며, 절단면은 회색 또는 회백색, 모양은 불규칙하고 모양은 부드럽습니다. 캐비티는 다른 크기의 캐비티로 볼 수 있으며, 현미경으로 광범위하게 증식하는 내피 세포를 볼 수 있습니다. 구조가 불규칙적으로 형성되고 세포가 그물 모양으로 굳어 져 핵분열이 일반적입니다.
(7) 림프 육종 : 악성 내피 세포가 늘어선 종양에서 불규칙한 혈관 구조가 관찰되며, 세포는 타원형 또는 각막 세포질이며, 인자 VIII 관련 항원도이 종양의 표지자입니다.
(8) 활액 육종 : 종양은 주로 관절 주위의 힘줄에 부착 된 둥글거나 다중 심방 덩어리 인 관절에서 발생하며, 힘줄 덮개 또는 관절 캡슐의 바깥 부분, 절단 표면은 황색 또는 회백색이며, 광 현미경 하에서 2 가지 종류의 종양이 있습니다. 암성 상피 세포 및 미세 육종과 같은 프리즘 세포와 같은 형태 학적 세포.
(9) 악성 중피종 : 종양은 주로 흉막, 복막, 심낭, 고환 시스 등과 같은 체강의 세로 사에서 발생합니다. 소아 흉막이 가장 일반적이며 약 85 %를 차지합니다. 상피 형, 섬유 형 및 상피 및 섬유 혼합형, 광 현미경 하에서, 종양에는 많은 유두 세포 및 섬유 육종 세포가 있으며, 핵은 현저하며, 핵 유사 분열이 더 일반적이다.
(10) Maglicn schwannoma : 전형적인 병변은 다이아몬드 모양의 덩어리가있는 큰 신경 경로로 척추 신경의 원위 및 근위 끝이 고르게 두껍게되어 종양이 심장 외막으로 퍼져 있음을 나타내며 일반적으로 5cm보다 큽니다. 표면은 즙이 많고 출혈성 또는 괴사 성 영역을 가질 수 있으며, 광 현미경 하에서 섬유 육종과 유사하지만이 종양의 세포는 불규칙한 윤곽을 가지며 핵은 주름 지거나 구부러 지거나 쉼표 모양입니다.
(11) 악성 중간 엽 종양 (악성 중간 엽종)은 중간 엽 성분으로부터의 연조직 육종으로, 어린이에서는 드물고 여성보다 남성이 더 적다.
종양에는 다양한 악성 연조직이 있으며, 횡문근 육종, 혈관종 육종, 활액 육종, 악성 신경초 육종 및 평활근 육종이 가장 흔합니다 조직 학적 다양성으로 인해 성능도 다양합니다 일반적으로 횡문근 육종과 유사합니다.
(12) Acinar soft tissue sarcoma : 폐포 연조직 육종은 임상 병리학 적 실체이며, 소아에서는 드물고, 15 세 정도의 청소년에서 더 흔하며, 남성보다 여성이 많으며, 종양의 경계가 명확하지 않으며, 연약합니다. 그리고 부서지기 쉬운, 잘린 표면은 황백색 또는 회백색이며, 중심에는 괴사 성 및 출혈성 부위가 있으며, 종양 주위에 두꺼운 혈관이 있으며, 광학 현미경 아래의 빽빽한 횡포는 종양을 다른 크기의 공동으로 나누고 내강에는 뚜렷한 경계가 있습니다. 종양 세포 섬, 괴사 및 종양 세포에서의 흘림.
(13) 상피 육종 : 상피 육종은 청소년에서 발생하는 드문 육종으로, 여성보다 남성이 많을수록이 연조직 종양의 약 1 %를 차지합니다.
종양은 심부 또는 근막과 밀접한 관련이있는 직경 0.5 ~ 5cm의 깊은 부분에 위치한 하나 또는 여러 개의 덩어리로, 종양이 매끄 럽거나 소엽, 단단하고 가장자리가 불분명하고 절단면이 끈적 거리며 회백색 간격이 황갈색입니다. 출혈 부위의 현미경 아래에서 세포는 작은 매듭으로 명확하게 배열되고, 중심은 괴사 및 퇴화 경향이 있으며, 세포질은 호산구이며, 상피 형태를 나타내고, 유사 분열이 더 흔합니다.
예방
소아 연조직 육종 예방
1. 유해 물질을 피하십시오 (추진 요인)
유해 물질에 대한 노출을 피하거나 최소화 할 수 있습니다.
1988 년 미국의 한 보고서는 국제 악성 종양을 상세하게 비교하고 알려진 악성 종양의 많은 외부 요인을 제안했다. 원칙적으로, 간단한 생활 습관 변화로 악성 종양의 약 80 %를 예방하고 추적 할 수 있습니다. 1969 년에 Higginson 박사의 연구에 따르면 악성 종양의 90 %가 환경 적 요인에 의해 발생한다고 결론지었습니다. "환경 적 요인", "라이프 스타일"은 우리가 호흡하는 공기, 마시는 물, 우리가 선택한 음식, 활동 습관 및 사회적 관계를 말합니다.
2. 종양에 대한 신체 면역력 향상
신체의 면역 체계와 암을 강화하고 강화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
현재의 암 예방 노력의 초점은 먼저 금연, 제대로 식사, 규칙적인 운동, 체중 감량 등과 같이 우리의 삶과 밀접한 관련이있는 요소에 초점을 맞추고 개선해야합니다. 암의 가능성을 줄입니다.
암에 대한 신체 면역 강화 : 면역 체계의 기능을 향상시키는 가장 중요한 것은식이 요법, 운동 및 통제 장애, 건강한 생활 습관 선택이 우리가 암을 피하고 정서적 상태를 유지하고 적절한 신체 운동이 신체를 만들 수 있도록 도와줍니다. 면역계는 최고이며, 종양 예방 및 다른 질병 예방에도 좋습니다. 또한 연구에 따르면 적절한 활동은 신체의 면역계를 향상시킬뿐만 아니라 인간의 장계 연동 운동을 증가시켜 대장 암 발병률을 감소시키는 것으로 나타났습니다. 여기서 우리는 주로 종양 예방에있어식이 요법의 문제를 이해합니다.
인간 역학 및 동물 연구에 따르면 비타민 A는 암의 위험을 줄이는 데 중요한 역할을하며 비타민 A는 정상적인 점막과 시력을 지원하며 대부분의 신체 조직 기능에 직접 또는 간접적으로 참여하며 비타민 A는 동물 조직에 존재합니다. 간, 전란 및 전유에서 식물은 β- 카로틴 및 카로티노이드 형태로 인체의 비타민 A로 전환 될 수 있습니다. 비타민 A의 과도한 섭취는 신체 및 β- 당근에 부작용을 일으킬 수 있습니다. 이것은 카로티노이드의 경우에는 해당되지 않으며, 혈액 내 비타민 A 함량이 낮 으면 악성 종양의 위험이 증가합니다. 연구에 따르면 혈액 내 비타민 A 섭취량이 낮을수록 폐암의 가능성이 높아지는 반면 흡연자의 혈중 농도가 낮은 사람은 폐암의 가능성이 높아집니다 비타민 A 섭취 자의 수준은 폐암을 두 배로 증가시킬 가능성이 있으며, 비타민 A와 그 혼합물은 신체의 자유 라디칼을 제거하고 (유리 라디칼이 유전 물질에 손상을 줄 수 있음) 면역 체계를 자극하고 신체의 세포를 분화시키는 데 도움을 줄 수 있습니다. 규칙적인 조직 (종양은 장애를 특징으로하는 반면), 일부 이론은 비타민 A가 초기 발암 물질을 도울 수 있다고 제안 내습가 돌연변이 세포는 세포의 정상적인 성장이 발생하는 역전.
또한 일부 연구에 따르면 β- 카로틴만으로 보충하면 암의 위험이 줄어들지 않고 오히려 폐암의 발병률이 증가하지만 β- 카로틴이 비타민 C, E 및 기타 항독소 물질에 결합하면 보호 효과가 있다고합니다. 체내에서 자유 라디칼을 섭취 할 수 있기 때문에 체내에서 자유 라디칼을 증가시킬 수 있으며, 다른 비타민 사이에 상호 작용이 있으며 인간과 생쥐 연구에서 β- 카로틴을 사용하면 체내 비타민의 40 %를 줄일 수있는 것으로 나타났습니다. E 수준에서, 더 안전한 전략은 지금까지 일부 보호 요소가 발견되지 않았기 때문에 암을 예방하기 위해 균형 잡힌 비타민을 유지하기 위해 다른 음식을 먹는 것입니다.
비타민 C, E는 식품 내 니트로사민과 같은 발암 물질의 피해를 예방하는 또 다른 항 종양 물질로, 정자에게 유전 적 손상을 예방하고 자손의 백혈병, 신장 암 및 뇌종양의 위험을 줄입니다. 비타민 E는 피부암의 위험을 줄일 수 있습니다. 비타민 E는 비타민 C와 동일한 항 종양 효과가 있습니다. 독소를 예방하고 유리기를 제거하는 청소 제입니다. 비타민 A, C 및 E의 조합은 신체를 독소로부터 보호합니다. 혼자 적용하는 것보다 낫습니다.
현재 식물 화학에 대한 연구가 널리 주목을 받고 있으며, 식물 화학은 식물에서 발견되는 비타민 및 기타 물질을 포함하여 식물에서 발견되는 화학 물질로 수천 가지 식물 화학 물질이 발견되었으며, 그 중 다수는 항암 특성을 가지고 있습니다. 이 화학 물질의 보호 메커니즘은 발암 물질의 활동을 감소시킬뿐만 아니라 발암 물질에 대한 신체의 면역력을 향상시킵니다. 대부분의 식물은 양배추 한 잔과 같은 비타민 A, C, E의 보호 효과를 능가하는 항산화 기능을 제공합니다. 비타민 C 50mg과 비타민 E 13U를 함유하고 있지만 항산화 활성은 800mg의 비타민 C와 1100u의 비타민 E의 항산화 활성과 같습니다. 과일과 채소의 항산화 효과는 우리가 아는 것보다 훨씬 우수하다고 추론 할 수 있습니다. 비타민의 효과는 강력하며, 천연 식물 제품은 향후 암 예방에 도움이 될 것입니다.
복잡
소아 연조직 육종 합병증 합병증 편도선 암종 망막 아세포종
섬유 육종은 신체의 어느 부분에서나 발생할 수 있으며,하지의 최대 50 %가 가능합니다. 주로 발, 발목 및 송아지, 상지가 더 많은 손, 손목 및 팔뚝, 몸통, 후 복막 및 이하선, 구강 점막, 편도선, 유양 등이이 종양을 자랄 수 있습니다. 화상 흉터, 망막 아세포종, 호 지킨 림프종은 방사선 치료 후이 종양을 쉽게 자랄 수 있습니다. 종양은 통증이없는 덩어리로 2 ~ 3 주 안에 빠르게 성장하고 2 ~ 3 주 안에 두 배가 될 수 있으며, 경계가 불분명 한 경우가 많으며, 신경이 압축 될 때 골 신경이나 가지와 같이 압박 증상이 발생할 수 있습니다. 다양한 유형의 압박 또는 국소 침습을 일으킬 수 있으며 전이가 발생할 수 있습니다.
징후
소아 연조직 육종의 증상 일반적인 증상 종양은 종양을 잡아 당깁니다
섬유 육종
섬유 육종은 섬유 아세포에서 유래하며 섬유 조직의 악성 종양으로 5 세 미만의 어린이에게 더 흔하며 일부 어린이는 출생시 "선천성 및 영아 섬유 육종"으로도 알려져 있습니다. 소년은 소녀보다 약간 더 큽니다.
섬유 육종은 어느 부분에서나 발생할 수 있으며,하지는 주로 발, 발목 및 종아리 약 50 %이므로 상지에는 더 많은 손, 손목 및 팔뚝, 몸통, 후 복막 및 이하선, 구강 점막, 편도선, 유양 등이 있습니다. 또한이 종양을 성장시킬 수 있습니다, 흉터, 망막 아세포종, 호 지킨 림프종은 방사선 치료 후이 종양을 쉽게 자랄 수 있습니다. 종양은 무통 덩어리의 빠른 성장이며 2 ~ 3 주 안에 두 배로 증가 할 수 있으며 경계는 종종 골반 신경이나 가지와 같이 신경이 압박 될 때 압박 증상을 유발할 수 있으며, 동일한 사지의 여러 먼 종양이 동시에 분리되었다는보고가 여러 건 있는데 X- 레이 검사 결과, 연조직 블록이나 사지의 긴 뼈 피질이 두꺼워지는 것으로 나타났습니다. 뼈 파괴는 거의 없으며 영아에서는 폐 전이가 발생할 수 있습니다.
치료는 종양 주위 조직의 최소 3cm를 포함하여 종양의 광범위하고 완전한 절제되어야하며, 절제는 재발을 유발할 수 없으며, 수술이 필요하며, 필요한 경우 절단이 고려되고, 섬유 육종은 방사선 감수성이 낮으므로 고용량 방사선 요법이 권장됩니다 (6Gy) 특히 여러 번 재발하거나 절단을 피하는 경우 화학 요법에 대한 의견이 일치하지 않습니다. 일부 사람들은 재발 및 전이 사례에서 횡문근 육종 프로그램의 사용을 옹호하고 일부는 수술 전 방사선 요법 및 화학 요법을 옹호합니다.
2. 악성 섬유 조직 구종
통증이없는 덩어리의 첫 번째 진단의 대부분은 종양이 더 크고 경계가 명확하고 단단하며 더 깊고 국소 림프절이 부어 올 수 있으며 인접한 뼈가 침범되면 종양이 고정 될 수 있으며 부드러움과 악성 섬유 성 조직 구종 (섬유 성 조직 구종, MFH)은 섬유 성 조직 구종, 섬유 육종, 악성 섬유 성 잔 종종 등으로도 알려져 있으며, 1964 년 OBrien Stout에 의해 처음으로 묘사되었으며, 중년 및 노인에서 더 흔하며 어린이는 덜 일반적입니다.
3. 지방 육종 (liposarcoma)
우연히 발견되는 더 크고 깊은 덩어리는 주로 깊은 근막의 깊은 근육 또는 근육 근막 혈관 및 신경 근처, 후 복막 공간, 사지의 주요 관절 굴곡 및 허벅지 및 종양 경계가 불분명합니다. 단단하고, 실질적이며 부드러움은 분명하지 않으며, 지방 육종은 성인에서 더 흔하고, 10 ~ 15 세의 어린이에서는 드물고, 남성과 여성 사이에는 차이가 없으며, 지방 조직의 지방 육종은 신체의 모든 부분에서 자랍니다. 대부분 후 복막에서 발생하고, 다른 하나는 허벅지와 무릎이며, 종양 성장은 숨겨지고, 느리고, 명백한 경계가 없으며, 특별한 임상 증상이 없으며, 치료 : 완전한 외과 절제가 최선의 치료이며, 방사선 요법은 정확하지 않으며, 화학 요법은 수술에만 있습니다 효과가 없거나 시행이 불가능할 때 사용되는 약물 일반적으로 사용되는 약물은 cyclophosphamide, vincristine, actinomycin D (dactinomycin)이지만 그 효과는 명확하지 않습니다.
4. 혈관 육종
종양은 결절성, 무 통증, 자홍색, 피상적으로 출혈 및 궤양이 쉽고 임상 증상은 3 가지 유형으로 나눌 수 있습니다 : 표면 확산 유형 (다중 초점 일 수 있음), 결절성 및 궤양 유형.
5. 평활근 육종
평활근 육종 (liomyosarcoma)은 평활근을 포함하는 모든 기관 또는 조직에서 발생할 수 있으며, 위장관, 성인, 어린이에서 가장 흔하게 발생하지만 성인, 평활근 육종이있는 소아, 후 복막, 기관을 포함한 위장관의 주요 부위 기관지와 폐의 평활근, 일반 위장관 및 피하 조직 종양은 예후가 좋으며, 복막, 장간막 예후가 좋지 않으며, 위장관 평활근 육종은 위장에서 직장까지 다양한 부분에 분포 될 수 있으며, 더 많을 수 있습니다 종양은 장폐색, 삼투압, 신체 검사가 덩어리를 만질 수 있고, 어린이는 빈혈, 복통, 위장관 출혈 등을 일으킬 수 있습니다. 위장관 진단은 X- 선 바륨 식사 혈관 조영술이 가능합니다. 궤양, 섬유 성 위 내시경 및 장 내시경 검사도 진단 효과가있을 수 있습니다. 치료는 종양의 완전한 절제술이지만 범위가 넓습니다. 예를 들어, 위장관은 적어도 5cm 근위 및 원위부에서 절제되어야하며, 종양은 혈액에 의해 전이 될 수 있습니다. 간, 또는 더 큰 omentum, 복막, 림프절 전이, 방사선 요법 및 화학 요법에 심어 져있는 특정 효과가 있습니다.
6. 영아 혈관 조영술 (영아 혈관 조영술)
1942 년에 Stont와 Murray는 처음에는 소아에서 특징적인 혈관성 혈관종을 설명했으며, 종종 "혈관 혈관 모세포종"이라고 불립니다 .1 세 정도의 영아에서 더 흔하며 악성이 약 50 %에 불과하며 피하 조직에서 종양이 자라거나 줄무늬 근육에서는하지, 특히 허벅지와 사타구니, 머리와 얼굴, 종격동, 후 복막 및 골반에서 더 흔합니다. 종양은 혈관이 풍부하여 천천히 성장하는 무통 덩어리이므로 국소 온도가 약간 증가 할 수 있습니다. 맥동이 약하지만 위의 상황은 거의 관심을 끌지 않으며 종양에는 저혈당증, 남성 성능이 동반 될 수 있으며 원인은 알 수 없습니다.
영아 혈관 상피 세포 종양은 대부분 양성이며 국소 절제가 치유 될 수 있으며 방사선 요법, 화학 요법, 악성 수술, 화학 요법은 없지만 합의는 없습니다.
7. 악성 혈관 내피 종
혈관 육종으로도 알려진 악성 혈관 내피 종 (악성 혈관 내피 종)은 어린이의 경우 피부, 연조직, 간 및 비장에서 거의 발생하지 않으며 종양은 피부의 발병률이 가장 높으며 연조직, 유방, 간, 비장, 심장 등이 있습니다. 피부 종양이 머리와 목에서 더 흔하고, 상지와하지가 몸통에 이어지며, 피부보다 결절이 1 ~ 2cm 더 크며, 표면은 종종 괴사 성 궤양입니다.
이 종양의 병리학 적 진단은 암 및 혈관이 풍부한 전이성 암종, 상피 세포 활액 육종, 고도로 차별화 된 섬유 육종 및 혈관 내 유두 내피, 면역 조직 화학 염색이 감별 진단에 도움이됩니다. 예를 들어, 인자 VIII- 관련 항원은 내피 세포 및 이로부터 유래 된 종양에 대한 특이 적 마커에 의해 합성되고, 렌즈 콩 응집체는 종양의 혈관 내피 특성을 확인할 수있다.
종양이 널리 퍼지거나 먼 전이되고 사망률이 높으며 종종 폐와 간, 국소 림프절로 전이되는 경우 방사선 치료에 대한 민감도가 낮으며, 초기 사지 만이 제한되고, 간 종양은 근본적으로 수술되고 절제 될 수 있습니다.
8. 림프 육종 (림프종 육종)
림프 육종 (lymphangiosarcoma)은 어린이에서 극히 드물고 매우 악성이며, 종양은 피부 표면보다 높은 피부색, 유사한 피부, 피하 조직, 근육 섬유증, 사지에서 종양이 발생합니다. , 원위부 발달에 임파선 육종에 대한 효과적인 치료법은 없으며, 종양은 방사선 치료에 민감하지 않으며, 성인 사례는 대부분 절단되고, 만성 및 선천성 림프종 환자는 정기적으로 검사해야하며, 종양 증상이있는 경우에는 과격한 수술.
활액 성 육종의 정확한 출처는 알려져 있지 않으며, 활액 세포로 분화되는 중간 엽 조직에서 유래 될 수 있으며, 청소년에서 더 흔하며 영아에 대한보고가 있습니다 여성보다 남성이 많고, 사지에서 종양이 발생하고, 무릎이 가장 흔하게 발생하며, 나머지는 차례로 발생합니다. , 踝, 엉덩이; 팔다리는 주로 손목, 어깨, 팔꿈치 및 손 관절에서 발생하며 머리와 목, 가슴 및 복부 벽에서도 발생할 수 있습니다.
임상 적으로 관절 근처에 질량 또는 종양 부위 이상이 닿았을 때 자발적인 통증이나 압통이 있고 심각한 기능 장애가 거의없는 경우 분화가 잘 안된 종양은 체중 감소와 운동 장애가 발생할 수 있습니다. 삼키거나 호흡하기 어려운 X-ray 필름의 종양은 둥글거나 타원형의 연조직 덩어리이며, 소엽 모양 일 수 있으며, 약 20 %의 경우 골막 반응 또는 뼈 침식이 있으며 소아의 경우 석회화는 성인보다 흔합니다 .CT 질량의 중심 괴사 영역이 스캐닝에 의해 발견되었다.
이 치료법은 단순 종양 절제술, 보조 치료법 없음, 종양 재발 또는 전이 용이함, 종양의 80 %가 폐 전이, 20 %가 국소 림프절 전이, 23 %가 골 전이, 일반적으로 종양을 제거하고 종양 근처의 근육 그룹을 제거하는 것이 좋습니다. 또는 절단, 국소 림프절 해부, 방사선 요법 및 화학 요법은 확실하지 않으며, 화학 요법은 일반적으로 빈 크리스틴, 사이클로 포스 파 미드, 악 티노 마이신 D (닥 티노 마이신), 다우 노루 비신 등을 사용합니다.
9. 악성 중피종
흉부 병변에는 종종 흉통과 호흡 곤란이 있으며 기흉과 흉막 삼출이있을 수 있습니다. 복강이나 고환에서 종양이 발생하면 종괴와 종양이 생길 가능성이 더 높으며, 종양은 부분적으로 침윤되어 혈청 표면을 따라 넓게 퍼지는 경향이 있습니다. 폐, 뇌 및 기타 부위로 전이되는 경향이 있습니다.
10. 악성 신경초종
악성 schwannomas를 가진 아이들의 30 %에서 43 %는 neurofibromatosis에서오고, 성인의 50 %는 주요 신경 간선에서오고,이 종양은 변화하는 정도의 통증, 급격한 확대 또는 질량의 고통을 가진 점차적으로 증가하는 체표 질량입니다 악성 신경초종은 매우 공격적인 종양으로, 절제 후 재발이 용이하며 먼 전이는 주로 폐에 이어 간과 뼈가 뒤 따릅니다. 신경 섬유종증 환자의 경우 악성 종양의 정도가 높으며, 종양이 주 신경 줄기와 관련되어 있기 때문에 일반적으로 종양이 종양에서 완전히 제거되고 절단이 수행됩니다. 림프절 절개를 수행 할 필요가 없습니다. 확실하지 않습니다.
11. 악성 간질 종양
신체의 어느 부분에서나 허벅지와 후 복막에서 가장 흔하게 나타날 수 있으며, 징후는 주변 조직 및 기관의 종양 붕괴 및 침습에 달려 있으며, 대퇴부 종양은 정맥 리턴을 막을 수 있으며,하지 부종, 복막 종양은 종종 복부 종양, 전신으로 잘못 진단됩니다. 수술 전 방사선 요법으로 종양의 양을 작게 만들 수있어 외과 적 절제술을 시행 할 수 있으며 수술 후 방사선 요법으로 재발을 연장 할 수 있으며 화학 요법은 횡문근 육종 프로그램과 동일하다.
12. Acinar 연조직 육종
종양은 머리와 목의 어린이, 특히 눈꺼풀과 혀에서 발생하며,하지에서 성인이 더 흔합니다. 종양의 혈관이 풍부하기 때문에 때때로 혈관에 닿을 수 있기 때문에 일반적으로 무증상이며 쉽게 간과됩니다. 뇌, 뼈 전이, 림프절 전이는 드물고, 원발성 종양 및 전이, 수술 후 화학 요법, 방사선 요법 조합 응용을 제거하기 위해 급진적 수술로 치료합니다.
13. 상피 육종
대부분의 종양은 팔다리, 손, 팔뚝에서 발생하며 초기 증상은 경미하며, 천천히 자라며 통증이없는 딱딱한 결절로 궤양이 생길 수 있습니다. 장기간 치유되지 않으면, 종양은 천천히 근위 근막 및 팔다리로 퍼질 수 있습니다. 림프 조직, 심장, 폐, 뇌, 뼈 및 피부로 옮깁니다.
확인
소아 연조직 육종 검사
1. 두꺼운 바늘 흡인 생검
적절한시기와 위치를 선택하십시오 (단기 수술 전 기간에 바늘 지점은 제거 될 피부에 설계되어 있습니다). 국소 마취하에 적절한 구경을 가진 트로 카를 사용하여 몸에 침투하십시오 의사 봉투에 들어간 후 바늘 코어를 당겨 빼십시오. 만족스러운 종양 조직이 얻어 질 때까지 부압 하에서 천자 및 흡입을 반복하십시오. 천자 동안, 인접한 중요한 구조의 손상을 피하고 종양 확산을 피하기 위해 종양의 다른 방향으로의 의사 봉투를 뚫지 않도록주의해야합니다. 종양이 너무 작고 너무 깊습니다. 사용하기에 적합하지 않습니다.
2. 미세한 바늘 흡인 생검
세포 검사로 연조직 종양의 진단 수준이 지속적으로 개선됨에 따라 육종의 임상 적 적용에서 미세 바늘 흡인 세포학의 방법이 점차 증가하고 있으며, 일부 저자들은 미세 바늘 흡인으로 인해 조직 손상이 적기 때문에이를 분류 할 수 있다고보고하고있다. B- 초음파 또는 CT의 감독하에 수행 할 수있는 비교적 안전한이 장치는 두꺼운 바늘 흡인으로 표시가 넓어지며, 수술 방법은 두꺼운 바늘 흡인과 유사합니다 .B 초음파 또는 CT를 수행 할 때는 관련 전문가가 구현해야합니다. 외과의가 협조합니다.
3. 생검 절단
적절한 부위를 선택하고, 절제 할 피부에 작은 절개를하고, 종양 조직층을 약 1cm × 1cm × 1cm 정도 잘라 병리 검사에 보내십시오. 절개가 단단히 봉합되어 있고 얼면 드레싱이 변경 될 수 있습니다. 비 오염성 수술에 따라 수술기구를 재가동하고, 생검 영역의 피부를 파라핀 섹션 검사와 같은 후형에 의해 제거하고, 진단이 확인 된 후 수술을 선택합니다.
4. 절제 생검
작고 양성이며 잠재적으로 큰 표면 덩어리의 경우 생검을 수행하고 필요한 경우 다시 추출 할 수 있습니다.
생검 실패율은 8.2 %에서 10 %이며 합병증은 18.2 %입니다.
5. 영상 검사 (X-ray 필름, CT, MRI 등)
대부분의 연조직 종양의 영상은 깊이, 경계, 주변 조직과의 관계, 종양 자체의 밀도, 낭포 성 또는 실질적 및 혈액 공급을 제공 할 수있다. 상기 정보에 따르면, 종양의 성질은 대략적으로 추정 될 수있다. 수술 계획의 설계 및 출시와 화학 요법의 효과 평가는 기초를 제공합니다.
6. 초음파 검사
초음파는 종양의 존재와 종양 자체와 주변 사이의 관계를 결정할 수 있습니다.
진단
소아 연조직 육종의 진단 및 진단
소아 연조직 육종은 피하 조직, 근육, 힘줄, 혈관, 결합 조직 공간 및 공동 장기 매트릭스를 포함하여 결합 조직에서 발생하는 악성 종양입니다. 그러나 뼈, 망상 내피 시스템 및 아교와 같은 영역에서 발생합니다. 연조직 육종의 세포는 비 분절성 중배엽에 위치하고 신체의 다른 부분에서 자랄 수있는 원시 중간 엽 줄기 세포에서 유래합니다. 조직 병리학 적 진단은 어렵고, 면역 조직 화학 진단에서 시토 케라틴 및 미세 가닥 단백질 중간체의 결여는 진단 적 가치가있다.
임상 증상 및 생검 조직 검사에 따라 보조 검사가 확인되었습니다. 주로 생검에 의한 다른 종양과의 동정.
