전림프구성 백혈병
소개
젊은 림프 구성 백혈병 소개 Prolymphocyticleukemia (PLL)는 비교적 드문 유형의 림프구 백혈병입니다. 발병률은 주로 중년 및 노인, 일반적으로 50 세 이상이며 남성에서 더 흔하며 B 또는 T 세포에서 유래하는 말초 림프구 종양에 속합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈, 중추 신경계 백혈병
병원균
청소년 림프구 백혈병의 원인
원인 :
몇 가지 관련 요소가 있지만 원인을 알 수 없으며이 질병은 성별에 민감합니다.
병인
세포 유전학, 환자의 약 60 %가 14q 이상, 염색체 12의 삼 염색체 이상률이 CLL 환자 (CLL에 의해 발생 될 수있는 환자), 6q- 및 염색체 1 및 12의 체중보다 낮음 때때로 눈에 보이는; t (6:12) (q15; q14) 이상도보고되며, t (2; 13) (q35; q14)는 횡문근 육종이있는 소아에서 일반적인 염색체 변화이며 B-PLL에서도 나타납니다. 에.
세포 게놈, PLL의 80 %가 악성 B 세포의 기원이며, 이들 세포는 종종 단일 클론 면역 글로불린 유전자 재 배열을 갖고 CLL 세포와 유사한 B 세포 표면 항원을 발현하지만, B-CLL과 달리 PLL은 종종 더 높은 농도를 발현한다. 표면 면역 글로불린, 주로 IgM (IgD가 있거나없는); 마우스 적혈구와 장미를 형성 할 수 없음, PLL 환자의 절반의 B 세포가 CD5 표면 항원을 발현 함, 단일 클론 항체 SN8이 PLL B 세포를 CLL 또는 HCL과 결합 할 수 있음 PLL의 20 %가 악성 T 세포로 CD2 항원을 발현하는 경우가 많으며, 적혈구 세포와 장미를 형성 할 수 있으며,이 경우 75 %의 환자가 CD4를 발현하고 20 %는 CD8 항원을 발현하며 백혈병의 경우 약 15 % 세포는 CD4 및 CD8을 동시에 발현하여, 원래 T 세포로부터 유래 된 세포, T-PLL은 종종 CD7 항원을 발현하지만 CD1, HLA-DR 또는 TdT는 발현하지 않았으며, T-PLL 세포는 α- 특이 적 에스 테라 제 및 효소 유형에 대해 양성임을 나타냈다. 큰 입자 유형입니다.
예방
젊은 림프 구성 백혈병 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다. 백혈병의 복잡한 상태로 인해 백혈병의 치료는 단일 치료가 아니라 매우 어려우며 백혈병의 상태에 영향을 줄 수있는 많은 요인이 있습니다. 따라서 백혈병은 종합적인 치료 계획이 필요합니다. 백혈병에는 여러 가지 원인이있어 상태가 변화되어 백혈병 치료가 매우 어려워 지므로 종합적인 백혈병 치료가 필요합니다. 그것에주의하십시오. 합리적인 식습관 : 가벼운식이 요법을 유지하십시오. 신선한 야채와 수산물을 더 많이 섭취하십시오.
복잡
젊은 림프 구성 백혈병 합병증 합병증 빈혈 중추 신경계 백혈병
다른 백혈병과 마찬가지로 감염, 열, 출혈, 빈혈, 간 비대, 피부 손상, 간 및 신장 기능 장애, 심폐 기능 장애, 중추 신경계 백혈병 및 기타 합병증과 병용 될 수 있으며 심한 경우 생명을 위협 할 수 있습니다.
징후
젊은 림프구 백혈병의 증상 일반적인 증상 림프절 확대 복수 구강 궤양 체중 감소 저 출혈 경향 흉막 삼출
질병의 과정은 급성, 아 급성 및 만성, 대부분 만성, 초기 증상에는 피로, 약점, 체중 감소, 식욕 부진, 종종 저열 및 재발 성 구강 궤양이 있으며, 소수의 환자는 뼈 통증이 있고 출혈 경향이 있습니다. 비장 비대는이 질환의 특징으로, 비장, 경증에서 중등도의 비대, B-PLL에서 림프절 병증이 거의 또는 전혀 없을 수 있으며, T-PLL 림프절 병증이 일반적입니다. 몸통, 얼굴 및 팔의 피부 관련 증상은 대개 초기 단계에 나타나며 종종 얼굴과 귀에 확산 성 침윤성 홍반, 박리가없고, 가려움증이 아닌 적혈구; 피부 침윤이 벌집과 유사 함 항생제 치료에는 효과가 없으며 중추 신경계 백혈병, 백혈병 흉막 삼출액 또는 복수가있는 환자는 거의 없으며 심폐 합병증이있는 환자도 있습니다.
확인
젊은 림프구 백혈병의 검사
혈액 사진
거의 모든 환자는 양성 세포 색소 빈혈이 있고, 환자의 절반 이상이 혈소판 감소증을 앓고 있습니다. 백혈구는 종종 100 × 109 / L보다 크게 증가합니다. 젊은 림프구의 비율은 성숙한 림프구와 비교하여 50 % 이상입니다. 세포체는 약간 더 크고, 세포질은 풍부하고, 핵 / 혈장 비율은 약간 낮으며, 핵 염색질 농도는 거대하거나 두껍고, 불균일하게 배열되고, 핵막의 주변을 따라 조밀하게 분포되어 있으며, 핵과 핵은 동기화되지 않습니다. T-PLL 환자의 젊은 림프구는 높은 핵 / 혈장 비율, 강한 호 염기성 세포질, 과립이 없으며 종종 돌출부가 있으며 핵은 타원형이거나 불규칙적이며 접히거나 꼬일 수 있습니다. 핵 염색질은 밀도가 높고, 핵소체는 명백하다. 일반적으로 하나이다 .T-PLL 세포의 약 19 %가 작고, 핵 현미경에서는 핵이 명확하지 않다. 핵체는 전자 현미경으로 볼 수있다.이 그룹은 작은 세포 변이체 T-PLL이다. .
2. 골수
증식은 주로 림프구에서 현저히 활성화되었으며, 젊은 림프구의 형태는 말초 혈액과 일치하였으며, 건조 골수 추출은 드물었 고, 생검은 백혈병 세포의 확산 또는 혼합 침윤을 나타냈다.
위상차 현미경 : 1 ~ 2 개의 어린 림프구 핵, 일부 세포는 세포질에 거친 입자가 있으며 때로는 세포질 측면에 모여 있으며, 일부 세포질은 작은 융모로 튀어 나와 있습니다.
Ultrastructure : 젊은 림프구는 융모와 같은 작은 돌기를 가지고 있으며, 길이는 0.07-2.5μm이며, 대부분의 세포에는 큰 핵이 있고, 핵이 있으며, 세포질이 풍부하며, 골지가 개발되지 않았습니다.
세포 화학 : 환자의 80 %가 양성 PAS, ACP- 양성, TRAP, POX, SB는 음성이었고, 비특이적 에스 테라 제는 T-PLL 환자에서 양성이었다.
3. 세포 유전학
B-PLL의 60 %는 14q, T-PLL의 76 %는 염색체 14 브레이크, 브레이크 포인트는 q11 및 q32, inv (14) (q11; q32)는 일반적인 핵형이며 T-PLL의 53 %는 염색체 8의 염색체 3
4. 면역 표현형
T-PLL : CDla-, YdT-, CD2, CD3, CD5, CD7, CD25- /, CD38 /-; CD4, CD8-가 65 %, CD4, CD8이 2l %, CD4-, CD8- 13 %.
B-PLL : CD5- /, CD10- /, CD11c-, CD25-, CD23- /, CD24, B-1y7-, FMC7, slg (μ 또는 δ + μ).
5. 생화학 검사
혈청 칼슘은 정상입니다.
임상 증상에 따라 증상 및 징후, X- 선, CT, MRI, B- 초음파, 심전도 및 기타 검사가 선택되었습니다.
진단
젊은 림프 구성 백혈병의 진단 및 분화
진단 기준
종합 국내외 문헌의 PLL 진단 기준은 다음과 같습니다.
1. 50 세 이상의 환자에서 더 흔하고, 비장은 명백하며, 병의 진행은 진행 적입니다.
2. 말초 혈액 백혈구가 유의하게 증가하였고, 젊은 림프구는> 55 %였다.
3. 젊은 림프구는 큰 세포체, 호 염기성, 치밀한 핵 염색질, 맑은 핵 및 낮은 핵 비율을 특징으로합니다.
면역 표현형 B-PLL : SIg, CD19, CD79b, CD7, CD22 양성, CD5, CD23 음성, T-PLL의 높은 발현 : CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 양성.
5. CLL을 제외 할 수 있습니다.
진단 평가 :
노인의 비장은 분명히 부어 오르고, 질병의 경과는 진행되고, 백혈구와 림프구의 수는 분명히 증가하며, 기본적으로 PLL로 진단 될 수있는 핵이 있습니다. 예를 들어, 핵 비정형, 실행 가능한 Fulgen 염색, 따라서 임상 증상 혈액 형태 검사는 진단의 기본 기초이며, B-PLL과 T-PLL을 구별하기 위해 임상 증상은 면역 표현형 검출에 대한 의존성을 결정하는 단서를 제공 할 수 있습니다.
차별 진단
1. CLL 둘 다 대부분 노인이며 비장 비대 및 말초 혈액 림프구가 크게 증가하여 주요 식별 포인트는 다음과 같습니다.
대부분의 1CLL 환자는 천천히 진행하고, 질병 경과는 몇 년, 심지어 10 년 이상 지속될 수 있으며, PLL 상태는 진행성이며, 치료 반응은 열악하며, 생존 기간은 약 1 년에 불과합니다.
2PLL의 백혈구 증가는 CLL의 백혈구 증가보다 훨씬 높으며, 3/4 PLL 백혈구는> 100x109 / L입니다.
3PLL의 림프구에는 명확한 핵이 있으며, CLL의 림프구는 핵이없는 성숙한 작은 림프구입니다.
4 CLL에서 T-PLL의 1 % 미만으로 T-PLL을 식별해야하는지에 대한 다른 면역 표현형은 여전히 논란의 여지가 있지만, 대부분의 저자는 T-CLL이 실제로 T-PLL의 변이체라고 판단하기 때문에 차별적 인 가치가 없다고 생각합니다.
또한, B-CLL 백혈병 세포의 10 %가 혼합되는데, 즉 주로 작은 림프구이지만, 약 10 %의 림프구는 순진하며, 핵을 가질 수 있으며, 때로는 50 %까지 CLL이라고합니다 / PLL, 80 % CLL / PLL, 순 림프구 비율이 안정적이며, 임상 증상, 면역 표현형, 지속 기간 및 생존율이 전형적인 CLL과 다르지 않으며 일부 사람들은이를 CLL 변이체라고 부르며 20 % CLL / PLL은 질병이 진행되는 동안 전형적인 PLL로 전환 될 수 있으며, 형질 전환 후 평균 수명은 9 개월에 불과하며 CLL 변이체 CLL / PLL에 속하며 임상 증상 및 면역 표현형에 따르면, 형질 전환에 따라 PLL, 변환 된 CLL / PLL과 구별 될 수 있습니다. 기존의 CLL 임상 및 면역 표현형 특성은 PLL로 확인하기 어렵지 않습니다.
2. 털이 세포 백혈병 (HCL) HCL은 비장 비대 및 말초 혈액 림프구 증의 특성을 가지고 있으므로 PLL로 식별해야합니다.
1HCL 환자의 말초 혈액은 대부분 전혈 세포의 감소에 기인 한 반면, PLL 환자의 백혈구는 현저하게 증가해야한다.
2HCL의 림프구는 모발 세포 (HC)이고, PLL의 대부분의 림프구는 핵형을 가지며, 이는 형태 학적으로 상당히 다르다.
3HCL은 HC- 타르타르산 포스파타제 염색 (TRAP)에 양성이고 PLL은 음성이었다.
4 가지 면역 표현형이 다릅니다.
5 전자 현미경 : HCL은 유의 한 털 팽창 및 층상 층, 리보솜 복합체를 보여 주었고, PLL은 명백한 핵을 가졌다.
3. 급성 림프 모구 백혈병 (ALL) 모든 환자의 혈액 및 골수에 많은 순 림프구가 있으며 때로는 비장도 분명히 커지고 PLL과 차별화되어야합니다.
1ALL은 어린이와 청소년에게 더 흔하며, PLL은 주로 노인에게 나타납니다.
2ALL은 종종 표면 림프절 병증과 관련이 있으며, PLL은 드물며 일부 T-PLL에서만 발견됩니다.
3 형태 학적으로 ALL의 기본 요소 인 순진한 림프구의 염색질은 PLL보다 얇으며 핵소체는 PLL만큼 명확하지 않습니다.
4 개의 면역 표현형, B-ALL은 CD20, CDl9, CD10과 같은 초기 항원을 발현 한 반면, B-PLL은 SIg와 같은보다 성숙한 항원을 발현 하였다.
