비정상 감마글로불린혈증
소개
비정상 감마 글로불린 혈증 소개 선택적 또는 부분 면역 글로불린 합성 결핍 질환 (선택적 또는 부분 면역 글로불린 결핍증) 인 디 감마 글로불린 혈증은 하나 이상의 면역 글로불린 결핍으로 제한되는 반면, 나머지 면역 글로불린은 정상이거나 상승한다. . 그것은 일차 체액 성 면역 결핍 질환에 속합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 비장 비대
병원균
비정상적인 γ- 글로불린 혈증의 원인
(1) 질병의 원인
1. 선택적 IgA 결핍은 대부분의 상 염색체 열성, 때로는 상 염색체 우성이며, 선택적 IgA 결핍 HLA-B8 양성 환자의 약 50 % (정상 20 % ~ 50 % 양성)입니다.
2. IgM 증가와 관련된 면역 글로불린 결핍은 B 세포 분화의 결함으로 인한 X- 연관 유전자 질환으로, 정상적인 상황에서는 체액 면역, IgM, IgD, IgG에 이어 몇 가지 항체가 순차적으로 생성됩니다. B 세포의 표면에는 CD40이라는 당 단백질이 하나 있으며 활성화 된 T 세포의 표면에는 상응하는 CD40 리간드가 있으며, B 세포 전환 항체의 생산에는 T 세포의 접촉 의존성 신호가 필요합니다.
(2) 병인
1. 선택적 IgA 결핍의 분자 유전자 연구는이 질환이 염색체 6의 MHC 클래스 III 영역에 위치한 상보성 4A 유전자 (C4A)와 관련된 감수성 유전자와 관련 될 수 있음을 시사합니다.
2. IgM 증가에 의한 면역 글로불린 결핍이 질환의 B 세포는 IgM / IgD 분비를 다른 유형의 면역 글로불린으로 전환함으로써 차단되며, 결함이있는 유전자는 염색체 Xq26에 있으며 CD40 리간드를 코딩하는 유전자입니다. 환자의 T 세포는 CD40 리간드를 합성하거나 비 기능적 CD40 리간드를 생성 할 수 없다.
예방
비정상적인 감마 글로불린 혈증 예방
관리 및 영양 강화 : 환자의 내성과 면역력을 향상시키고 감염을 예방하려면 병원균과의 접촉을 최소화하기 위해 격리에주의를 기울여야합니다.
복잡
비정상 감마 글로불린 혈증 합병증 합병증
선택적 IgM 결핍은 IgM 증가, 신장 병증, 자궁 경부 림프절, 간, 비장 및 일반 저 속성에 의한 면역 글로불린 결핍으로 종양 및자가 면역 질환에 의해 복잡해질 수 있습니다.
징후
비정상적인 γ- 글로불린 혈증 증상 일반적인 증상 면역 결핍 면역 용혈 용혈성 빈혈증 실조증 반복 감염 패혈증
1. 선택적 IgA 결핍은이 유형의 면역 결핍 질환의 가장 흔한 유형이며, 발생률은 0.15 % ~ 0.7 %이며, 대부분 임상 증상이 없으며 정상 상태의 한 변형이며 가장 흔한 증상은 가볍고 무겁습니다. 부비동 및 호흡기 감염, 기관지 천식이 더 무겁고, 일부 환자는 재발 성 호흡기 감염, 중이염, 부비동염 및 폐렴, 알레르기 성 비염, 천식, 두드러기 및 습진이 일반 인구보다 3 배 높은 30 % ~ 50 %는 SLE,자가 면역 용혈성 빈혈, 특발성 혈소판 감소 성 자반증 및 간경변과 같은자가 면역 질환과 병용 될 수 있으며, 종종 운동 실조증-모세 혈관 확장증 (80 %), 흡수 장애 증후군 ( 3 %), 글루텐 장 병증, 과장 비만, 치명적인 출혈성 수두 및 중추 신경계 병변.
2. 선택적 IgM 결핍 IgM 결핍에 대한보고는 소수에 불과하며, 감염에 대항하는 환자의 능력은 매우 낮으며, 항원 자극 항체에 대한 반응은 매우 약하며, 그람 음성 박테리아 패혈 및 사망에 취약합니다. 또한 종종 비장 비대가 낮 으면 종양 및자가 면역 질환으로 인해 복잡해질 수 있습니다.
3. 선택적 IgG 결핍 IgG 결핍은 단독으로 가족 질환이며, IgG 및 알부민 대사가 증가하고, 환자의 감염 퇴치 능력이 매우 낮으며, 항원 자극 항체에 대한 반응이 매우 약하며 종종 재발 성 화농성 감염 γ- 글로불린 요법의 적용이 효과적입니다.
4. IgM의 증가에 따른 면역 글로불린 결핍이 더 흔하며 1-2 세에 남성 환자를 볼 수 있지만, 종종 성 유전과 관련이 있지만 여성 영아는 임상 증상 및 면역 글로불린 유형이 비슷하며 환자는 종종 화농성을 보입니다. 호중구 감소증, 재생 불량성 빈혈, 용혈성 빈혈, 혈소판 감소증, 신장 질환, 자궁 경부 림프절, 간, 비장 비대증, 일반화 저속과 같은 혈액 시스템 질환과 관련된 성 감염 백신 접종이나 감염 후에는 IgM 항체 만 생산되지만 1gG와 1gA는 드물지만 IgM을 생산하는 세포의 악성 침습 병변은 종종 위장관에서 시작하여 모든 내부 장기를 포함합니다.
확인
비정상적인 감마 글로불린 혈증 검사
면역 학적 검사 : 혈청 내 해당 면역 글로불린 수치는 종종 상당히 감소합니다.
1. 선택적 IgA 결핍 혈청 IgA가 50mg / L 미만이며, 일상적인 실험실 테스트에서 혈청 및 외 분비액에 IgA가없고, 소량의 IgA가 민감한 기술로 감지 될 수 있으며, 환자가 자발적으로 항 -IgA 항체를 생성하는 것으로 밝혀졌습니다. 수혈, 시판되는 γ- 글로불린 주사 후 이러한 항체의 생성, 대부분의 환자는 말초 혈액에 정상 수의 림프구를 가지고 있으며,이 림프구는 시험관 내에서 자극되어 IgA 분자를 합성하지만 분비 될 수 없으므로 결함은 IgA 생성 세포에 위치하는 것으로 보입니다. IgA- 분비 세포 형질 전환의 최종 단계에서, 일부 환자는 IgA- 억제 T 세포의 증가 또는 IgA- 보조 T 세포의 감소를 검출 할 수있다.
2. 선택적 IgM 결핍은 혈청 IgM 함량이 낮거나 없습니다.
3. 선택적 IgG 결핍 혈청 IgG 수준이 낮거나 없습니다.
4. 상승 된 IgM 혈청 IgM을 갖는 IgM은 정상 또는 정상 고수준보다 높지만, IgG 및 IgA는 정상 또는 부족보다 낮습니다.
조직 병리학 적 검사 : 주변 림프 조직의 비 흉선 의존 영역의 부분 조직이 개발되지 않았고, 림프 모낭 및 배아 센터의 수가 적고, 혈장 세포가 충분히 성숙하지 않았으며, IgM이 증가한 면역 글로불린 결핍은 IgM의 조직학을 보여줍니다. 세포가 지배적입니다.
진단
비정상 γ- 글로불린 혈증 진단 및 진단
일반적으로 다른 질병과 혼동하지 않습니다.
