원발성 단클론성 글로불린 질환 신장 손상
소개
원발성 악성 글로불린 질환 소개 단일 클론 글로불린 질환은 1 차 단일 클론 글로불린 질환과 2 차 단일 클론 글로불린 질환으로 나눌 수 있습니다 .1 차 단일 클론 글로불린 질환은 단일 클론 혈장 세포의 증식을 특징으로하는 질병의 그룹입니다. 혈청에서 M 단백질 성분을 말하지만, MGUS는 때때로 다발성 골수종 (MM), 원발성 아밀로이드증 및 원발성 거대 글로불린 혈증 등과 같은 단일 클론 성 글로불린 장애로 진행된다는 점이 중요합니다. 일차 단일 클론 글로불린 질환은 신장 손상을 일으킬 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 성인 발생률 0.005 %-0.01 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈
병원균
1 차 단일 클론 성 글로불린 질환에서 신장 손상의 원인
질병의 원인 :
이 질환의 병인은 알려져 있지 않으며, 이차 단클론 성 글로불린 혈증은 만성 림프 구성 백혈병, 림프종, 결장암 및 기타 암에서 볼 수 있습니다; 점액 부종과 같은 이끼, 고셔병, 만성 활동과 같은 비 신생 물성 질환 간염, 결합 조직 질환 및 중증 근무력증.
병인 :
이 질환으로 인한 신장 손상의 병인은 완전히 명확하지 않으며, 1 차 아밀로이드증의 병인과 유사 할 수있다 .M 성분에 의한 사구체의 퇴적의 주된 이유는 다음과 같다 : 1. 사구체의 수동 흡착. 2. 순환 면역 복합체 및 / 또는 냉동 글로불린 침착 물은 사구체 손상을 일으 킵니다.
사구체 신염에서 사구체 병변은 주로 면역 복합체의 침착에 의해 발생하며,이 질환의 신장 용출액에서 면역 글로불린은 혈청 단일 클론 면역 글로불린과 상동 성임을 확인합니다.
예방
신장 손상의 일차 단일 클론 글로불린 질병 예방
이 질환을 앓고있는 일부 환자는 MM, WM, AL 및 악성 림프 증식 성 질환이 발병 할 수 있으며, 일단 질환이 악성 질환으로 발전한 후에는 변경이 어려운 경우가 종종 있습니다 예방의 목적은 질병의 발병을 지연시키고 환자의 생존을 연장시키는 것입니다. 심각한 신장 장애가있는 사람들을위한 질병 및 증상 치료는 적극적으로 화학 요법 및 투석이어야합니다.
복잡
원발성 단일 클론 글로불린 질환, 신장 손상 합병증 합병증 빈혈
1 차 단일 클론 글로불린 질환은 혈청에서 M 단백질 성분을 지칭하는 단일 클론 혈장 세포의 증식을 특징으로하는 질병의 그룹이지만, 그 중요성은 MGUS가 때때로 다중 골수와 같은 단일 클론 글로불린 질환으로 진행한다는 점이다. 종양 (MM), 1 차 아밀로이드증 및 1 차 거대 글로불린 혈증. 일차 단일 클론 글로불린 질환은 신장 손상을 일으킬 수 있습니다. 이차 단클론 성 글로불린 혈증은 만성 림프 구성 백혈병, 림프종, 결장암 및 기타 암에서 나타납니다; 점액 부종과 같은 이끼, 즉 피부가 확산되고 내장 혈관 벽산 점도가있는 비 종양과 같은 질병 단백질 침착, 혈청 M 단백질 성분, 고셔 (즉, 고설, 고셔) 질환, 만성 활동성 간염, 결합 조직 질환 및 중증 근무력증이 유의하게 증가 하였다.
징후
1 차 단일 클론 성 글로불린 질환 신장 손상 증상 흔한 증상 비뇨기 단백질 고혈압, 체중 감소, 단백뇨, 피로, 식욕 부진, 신장 손상, 신 증후군, 부종
신장 손상의 주요 증상은 사구체 신염이며, 환자는 종종 피곤하고 약한 느낌, 식욕 상실, 체중 감소, 빈혈, 부종, 고혈압 및 단백뇨, 많은 단백뇨가 신 증후군을 일으킬 수 있습니다 그들 중 대부분은 신장 기능 장애의 정도가 다르며 임상 적으로 급성 사구체 신염이 될 수 있으며, 임상 적으로 급성 사구체 신염 환자가 1 례보고되고, 혈장 글로불린이 유의하게 증가한 (45g / L), 단백질 전기 영동 글로불린은 35 %이며, 이는 단일 클론 피크이며, IgG는 27.6-35g / L이다. 면역 전기 영동은 IgG2 서브 타입 κ 경쇄 단일 클론 피크를 나타내고, 소변 단백질은 6.8g / d이며, 주변 단백질은 음성이다. 다음과 같은 특징이 있습니다.
1. 환자의 전혈 및 혈장 점도, 응집 지수 증가, 피부 미세 순환 기능 이상.
2. 결정되지 않은 단일 클론 성 글로불린 질환은 30g / L 미만의 혈장 M 단백질, 골수에서 10 % 미만의 혈장 세포, 소변의 소량의 M 단백질, 용혈성 빈혈, 고칼슘 혈증 및 신장을 특징으로한다. 불완전한 기능, 더 중요한 것은 M 단백질이 안정적이며 비정상적으로 발생하지 않을 것입니다. 혈장 세포 마커 지수가 상승하고 순환 혈장 세포가 말초 혈액에 존재하는 경우, 질병이 활성 상태임을 나타냅니다.
3. 단일 클론 성 글로불린 질환의 명확한 의미는 없으며 시간이 지남에 따라 상태가 변할 수 있으며, 질병 경과가 약 10 년이면 16 %의 환자가 악화되고 약 25 년이면 40 %가 악화됩니다. 환자의 %는 MM, wM, AL 및 악성 림프 증식 성 장애를 발병 할 수 있으며, M 단백질의 발견에서 MM의 발병에 이르기까지 중앙값은 10 년 (2-29 년)입니다.
확인
1 차 단일 클론 성 글로불린 질환에서 신장 손상 검사
1. 혈액 검사 : 그들 대부분은 빈혈의 정도가 다르며, 대부분 양성 세포는 색소가 있습니다. 영양분이 큰 세포 일 수 있습니다. 철분 부족 및 기타 철분 결핍 요소가있을 때 색소 침착이 적은 작은 세포 일 수 있으며 백혈구 및 혈소판은 초기 단계에서 정상일 수 있습니다. 림프구의 비율이 약간 증가하고 말기 전체 혈액 세포가 감소 할 수 있으며 혈액 도말 검사는 적혈구가 줄 모양으로 배열되어 있으며 적혈구의 크기가 다르며 때로는 핵 세포가 있으며 호산구가 증가하면 호산구가 증가하여 환자의 약 70 %가 혈액으로 둘러싸 일 수 있음을 보여줍니다. 적은 수의 환자가 적은 수의 골수종 세포와 나이브 세포를 볼 수 있으며, 골수종 세포가> 20 %이거나 절대 값이> 2.0 × 109 / L 인 경우, 혈장 세포 백혈병으로 진단 될 수 있으며 적혈구 침강 속도가 증가합니다. .
2. 골수 검사 : 골수 검사는이 질병의 진단에 결정적인 역할을하며 골수는 종종 증식하며 골수종 세포는 일반적으로 5 % 이상이며 많은 수는 95 %에 이르며 때때로 종양 세포가 고르지 않게 분포합니다. 2 차 골 천공 진단 가능 X- 레이 측정 후 단독 골수종 진단이 높고 혈장 세포 시스템이 유의하게 증가하며, 주로 다발성 골수종 세포로 구성됩니다.
(1) 세포 크기는 다양하며 때로는 거대한 다발성 골수종 세포입니다.
(2) 핵 염색질은 1 개 또는 2 개의 핵이있는 세심한 것이다.
(3) 비정상적인 세포질 염색, 그중 일부는 호염기구이고, 일부는 호산구이며, 때로는 세포질에 적색 또는 결정 성 내포물이 로슈의 몸이며, 핵 주변의 밝은 얼룩이있는 영역은 종종 분명하지 않거나 사라지지 않으며, 작을 수 있습니다 형태 학적 차이에 따라 때때로 청색 구형 세포질 봉입체에서 보이는 아닐린 블루 입자 또는 액포, 골수종 세포는 전자 현미경 하에서 성숙, 미성숙, 중간 및 원형질 세포 유형 4로 나뉜다 골수암 세포의 거친 소포체는 풍부하고 형태가 다르고, 리보솜이 감소하고, 골지체가 발달하고, 미토콘드리아가 커지고, 수가 증가하고, 가래가 높고 부어 오른 것을 알 수 있습니다.
3. 혈액 내 비정상적인 글로불린 : 높은 글로불린은이 질환의 중요한 특징 중 하나이며, 혈장 글로불린은 현저하게 증가하고 (45g / L), 글로불린의 단백질 전기 영동은 35 %, γ 영역의 혈청 단백질 전기 영동, β 영역 또는 좁은 바닥 피크가 α2 영역에서 나타 났는데, 이는 27.6-35 g / L의 IgG를 갖는 모노클로 날 피크였다. 면역 전기 영동은 IgG2 서브 타입 κ 경쇄의 모노클로 날 피크를 나타내었고, 이는 면역 전기 영동 및 화학 분석에 의해 모노클로 날 플라즈마 세포 인 것으로 확인되었다. 면역 글로불린 또는 폴리펩티드 사슬 서브 유닛 (경쇄), 즉 모노클로 날 면역 글로불린 또는 M 단백질의 분비 된 구조는 면역 전기 영동 분석에 따라 IgG 유형, IgA 유형, IgD 유형, IgE로 분류 될 수있다. 유형 및 경쇄 유형, 또한 M 단백질이없는 환자는 거의 분비되지 않는 유형이라고합니다.
4. 소변-페리 페린 : 소변으로의 사구체를 통해 과량의 경쇄에 의해 형성된 응고 단백질로도 알려져 있으며, 혈청 단백질 전기 영동 또는 면역 고정 전기 영동은 M 단백질, 일반적인 혈장 M 단백질 농도 <30g / L 환자의 약 50 %는 양성일 수 있으며, 초기 지방 주간 단백질은 종종 간헐적으로 나타나고 종종 말기에서 나타나기 때문에 이번 주 단백질은 음성이며 질병을 배제 할 수 없지만 이번 주 단백질 양성 반응은 질병이 아닙니다 특이성 지표.
5. 소변 검사에서 단백뇨가 발견되지 않았거나 소량의 단백뇨가 나타 났으며, 개별 신 증후군 단백뇨, 소변 단백질이 최대 6.8g / d, 혈뇨 및 혈뇨가 심할 수 있음 질소와 크레아티닌이 증가했습니다.
6. 기타 뼈가 광범위하게 손상되면 혈청 칼슘이나 고요 산혈증이 증가 할 수 있으며 환자는 전혈 및 혈장 점도, 응집 지수 증가, 피부 미세 순환 기능 이상을 경험할 수 있습니다.
결정되지 않은 단일 클론 글로불린 질환은 소변에 소량의 M 단백질이 있고, 용혈성 빈혈, 고칼슘 혈증, 신장 기능 부전이 있으며, 더 중요한 것은 M 단백질이 안정적이며 비정상적으로 발생하지 않는 것입니다. 말초 혈액에서 혈장 세포 마커 지수의 증가 및 순환하는 혈장 세포의 존재는 질환이 활성 단계에 있음을 시사한다.
1. X-ray 검사는이 질환의 진단에 큰 의미를 갖지만 매우 민감하지는 않습니다 뼈의 석회질 제거가> 30 % 인 경우에만 X-ray가 비정상적인 징후를 보일 수 있습니다.
(1) 골 용해 병변 : X- 레이 결과는 일반적으로 두개골, 골반, 척추, 대퇴골, 갈비뼈 및 상완골에서 발견되는 드릴 같은 뼈 결점 그림자와 같이 가장자리가 선명한 여러 개의 둥근 모양을 갖습니다.
(2) 확산 성 골다공증 : 초기 환자에서 흔히 척추, 갈비뼈, 골반 및 두개골에서 흔히 사지에서 볼 수 있습니다.
(3) 병리학 적 골절 : 갈비뼈와 척추에서 흔히 나타나는 척추는 압박 골절 일 수 있습니다.
(4) 골다공증 : 소수의 환자, 주로 국소화 된 경화증에서만 나타나며 골 용해성 병변 주위에서 발생합니다.
2. 신장 생검 현미경 검사 결과 신장의 주요 병리학 적 증상은 내피 세포 및 경막 세포에서 확산 성 사구체 신염이 확산 된 것으로 나타 났으며, 면역 형광 검사는 단클론 면역 글로불린이 사구체에 침착되어 있고 특정 항혈청 검사에서 사구체 퇴적물은 순환하는 M 성분으로, 이러한 유형의 병변은 면역 복합 신장염과 유사하지만 용리 검사로 특정 항원을 확인할 수는 없습니다.
진단
신장 손상이있는 원발성 악성 글로불린 질환의 진단 및 진단
진단
이 질환의 진단은 주로 혈장 단백질 전기 영동에 의존하며, 동시에이 질환이 활동적, 일차적 또는 이차적인지에 주목해야하며, 임상 적 중요성이 명확한 지에주의를 기울여야합니다.
다음과 같은 경우 진단 할 수 있습니다.
1. 혈청 M 단백질 농도 <30g / L.
2. 골수 도말 형질 세포 <10 %.
3. 이번 주 단백질이 없거나 소량.
4. 골 용해성 병변, 빈혈, 고칼슘 혈증 및 신장 부족.
5. 혈청 M 단백질 농도는 오랫동안 안정적이었으며 추적 관찰 동안 악성 변화는 없었다.
신장 생검은 신장 손상의 병리학 적 징후를 가지며 신장 손상으로 1 차 단일 클론 성 글로불린 질환을 진단하기 위해 2 차 단일 클론 성 글로불린 혈증을 배제합니다.
차별 진단
이 질환은 다발성 골수종 (MM)과 구별되어야하지만, 혈청 M 단백질 농도, 헤모글로빈 농도, 다 클론 면역 글로불린 수준, 요로 경쇄 배설, 골수 형질 세포의 비율에 따라 어려울 수 있습니다 골 용해성 병변, 고칼슘 혈증 또는 신장 기능 부전의 변화는 종종 식별에 기여합니다.
1. 높은 혈청 M 단백질 수준은 종종 악성 병변과 관련이 있으며, 혈청 M 단백질> 30 g / L은 일반적으로 유의 한 MM을 나타내지 만, 이들 환자 중 일부는 안정적이고 오랫동안 변하지 않은 채로 있습니다.
2. 혈청 정상 폴리 클로 날 면역 글로불린 농도의 감소는 악성 종양에서 흔하지 만, MGUS를 가진 일부 환자에서도 볼 수 있으며 악성으로 남아있을 수 있습니다.
3. 이번 주 단백뇨의 존재는 종 양성 병변을 시사하지만, MGUS를 가진 많은 환자들은 소량의 전주 단백뇨 <50 mg / d에도 불구하고 수년간 안정된 추적 관찰을 갖는다.
4. 10 % 초과의 골수 형질 세포는 MM의 특징이지만, 일부 환자는 질환을 안정적으로 유지할 수있다.
5. 골다공증 병변, 고칼슘 혈증 또는 설명 할 수없는 신장 기능 부전은 MM을 강력하게 암시하지만 전이성 암은 배제해야합니다.
6. MMUS 환자는 종종 IL-6 수치가 높지만 MGUS는 정상입니다.
7. 흉부 및 요추 MRI는 MM과 MGUS를 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
8. 혈장 세포 마커 지수 (DNA 합성 결정)를 사용하면 두 가지 모두를 식별하는 데 도움이되며, 혈장 세포 마커 지수의 현저한 증가는 활성 MM을 강력하게 나타내는 지표이지만 정상적인 혈장 세포 마커 지수도 1/3로 존재할 수 있습니다. MM 이상의 환자.
9. 말초 혈장 세포의 증가는 또한 활성 MM의 좋은 마커입니다.
요컨대, MGUS와 MM을 구별 할 수있는 좋은 지표는 현재 없습니다. 가장 신뢰할만한 식별 방법은 후속 조치를 통해 혈청 M 단백질 농도를 동적으로 모니터링하고 상태 및 실험실 테스트 결과의 동적 변화를 정기적으로 평가하는 것입니다. 표현형, 세포 유전학 및 분자 생물학의 최근의 진보는 그들의 식별에 대한 새로운 증거를 제공 할 것으로 예상 될 수있다.
