종격동 비호지킨 림프종
소개
종격동 비호 지킨 악성 림프종 소개 악성 림프종은 호 지킨 림프종을 제외한 비호 지킨 림프종입니다. 비호 지킨 림프종은 단순한 질병이 아니며, 형태 학적 및 면역 학적 특징의 관점에서, 비호 지킨 림프종은 단일 클론 확장의 결과이며, 우세한 악성 세포는 림프구 분화로부터 유래 될 수 있습니다. 다른 단계의 진행, 생물학적, 조직학, 면역학 및 비호 지킨 림프종의 상이한 유형을 결정하는 분화 부위에 상응하는 정상 세포의 매우 유사한 형태, 기능적 특성 및 이동 패턴을 유지함 임상 성능과 자연 결과의 광범위한 차이. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.002 % -0.003 %입니다 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
종격동 비호 지킨 악성 림프종의 원인
(1) 질병의 원인
일반적으로 몇 가지 이유가 있다고 믿어집니다.
1. 바이러스에 감염된 비호 지킨 림프종은 지리적으로 분포되어 있으며, 1958 년 우간다 어린이들에게서 몇 건의 림프종이 발견되었으며, 파푸아 뉴기니에서도 비슷한보고가 있었으며, 나중에 EBV 감염으로 인한 것일 수 있음이 확인되었습니다. 1977 년 일본의 학자들은 발진, 간 비대증 및 고 혈청 칼슘이 특징 인 림프종 환자가 나중에 인간 T 세포 백혈병 / 림프종 바이러스 (HTLV-1)로도 알려진 C 형 역전사 RNA 바이러스 인 것으로 확인되었다고보고했습니다. 또한 HTLV-2 바이러스는 비호 지킨 림프종을 유발할 수 있으며 HIV 바이러스와 유사한 레트로 바이러스이기도하며 최근 AIDS 환자 인 B 세포와 T 세포 림프종 환자로부터 새로운 환자를 분리했습니다. 인간 B 세포 림프 육종 바이러스 또는 인간 헤르페스 바이러스로 간주되는 헤르페스 바이러스는 EBV와 관련이 없습니다 .1984 년 연구에 따르면 90 명의 AIDS 환자가 비호 지킨 림프종, 거의 모든 B- 세포 종양으로 발전했습니다. HIV에 감염된 환자에서 B 림프구가 과다 증식하지만 공격의 원인을 알 수 없기 때문에 Epstein-Barr 바이러스와 cytomegalovirus는 HTLV-1 감염과 유사한 원인으로 간주됩니다.
2. 유전 적 이상 세포 유전 학적 연구를 통해 비호 지킨 림프종 환자는 염색체 이상으로 악성 림프종에 대한 고위험군이되는 것으로 밝혀졌으며, 비호 지킨 림프종의 가장 일반적인 염색체 전좌는 t입니다. (14; 18) (q32; q21) 및 t (8; 14) (q24; q32), 염색체 구조에서 중단 점의 60 % 이상이 14q32에 집중되어 있으며, 유전자 분석 결과는 구조 변화 및 악성 종양을 나타냅니다 림프종 간에는 비임의 관계가 있습니다.
3. 면역 결핍 질환 1 차 면역 결핍 증후군 (PIDS)은 인간의 악성 종양에 대한 가장 큰 위험 인자 중 하나이며, 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV) 감염에 이어 2 차 면역이 있습니다. 동종 장기 이식 및 특정 비 신생 물성 질환으로 인한 불완전한 질병 또는 면역 억제의 지속은 림프구 증식 성 질환의 현저한 증가를 일으켰습니다 1990 년 16,000 개 이상의 신장 이식에 대해 International Union Against Cancer이보고했습니다. 장기 면역 억제제를 복용 한 환자의 추적 관찰 결과 비호 지킨 림프종의 위험이 32 배 증가했습니다.
(2) 병인
종격동에서 일차 비호 지킨 림프종은 주로 다음 두 가지 범주에 있기 때문에 별도로 설명됩니다.
1. 대 세포 림프종 대 세포 림프종은 때때로 경화성 확산 성 대 세포 림프종으로 불리우며 최근에는 표현형과 유전자 프로브 기술이 그 근원과 분화를 추적하고 단일 대 세포 조성, 대 세포 및 세포질을 입증하는 데 사용되었습니다. 풍부하고, 핵은 둥글거나 타원형이고, 염색질은 뚜렷하고 흩어져 있으며, 핵소가 두드러지고, 기계적 경화가 적으며, 이는 종양 괴사와 관련 될 수 있습니다.
(1) T 세포 면역 세포 육종 : 말초 T 세포 림프종의 더 많은 특성을 보여 주면, 세포는 큰 핵을 가진 작은 림프구 세포에서 큰 세포, 큰 세포 세포질이 풍부한 다형성으로 나타납니다 큰 소엽 핵, 핵핵은 명백하고, 매트릭스는 모세 혈관과 작은 정맥이 풍부하고 미세한 망상 콜라겐 섬유가 있습니다. 기계적 경화증은 그다지 명확하지는 않지만 모낭 중심 세포 림프종은 보이지 않습니다. 큰 꼬인 섬유 다발, T- 세포 면역 모세포 육종은 고도로 분화 된 T 세포 항원을 발현 할 수 있지만, 림프 모세포종의 반대 인 TdT (이른 표현형)는 발현하지 않는다.
(2) 경화증이있는 여포 성 중심 세포 종양 : 전신성 여포 성 중심 세포 림프종과는 달리, 국소화 된 경화성 영역을 갖는 B 세포 표현형이며,이 종양은 여성에서 더 흔하며, 약 30 세 (많은 비호 지킨 림프종은 50 세에서 60 세 사이에 발생), 종종 위에서 언급 한 대정맥 폐색 및 림프종 증상이 동반되며 종격동 주위에 침투하기 쉽고, 세포 계통은 B 세포 유형이며, 분화는 크게 다릅니다. 분화가 끝났을 때 표면 면역 글로불린 음성 초기 B 세포에서 혈장 세포 유형에 이르기까지, 실제로 이러한 종양 중 일부는 주요 흉선 B 세포 림프종이며 종괴는 종격동에 위치하며 종종 대정맥 증후군, B 세포 유형을 유발합니다. 비호 지킨 림프종이 모든 연령대에 나타나지만, 침습적, 종종보다 광범위한 흉강 내 및 침습적이지만, 종격동 점유는 대부분 <35 세의 젊은이들에서 더 흔하다.
2. 림프구 림프종 림프구는 혈액학의 관용구를 따르는 장기적인 용어로, 림프구 분화 및 발달에서의 위치를 나타내지 않으며 "림프 모세포종"의 개념도 혼동됩니다. 좁은 의미에서, 그것은 단지 T 세포의 작은 부분만을 의미합니다. "림프 모세포종"의 일반적인 특징은 다음과 같습니다 :
"림프구"의 1, 즉 다른 유형의 림프종과 다른 성체 림프 조직에는 상응하는 세포가 없으며;
2 종양 세포는 중간 크기이며, 세포질이 적고, 미세한 핵 염색질, 미세한 핵종, 유사 분열이 쉽게 발견됩니다. 종양 세포의 높은 전환율로 인해 병변 (종양 조직)에서 "별이 빛나는 현상"이 종종 나타납니다. 세포 파편으로 흩어진 대 식세포);
3은 종종 말초 혈액을 침범하여 백혈병이됩니다.
림프 모세포 림프종 : 1 차 종격동 종괴가있는 림프 모구 림프종 환자의 40 % ~ 80 %, 일반적으로 침습성 행동을 차지하는 전방 종격동 인 흉선 조직에서 유래 된 것으로 생각되며 골수에 침범 할 수 있으며 종종 백혈병으로 진화 한 림프 모구 림프종의 특성은 다음과 같습니다.
(1) 발병 시점에 진행성 병변이 있었고 환자의 91 %가 III 기 또는 IV 병변이었다.
(2) 초기 골수 손상이 있으며 종종 백혈병이 발생합니다.
(3) 종양 세포는 T 림프구 항원을 나타낸다.
(4) 연약한 수막에 대한 초기 전이.
(5) 방사선 요법에 초기에 반응하지만 대부분의 환자는 재발합니다.
림프구 림프종은 조직 학적으로 왜곡 된 핵 림프구 유형, 비-왜곡 핵 림프구 유형 및 큰 세포 유형으로 나뉘며, T 세포 중간 분화를 갖는 이들은 종종 종격동 종괴, 급성 T 림프구 백혈병 및 림프 모세포를 갖는다 세포 림프종은 유사한 형태 학적 및 임상 적 특징을 가지며, 거의 70 %의 환자가 종격동 종괴를 앓고있다.
예방
종격동 비호 지킨의 악성 림프종 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
종격동 비호 지킨의 악성 림프종 합병증 합병증
일반적으로 합병증이 없습니다.
징후
종격동 비호 지킨의 악성 림프종 증상 흔한 증상 골수 손상 흉통 피로 림프절 부기 호흡 곤란 호흡 곤란
원발 종격동 비호 지킨 림프종의 발생률은 <20 %이며, T 림프 모구 림프종에서 종격동 림프절 병증은> 50 %의 발병률을 갖는 일반적인 첫 증상이다. 종격동 종괴는 크고 침습적 성장, 빠른 성장이며 종종 흉막 삼출 및기도 폐쇄를 동반하며, 우수한 대정맥 폐색은 종격동 비호 지킨 림프종, 종격동 호 지킨 림프종의 다른 국소 증상에서 가장 흔합니다. 종격동의 비호 지킨 림프종은 덜 일반적이고 비특이적이며, 비호 지킨 림프종이 더 심각하다는 점도 주목할 가치가 있으며, 평균 증상 시간은 1 ~ 3 개월입니다. 전이는 사이트의 해당 증상으로 나타납니다.
1. 확산 성 대 세포 림프종이 림프종은 중심 여포 세포, T 림프 모세포 및 B 림프 모세포와 같은 다른 유형의 세포로 구성되며, 35 세 미만의 젊은이에서 발생하며 여성은 남성보다 더 가능성이 높습니다. 때때로, 환자의 75 % 이상이 호흡 곤란, 흉통, 기침, 피로 불편, 체중 감소 또는 우수한 대정맥 증후군을 포함하여 증상 및 중증 증상을 나타냅니다.
2. 림프 구성 림프종이 림프종은 흉선 세포에서 유래하며 초기 단계에서 골수 손상이있을 수 있으며 종종 백혈병이 발생하며 비호 지킨 림프종을 가진 어린이의 33 %와 성인의 5 %에서 발견됩니다. 소년의 나이에 소년은 질병으로 고통받을 확률이 두 배이고 증상이 심하며 일부 환자는 급성 호흡 곤란이 있으며, 환자의 91 %가 III 기 또는 IV 기 진행 질환입니다.
확인
종격동 비호 지킨 악성 림프종의 검사
1. 종격동 상피를 동반 한 종격동 비호 지킨 림프종의 X- 선 검사는 종종 일방적 인 비대칭 림프절 병증, 림프절 사이의 명확한 경계, 융합 징후가 거의 없음, 종격동 림프절 침범으로 종격동 확장, 위반으로 이어짐 말초 림프절 조직은 심장을 흐리게하여 "윤곽 표시"가 비호 지킨 림프종의 특정 X- 선 변화가되게합니다 비호 지킨 림프종은 단일 림프절 또는 림프절 그룹에서 호 지킨 림프종보다 일반적입니다. 염증성, 비호 지킨 림프종은 폐 병변에서 더 흔하며, 폐 병변은 주로 폐 아랫 부분에서 흉막 하판 및 흉막 하 결절을 나타내며, 흉막 하판은 오른쪽에서 약간 희미하게 나타납니다. 블록 그림자는 접선 슬라이스에 명확한 곡선 덩어리로 나타납니다. 기부는 넓고 흉막 표면에 부착되어 있습니다. 병변의 중앙 영역이 폐로 돌출되고, 흉막 하 결절은 정형 외과 흉부에서 거친 가장자리를 갖습니다. 종종 폐 균열에 인접하여 측면 마진이 흉막 표면에 부착되고, 중앙 마진이 폐장 표면을 향해 돌출되며, 흉막 하 플라크 및 흉막 결절이 골재가 아닌 분산되는 경향이 있습니다. 흉막 삼출이 매우 일반적입니다.
2. 흉부 CT 스캔 CT 검사는 또한 일상적인 영상 검사이며, 흉부 CT에서 불규칙한 CT를 볼 수 있으며 정맥을 침범하여 폐색을 유발할 수 있으며, 복부 및 골반 CT는 침습성 부위를 명확하게 식별하여 정확한 병기의 기초를 제공하고 예후를 안내 할 수 있습니다.
3. 외상 검사의 진단은 림프절과 조직 생검에 달려 있으며, 임상 적으로 고도로 의심되는 병변이 존재하는 경우 진단 절제술 또는 종격동 생검이 필요합니다.
진단
종격동 비호 지킨 악성 림프종의 진단 및 감별 진단
임상 검사는 매우 신중해야합니다. 특히 자궁 경부 림프절을주의 깊게 검사해야합니다. 복부 검사시 환자, 귀, 귀 뒤, 베개 뒤, 상하 쇄골, 흉골을 조심스럽게 촉진하는 것이 가장 좋습니다. 간장의 크기와 비장의 부종 여부는 심하게 촉진 될 수 있으며, 인두 검사와 디지털 직장 검사에도주의를 기울여야하며, 진단은 병리학 적 검사에 달려 있습니다.
대부분의 종양 세포는 불완전한 세포질, 작은 핵, 유사 분열 수치 및 강한 포스 포 네이트 활성을 갖는 확산 된 과분 화를 특징으로합니다. 종양은 일반적으로 흉선에 위치하고 있으며 다른 것으로 나타남 기존의 형광 투시 및 CT 검사에 의존하는 증상은 다른 유형의 종격동 림프종과 구별 될 수 없습니다.
