척추 변형
소개
척추 기형 소개 척추의 관상, 시상 또는 축 위치는 정상 위치에서 벗어나고 형태 변형이 발생하는데이를 척추 변형이라고합니다. 인간의 척추는 배아 기간 동안 더 빨리 발달하며 모든 구조는 몇 주 안에 완료됩니다. 척추가 형성된 후에는 모양과 안정성이 있습니다. 전체 개발 프로세스는 4 단계로 구분됩니다. 척수라고 불리는 첫 번째 단계는 배아의 15 일째에 형성되며, 배아의 나머지 부분은 핵 pulposus라고 불리는 나머지 부분은 살아남습니다. 두 번째 단계는 21 일부터 3 개월 말까지의 막상 단계입니다. 세 번째 단계는 연골입니다. 5-6 주에서 출생 전까지의 기간; 네 번째 기간은 2 개월에서 출생의 일부 완료까지의 골격 기간입니다. 배아가 14 일에서 21 일까지 발달 할 때, 라멜라 세포층은 양수와 노른자 낭을 분리합니다. 그때부터 외배엽, 중배엽 및 내배엽으로 나뉩니다. 외배엽은 신경 판을 형성하고, 이는 골반에 침지되어 신경관으로 발전합니다. 척수는 중간 엽 세포에서 유래하며 신경관의 깊은 층에 위치합니다. 한 쌍의 몸체 세그먼트가 중간 선을 따라 노치 주위에 형성됩니다. 중배엽은 점차 신경관을 따라 "뼈 관절"로 진화하여, "뼈 관절"을 형성하고, 신경관 및 notochord를 따라 발달하며, 결국 척추를 형성한다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌 부종 및 뇌수막, 기관 식 도루, 다낭성 신장 질환
병원균
척추 변형의 원인
유전 적 요인 (15 %)
특발성 척추 측만증은 병인학에서 명확하지 않지만 유전자 및 유전과 특정 관계가 있으며, 또한 척추 근육 자체의 불균형에 대한 이유도 있습니다. 형태학은 척추 자체 자체에 구조적 이상이없고 척추 본체가 정상적으로 분리되어 있고 대칭적인 페디 클이 있으며 정상적인 층과 관절 과정이 발생 함을 의미합니다.
선천적 요인 (15 %)
(1) 선천성 척추 측만증은 보통 척추 자체의 비정상적인 구조로 인한 척추 변형을 나타냅니다. 병리학 적 구조의 유형은 일반적으로 척추 뼈 형성 또는 불충분으로 나뉩니다.
(2) 선천성 후만 변형은 척추체의 선천성 융합 (분리 장애)에 의해 발생하며, 선천성 측만증의 병인은 유사하지만 형태는 시상 곡률에만 영향을 미칩니다. . 또한 후만증의 형성으로 인해 척수 압박 또는 척수 자체의 혈액 공급 장애로 인한하지의 마비 증상이 발생하기 쉽습니다.
질병 요인 (50 %)
(1) 신경 근육 측만증 : 신경 근육 측만증은 주로 전신 근육계 병변으로 인해 가슴과 등 근육에 의한 근육 약화 및 손상을 초래하여 척추에 의해 잘지지되지 않습니다.
(2) 신경 섬유종증 : 신경 섬유종은 또한 척추의 측면 (후방) 곡률의 중요한 원인입니다. 신경 섬유종증 자체는 신경계 세포 발달에 이상을 일으키는 유전 적 결함에 의해 발생하며, 이는 다중 전신 손상을 초래합니다. 임상 증상 및 유전자 매핑에 따르면, 신경 섬유종증 I 형 (NFI)과 II 형 (NFII)으로 나뉩니다.
(3) 마판 증후군 : 마판 증후군은 척추 측만증의 원인으로 남녀의 비율이 비슷하며 염색체 우성 병 (염색체 15의 15q21.1 돌연변이에 의한)이지만 환자의 약 25 %가 염색체 변이로 인해 발생합니다.
(4) 성인 척추 측만증 : 성인 척추 측만증의 두 가지 주요 병리학 적 유형이 있는데, 하나는 청소년기의 특발성 척추 측만증이 성인으로 진행되고 성인 특발성 척추 측만증이라고하는 해당 증상이 나타나는 것입니다. 두 번째는 데 노보 척추 측만증이라고하는 성인의 추간판 퇴행 때문입니다. Scheumann 's disease : Scheumann 's disease는 다시이 질병의 질병이며 십대는 반등을합니다. 질병의 위치에 따라 흉부 및 요추 슈만 병으로 나눌 수 있습니다. 정의에 따르면, 3 개의 척추체의 후연과 선단 사이의 각도는 5 °보다 크며, 엔드 플레이트에 인접한 척추체의 "곤충과 같은"변화 및 Schmorl 결절의 변화를 진단 할 수 있습니다. 주된 이유는 미세 외상이 엔드 플레이트 영양 용기를 폐색하여 엔드 플레이트가 혈액 공급을 잃게하는 것입니다.
(5) 척추 결핵에 의한 척추 측만증 : 척추 결핵은 국소 후만증의 주요 원인 중 하나입니다. 결핵은 척추와 추간 공간을 침범하기 때문에 추간판 조직이 사라지고 척추가 서로 합쳐져 국소 부위를 형성합니다. "각도"후만증. 척추는 서로 합쳐 지지만 척추와 압박을 유발할 수있는 척추 관절과 층, 가시 돌기 등을 포함한 척추와 후부 구조가 여전히 존재합니다. 척추 결핵으로 인한 중증 기형 환자의 대부분은 성인이며, 발병의 대부분은 청소년기의 결핵 또는 보이지 않는 감염 때문입니다. 결핵은 국소 패키지를 형성하고 질병을 유발합니다.
(6) 강직성 척추염 : 척추를 침범하고 발목 관절과 주변 관절을 포함하는 만성 진행성 질환입니다. (Marie-Strumpell disease, 또는 Von Bechterew disease)는 상 염색체 우성 유전자 질환으로, 주로 패싯 관절의 혈관 증식을 유발합니다 .1 차 부위는 인대와 관절 캡슐의 부착 부위이며 관절의 활액 형성은 육아종입니다. 특징적인 활막염은 인대의 골화를 일으켜 관절의 강성을 형성하고 전체 척추 관절은 명백한 골절 완화와 함께 "대나무 같은"변화를 형성합니다.
예방
척추 기형 예방
척추를 안정시키고 시상면 불균형을 회복시켜 환자의 눈이 평평하게 보이고 정상적인 삶으로 돌아갈 수있게합니다. 일상 생활과 작업량을 조정하고 정기적으로 활동과 운동을 수행하여 피로를 피하십시오.
복잡
척추 기형 합병증 합병증, 뇌 부종, 뇌수막, 기관 식 도루, 다낭성 신장 질환
신장, 흉부 및 복부 부피 감소, 심지어 신경 기능, 호흡 기능, 소화 기능 등의 손상; 척추 뼈 구조 자체의 이형성증이있는 환자의 경우 수막 구균, 스텔스 spina bifida 및 기타 신경 발달이 동반 될 수 있습니다 비정상적인 성능. 또한, 선천성 척추 측만증은 또한 비정상적인 심혈 관계, 기관-식도 누공, 다낭성 신장 질환 및 기타 다수의 장기 이상과 관련 될 수 있습니다.
징후
척추 기형의 증상 일반적인 증상 척추 흥분 기형 대나무 척추 척추 곡률 뼈 척추 포스트 척추 생리 학적 곡률이 사라짐 척추 측만증
형태로부터, 측면 굽힘은 후방 벌지 기형을 생성 할 수 있고, "면도기 백"기형을 초래할 수 있고, 일부는 이러한 등 기형과 결합 된 "깔때기 가슴"또는 "치킨 흉부"기형을 야기 할 수 있으며, 양측 어깨 관절 불균형 또는 골반 양쪽 말단의 불균형하고 길이가 같지 않습니다. 후만증, 특히 결절성 후만증은 상당한 국소 변형, 신장 감소, 흉부 및 복부 부피 감소, 심지어 신경계, 호흡기 및 소화 기능을 유발할 수 있습니다. 척추 뼈 자체의 이형성 환자에 대한 손상 등은 수막 구균, 보이지 않는 척추 bifida 및 기타 신경 발달 이상을 동반 할 수 있습니다. 또한, 선천성 척추 측만증은 또한 비정상적인 심혈 관계, 기관-식도 누공, 다낭성 신장 질환 및 기타 다수의 장기 이상과 관련 될 수 있습니다.
척추 기형은 위치에 따라 자궁 경부, 흉부 및 요추 기형으로 나눌 수 있습니다. 형태에 따르면, 그것은 전만증, 척추 측만증 및 후만증으로 나눌 수 있습니다.
특발성 척추 측만증
특발성 척추 측만증은 가장 흔한 "면도 등"이며 일부 환자는 양측 어깨 불균형과 골반 불균형을 발견 할 수도 있습니다. 신경 손상의 성능은 일반적으로 드 rare니다.
선천성 척추 측만증
선천성 척추 기형에는 일반적으로 다른 장기의 발달 기형이 동반되며, V-VV 척추 발달 기형, A-anal atresia, C- 심혈관 기형, TE- 기관 식도 누공, R- 키드 발달 인 VACTERL로 약칭 할 수 있습니다. 불쌍한 L 사지 이형성증. 또한 Sporngel Deformity 및 Klippel-Feil 증후군과 같은 병변이 동반 될 수 있습니다.
신경 근육 측만증
가장 흔한 원인은 뇌성 마비입니다. 뇌성 마비의 대부분은 신생아기에 저산소증으로 인한 저산소증에 의해 유발되어 지속적인 근육 위축과 발달 불균형을 초래합니다. 동시에, 그러한 어린이들은 다른 유형의 척추 측만증과 구별되며, 종종 관절 탈구, 간질, 칠레 장애 및 심지어 여드름과 같은 전신 질환이 있습니다. 발병 시간의 대부분은 유아기 또는 청소년기에서 시작되며 척추 뼈가 잘 발달하고 척추의 모양이 변하지는 않지만하지가 걷지 못하기 때문에 대부분의 어린이는 사지 근육이 뚜렷한 휠체어에만있을 수 있습니다. 위축, 고관절은 외전 수축의 한 쪽과 납치 탈구의 다른쪽에 걸리기 쉽습니다. 동시에이 근육 위축은 호흡 기능을 지원하는 늑간 근육 (예 : Duchenne 증후군)에 영향을 미쳐 조기 사망을 유발할 수 있습니다.
신경 섬유종증
NFI 환자의 경우, 우유-커피 반점 (Café au lait)과 말초 신경 다발성 신경 섬유종은 주로 피부의 노출되지 않은 부위에 위치한 피부 표면에서 볼 수 있습니다. 또한 Lisch 결절은 눈에서 볼 수 있으며, 위턱 또는 플렉시 형태의 신경 섬유질의 섬유종이며, 눈꺼풀은 볼록한 눈의 덩어리 또는 맥동에 닿을 수 있습니다. 나이가 들수록 성능이 향상 될 수 있습니다. 진단 기준은 높은 진단 적 가치를 가진 6 개 이상의 사춘기 전, 5mm보다 큰 직경 (사춘기 후 15mm 이상의 직경), 전신 및 겨드랑 주근깨 또한 특징 중 하나입니다; 2 개 이상의 신경 섬유종 또는 플렉시 폼 신경 섬유종이 발견되었습니다. 그리고 친척에게는 NFI 환자; 2 명 이상의 Lisch 결절; 뼈 손상이 있습니다. 유전자 병변의 위치는 대부분 17q11.2에 있습니다.
NFII를 가진 대부분의 환자는 중추 신경 섬유종 또는 양측 음향 신경 종이 고, 진단 기준의 1 차 친척은 한쪽 음향 신경종 또는 신경 섬유종, 수막종, 신경 교종 및 슈반 세포 종양을 갖는 NFII를 갖는다. 둘 유전자 병변의 위치는 22q입니다.
성인 척추 측만증
통증의 임상 증상은 요추 척추 협착증의 증상과 함께 주요 증상입니다. 병력에 대한 문의에는 일일 기능 평가, 척추 변형이 작업 및 생활에 미치는 영향이 포함되어야합니다. 이 검사에는 정형 외과 후 신체의 재 통합을 피하기 위해 척추의 변형, 근골격계 및하지의 길이를 포함한 신경계의 검사가 포함되었습니다.
영상 검사에는 척추의 전체 측면 위치와 디스크의 이동성을 명확하게하는 동적 위치 (왼쪽 및 오른쪽 굽힘 이미지)가 포함됩니다. 성숙한 특발성 척추 측만증과 성인 퇴행성 척추 측만증의 영상 차이는 다음과 같습니다. 두 곡률, 후자는 보통 하나만; 2, 전자는 몸통과 골반에 대해 잘 보상되며, 후자는 종종 보상되지 않습니다 .3, 전자는 추간 공간의 명백한 퇴행이 없으며 추간 공간이 동일하며 명백한 시상면 또는 관상면이 없습니다 슬라이딩; 후자의 추간 공간 변성은 심각하고, 양측의 불균일 한 높이, 눈에 보이는 명백한 미끄러짐, 및 종판 과형성의 변화; CT 골다공증 환자에서 특히 골다공증이있는 환자; MRI 디스크 변성 및 신경 압박의 상황을 명확히하기 위해 일부 학자들은 원반 융합 및 디스크의 수준을 결정하기 위해 디스크를 사용합니다.
강직성 척추염
임상 증상의 대부분은 발목 관절에서 척추 관절 및 갈비뼈 관절까지입니다. 척추의 후만증을 유발하기 쉽고 환자에게 국소 통증을 유발합니다. 환자의 방문 이유는 주로 척추의 뻣뻣한 후만증 때문이지만 정면을 볼 수는 없습니다. 동시에 흉부 후만증의 증가로 인해 환자의 호흡 부전, 소화 기능도 특정 감소를 일으켰습니다. 또한이 질병은 심혈 관계, 눈, 귀 및 기타 기관에 영향을 줄 수 있습니다.
확인
척추 기형의 검사
Cobb 각도의 측정, 즉 척추 측만증을 형성하는 가장 비스듬한 척추체 또는 가장 앞 (가장 끝단)의 척추를 측정하는 등 척추 측만증 또는 후만증 진단을위한 이미징 기준은 다음과 같습니다. 모든 척추 변형에 대한 가장 기본적인 설명.
척추 회전의 발생에 대한 평가는 일반적으로 내쉬-모 분류, 즉 양측 척추 경의 대칭에 의해 판단됩니다. 척추 경의 양측면에 대한 대칭 기술은 정상적인 X- 선에서 척추체의 회전에 대한 정보를 얻는 데 사용됩니다.
뿐만 아니라 라이저는 환자의 성장 잠재력을 평가하기 위해 서명합니다. 라이저의 표시는 양측 상완골의 epiphysis를 닫음으로써 환자의 성장 잠재력을 평가합니다.
진단
척추 변형의 진단 및 진단
Cobb 각도의 측정, 즉 척추 측만증을 형성하는 가장 비스듬한 척추체 또는 가장 앞 (가장 끝단)의 척추를 측정하는 등 척추 측만증 또는 후만증 진단을위한 이미징 기준은 다음과 같습니다. 모든 척추 변형에 대한 가장 기본적인 설명.
척추 회전의 발생에 대한 평가는 일반적으로 내쉬-모 분류, 즉 양측 척추 경의 대칭에 의해 판단됩니다. 척추 척추의 양쪽 측면의 대칭 설명은 일반적인 X 선에서 척추 회전 문자를 얻기 위해 사용됩니다.
뿐만 아니라 라이저는 환자의 성장 잠재력을 평가하기 위해 서명합니다. 라이저의 표시는 양측 상완골의 epiphysis를 닫음으로써 환자의 성장 잠재력을 평가합니다.
마판 증후군
진단 기준
1. 표준의 구체적인 내용
(1) 골격계
주요 기준 : 다음 공연은 최소한 4-닭 가슴살; 깔때기 가슴은 외과 적 교정이 필요합니다. 상부 체적 / 체적 비의 비율이 감소하거나 상지 경간 길이 / 키의 비율이 1.05보다 큽니다. 손목 표시, 표시가 긍정적입니다. 20도 또는 척추 전진 (곡률); 팔꿈치 외전 감소 (<170도); 중족골 관절 탈구가 평평한 발을 형성 함; 어느 정도, 비구 대 전만증 (발목 관절 침윤) (X 온칩 확인).
이차 기준 : 중등도 깔때기 가슴 : 비정상적으로 강화 된 관절 활동; 높은 접합성 아치, 과밀 된 치아; 얼굴 특징 : 긴 머리-75.9 이하의 정상 머리 지수, 슬개골 저형성 증, 안구 침윤, 수축, 구개열은 비스듬하다.
골격계 관련 조건 : 두 가지 기본 기준 또는 하나의 기본 기준에 두 개의 보조 기준이 있습니다.
(2) 눈 시스템
주요 기준 : 렌즈 탈구.
이차 기준 : 비정상적인 각막 (각막 표면 측정기로 측정); 눈의 축 길이 증가 (초음파 측정); 홍채 또는 섬모 근육의 동공 확장. 안구 시스템의 관여는 표준 (1 차 기준 또는 2 가지 이상의 2 차 기준)의 적용을받습니다.
(3) 심혈 관계
주요 기준 : 대동맥 역류의 유무에 따른 오름차순 대동맥 팽창 및 적어도 Valsava의 부비동 팽창; 오름차순 대동맥 박리.
이차 기준 : 승모판 역류가 있거나없는 승모판 탈출증; 일차 성 폐동맥 팽창 (혈관 또는 말초 폐 협착증 및 기타 명백한 원인, 연령 40 세 미만); 승모판 석회화 (연령 40 세 미만, 하행 대동맥 또는 복부 대동맥 확장 또는 해부 (50 세 미만).
심혈관 관련 조건을 충족시키기위한 조건 : 1 차 기준 또는 2 차 기준이 있습니다.
(4) 폐 시스템
주요 기준 : 없음
이차 기준 : 자발적 기흉; 폐 정점 봉황 (흉부 방사선 사진으로 확인).
하나가 있으면 폐 시스템이 관련된 것으로 간주됩니다.
(5) 스킨 및 바디 캡슐
주요 기준 : 없음
이차 기준 : 현저한 과체중, 임신 또는 반복 압박과 관련이없는 피부 손상 위축 (견인 마크); 반복 탈장 또는 절개 탈장.
스킨 또는 바디 캡슐은 이차 표준의 존재에 관여하는 것으로 간주됩니다.
(6) 경뇌 (리지) 막
주요 기준 : CT 또는 MRI에서 발견 된 경막 팽창.
이차 기준 : 없음.
(7) 가족 또는 유전 사
주요 기준 : 부모, 자녀 또는 형제 중 하나가 진단 기준을 충족합니다 .FBNI 유전자에는 Marfan 증후군을 유발하는 것으로 알려진 돌연변이가 있으며 가족과 동일한 FBNI 유전자 일배 체형이 있습니다. .
이차 기준 : 없음.
가족 또는 유전자 이력은 진단에 중요하기 때문에 주요 기준에 하나 있어야합니다.
2. 진단 전제 : 진단시 Marfan 증후군과 Marfan 체형이 쉽게 혼동됩니다.
마판 증후군 진단 :
특정 사례의 경우 : 가족 또는 유전력이없는 경우, 주요 시스템과 다른 장기의 두 가지 주요 시스템이 관련됩니다. 알려진 Marfan 증후군의 돌연변이가 발견되면 주요 표준이 있으며 2- 시스템 시스템의 진단은 진단 될 수 있으며, 가족력이있는 환자는 한 시스템의 기본 표준을 가질 수 있고 두 번째 시스템은 진단 할 수 있습니다.
