수혈 후 혈소판 감소성 자반병

소개

수혈 후 혈소판 감소 성 자반증 소개 수혈 후 혈소판 감소 성 자반증 (PTTP), "수혈 후 퓨린", 급성, 면역 학적, 일시적 혈소판 감소증 및 출혈 증상은 수혈 후 7-10 일 후에 발생합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0065 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 두개 내 출혈

병원균

수혈 후 혈소판 감소 성 자반증

(1) 질병의 원인

인간 혈소판 항원 (HPA)에 의해 생성 된 동종 면역은 질병을 유발할 수 있습니다.

(2) 병인

대부분의 질병은 HPA-1a 항원에 대한 동일한 항체에 의해 발생합니다 .HPA-1a 양성 혈소판이 HPA-1b에 전달되면 수혈 후 7-10 일 내에 환자에서 항 -HPA-1a 항체가 생성됩니다. 임산부의 혈소판 HPA-1a 항원이 음성 인 경우, 남편의 혈소판 HPA-1a 항원이 양성이면, 환자가 HPA-1a 항원 양성 혈소판을 다시받을 때 항원이 태반을 통해 임산부를 민감하게 할 수 있습니다. 항체는 공여자 혈소판 HPA-1a 항원에 결합하여 공여자 혈소판의 파괴, 혈소판이 파괴 될 때 면역 복합체의 방출 및 혈소판 Fc 수용체에 결합하여자가 혈소판, 항 -HPA-에 비특이적 면역 손상을 초래할 수있다. 1a 항체 역가의 수준은 종종 임상 증상의 중증도에 비례합니다.

HPA-1a / b는 혈소판 막 당 단백질 IIIa에 위치하고, 대립 유전자는 Leu33 / Pro33이며, HPA-1a 항원 양성 환자는 수혈 후 혈소판 감소증이 있으며, 이는 HPA-5a와 같은 다른 혈소판 항원과 관련이 있으며 항 -HLA 항체 또한 질병이 발생할 수 있습니다.

또한, 일부 여성 환자는 임신 또는 수혈 병력이없고, 남성 환자의 수혈 병력이 없으며, 이들 환자의 병인은 알려져 있지 않다.

예방

수혈 후 혈소판 감소 성 자반증 예방

혈소판과 혈소판이 함유 된 혈액 제품을 가능한 많이 수혈하지 마십시오.

복잡

수혈 후 혈소판 감소 성 자반증 합병증 합병증 두개 내 출혈

주요 합병증은 두개 내 출혈이지만 드물기는하지만 때때로 질병이 매우 위험하고 생명을 위협 할 수 있습니다. 임상 통계에 따르면 출혈로 인한 사망의 10 %는

징후

수혈 후 혈소판 감소 성 자반증 흔한 증상 호흡 곤란 고열 오한 가슴 통증 냉전 혈액 소포 혈소판 감소증

혈소판이 들어있는 혈액 제제에 들어간 후 7-10 일이 지나면 오한, 오한, 고열, 두드러기, 심한 두통, 흉통, 호흡 곤란 또는 충격과 같은 면역 반응의 명백한 증상이 나타나고 혈소판이 급격히 감소합니다. 다른 정도의 출혈, 피부 반점, 간경변, 구강, 코 출혈, 혀 점막의 혈액 물집, 심한 경우에는 혈뇨, 위장관 출혈 또는 질 출혈이있을 수 있습니다.

확인

수혈 후 혈소판 감소 성 자반의 검사

1. 말초 혈소판이 심하게 감소한 경우 첫 번째 출혈에서 혈소판의 수가 매우 적고 종종 10 × 109 / L 미만이며 출혈 시간이 길어집니다.

2. 항 -HPA-1a 항체는 대부분의 경우에 검출 될 수 있으며이 항체는 IgG 유형이며 12 개월에서 15 개월 동안 지속됩니다.

3. 골수 검사에서 핵 형성 세포가 증식하고 거핵 세포의 수가 정상이거나 증가했으며 붉은 과립이 크게 변하지 않은 것으로 나타났습니다.

상태, 임상 증상, 증상, 징후에 따라 ECG, B-ultrasound, X-ray, MRI, CT, 생화학 등을 선택하십시오.

진단

수혈 후 혈소판 감소 성 자반증의 진단 및 분화

진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.

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