호산구성 백혈병
소개
호산 구성 백혈병 소개 호산 구성 백혈병 백혈병 (EL)은 말초 혈액 및 골수에서 말초 호산구 증가증을 특징으로하는 드문 형태의 백혈병으로, 종종 심장, 폐 및 신경계가 관여하며 진행성 빈혈 및 혈소판 감소증이 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈, 간질
병원균
호산 구성 백혈병
(1) 질병의 원인
소수의 환자가 특발성 호산구 증후군으로부터 변형 될 수 있거나, 매우 적은 급성 림프 모구 백혈병 또는 만성 골수성 백혈병의 늦은 징후 일 수있다.
(2) 병인
조혈 세포는 윌 름스 종양 유전자를 과발현하여 세포 자멸사를 억제하는 것으로보고되었으며, 염색체 염색체 이상은 보이지만 마커 염색체는 없을 수 있습니다.
예방
호산 구성 백혈병 예방
일차 질환의 적극적인 치료.
복잡
호산 구성 백혈병 합병증 합병증, 빈혈, 간질
1. 빈혈이 심하면 심장병 빈혈로 인해 복잡해질 수 있습니다.
2. 폐 감염에서 주로 볼 수있는 열병과 감염.
3. 동시 신경 학적 증상, 정신 장애, 또한 모호하고 편마비, 간질.
징후
호산구 백혈병의 증상 일반적인 증상 림프절 확대 호산구는 정신 장애, 겨드랑이 겨드랑이 림프종, 호흡 곤란 구진을 증가시킵니다
질병의 길이와 속도는 호산구 성숙 정도와 관련이 있으므로 일반적으로 임상 실습에서 두 가지 유형으로 나뉩니다.
급성 유형
이 질환은 출혈이 적고, 주로 다양한 장기의 호산구 침윤으로 기능 장애가 발생한다는 점에서 일반적인 백혈병과 다릅니다. 간, 비장 및 림프절의 관여뿐만 아니라 심장, 폐 및 중추 신경계의 관여로 나타납니다. 진행성 심부전의 임상 증상은 급속도, 심낭 마찰음; 기침, 호흡 곤란; 중추 신경계 침윤이있는 경우 정신 장애, 망상, 시력 흐림, 운동 실조증, 편마비 등으로 나타납니다. 피부에는 홍반, 구진, 결절 등이있을 수 있습니다.
2. 만성 유형
발병이 느리고 질병의 진행이 2-8 년으로 연장 될 수 있으며 피로, 빈혈, 간 및 비장 및 림프절이 있습니다.
확인
호산 구성 백혈병 검사
1. 혈액에서 흔한 빈혈과 혈소판 감소증, 백혈구 수가 최대 (50 ~ 200) × 109 / L까지 크게 증가하며, 혈액 정제의 호산구는 20 %에서 90 %를 차지하며, 대부분 60 % 이상에서 호산구가 증가합니다. 젊고 늦은 과립은 주로 증가하고 원래 과립과 초기 과립은 드 rare니다.
2. 골수 이미지 골수 모세포의 증가 된 비율에 더하여, 호산구는 세포 형태에 따라 크게 증가하고 왼쪽으로 이동하며, 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다 :
1 과립구 유형 : 혈액과 골수 모두 과립구가 증가했습니다.
2 미성숙 세포 유형 : 골수 순진 호산구의 명백한 증가 이외에도, 이러한 세포는 말초 혈액에서도 볼 수 있습니다.
3 성숙한 세포 유형 : 호산구, 원골 세포를 포함하여 주로 성숙한 호산구가 증가, 정상 또는 약간 증가 함.
3. 염색체 검사 종종 3 가지 유형의 염색체 8과 10, 4q와 45X, 49XY 및 기타 염색체 이상이 있습니다.
4. 세포 배양 말초 혈액 세포에서 CFU-GM 의 성장은 만성 골수성 백혈병의 성장과 유사하며, 염색체 검사와 결합 된 성장 패턴은 호산구 백혈병을 호산구 증가증의 다른 원인과 구별하기 위해 사용될 수 있습니다.
진단
호산 구성 백혈병의 진단 및 식별
진단 기준
세계적으로 통일 된 진단 표준은 없으며 국내 진단 기준은 다음과 같습니다.
1. 백혈병의 임상 증상.
2. 말초 혈액 호산구는 유의하게 증가하고 계속 증가했으며, 대부분 60 %까지 증가했으며 종종 순진한 호산구가 있습니다.
3. 골수 호산구 증가증, 비정상적인 형태, 핵의 좌측 이동, 각 단계에서 미성숙 과립구에 거친 호산구 과립이 있으며, 원래 세포는> 5 %이다.
4. 장기에는 호산구 침윤이 있습니다.
5. 기생충 질환, 알레르기 질환, 결합 조직 질환, 고 호산구 증후군, 만성 골수성 백혈병 및 호산구 증가증의 다른 원인을 제외 할 수 있습니다.
진단 평가 : EL은 드물고 진단은 매우 신중해야하며 다른 원인으로 인한 호산구를 배제하기에 충분합니다. 혈액 검사는 호산구뿐만 아니라 비정상적인 형태를 가져야하며 순진한 호산구가 혈액에 나타납니다 골수에있는 원래 세포의 5 % 인 세포도 필요한 조건입니다. 조건이 불충분 한 의심스러운 경우 1 차 질병을 계속 검색하고 상태의 변화를주의 깊게 관찰해야합니다.
차별 진단
1. 특발성 호산 구성 증후군 (IHES)
IHES는 백혈구와 호산구의 현저한 증가를 보이며 호산구는 심장, 폐 및 신경계에 침투하며 빈혈 및 / 또는 혈소판 감소증은 질병이 진행되는 동안 발생할 수 있으므로 EL과 혼동되기 쉽습니다. :
1IMES에서 호산구의 형태는 정상이었고 말초 혈에는 미성숙 호산구가 없었으며 골수에서 돌풍 세포의 비율은 정상 범위에 있었으며 EL과는 달랐다.
2IHES는 비교적 긴 질병 경과와 진행이 느린 반면, EL은 빠르게 진행되고 빈혈 및 혈소판 감소증이 진행되지만 일부 IHES 임상 진행도 빠르며 단기 사망은 주로 혈액과 골수에 의해 결정될 수 있습니다.
호산구 증가증 2. 악성 질환
(1) M4E0 유형의 급성 골수성 백혈병 (AML) : AML의 임상 증상이있는 호산구 증가증이있는 급성 골수성 백혈병, 혈액 및 골수에서 호산구 증가, 및 비정상적인 형태. 따라서 EL로 식별해야합니다.
1M4E0은 보통 혈액 및 골수에서 호산구를 30 % 미만으로 약간만 증가 시켰으며, 주요 성분은 여전히 원시 세포와 원시적이고 순수한 단핵구이며 EL과 분명히 다릅니다.
2 개의 어려운 경우에 적합한 염색체 및 유전자 검출, M4E0은 마커 염색체 이상, 즉 inv (16) (p13; q22) 및 상응하는 융합 유전자 MYH11 / CBFβ, EL은 염색체 이상을 갖지만 8과 같이 중요하지는 않지만, 염색체 3, 4q, 45X, 49XY 등
(2) 급성 림프 모구 백혈병 (ALL) : 소량의 ALL은 질병이 진행되는 동안 혈액과 골수에서 호산구가 증가했으며 중추 신경계가 종종 관여하므로 EL로 식별해야합니다.
1ALL은 일반적으로 급성 발병이 있으며 EL은 대부분 발병을 숨 깁니다.
2ALL 환자는 종종 표면 림프절 병증이있는 반면, EL 환자는 비교적 드물다.
3EL 환자는 일반적인 심장 침범이 있으며 전체 심장 (심 내막, 심근, 심낭)을 포함하는 반면, 모든 심장은 일반적으로 침습되지 않으며, 안트라 사이클린으로 인한 심근 독성 만이 낮고 발병률도 낮습니다.
4 면역 표현형, ALL은 림프구 시리즈 분화 항원을 발현하고, EL은 골수 세포 분화 항원을 발현한다.
5ALL에서 호산구 증가증이 발생하기 전에 ALL의 전형적인 임상 및 실험실 특성의 대부분.
(3) 골수 증식 성 질환 (MPD) : 만성 골수성 백혈병 (CML), 다 낭종 베라 (PV) 및 특발성 골수 섬유증 (IMF) 및 기타 MPD, 특히 말기 단계에서 호산구가 나타날 수 있음 셀 수가 증가하고 식별 포인트는 다음과 같습니다.
1CML, PV 및 IMF는 호산구 전에 질병이 길고 이에 상응하는 임상 증상과 실험실 검사가 있으며, CML은 주로 중기 중성 호중구로 구성되며 PV는 주로 적혈구입니다. 증가되고 상응하는 다혈 임상 증상, IMF는 비장 비대 및 과립, 적혈구 조 혈증을 특징으로한다.
MPD에는 2EL 공통 심장, 폐 및 신경계 병변이 종종 없습니다.
3CML은 또한 마커 Ph 염색체 및 특이 적 융합 유전자 BCR / ABL 및 EL에 의해 구별 될 수있다.
4IMF 골수 생검은 유의 한 섬유증을 나타내었고 EL로 확인하기 어려웠다.
(4) 호 지킨 림프종 : 질병의 과정은 종종 발열로 인해 호산구 증가증을 동반하며, 진단 전에 림프절 병증, 림프절 생검을 수행해야하므로 EL과 구별하기가 더 쉽습니다.
3. 가장 흔한 호산구 증가증
임상 적으로, 기생충 감염, 알레르기, 피부 질환 및 류마티스 질환은 호산구 증가증의 가장 흔한 원인이며 EL과의 식별에 중요합니다.
(1) 기생충 감염 : 기생충 유충이 생체 내에서 조직을 침범하고 침범하는 것은 호산구를 유발하는 병리학 적 기전이며, 배설물은 난자를 반복적으로 검색하고 해당 항체를 혈청 학적으로 감지합니다. 상응하는 디웜 처리 후, 호산구가 정상으로 내려가는 주요 수단 또한 진단의 기초가됩니다.
(2) 알레르기 반응 : 기관지 천식, 혈관 부종, 약물 알레르기, 혈청 질환 등은 해당 병력, 임상 증상 및 EL 식별에 따라 호산구 증가증을 유발할 수 있습니다.
(3) 피부 질환 : 천포창, 헤르페스 같은 피부염 등은 백혈구와 호산구 증가증을 유발할 수 있으며, 다른 많은 피부 질환은 비슷한 합병증을 가지고 있습니다. 더 쉽습니다.
(4) 류마티스 질환 : 결절성 다발성 동맥염, 류마티스 관절염 및 특수 결합 조직 질환 (예 : 호산구 근막염)과 같은 류마티스 질환, 호산구 근 증후군 (섭취에 의한) L- 트립토판으로 오염 된 음식은 호산구 증가를 유발할 수 있으며, 일차 질환의 임상 증상은 특징적이며 일반적으로 EL과 쉽게 혼동되지 않습니다.
호산구 증가증 4. 폐 질환
폐는 종종 EL에 관여하기 때문에 호산구 증가증이있는 다양한 폐 질환과 차별화되어야합니다.
(1) 로퍼 증후군 (Loeffer syndrome) : 철새 그림자와 호산구 증가증을 보이는 폐 영상 소견을 특징으로하며, 일부 환자는 폐 그림자가 철새로 인해 폐로 유충이 이동 한 후 기생충 감염에 의해 유발됩니다. 그리고 더 빨리 사라지고, 급성 자체 제한 과정이며 EL과 다릅니다.
(2) 호산구에 의한 폐 침윤 (PIE) 증후군 : 만성 재발 성 호흡기 증상으로 나타나고, 영상 소견에서 폐 다형성 침윤이 나타 났으며 혈액 호산구가 가장 많았습니다. 환자의 원인은 알려져 있지 않으며, 결핵균, Brucella, Coccidioidomycosis 및 바이러스 감염과 관련이있는 사람은 거의 없으며, 병변이 폐로 제한되어있어 확인의 열쇠입니다.
(3) 열대 호산구 증가증 : 필라 리아 웜 감염 후 면역 반응의 상태, 주로 마른 기침, 천명음, 저열, 양 폐의 천명음, 군간과 유사한 폐 간질의 간질 그림자를 보여주는 영상 검사 성적 결핵, 질병은 현재 인도와 동남아시아 국가에서 주로 중국에서 드문 환자가 종종 혈청 IgE를 높였으며 항 필라 리아 항체, 구연산 에틸 아민 (Hai Qunsheng)을 치료 후 빠르게 개선 할 수 있습니다. 식별 포인트
5. 호산 구성 림프 모종
그것은 혈액 호산구가있는 표면 림프절 병증으로 나타나는 드문 질병이며, 림프절 병리학은 호산구 침윤으로 인한 육아종 형성이며, 질병은 코르티코 스테로이드에 잘 반응하지만 일부 환자는 약물을 중단 한 후 반복 될 수 있습니다.
6. 호산구 증가증과 관련된 다른 질병
희귀 유전성 호산구 증가증은 상 염색체 우성이며, 가족 병력으로 혈액 호산구가 약간 높아지고 양성이며 때로는 광범위한 경우 림프절 결핵이 방사선 요법 후 비장 절제 후, 골수 이식 후의 이식 대 숙주는 호산구 증가증을 동반 할 수 있습니다. 왜냐하면 명확한 병력과 해당 임상 증상이 있기 때문에 식별하기가 어렵지 않습니다.
