선천적 락타아제 결핍
소개
소개 선천성 락타아제 결핍 : 모유 나 우유를 먹은 직후에 구토를하면 자라지 못하고 탈수, 산증, 젖통 및 아미노산 뇨증, 심각한 상태, 예후가 나빠집니다. 이당류 불내성으로도 알려진이 질환은 다양한 선천성 또는 후천성 질환을 말하며, 장 점막 브러시와 같은 이당류 결핍을 유발하여 이당류의 소화 및 흡수 장애를 유발합니다. 발생하는 일련의 증상 및 징후. 락타 제, 수 크라 제, 말타 제, 트레 할라 제 및 기타 결손을 포함하여 1 차 및 2 차 디스 아카리 다제 결핍으로 나뉘어지면, 락타아제 결핍이 가장 흔합니다. 락타아제 결핍은 또한 락토스 불내성 또는 락토스 흡수 불량으로 알려져있다. 락타아제는 락토오스를 갈락토오스와 포도당으로 분해 할 수 있으며, 락타아제가 없기 때문에 유당을 먹은 후에는 약간의 이당류 흡수가 있고 나머지는 소장의 하부로 들어갑니다. 장내 세균은 이당류를 발효시켜 젖산, 이산화탄소 및 질소와 같은 유기산을 생성합니다. 흡수되지 않은 이당류는 장 내강의 삼투압을 증가시키고, 장 수분 흡수는 감소하여 설사를 유발합니다. 내장에서 유기산의 작용은 산성 대변의 배출을 유발하며, 이는 과도한 가스 생성으로 인해 팽창 및 장을 유발합니다.
병원균
원인
선천성 락타아제 결핍 : 이것은 유전 적 기능 장애로 인한 락타아제 생산의 오작동입니다. 이 선천적 상태는 출생 직후 진단 할 수 있습니다. 락타아제 결핍은 정상적인 현상으로, 일반적으로식이 습관에 따라 발생하는 유전자 변이와 관련이있는 것으로 생각되며, 아시아 인과 중국인은 발병률이 높습니다.
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관련 검사
소변 유당 혈청 유당
선천적 락타아제 결핍은 모유 수유 후 1-2 시간 후에 설사 증상이 나타나고 복부 팽창이 동반되어 더 친숙합니다. 수소 호흡 검사는 일반적으로 가장 쉽고 민감하며 신뢰할 수 있으며 비 침습적 인 방법 인 락타아제 결핍을 탐지하는 데 사용됩니다. 그러나 소장 박테리아가 너무 많이 자라면 오 탐지가 발생할 수 있으며 많은 양의 항생제를 복용하면 오음이 발생할 수 있습니다. 또한 수면, 흡연, 기분 및 시험 전 다이어트는 시험 결과에 영향을 미칩니다.
진단
차별 진단
선천성 락타아제 결핍의 감별 진단 :
1. 선천성 유당 불내증 : 이것은 선천성 락타아제 결핍과 다르고 상 염색체 우성 유전에 속하는 질병입니다. 수유를 시작한 후 fulminant 설사, 물 소포가있는 산성 대변 및 설사가있었습니다. 구토, 탈수, 신장 관상 산증, 이당류, 아미노산 뇨, 백내장, 간 및 뇌 손상을 유발할 수 있습니다. 수유를 중단 한 후에 설사가 사라졌고 유산균이나 아미노산 뇨증이 없었다.
2, 성인 획득 유당 불내증 : 우유를 복용 한 후 복부 팽창, 복부 불편과 함께 물 산성을 일으킬 수 있습니다.
3, 자당-이소 말트 흡수 장애 : 장 내강에서 흡수되지 않은 자당이 과도한 삼투압 및 발효 된 설사를 일으켰 기 때문에 자당 α- 덱스트린 효소의 부족에 기인한다. 대변은 산성 일 수 있으며 대변의 pH는 4.0 ~ 5.0에 도달 할 수 있으며, 신 맛이 있고, 양이 너무 많으며, 아기는 심한 설사를하며 성인은 위장 불편 함만 있습니다. 과자와 과일을 먹은 후에 증상이 나타날 수 있습니다. 에스키모는이 질병에 더 많은 사람들이 있다고합니다. 인구의 약 10 %를 차지하지만 일반적으로 무증상입니다.
4, 트레 할라 제 결핍 : 트레 할라 제 결핍 (트랄라 제 결핍)은 덜 일반적이며, 환자는 진드기를 먹은 후 복통, 설사, 헛배 부름 및 구토로 고통받습니다. 대변은 종종 물입니다. 버섯에는 1, α- 포도당 -1-α- 글루코 시드의 일종 인 트레할로스가 들어 있으며 설사는 몇 시간 동안 만 지속되며 더 이상 버섯의 금식이 발생하지 않습니다.
