성 발달의 멈춤
소개
소개 성 발달 정지는 배아 생식 세포 종양의 임상 증상입니다. 15 세 미만의 어린이에서 성 발달 장애의 발생률은 10 %에서 37.5 %입니다. 시상 손상은 당뇨병 이뇨, 혼수, 비만, 발달 장애 및 성기능 장애에서 발생할 수 있습니다.
병원균
원인
성적 발달 정지의 원인
생식 세포 종양의 원인은 명확하지 않으며 가족력도 매우 드 rare니다. 클라인 펠터 증후군 환자 (47, XXY, 2 X 및 1 Y 성 염색체가있는 47 염색체)에서 종격동 및 두개 내 생식 세포 종양의 환자의 전형적인 특징은 작은 고환, 미세 반 침상 유리입니다. 정자없이 변화, 종격동 및 두개 내에서 생식 세포 종양의 발생은 생식 세포 사마귀 분화의 변이가 생식 세포 이동 및 분화 및 그것의 악성 경향의 변화를 초래하는 것으로 추측된다.
생식 세포 종양 환자에서 염색체의 빈번한 이상은 비-랜덤 염색체 수 이상 및 구조적 이소성을 포함한다. 고환 생식 세포 종양에서, 80 %는 특징적인 염색체 구조적 이상, 염색체 12 짧은 팔 및 다른 팔 염색체 이상 (i12p)을 나타내며, 많은 비-생식 세포 종양 및 성선 외 생식 세포 종양은 또한 배아에서 i12p 기형을 갖는다. 발달하는 동안 원시 배아 세포는 배아 4 주에 명확하게 보이고, 알란 토아 부위 근처의 난황낭 벽의 내배엽 세포에 나타납니다. 배아가 접 히기 시작하면 원시 생식 세포가 노른자 주머니 벽에서 힌두의 후두 장간막을 통해 생식기 사마귀로 이동하고 중간 엽 조직으로 들어가 원시 코드가 된 다음 점차적으로 성숙한 생식선으로 발전합니다.이 생식 과정에서 원래입니다. 배아 전체에 생식 세포가 퍼지고,이 이동 전능성 줄기 세포가 정상적인 진화를 완료하지 않고 머무를 때, 종양이 될 수 있습니다. 보다 일관된 관점 생식 세포 종양은 원시 생식 세포로부터 유래 된 미분화 된 종양의 그룹이다.
확인
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관련 검사
내분비 기능 검사
성적 발달 일시 중지 확인
실험실 검사
1. 혈액 환자의 혈액에서 융모막 성선 자극 호르몬 알파-태아 단백질 및 카르 시노 브리 코닉 항원이 상승 될 수 있습니다. 수술 후 정상으로 돌아오고 반복되거나 퍼질 때 다시 상승 할 수 있습니다. 중국에서 11 건의 생식 세포종이보고되었고 모든 환자는 혈액 내 융모 성 성선 자극 호르몬 또는 알파-태아 단백질 수준이 높았 기 때문에, 대부분의 학자들은 융모 성 성선 자극 호르몬 또는 알파-태아 단백이 높은 환자는 예후가 좋지 않다고 생각합니다.
2. 대부분의 뇌척수액 환자는 압력이 증가하고 일부 환자의 경우 뇌척수액의 단백질 함량이 약간 증가하고 뇌척수액의 융모 성 생식선 자극 호르몬 또는 알파-태아 단백질이 크게 증가 할 수 있습니다. 낭포 세포는 때때로 뇌척수액 세포학에서 발견 될 수 있습니다. 상피 세포는 70 %의 경우 뇌척수액에서 발생할 수 있지만 반드시 척수 전이를 의미하지는 않습니다.
다른 보조 검사
1. 해골 평면 필름
두개 내압 증가의 징후를 보일 수 있으며, 환자의 40 % ~ 60 %가 송과선의 비정상적인 석회화를 경험할 수 있으며, 특히 10-15 세 어린이에서 석회화가 발생하면 석회화 플라크 직경이 1cm를 초과합니다. 뒤쪽으로의 석회화는 생식 세포 종양의 진단에 대한 강력한 증거입니다.
2. 방사성 핵종 스캔
지속적인 뇌 신티 그래피의 경우, 대부분의 방사성 핵종은 종양에서 직경이 1.5cm보다 큰 것으로 밝혀졌습니다.
3. CT 스캔
CT 스캔은 사이트의 크기와 주변 관계를 정확하게 결정합니다.
평범한 CT는 뇌에서 동일한 밀도 또는 약간 높은 밀도의 회백질로 볼 수 있습니다. 송아지 영역에서 생식 세포 종양의 과립 발생 빈도는 안장 영역보다 훨씬 높으며, 생식 세포 종양이 송과 영역에서 자랄 때 때때로 석회화됩니다. 송과선 (펠릿 형태)이 그 안에 싸여 있으므로 석회화 된 "샷"이 종양에 있거나 종양의 앞면으로, 종종 측면이나 뒷면으로 밀릴 수 있습니다. 종양의 모양은 원형이거나 불규칙하며, 후자는 생식 세포 종양의 진단에 특징적인 가치가 있습니다. 정상적인 인간 송과체 석회화 속도는 약 40 %이고, 생식 세포 종양 환자의 송과체 석회화 속도는 거의 100 %이며, 안장 상부 생식 세포 종양은 석회화 또는 미세 석회화가 없을 수 있습니다.
진단
차별 진단
진단은 실험실 테스트 및 보조 테스트에 따라 수행됩니다.
성 발달 정지 및 성 발달 지연
지연 출판 (지연 사춘기)은 13 세 소녀, 14 세 소년은 사춘기 발달 징후가 없으며 성적 발달 지연 또는 사춘기 발달 부족으로 간주됩니다. 사춘기가 시작될 때 성적 징후가 나타나면 발달 지연 또는 정체가 발달 지연으로 인한 것입니다. 5 년의 월경 월경 후 유방 발달이 시작된 후의 소녀들, 또는 소년들은 정상적인 성인 남성 수준에 도달 한 후 5 년 이내에 성숙 할 수 없으며 성적인 성장 지연으로 간주되어야합니다.
