과도한 사지 비대
소개
소개 팔다리의 과도한 비대 : 뇌하수체에서 과도한 성장 호르몬 (GH)의 분비로 인해 발생합니다. 청소년은 특허 강제로 인해 거대한 질병을 앓고 있습니다. 사춘기 후에는 골육종이 합쳐져 비대증을 형성합니다. 발병에서 성인에 이르기까지 몇 명의 사춘기가 계속 비대증으로 발전합니다.
병원균
원인
(1) 질병의 원인
이 질병은 뇌하수체 종양 또는 다른 원인으로 인한 뇌하수체의 성장 호르몬 분비로 인해 발생합니다. GH 분비에는 중요한 일주기 리듬이 있으며 성인 분비의 피크는 대부분 밤에 있습니다. GH는 주로 뼈 조직, 근육, 결합 조직 및 내장의 성장을 촉진하고, DNA 및 RNA 합성을 촉진하고, 나트륨 보유를 촉진하기 위해 인슐린과 싸우며, 성장 매개체와 같은 일부 펩티드를 분비하도록 신체를 자극합니다.
GH가 포도당 대사에 미치는 영향은 인슐린과 항 인슐린과 유사하며, 전자는 일찍 발생하고 후자는 나중에 발생합니다 .GH는 또한 섬 B 세포에 직접적인 영향을 미칩니다. 약 4 분의 1이 동시에 당뇨병을 가질 수 있습니다. 소마 토 메딘 (SM)은 간에서 추출되며 DNA와 RNA 단백질 합성의 영향을 받아 연골의 성장을 증가시킬 수 있으며, 성장 인자에는 A, B, C가 있으며, 이는 뼈에 대한 GH의 성장 효과를 매개 할 수 있습니다. . 인터루킨 A (SmA)는 콜라겐과 비 콜라겐 합성을 자극하고 인터루킨 C (SmC)는 조골 세포에서 콜라겐 합성을 자극하며 BGP는 SmA를 통한 GH 작용의 결과로 작용합니다.
GH가 너무 많으면 뼈 형성 및 성숙을 가속화하고 뼈 성장을 촉진 할 수 있습니다. 뼈 리모델링이 증가하고 뼈 회전율이 가속화됩니다. 뇌하수체 왜소증은 GH 결핍으로 인해 뼈의 성장과 발달이 멈추거나 지연되도록합니다. 인체에서 GH는 장의 칼슘 흡수, 뼈 형성 및 뼈 미네랄 화를 증가시키고 뼈 질량을 증가시킬 수 있으며, 체외에서는 뼈 매트릭스 형성을 직접 자극 할 수 없습니다. 인터루킨은 다양한 조직에 대한 성장 촉진 효과를 가지며 뼈 성장에 대한 GH의 영향을 매개하고 뼈와 연골의 성장을 촉진 할 수 있습니다. GH는 혈청 인의 일주기 리듬을 변경하고, 혈액 인을 증가 시키며, TRP를 증가시키고, 신장 인의 최대 재 흡수 / 사구체 여과율 (TMP / GFR)을 변경하여 혈액 인을 추가로 증가시킬 수 있습니다.
GH는 TRP의 증가를 촉진하고 PTH 분비를 억제하여 PTH 수준을 낮추고 혈중 인을 증가시킵니다. 환자의식이에 칼슘이 부족하면 칼슘 균형이 마이너스가되어 골다공증이 발생할 수 있으며식이 칼슘 섭취량을 늘린 후에는 칼슘 균형을 긍정적으로 바꿀 수 있습니다. 뼈 회전율이 증가함에 따라 GFR이 증가하고 TRGa가 감소하여 고뇨 칼슘의 증가를 촉진하고 뼈 병변을 추가로 증가시킵니다.
GH는 골 막내 골 형성을 자극 할 수 있으며, 상피 섬유 아세포는 원시 조골 세포로 분화하여 새로운 골 형성을 촉진하며 원래의 정상적인 상피 활동이 다시 활성화됩니다. 연골 증식.
GH는 또한 관절의 결합 조직 변화를 촉진 할 수 있으며, 관절 캡슐이 두꺼워지고, 지방 패드가 섬유 성이며, 뼈와 연골 관절의 섬유질 조직 및 골막이 증식합니다. 비대증에서의 골다공증은 다른 골다공증에서의 골 손실과는 다르지만 칼슘 전환율 증가, 골량 증가, 골 과형성 및 골다공증 또는 국소 안장 등뼈 흡수, 안장 바닥 뼈 흡수 및 기타 이상과 같은.
(2) 병인
뇌하수체는 성장 호르몬을 과도하게 분비하기 때문에, 사춘기 이전에 뼈가 닫히기 전에 거대한 질병을 일으킬 수 있으며, 뼈가 닫힌 성인은 손, 발, 연조직, 내부 장기 및 일부 편평한 뼈를 확대시킬 수 있습니다. 거시적으로.
확인
확인
이 질병은 덜 흔하고, 일반적으로 발병이 느리고, 중년 남성에서 더 흔하며, 질병의 경과는 30 년까지 더 길다. 비대증의 주요 임상 증상은 GH, PRL, TSH, IGF-I 및 기타 호르몬의 증가 및 그 효과와 관련이 있으며 뇌하수체 선종의 판매 확대 및 인접한 조직의 압박 및 두개 내압의 증가와 관련이 있습니다. 또한 장기 비대 및 기능적 변이와 관련이 있습니다. 질병의 초기 단계에는 과분비 샘과 기능이있을 수 있으며, 후기 단계에는 내분비 기능 장애가있을 수 있습니다.
비대가 거칠면 얼굴이 약하고 두통이 약하고 땀이 땀이 나고 허리 통증이 커지고 손과 발이 넓어지며 모자 수와 신발 크기가 커지고 당뇨병과 갑상선 기능 항진증의 증상과 징후가 발생할 수도 있습니다. 연조직 증식으로 인해 피부가 두껍고, 머리 베개의 피부가 처짐 주름, 피하 결합 조직 및 깊은 근막이 두꺼워지고, 모공이 커지고, 점막이 두꺼워지는 경우 정상적인 인간 발 뒤꿈치 패드의 두께는 23mm보다 작아야하지만이 질환은 (26.5 ± 4.1) mm로 증가, 입술 비후, 귀 및 코 증가, 혀 지방, 인후 두께, 종종 목소리가 낮고 흐릿합니다. 머리 뼈의 변화, 종종 두개골의 얼굴이 넓어지고 자라며, 위턱, 이마, 눈썹 아치, 후두엽, 하악골 및 경골이 튀어 나와 넓어짐 환자는 정상보다 빨리 자라며 키가 빠르게 자라며 손과 발이 비 대해지며 척추 뼈가 넓어지며 골 기형은 골다공증으로 인한 후만증 또는 병리학 적 골절 일 수 있습니다. 시신경은 혈액 순환 장애로 인한 선종 압박의 영향을 받기 때문에 시신경 위축, 시력 저하, 양측 혈뇨와 같은 시야 결함을 유발할 수 있습니다.
1. 특별한 모습
뼈, 피부 및 연조직에 대한 성장 호르몬의 성장 촉진 효과로 인해이 질환을 앓고있는 환자는 특수한 얼굴을 가질 수 있습니다 : 위 눈꺼풀, 경골, 하악골, 눈썹 아치, 하악 돌기, 치아 이탈, 물린 탈구, 베개 외곽이 튀어 나오고 있습니다. 두피가 자라서 처지는 깊은 주름, 눈꺼풀이 두껍고 코가 커지고 넓어지며 입술이 두껍고 두껍습니다. 편도선, uvula, 연한 구개 증점 및 비강 연조직 증식으로 인해, 환자는 종종 낮은 수면 무호흡 증후군을 동반하는 낮은 목소리, 비강 폐쇄, 후각 감각을 가질 수 있습니다. 환자의 흉골 흉골이 두드러지고, 갈비뼈가 길어지고, 앞뒤 직경이 커졌으며, 척추가 커졌으며, 후방 및 가벼운 사이드 벤드의 명백한 변형이있었습니다. 골반이 넓어집니다. 팔다리의 긴 뼈가 두꺼워지고 손과 발이 커지고 손가락과 발가락이 두꺼워지며 발이 평평합니다.
2. 포도당 대사 장애
성장 호르몬 길항제 인슐린으로 인해, 인슐린에 대한 조직 감수성이 감소되어 포도당 대사 장애를 유발한다. 환자의 약 절반이 이차 당뇨병 또는 포도당 내성 장애가 있습니다.
3. 고혈압
발병률은 30 %에서 63 %까지 높을 수 있습니다. 심장 비대, 심근 무게 증가, 심실 비대, 심부전 발생, 부정맥으로 인해. 이 질병은 죽상 경화증의 조기 발병 및 발병률이 높습니다.
4. 압축 증상
뇌하수체 종양은 시신경, 부종, 시력 상실, 시야 감소 및 심지어 팔라 근처의 두개 내압을 압축하기 때문입니다. 지방, 수면 장애, 당뇨병 insipidus 등
5. 혈관 및 기타 구조의 근골격 증상은 두통 및 부종을 유발할 수 있습니다. 종양이 시상 하부를 압박하면 식욕 부진과 비만이있을 수 있습니다.
(1) 허리와 허리 통증 : 환자의 50 %가이 불만을 가지고 있으며 흉부 척추 꼽추가 있습니다. 이것은 추간공 주위의 신경근의 압박 또는 체중을 견디는 관절의 무게 인 골다공증으로 인해 발생할 수 있습니다. 비대증의 골다공증은 성장 호르몬의 직접적인 영향은 아니지만이 질환에서 성 호르몬 수치가 낮기 때문입니다. 성장 호르몬에 의한 뼈 세포의 장기간의 과도한 자극으로 인해, 섬유 아세포 및 연골 세포가 증식하고, 초기 뼈 관절 공간이 증가하고, 골 과형성 및 뼈 박차가 발생합니다. 골관절염은 여러 곳에서 발생할 수 있습니다. 관절 인대에서 후기 석회질 칼슘 염이 증가했습니다.
(2) 근육 : 성장 호르몬의 작용으로 인해 환자의 근육 능력은 증가하지만 운동 내성은 감소합니다. 환자는 종종 근육 약점을 호소하며 근육통은 드물다. 환자의 40 %는 근시 근위축증으로 나타나는 명백한 근병증이있을 수 있으며, EMG는 근병증과 유사하지만 자극은 없습니다. 근육 효소는 정상입니다. 근육 생검은 I 형 근육 섬유 증식, II 형 근육 섬유 위축에서 다양한 변화를 나타내지 만 염증 및 파괴는 보이지 않았다.
(3) 관절 : 관절 주변의 섬유 아세포의 증식, 버의 두꺼워 짐, 관절 인대 주변의 칼슘 침착, 관절의 내부 구조의 장애를 유발하는 관절 캡슐의 석회화, 반월 상 연골 및 의사 통풍과 같은 관절 통증으로 인한 인대 이완 공격. 연골에 대한 성장 호르몬의 성장 촉진 효과는 연골의 확산을 유발할 수 있으며, 연골의 과도한 성장은 갈라지기 쉬운 경향이 있으며, 주요 체중을 갖는 대퇴골 과두에서 궤양 출혈이 발생할 수 있습니다. 연골이 늦어지고 관절강이 좁아 지거나 사라지고 관절이 뻣뻣하며 움직임이 제한적입니다. 이러한 변화는 척추, 고관절, 무릎, 발목, 어깨 관절 등과 같은 체중을 견디는 관절에서 주로 발생합니다.
(4) 신경 :이 질환에서 다음 두 가지 신경 병증을 볼 수 있습니다.
1 압축 신경 병증; 성장 호르몬, 인대, 힘줄 및 기타 연조직의 과도한 자극으로 인해 결합 조직 및 골 증식이 억제 될 수 있습니까? 신경, 중앙 신경, 척추 말꼬리 및 기타 임상 증상 (예 : 손가락 마비,하지) 마비, 요실금, 깊은 가래 반사의 약화 또는 소실과 같은 증상.
2 허혈성 신경 병증 : 주로 신경 내 및 신경계 조직 과형성에 이차성.
(5) 피부 : 콜라겐 조직에 대한 성장 호르몬의 성장 촉진 효과로 인해 전형적인 성능은 발 뒤꿈치 지방의 두께가 증가하는 것입니다.
전형적인 비대증 사례는 증상 및 징후로 진단 할 수 있지만, 질병의 초기 단계가 일반적이지 않은 경우 임상 증상이 두드러지지 않으며 진단을 확인하기 위해 생화학 적 검사 및 방사선 검사가 필요합니다.
1. 특별한 모습
손과 발이 커지고 머리가 넓어지고 입술이 두껍고 색조가 낮으며 하악 돌출부와 치열이 드문 편입니다.
2. 내분비학 및 생화학 검사
혈장 GH 농도가 10 ng / ml 이상으로 증가한 것으로 나타 났으며, PRL 상승, 혈당 상승, 혈중 상승, 갑상선 기능 이상 및 골 대사 이상과 같은 소견이있을 수 있습니다. 경구 포도당 내성 시험은 혈장 GH 수준, GH를 5ng / ml 이상으로 억제하지 않으면 서 고혈당 곡선을 나타낼 수 있습니다. TRH 자극 테스트에서 혈장 GH 값은 GH 기본 값의 50 %보다 크고 GH 값은 10 ng / ml보다 큽니다. 동시에 SMc 및 IGF 작업을 크게 늘릴 수 있습니다.
3. X 선 및 CT 스캔
sella가 확대되고, 안장 부위가 병변을 차지하고, 안장 둘레가 압축되고, 손과 발이 확대되고 넓어지며, 두개골, 긴 뼈 및 척추 뼈의 X 선 특정 증상이 진단을 도울 수 있음을 알 수 있습니다.
4. 뼈의 특별 검사
단일 광자 또는 2 광자 골 밀도 측정, BMC 함량의 QCT 측정 등과 같은 골다공증 및 / 또는 골 과형성과 같은 이상이 발견 될 수있다. QCT 측정은 실제 뼈 미네랄 함량의 신뢰성을 반영하고, CT 값과 뼈 칼슘 함량은 밀접한 관련이 있으며, 세 번째 요추는 측정 부위로 사용됩니다. QCI는 네 가지 측면에서 척추의 BMC를 결정하는 데 사용할 수 있습니다.
1 다양한 호르몬 수준이 골대사에 미치는 영향 평가.
정상 연령과 관련된 골 손실의 평가 및 결정.
3 파괴 위험 임계 값과 파괴 임계 값을 결정합니다.
4 BMC에 대한 다양한 약물 및 운동 프로그램의 영향 평가.
진단
차별 진단
곡예
이 질환은 가족 성이거나 체질 적이며, 나이가 많거나 키가 큰 몸에서 외형이 변하고 거시적으로는 비슷하지만, 검사에 이상이 없으며 혈장 GH 수치가 높지 않고 안장의 X- 선 검사가 확대되지 않습니다. BMC는 정상 수준입니다.
2. 고환 거대 질환이 없습니다
몸은 키가 크고 생식선이 위축되고 손가락 사이의 거리가 몸의 길이를 초과하고 캘러스가 늦게 닫히고 뼈 나이가 지연되고 X 선 필름이 안장이 크지 않고 뼈 구조가 거대 질환 및 거대 조직보다 작다는 것을 보여줍니다. 생식선 기능이 사라지고 성 호르몬 수치가 변이되었고 GH 수치가 높지 않았으며 다른 생화학 검사와 비대증과 같은 실험실 검사가 발견되었습니다.
3. 손발 피부 골격 비대
대부분의 환자는 남성 청년이었고 외모는 비대증과 비슷했지만, 비대증이없는 내분비 계 학생은 대사 장애를 나타 냈습니다. 혈중 GH 수치는 정상이며, 안장은 커지지 않으며, 두개골은 크지 않으며, 뼈의 변화는 분명하지 않습니다.
4.이 질환의 요추, 팔다 및 손발 엑스레이 검사는 특별한 성능을 보이며, GH 측정 결과 GH가 과다 분비되어 강직성 척추염과 구별 될 수 있습니다. 후기 병변은 다른 원인으로 인한 골관절염과 유사하며 확인하기가 어렵습니다.
이 질병은 덜 흔하고, 일반적으로 발병이 느리고, 중년 남성에서 더 흔하며, 질병의 경과는 30 년까지 더 길다. 비대증의 주요 임상 증상은 GH, PRL, TSH, IGF-I 및 기타 호르몬의 증가 및 그 효과와 관련이 있으며 뇌하수체 선종의 판매 확대 및 인접한 조직의 압박 및 두개 내압의 증가와 관련이 있습니다. 또한 장기 비대 및 기능적 변이와 관련이 있습니다. 질병의 초기 단계에는 과분비 샘과 기능이있을 수 있으며, 후기 단계에는 내분비 기능 장애가있을 수 있습니다.
비대가 거칠면 얼굴이 약하고 두통이 약하고 땀이 땀이 나고 허리 통증이 커지고 손과 발이 넓어지며 모자 수와 신발 크기가 커지고 당뇨병과 갑상선 기능 항진증의 증상과 징후가 발생할 수도 있습니다. 연조직 증식으로 인해 피부가 두껍고, 머리 베개의 피부가 처짐 주름, 피하 결합 조직 및 깊은 근막이 두꺼워지고, 모공이 커지고, 점막이 두꺼워지는 경우 정상적인 인간 발 뒤꿈치 패드의 두께는 23mm보다 작아야하지만이 질환은 (26.5 ± 4.1) mm로 증가, 입술 비후, 귀 및 코 증가, 혀 지방, 인후 두께, 종종 목소리가 낮고 흐릿합니다. 머리 뼈의 변화, 종종 두개골의 얼굴이 넓어지고 자라며, 위턱, 이마, 눈썹 아치, 후두엽, 하악골 및 경골이 튀어 나와 확대되고, 넓어진 치아, 치열, 환자의 외모는 해마다 추악 해지고 있습니다. 환자는 정상보다 빨리 자라며 키가 빠르게 자라며 손과 발이 비 대해지며 척추 뼈가 넓어지며 골 기형은 골다공증으로 인한 후만증 또는 병리학 적 골절 일 수 있습니다. 시신경은 혈액 순환 장애로 인한 선종 압박의 영향을 받기 때문에 시신경 위축, 시력 저하, 양측 혈뇨와 같은 시야 결함을 유발할 수 있습니다.
