손가락(발가락) 및 송아지의 경련 및 통증
소개
소개 손가락과 송아지의 치질과 통증은 Caschin-Beck 질병의 임상 증상 중 하나입니다. Kaschin-Beck 질병, Kaschin-Beck 질병은 연골 괴사로 변형 된 골관절증 인 일종의 풍토 성 연골 및 관절 변형 질환입니다.
병원균
원인
(1) 질병의 원인
Kashin-Beck 질병의 원인은 주로 와드의 생태 환경에서 낮은 셀레늄, 식수의 유기 오염, 곰팡이 독소의 세 가지 유형의 요인을 포함합니다.
1. 와드의 생태 환경은 셀레늄이 낮습니다. 원래 구소련의 학자들은이 질병이 너무 많거나 불충분하거나 불균형 한 하나 이상의 요소에 의해 발생했다고 제안했습니다. 초기에는 물이 적고 칼슘이 많고 가래가 많으며 가래가 많은 것으로 생각되었습니다. 나중에이 병은 물과 토양의 과도한 인과 망간, 와드의 주요 음식과 비 안식 음식으로 인한 것으로 주장되었습니다. 이들 중 어느 것도 환자 또는 실험 연구에서 정확한 근거를 찾지 못했습니다.
중국 과학자들은 Kaschin-Beck 질병이 환경 적으로 낮은 셀레늄과 밀접한 관련이 있음을 발견했습니다.
1 중국의 질병 지역 분포는 일반적으로 저 셀레늄 토양 구역과 일치하며, 질병 지역 대부분의 총 셀레늄 함량은 0.15mg / kg 미만이며, 곡물 셀레늄 함량은 0.02mg / kg 미만입니다.
2 병동의 혈액, 소변 및 모발의 셀레늄 함량은 비 질병 영역의 셀레늄 함량보다 낮으며, 환자에서 낮은 셀레늄과 관련된 일련의 대사 변화가 감지 될 수 있습니다.
3 와드 털의 셀레늄 수치가 상승하면 상태가 감소합니다.
4 셀레늄 보충은 Kashin-Beck 질병의 새로운 발병률을 줄이고 형이상학 병변의 복구를 촉진 할 수 있습니다.
그러나 낮은 셀레늄을 지원하지 않는 중요한 사실 이이 질병의 원인입니다.
1 일부 지역은 셀레늄이 적고 산시 성 위린 (Yulin)과 루 난난 (Luanan), 사천 (Sananan)과 윈난성 (Yunnan)과 같은 케샨 (Keshan) 질병 지역과 같은 Kaschin-Beck 질병이없는 지역도 있지만 일부 지역에서는 셀레늄이 매우 낮지는 않지만 산 동성 청주 (Qingzhou)와 같은 질병이 발생합니다. Zuoquan, Shanxi의 Huo 카운티, Shaanxi의 Ankang, Qinghai의 Banma 등;
2 셀레늄 보충 후 질병의 새로운 발달을 완전히 통제 할 수는 없습니다.
3 세포 배양은 연골 세포 성장이 셀레늄에 특별한 필요가 없음을 보여 주었다;
4 낮은 셀레늄 동물 실험은이 질환과 유사한 연골 괴사를 유발할 수 없습니다.
현재 더 많은 사람들이 낮은 셀레늄 이이 질병의 발병에서 조건부 요인이라고 생각하는 경향이 있습니다.
2. 식수의 유기 오염 : 중국의 많은 병동에서 사람들은 오랫동안이 질병의 원인을 수질이 좋지 않은 것으로 간주했습니다. 일본의 학자 인 얀 제 (Yan Ze)와 다른 사람들은 식수의 식물 유기 물질과 카 신벡 질병의 관계를 연구했으며 유기 물질의 페룰 산 또는 히드 록 시신 남산이 원인이 될 수 있다고 믿었습니다.
1979 년부터 1982 년까지 우리나라의 Yongshou 카운티 및 기타 지역의 Kaschin-Beck 질병에 대한 과학적 조사에 따르면, 수중의 hum 산과 hydroxyhumic acid의 총량은 Kashin-Beck 질환의 유병률과 양의 상관 관계가 있으며 셀레늄 함량은 음의 것으로 나타났습니다. 상관 관계 : 와드의 ic 산 함량은 일반적으로 비 질병 영역의 것보다 높습니다. 와드의 식수에서 유기물의 분리 및 동정은 와드와 비 질병 영역 사이의 ic 산 구조의 핵심 부분에 유의 한 차이가 없음을 보여 주었으며, 페놀프탈레인, 티 오펜 및 질소 함유 벤조 티아 졸과 같은 소분자 유기물은 와드에있었습니다. 더 가운데에 나타났다. 전자식 스핀 공명 (ESR)을 사용하여 와드의 식수에서 자유 라디칼 신호를 검출하였고, 그 농도는 대조군 비 질병 영역의 것보다 현저히 높았으며, 식수에서 자유 라디칼의 농도는 ic 산 함량과 선형으로 관련되어 있었다. 일부 연구자들은 식수의 유기물 오염이 외인성 자유 라디칼 (세미-안트라 퀴논 자유 라디칼)을 생성하고 체내에 들어가는 증가 된 자유 라디칼이 연골 세포를 손상시킬 수 있다고 생각합니다.
지금까지 식수의 유기물 오염과 카신 벡병의 발생률 사이의 관계는 충분한 역학 및 실험 연구 데이터에 의해 뒷받침되지 않았습니다.
3. 곰팡이 독소 : 1943 년에서 1945 년 초 구 소련 학자들은 와드 시리얼이 일부 푸사 리움 박테리아로 오염되어 내열 독성 물질이 형성되었으며 주민들은 독이 들어있는 음식을 먹지 못하고 있다고 제안했습니다. 1960 년대 이후 중국의 학자 양 지 안보 (Yang Jianbo) 등이이 분야에서 많은 연구를 해왔으며 최근에는 T-2 독소에서 다음과 같은 주요 발전이 이루어졌다.
1 ELISA 방법을 사용하여 병에 걸린 환자의 주 식품 가루 및 옥수수 가루에서 T-2 독소를 검출하였고, 그 함량은 비 질병 상업용 가루 및 옥수수 가루보다 현저히 높았으며, 모든 장소에서 수집 된 쌀, 기장 및 황미와 같은 입상 식품이 수집되었다. 미량의 T-2 독소가 검출되지 않거나 단지 검출되었다;
2 비 질병 옥수수에 Fusarium graminearum을 접종하여 박테리아 곡물을 제조하고 정상 사료를 10 % 비율로 혼합 한 다음 병아리에게 무릎 관절의 연골 띠 괴사를 5 주 동안 먹였습니다. T-2 독소를 직접 사용하고, 병아리에게 5 주 동안 100 ㎍ / kg 체중으로 사료를 공급하였고, 무릎 연골의 퇴행성 변화가 나타났다.
이 나라의 다른 부대들도 미코 톡신과 카신 벡병의 관계에 관한 연구를 수행했다. 현재, 다른 병동의 곡물에서 우세한 곰팡이는 다르며, 병원성 곰팡이와 그 균주도 일정하지 않으며, 음식에서 진균 독의 검출 결과는 일치하지 않습니다. 또한 기술적 인 한계 때문에 T-2 독소와 그 대사 산물은 카신 벡병 환자에게서 아직 발견되지 않았습니다.
4. 실험 동물 모델 연구 : 병인과 병인을 탐구하기 위해 국내외 많은 학자들이이 질병의 실험 동물 모델 연구에 전념해 왔습니다. 중국 연구자들은 일반적으로 동물 모델을 결정하기위한 기본 형태 학적 지표로 연골 손상을 사용합니다. 그러나, 래트 또는 개에 대한 과거의 실험에서, epiphyseal chondrocyte necrosis, matrix degeneration 및 small cell-free area의 대부분이 tarsal plate와 articular cartilage와 control group에서 관찰되었다. 질적 차이가없는 것에 비해 그 가치를 판단하기는 어렵습니다. 최근에, 붉은 털 원숭이 원숭이의 협곡의 음식과 물에서 실험이 수행되었다. 병동에서 물이나 곡물을 먹은 6 개월 또는 18 개월 후, 초점, 띠 모양의 괴사 및 괴사 후 대부분의 원숭이에서 관절 연골과 epiphyseal 연골의 깊은 층에서 일련의 2 차 변화가 발생했습니다.
Kashin-Beck 질병의 병리학 개발 과정과 주요 병리학 적 특징은 기본적으로 재현됩니다. 실험 결과는 와드의 물과 곡물에 병원성 인자가 있음을 나타내었고, 실험 동물에 대한 이러한 병원성 인자의 병리학 적 영향은 와드의 질병 상태에 따라 감소하지 않았다.
동물계에 자연적으로 발생하는 카 신벡 병이 있다는 것은 아직까지 입증되지 않았습니다. 과거에는 와드의 가축이나 개의 관절이 부어 오르고 조심 스러웠으며 인간의 카 스킨-벡 병과는 거리가 멀었습니다. 두 외국은이 질병과 비교할 수 있다고 언급했습니다.
가축의 골 연골 증 :이 질환은 관절 연골 및 epiphyseal 연골 괴사 및 이차성 골관절증의 발달에서 Kaschin-Beck 질환과 유사하지만 가장 일반적인 변화는 연골 세포 분화입니다. 국소 비대성 연골 세포의 방해 및 축적. Kaschin-Beck 질병은 tarsal plate의 두께가 고르지 않은 것으로 볼 수 있지만, 기존의 물질은 연골 괴사 이전에 비대성 연골 세포의 축적이 기본이라는 것을 입증하지 못했습니다.
2 경골 이형성증의 새 (경골 이형성증) : 기본 병변은 epiphyseal 연골 매트릭스를 석회화 할 수없고 연골 내재화 뼈가 멈춘다는 것입니다. 때로는 가축의 골 연골 증과 동등한 것으로 간주되지만 연골 괴사가 없으며 관절 연골이 피곤하지 않기 때문에 인간 KBD와 공통점이 없습니다.
(2) 병인
1. 다수의 T-2 독소 (Fusarium oxysporum toxin)가 병동, 환자 및 현지에서 판매되는 곡물 (옥수수 및 밀)에서 직접 검출되었습니다. 병아리에게 100 μg / d의 용량으로 T-2 독소를 정상으로 먹였으며, 병아리의 연골은 연골 괴사였으며 연골 관절 질환이 발생하였으며 병변 특성은 포유류 연골 관절 질환과 유사 하였다. 이 질병은 주로 어린 동물, 관절 연골과 epiphyseal 연골의 선택적 괴사, 골 연골염의 분리 및 연골 관절의 변형에서 발생합니다. 신체의 다양한 조직 및 기관에 대한 T-2 독소의 작용 메카니즘은 단백질 및 DNA의 합성을 억제하여 뼈 세포의 골괴사를 유발하는 것으로 밝혀졌다. 실험적 병리학 연구에 따르면 T-2 독소에 의한 관절 연골의 퇴행은 세포 성장과 비대의 급속한 성장의 전이 구역에 있으며, 이는 인간의 큰 뼈 병변에서 보이는 연골의 깊은 층과 본질적으로 동일합니다. T-2 독소에 의한 연골 세포 손상은 주로 세포막 시스템의 손상, 미토콘드리아 팽창 및 소포체 확장에 의해 발생하는데, 이는 막 투과도의 변화, 세포 내 이온 및 물의 불균형, 및 세포 부종으로 인한 것이다.
미토콘드리아 손상은 반드시 에너지 공급 기능에 영향을 미쳐서 세포 대사를 방해합니다. 연골 세포 손상은 연골 세포 괴사 이전의 초기 초 구조 변화의 주요 특징이며, 추가 손상은 연골 세포 괴사로 이어질 것이다. 이 이론에 따르면 카신 벡병의 원인은 푸사 리움이 생산하는 T-2 독소로 질병 부위의 음식에 의해 오염되며, 운반체는 쌀이 아닌 밀 (밀)과 옥수수이며 병은 관련 요소입니다. 지구의 독특한 자연, 사회 및 생활 환경.
거시적이든 미세한 화학적 환경이든 Kaschin-Beck 질병의 인구는 낮은 셀레늄 생태 환경, 즉 물, 토양, 곡물, 사람의 모발 및 혈액에서 와드의 생태 물질의 셀레늄 함량이 현저히 낮습니다. 비구 면적. 셀레늄 보충은 병동에있는 어린이의 셀레늄 영양 수준을 효과적으로 교정하고 건성 병변의 회복을 촉진 할 수 있습니다. 셀레늄과 그 화합물은 산화 방지제, 셀레늄 함유 글루타티온 퍼 옥시 다 제로 지질 과산화수소와 과산화수소의 환원성 분해를 촉진하고 세포막의 손상을 방지하며 세포막의 무결성을 유지합니다. 그리고 안정성. 조직의 셀레늄 결핍은 항산화 능력을 감소 시키며 세포막 시스템에 산화 적 손상을 유발할뿐만 아니라 단백질, 핵산 등의 자유 라디칼 손상을 유발하여 조직 효소 활성 감소, 콜라겐 변성 및 DNA 양 감소를 초래할 수 있습니다. 혈장 설프 하이 드릴 그룹 (즉, 총 혈장 설프 하이 드릴 그룹, 비 단백질 설프 하이 드릴 그룹 및 단백질-결합 설프 하이 드릴 그룹)의 감소는 셀레늄 결핍과 관련이 있으며, 이는 어린이의 항산화 방어 시스템이 손상되었음을 시사한다. 연구에 따르면 셀레늄은 T-2 독소 (다른 푸사 리움 독소 포함)에 길항 작용을하며 지질 과산화 손상을 줄일 수 있습니다.
셀레늄은 글루타티온 퍼 옥시 다제의 성분이기 때문에 많은 생물학적 과정에 참여하고 다양한 이물질로부터 신체를 보호 할 수 있습니다. 셀레늄의 산화 방지 효과는 주로 과산화 억제, 유해한 자유 라디칼을 제거하기위한 과산화물 분해 및 세포막 분자의 복구에서 나타납니다. 또한, T-2 독소는 주로 간세포의 ATP 함량에 영향을 미치며, 셀레늄은 T-2 독소로 인한 간에서의 ATP 감소에 대한 보호 효과를 가지며, 이는 간 세포 미토콘드리아 막, 마이크로 솜 막 및 리소좀 막을 손상으로부터 보호 할 수있다. 이 역할은 여전히 심도있는 연구를 통해 확인해야합니다. 낮은 셀레늄과 카 신벡 질병의 관계는 여전히 논란의 여지가 있습니다. 조사 결과, 저 셀레늄 영역에는 질병이없고 높은 셀레늄 영역에는 질병 점이 있습니다.
한편, 초기 병변의 정도와 셀레늄 수준 사이에는 상당한 용량-효과 관계가 있으며, 한편, 셀레늄은 3 가지 다른 유형 (즉, 적당히 활동적, 약간 활동적이며 상대적으로 정지 된)으로 투여되는 것으로 밝혀졌다. 올해에는 새로운 와드 병 환자 1 %와 골육종 환자 4 %가 있으며, 셀레늄 함량은 X- 선 형이상 병변과 직접 관련이 없습니다. 수년 동안 셀레늄 제어의 효과로 판단 할 때, 제어 그룹과 비교하여 셀레늄 그룹의 순 개선율은 대부분 10 % 내지 30 %였다. 따라서이 질병은 단순한 셀레늄 결핍으로 인한 것이라고 말할 수 없으며,이 질병은 망간, 인, 아연과 같은 다양한 성분의 결핍과 관련이 있으며 추가 연구와 확인이 필요합니다.
깊은 우물과 식수로 전환하면 Kashin-Beck 질병의 발생률이 크게 줄어 듭니다. 물을 바꾸면 Kaschin-Beck 질병의 발생을 예방하고 환자의 상태를 줄이거 나 상대적으로 안정시킬 수 있습니다. 영향을받은 지역의 소아에서 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제, 락 테이트 데 하이드로게나 제, 알칼리 포스파타제 등의 활성은 물 변화 후 감소하였으며, 이는 물 변화 전과 비교하여 유의미했습니다. 따라서 Kaschin-Beck 질병은 물의 유기 중독과 관련이 있다고 믿어집니다. Kashin-Beck 질병의 발생은 식수와 관련이 없으므로 추가 연구가 필요하다고 제안되었습니다.
2. 연골 손상의 메커니즘 : 중국 연구자들은 주로 다음과 같은 세 가지 통찰력을 가지고 있습니다.
이 질환에서 연골 손상의 생화학 적 기초는 황 대사 장애라는 의견이 있습니다. 콘드로이틴 설페이트 (Chs)는 연골 매트릭스의 중요한 성분으로,이 질환을 가진 환자의 소변에서 Chs의 배설이 증가하고, 황화도가 감소하고, 분자량이 더 작아지고, 소변에서 다양한 아미노 폴리 사카 라이드의 비율이 불균형 한 것으로 밝혀졌다. . 그들은 이러한 변화가 유황 이용 장벽을 암시한다고 믿는다. 체내 Chs의 황화는 간과 신장 기관에서 생성 된 황화 인자 (SF)에 의해 규제되며,이 질환이있는 소아의 혈청 SF 활성은 지역 건강한 대조군 어린이의 혈청 SF 활동보다 현저히 낮으며, 후자는 비 병원 대조군 어린이보다 낮습니다. . 이들은 황 대사 장애가 SF 활동 감소의 결과라고 믿고 있으며,이 질병의 병원성 인자는 SF의 생물학적 기능을 방해함으로써 일련의 연골 손상으로 인해 발생합니다.
또 다른 제안은 세포의 막 결함 상태가이 질환의 병인에 대한 생화학 적 기초라는 것이다. 그들은 적혈구 막 지질 조성물의 인지질이 감소하고, 콜레스테롤 / 인지질의 분자 비율이 증가하며, 인지질에서 포스파티딜콜린 (PC)이 감소했으며, 스 핑고 마이 엘린 (SM)이 거의 변하지 않는 것을 발견했다. PC의 분자 비율이 증가합니다. 이러한 변화는 생물막의 노화를 의미합니다. 상기 상황은 또한이 환자의 부검 재료의 연골 분석에서도 볼 수있다. 그들은 저온, 낮은 셀레늄 및 단조로운 음식 (인지질 섭취 부족)이 막 시스템을 약화시키고 항산화 능력을 감소 시킨다고 생각합니다.
외인성 자유 라디칼이 연골 세포 괴사 및 비정상적인 연골 세포 대사를 유발할 수 있다는 견해도있다. 후자는 타입 I 콜라겐이 풍부한 비정상 매트릭스를 합성 및 분비하고, 빠른 속도, 작은 입자 크기 및 낮은 결정도를 갖는 비정상 광물 화를 유발하여 질병의 병리학 적 화학 과정을 유발한다. 마우스에 와드 및 물을 공급하고, 연골 매트릭스에서 I 형 콜라겐을 증가시키고, I / II 형의 비율을 증가시켰다.
아미노 글리 칸, 콜라겐 및 세포막 시스템에서의 상기 변화는 연골 손상의 메카니즘을 탐구하기위한 유용한 단서를 제공하지만, 원인이 어떻게 연골의 특정 부분에 선택적으로 작용하고 일련의 특징적인 변화를 시작하는 방법을 설명하기에는 여전히 먼 거리가있다. .
3. 병리학 :이 질환은 주로 뼈와 관절 시스템의 침범으로 인해 발생하며 근육 조직, 내분비선, 소화계 및 순환계와 같은 다른 조직 및 시스템도 관련 될 수 있습니다. 병변의 성질은 일반적으로 영양 실조 변성에 의해 지배적이다. 주로 연골 내재화 뼈 유형 뼈 (사지 뼈)의 히아 린 연골 부분을 침범합니다. 병변은 대칭 적이며 관절이 두껍고 팔다리가 변형되며 일반적으로 음이 많고 활동량이 많은 관절이 가장 큰 영향을받습니다. 연골 조직에는 두 가지 주요 병리학 적 변화가 있습니다.
(1) 연골의 기본 병리학 적 변화 : 첫째, epiphyseal 연골 판이 침범되고, 두 번째로 관절 연골이 관여하고, 골 연골이 구부러지고, 골이 불규칙하고, 두께가 고르지 않으며, 연골 세포가 정렬되지 않고, 골화 세포가 정렬되지 않고, 골화가 방해되고, 성장이 지연되고, 일시 정지가 중지됩니다. 골수의 모세 혈관은 연골 판의 깊은 층을 침범하여 연골 밴드의 일부를 종종 연골 섬으로 분리하거나 나눕니다.이 연골 섬은이 질병의 특징입니다. 횡경 골 뼈를 형성하기 위해 연골 밴드의 일부의 매트릭스에서 석회화가 때때로 일어날 수있다. 이러한 현상으로 인해 뼈 성장이 멈추거나 지연 될 수 있습니다. epiphyseal 연골 판의 연골 매트릭스도 연화됩니다. 연골 세포는 완전히 사라질 수 있으며 인근 연골 세포는 함께 모입니다.
이 질환은 주로 연골 골 형성의 뼈, 특히 팔다리의 뼈와 관련되는데,이 골절은 히 알린 연골의 퇴행 및 괴사 및 동반 된 흡수 및 수복 변화를 특징으로한다. 연골 세포는 종종 응고 괴사를 일으킨다 핵이 피노 틱하고 조각난 후 용해 된 후에는 붉은 색의 세포 그림자가 남아있다. 그런 다음 잔상이 사라지고 매트릭스가 적색으로 염색되어 초점이있는 띠 모양의 무 세포 구역이됩니다. 괴사 영역은 추가로 분해되고 액화 될 수있다. 괴사 병소 주변에서 생존하는 연골 세포는 종종 반응성 과형성을 가지며, 다양한 크기의 연골 세포 그룹을 형성한다. 인접한 뼈 조직에서 병리학 적 석회화는 괴사 부위에서 발생할 수 있습니다 .1 차 골수의 혈관과 결합 조직은 괴사 초점을 침범하여 기계화되고 골화 된 것으로 보이고 마지막으로 뼈 조직의 연골 괴사가 성숙한 연골 세포 (비대성 연골 세포)를 포함합니다 주로 근본 분포를 보여줍니다. 괴사가 확대되면 다른 수준의 연골 세포에도 영향을 미칩니다. 괴사 병변은 종종 크기가 다양하고, 구멍이 뚫 리거나 벗겨 지거나 밴딩 된 형태로 다양합니다.
(2) 타르 연골 병변 : epiphyseal 연골의 괴사는 주로 비만 세포 층에서 발생하며, 심한 것은 타르 골 판의 전체 층을 관통 할 수 있습니다. tarsal plate의 깊은 층에서 괴사가 발생한 후, metaphysis에서 혈관이 침범 될 수없고 정상적인 연골 골 형성이 멈추지 만, 괴사 성 병소 위에서 생존하는 연골 세포의 증식 층은 계속해서 증식하고 분화하여 tarsal plate를 만들 수 있습니다. 부분 농축. 퇴행성 석회화는 종종 괴사 초점의 근위 가장자리에서 발생하며, 뼈는 괴사 초점의 metaphyseal 끝을 따라 퇴적되어 불규칙한 뼈 또는 가로 빔을 형성하여 정상적인 골화 과정이 일시 중지되었음을 나타냅니다. tarsal plate의 다른 부분의 골 형성이 계속되어 tarsal plate의 두께가 고르지 않고 골화 선이 고르지 않게됩니다.
괴사 병소가 전체 타르 잘 플레이트를 통과 할 때, 핵과 형이상의 양쪽 방향으로의 괴사의 흡수, 기계화 및 골화는 타르 플레이트의 조기 폐쇄로 이어지고, 관형 뼈의 종 방향 성장은 조기에 중단되고, 결과적으로 짧은 손가락 (발가락) 또는 짧은 사지 변형.
형이상에 혈관이 풍부하기 때문에, 괴사 후 epiphyseal 연골의 흡수, 기계화 및 골화가 더 빠르기 때문에 X- 선 이미지가 단기간 (수개월에서 1 년)으로 크게 악화되거나 향상 될 수 있습니다.
(3) 관절 연골 병변 : 관절 연골은 동일한 영양 장애 병변으로 시작하여 연골 파괴가 점차 발생합니다. 관절 표면은 거칠고 고르지 않으며 연골 궤양이 종종 발생하여 관절 활동에 영향을 미치고 통증을 유발합니다. 연골의 일부가 떨어져서 "관절 쥐"를 형성 할 수 있습니다. 심한 경우 관절 연골의 가장자리가 확산되어 원반이 형성되고 종종 뼈가 생겨 관절이 두꺼워집니다. 활막은 또한 증식 성 증식을 갖는다. 보풀은 자유 몸체로 분리 할 수 있습니다. 연골 주위의 활막은 종종 비대성으로 연골과 경골을 구성 할 수 있으며 뼈 끝이 커지고 가장자리가 불규칙합니다. 또한, 뼈는 종종 느슨하고, 골질 뼈 파괴, 흡수, 액포 및 낭종 유사 구조를 형성 할 수 있으며, 과형성 변화를 동반 할 수 있습니다. 뼈는 분명히 얇고 느슨하고 해면질이 있습니다. 골수 구멍이 확장되고 괴사 병소와 액포가 종종 골수에 나타납니다. 근육, 장기 및 내분비선에는 영양 장애로 인한 병변이 동반됩니다.
epiphyseal 연골의 괴사 초점과 마찬가지로 관절 연골의 병변도 뼈에 가깝습니다. 즉, 깊은 성숙의 연골 세포가 먼저 관여하여 종종 전형적인 줄무늬 괴사를 형성합니다. 이 부분에서 괴사 물질의 흡수가 느리고 괴사가 오랫동안 존재하기 때문에, 괴사 초점의 말초 부분에서 증식하는 연골 세포 덩어리가 종종 더 두드러집니다. 큰 괴사 병소에서, 괴사 물질이 붕해 및 액화 될 때, 균열 또는 낭성 공동이 형성된다. 중력과 마찰의 기계적 작용 하에서, 표면 연골 조직은 벗겨지기 쉽고 (분리 된 골 연골염) 관절이없는 몸 (관절 쥐)을 형성하는 반면, 국소 관절 표면은 다른 크기의 궤양을 남깁니다. 심한 병변에서는 관절 연골이 전체 층에서 완전히 사라져 큰 뼈 조각이 노출 될 수 있습니다. 관절 표면의 가장자리에는 연골 괴사와 연골 과형성 반응이 종종 발생하여 관절 가장자리가 두꺼워지고 골화되어 뼈의 가장자리 성장을 형성합니다. 결과적으로 환자의 뼈 끝이 커지고 관절 변형 및 활동이 제한됩니다.
후기 관절 활액 결합 조직 증식, 석회화 및 골화, 그리고 더 심각한 관절. 관절 연골의 증식, 퇴행, 괴사, 붕해 및 회복 과정이 반복되어 진행된 사례가 변형 된 관절 질환의 변화를 보여줍니다. 그러나 뼈 관절 강성은 전혀 관찰되지 않았습니다. 단일 클론 면역 조직 화학은 관절 연골 표면에서의 II 형 콜라겐 발현이 감소하고, I 형 콜라겐이 증가하며, 과형성 연골 세포 그룹이 I 형, II, III 및 VI 콜라겐으로 발현됨을 보여 주었다.
관절 연골 괴사의 흡수 메커니즘은 뼈 판 껍질의 정상적인 갭에서만 시작할 수 있으며, 수리 반응은 상대적으로 약하며 병변 발달은 느립니다. 따라서 X 선 아래의 관절 표면 (뼈 끝)의 병변은 종종 형이상학의 병변보다 늦게 발달하며 복구 과정은 오랜 시간 동안 거의 변하지 않고 천천히 진행됩니다.
확인
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관련 검사
팔다리 및 관절 운동의 공동 검사
일년 내내 발생할 수 있지만 봄에 가장 많이 발생하며 증상은 더 무거워지고 가을과 겨울이 뒤 따릅니다. 발병률은 성별과 관련이 없으며, 뼈가 닫히지 않은 어린이와 청소년에게 주로 발생하지만 성인도 병에 걸릴 수 있으며, 가장 어린 나이는 3 ~ 8 개월, 가장 나이는 6 ~ 18 세입니다.
이 질환의 발병 및 발달은 느리고 급성 또는 아 급성 시술을받은 환자의 약 3 % 만 있습니다. 가벼운 환자 또는 병변은 종종 초기 단계에서 명백한 증상이 없으며 때로는 피곤함을 느끼고 사지의 활동이 유연하지 못합니다. 특히 아침에는 평소처럼 운동을해야합니다. 청각과 둔감은 발가락과 송아지에 나타나며 이는 질병의 전조입니다. 검사 중에 손가락, 손목, 팔꿈치, 무릎, 발목 관절에 부드러움과 불규칙한 모발 같은 마찰음이있을 수 있으며 손가락의 원위 끝이 손바닥 쪽, 특히 집게 손가락으로 부드럽게 구부러집니다.
증상 및 징후 :이 질환은 종종 무의식적으로 시작되며, 환자는 처음에 의식적으로 피로, 사지 약점, 피부 감각 (예 : 개미 걷기, 마비 등), 근육통, 통증 등이 있습니다. 이러한 증상은 종종 일정하지 않으며 명확하지 않습니다. 주요 임상 증상은 골 연골 손상 및 관절 기능과 밀접한 관련이 있습니다.
1. 관절이 크게 커지고 손가락이 짧아지기 전에 초기 증상, 초기 증상 및 징후가 부족합니다. 많은 수의 조사 및 후속 관찰에 따르면 다음 성능에주의를 기울여야합니다.
(1) 관절 통증 : 종종 여러 개의 대칭이며 종종 많은 양의 너클과 무릎, 발목 관절의 큰 무게에 나타납니다. 환자는 통증, 통증 또는 "복통"을 느낍니다.
(2)는 원위 섹션의 구부러짐을 나타냅니다. 즉, 두 번째, 세 번째 및 네 번째 손가락의 원위 너클이 손바닥으로 향해 종종 15 °보다 크게 구부러져 있습니다. 이것은 질병의 가장 초기 징후이며 질병이 발생한 부위의 조기 진단에 중요한 의미를 갖습니다. 그러나 비 환자 지역의 소수의 어린이들도 손가락 끝이 덜 구부러 질 수 있으며 (15 ° 미만) 와드에서 구부리지 않는 청소년도이 질병에 걸릴 수 있습니다. 손가락 끝이 구부러지는 것은 손가락의 편차와 일치하는 경우가 많으며, 검지 손가락이 기울어지면 가운데 손가락과 약지가 뒤 틀립니다.
(3) 아치형 손가락 : 손가락이 볼라쪽에 구부러집니다.
(4) 너클이 두꺼워 질 것으로 의심되는 경우 : 일반적으로 중간 부분에서 발생합니다.
2. 질병의 발병 후, 질병이 진행된 후, 관절 통증의 초기 증상 및 기타 요인이 계속 증가함에 따라 주요 증상 및 징후가 나타납니다.
(1) 관절 비후 : 가장 흔한 것은 여러 개의 대칭적인 지 골간 관절 비후이며, 종종 두 번째, 세 번째 및 네 번째 손가락의 첫 번째 지 골간 관절에서 처음 나타납니다. 일반적으로 오른손 관절의 두껍게하는 것이 왼손의 두껍게하는 것보다 명백하며, 기계적으로 손상된 관절 또는 골무를 착용 한 골무의 관절은 두껍고 무겁습니다.
(2) 관절 운동 장애 : 아침의 성능은 주먹이 뻣뻣하고 주먹이 빡빡하지 않다고 느끼고 손가락 끝이 손바닥 가로 줄무늬를 만질 수 없으며 주먹이 빨리 뻗을 수 없습니다. 팔꿈치 관절은 굴곡 및 확장이 제한되며 구부러지고 수축됩니다. 어깨 관절이 관련되면 환자는 손으로 귀 반대편을 만질 수 없으며 이마를 씻지 않고 얼굴을 씻을 수도 없습니다. 무릎 역전 또는 역전, O-leg 또는 X-leg. 무릎과 고관절의 굴곡과 변형으로 인해 환자는 쪼그리고 앉는 데 어려움이 있고, 요추는 보상 성 전만증이며, 고관절은 후만증이며, 걸을 때 보폭은 작으며 스윙이나 납치가있어 "덕 걸음 걸이"입니다. 발목 관절 굴곡 및 확장 방해. 환자의 통증 및 운동 장애는 종종 휴식 또는 아침 후에 악화되고 활동이 약간 감소합니다. 아침에 많은 환자가 지나간 후에는 침대에서 "미끄럼"을 밟고 나서 조치를 취해야합니다.
(3) 관절 마찰음 : 작은 심벌 즈음에서 거친 마찰음까지. 관절 캡슐의 고르지 않은 관절 표면, 과형성 및 활막 융모의 흘림과 같은 요인으로 인해.
(4) 관절의 자유 관절 : 각질 제거 관절 연골 조각 또는 주로 작은 쌀 과립 인 증식 활액에서 유래 할 수 있습니다. 관절 공동에서 자유 몸체의 움직임이 고착되어 관절 잠금을 유발하고 심한 통증을 유발할 수 있습니다. 관절 활동이 느슨해 짐에 따라 느슨한 몸체가 완화됩니다.
(5) 골격근 위축 : 질병의 사지 근육, 특히 다리와 팔뚝의 근육 근이 종종 위축되며, 때로는 관절이 크게 변하기도합니다. 질병의 말기에는 통증과 관절 활동의 한계로 인해 더 많은 장애 요인이 관여하여 더 심각한 위축을 초래했습니다.
(6) 짧은 손가락 (발가락) 기형 : 너클 발달은 평범한 사람들보다 짧고 손 작은 사각형입니다. 또는 각 손가락 (발가락)의 발달 장애 수준이 다르기 때문에 손가락 길이가 서로 비례 관계를 잃습니다.
(7) 짧은 사지 변형, 짧은 키 : 각 관형 뼈의 발달 불안정성의 정도는 종종 불균일합니다. 일부 환자에서는 경골의 초기 성장이 멈추고, 척골이 비교적 길고, 척골 스타일러스가 등쪽으로 변위되고, 손이 측으로 기울어 져 마들 룽의 기형을 유발합니다. 발병 연령이 적고 병변이 Kaschin-Beck 병성 난쟁이를 형성 할 수 있으며, 환자의 팔다리는 머리와 몸통에 비례하지 않으며, 일반적으로 팔뚝이 팔뚝보다 상당히 짧고, 종아리는 허벅지보다 상당히 짧으며, 몸통은 정상에 가깝습니다.
3. 질병의 단계적 구분은 질병의 중증도에 기초하며, 질병은 조기, I도, II도, III 도로 나눌 수 있습니다. 카신 벡병 환자에 대한 15 년 이상의 후 향적 조사에 따르면 일부 환자는 정상화 될 수 있으며 일부는 1도, 2도 또는 3도까지 발전 할 수 있지만 7 세 이후의 환자는 III이되지 않는 것으로 나타났습니다. 학위. 초기 임상 징후는 가역적이며 1도 이상의 환자는 변하지 않고 계속 증가 할 수 있습니다. 따라서 초기 환자의 치료는 매우 중요합니다.
초기와 작업 정도의 주요 경계점은 여러 개의 너클이 두껍게되는지 여부입니다 .I 등급과 II 등급의 주요 구분 지점은 손가락 기형이 짧은 지 여부입니다 .II 등급과 III 등급의 주요 구분 지점은 짧은 사지 변형이 있는지 여부입니다 키가 짧습니다.
상태가 더 진행되면서 환자는 피곤하거나 사지의 관절 통증, 직장이나 보행 후 종아리와 팔뚝의 통증이 생겼습니다. 사지의 관절 운동은 더 융통성이 없으며 손가락 관절 또는 발목 관절이 약간 두껍게 보이며, 이는 손 2, 3 및 4 손가락의 첫 번째 지 골간 관절에서 일반적입니다. 손가락, 손목, 팔꿈치, 무릎 및 발목은 스트레칭과 굽힘에 어려움이 있지만 팔꿈치는 완전히 170 °까지 완전히 펼칠 수 없습니다. 사지의 관절에 중요하고 지속적인 버스트와 같은 마찰음이 나타납니다. 손, 팔뚝 및 종아리 근육은 약간 위축됩니다. 이때 신체의 키는 여전히 정상이며 일반적인 육체 노동을 감당할 수 있습니다. 환자의 발이 평평 할 수 있습니다. 이것이 질병의 첫 번째 정도입니다.
질병이 2 단계로 진행되면 환자의 정신적 및 육체적 힘이 악화되고 걷기가 불편합니다. 특히 내리막 길을 걷는 경우 매우 어렵고 가벼운 노동에만 사용할 수 있습니다. 손가락, 손목, 팔꿈치, 무릎, 발목 관절 활동이 제한되어 있으며 심한 통증, 무릎 및 발목 통증이 더 흔합니다. 이 기간 동안, 환자는 어느 정도의 짧은 손가락 기형을 가질 수 있고, 손가락을 구부리기가 어려울 수 있고, 주먹을 낼 때 손가락이 손바닥에 닿지 않을 수 있습니다. 팔꿈치 관절의 팔꿈치 굴곡은 명확한 각도를 형성 할 수 있으며 팔뚝 전립선은 중요한 장애물이며 팔다리의 근육은 분명히 위축됩니다. 관절의 빈번한 통증은 종종 관절에 작은 관절이 형성되어 발생합니다. 평발은 무겁습니다.
질병은 3도까지 진행되며 환자의 활동이 어려우며 걷는 동안 전형적인 오리 단계가 나타나고 매우 짧은 손가락 기형이 있으며 짧은 키는 높이가 1 미터에 불과한 난쟁이가 될 수 있습니다. 손은 주먹을 만들 수 없으며 팔꿈치 굴곡은 매우 분명하며 150도까지 늘릴 수 없습니다. 사지의 근육은 극도로 위축되어 있으며, 요추의 보상 보상 전방 곡률이 현저합니다. 노동력은 극도로 줄어들고 심지어 노동력도 손실됩니다. 그러나 정신 발달은 정상입니다.
환자가 질병의 유행 지역 출신이라면 분명히 만성적이며 대칭적인 관절 변형, 키가 짧고 진단이 어렵지 않습니다. 전염병 부위에서 어린이의 관절 통증, 활동 부족, 경련 또는 마찰음이 발견되면 질병을 먼저 고려해야하며 뼈와 관절의 X 선 검사, 특히 손가락의 X 선 검사를 수행하여 진단을 조기에 결정할 수 있습니다. 실험실 검사는이 질병에 대한 보조 진단 효과 만 있습니다.
수년간의 연구와 실제 경험을 바탕으로 중국은 1995 년이 질병에 대한 진단 기준을 개발했습니다.
1. 진단의 원리
접촉 이력에 따라 와드의 증상 및 징후 및 손 뼈의 X- 선 필름, 다중 대칭성 우울증, 손가락의 경화, 파괴 및 변형, 손목 관절 표면, 형이상학 임시 석회화 영역 및 핵을 진단 할 수 있습니다. 질병. X 선은 뼈의 원위 끝에서 여러 대칭 변화를 나타냅니다.
2. 진단 및 등급 기준
(1) 심각도 진단 :
일찍 1 :
완전히 건조하지 않은 어린이는 A., C. 또는 B., C. 또는 B., D. 또는 C.의 4 가지 항목이 조기 진단됩니다.
A. 손, 손목 또는 발목, 무릎 관절 활동이 약간 제한되고 통증이 있습니다.
B. 손가락 굴곡 끝의 다중 대칭.
손 및 손목 X- 선 필름은 다양한 석회화 영역의 일시적인 석회화 구역 또는 골관절 표면의 천골 핵 또는 형이상에 대한 다양한 정도의 우울증, 경화, 파괴 및 변형을 갖는다.
D. 혈청 효소 활성이 증가하고 크레아티닌, 히드 록시 프롤린 및 점액 다당류의 함량이 증가합니다.
2I 정도 : 초기 변화에 기초하여, 손가락 또는 다른 팔다리의 다중 대칭, 관절의 두껍게하기, 제한된 굴곡 및 확장 활동, 통증, 근육의 가벼운 위축 및 형이상학 또는 뼈 끝의 다른 정도의 X- 선 변화가 있습니다.
3II 정도 : I 정도를 기준으로 증상과 증상이 악화되고 짧은 손가락 (발가락) 기형이 발생하며 X 선 변화가 천골 선의 조기 및 조기 폐쇄에 나타납니다.
4III 정도 : II 정도를 기준으로 증상, 징후 및 X- 레이 변화가 악화되고 사지와 짧은 기형이 나타납니다.
(2) 능동 및 비 활동 진단 : 카신 벡병을 앓고있는 어린이는 완치되지 않은 상태에서 다음과 같은 진단 활동을합니다. 그렇지 않으면 활동하지 않습니다.
한편, 손목 X- 선 필름은 일시적인 형이상학, 석회화, 경화, 깊은 우울증을 보여 주었다.
2 혈청 효소 활성이 증가하고 소변 크레아티닌, 하이드 록시 프롤린, 점액 다당류 함량이 증가했습니다.
진단
차별 진단
손가락 또는 팔의 찌르기 또는 마비 : 자궁 경부 척추 협착증 환자는 질병이 처음 발생했을 때 손가락 (주로 손가락 끝)이나 통증 및 마비가 있다고 불평했습니다.
집게 손가락과 가운데 손가락은 뻣뻣하고 고통 스럽습니다. 자궁 경부 증식증의 증상 중 하나입니다. 환자의 증상은 주로 목 후두부 또는 목과 어깨의 갑작 스럽거나 심한 통증, 심한 통증 또는 무감각 및 영향을받는 신경 뿌리의 방향을 따라 신경 뿌리가 분포 된 곳으로 인해 발생합니다. 지면의 측면, 상지, 손등, 손가락 등에도 방사성 통증과 무감각이있을 수 있습니다. 통은 목이 활기 차거나 기침을 할 때 침을 찌르거나 비열한 실을 동반하여 타거나 칼로 자릅니다. 재채기 또는 힘을 가할 때 통증과 현기증이 악화 될 수 있습니다. 또한, 상지 가라 앉음, 통증, 약한 그립감, 낙하물, 펜까지도 잡을 수 없으며 다른 물건을 잡기가 어렵습니다. 저녁에는 목, 어깨 및 상지가 더 아프고 잠들지 못할 수 있으며, 사지 압박을 겪은 후 마비와 마비가 발생하기 쉽습니다.
손가락 통증 또는 압통 : 말초 신경 병증 증후군 또는 장 피부염의 임상 증상입니다. 발가락 통증, 비정상적인 사지, 다리와 발의 불충분 한 조정, 손끝 통증 또는 압통, 통각 과민 / 제한성 사지 통증, 다리 통증, 과잉 다리, 둔한 느낌, 감각 이상, 마비 손가락.
 및 송아지의 경련 및 통증)
