아밀로이드 침전물
소개
소개 아밀로이드 침착 : 전신성 아밀로이드증은 시스템의 세포 외 조직 공간에서 아밀로이드의 침착으로 인해 Pipen 등이 제안한 전신성 아밀로이드증의 새로운 정의로, 세포 및 기관의 기능을 파괴한다. 예 : 아밀로이드증은 유전자 변성 및 감염과 같은 다른 요인에 의해 야기되는 아밀로이드의 퇴적 증후군 그룹입니다. 기탁 된 아밀로이드와 영향을받는 기관이 다르기 때문에 임상 증상이 일정하지 않습니다. 간, 신장, 신경, 심장, 위장관 및 기타 영향을받는 조직과 같이 일반적으로 영향을받는 기관은 피부 혀 및 림프절에 더 흔합니다. 신체의 모든 조직과 기관이 영향을받을 수 있지만 반드시 임상 적으로는 아닙니다.
병원균
원인
아밀로이드 형성의 정확한 메커니즘은 완전히 밝혀지지 않았지만, 아밀로이드 원 섬유의 증착을위한 전제 조건은 전구체 단백질이 과도한 양 또는 구조적 이상으로 생성되고 불완전한 분해 후에 전구체 단백질이 쉽게 역으로 접히는 것이다. 평행 한 β- 시트 구조 단편은 가족 성 아밀로이드 다발 신경 병증 및 혈액 투석 관련 아밀로이드증에서 온전한 분해되지 않은 TTR 및 β2-M 분자가 아밀로이드 원 섬유를 형성 할 수 있음 . 단백질의 주요 구조는 아밀로이드 원 섬유를 형성하는 능력에 중요합니다. 예를 들어, 유전성 아밀로이드증의 경우, 단일 아미노산 치환은 아밀로이드를 형성 할 수없는 야생형 분자를 원 섬유 생성 돌연변이로 만들 수 있습니다. 분자의 종류. 또한, 피 브릴의 침착 공정 및 분포에 영향을 미치는 다른 요인이 있으며, 소위 아밀로이드 증강 인자 (AEF)는 임상 적 개인 차이와 관련 될 수있다. 아밀로이드 형성의 메커니즘.
확인
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관련 검사
신장 CT의 부신 CT 검사
1. 상세한 병력 이외에도 과거 병력과 가족 병력에 중점을 두어야합니다. 과거 병력에는 류마티스 관절염, 염증성 장 질환 결핵, 화농성 골수염 및 농흉의 투석 치료 병력이 있는지 묻어 야합니다. .
눈꺼풀 주변의 피부 확대, 설명 할 수없는 심장 확대 및 심부전, 간 비대, 단백뇨, 부종성 림프절 병증, 불응 성 흉막 삼출 및 전혈 세포 감소는 전신성 아밀로이드증의 가능성을 고려해야합니다.
2. 전신성 아밀로이드증의 진단에 도움이되는 실험실 검사에는 다음이 포함됩니다 : 1 소변에서 Bene-Jone 단백질 검사. 2 골수 천자 도말 검사, 전신성 아밀로이드증 AL 유형의 골수 미성숙 및 성숙 형질 세포가 15 % 이상을 차지하는 반면, 골수종 세포를 볼 수있다. 3AF 유형은 혈장 관련 변이 단백질을 측정합니다.
3. 진단은 간질 공간에 아밀로이드의 침착을 확인하는 것이며, 가장 신뢰할 수있는 방법은 병든 조직에서 생검 및 병리학 적 생검을 수행하는 것입니다.
진단
차별 진단
1. AL 형 아밀로이드증 및 다발성 골수종 AL 형 아밀로이드증 골수 검사는 종종 혈장 세포 수의 증가를 보여 주며, 두 가지 아밀로이드 단백질은 AL 형이므로 한 번에 여러 골수에 어려움을 겪습니다. 종양 식별. 골수 형질 세포의 수가 25 % 미만이면, 혈액 또는 소변에 소량의 모노클로 날 단백질이 있고, 관련된 빈혈, 고칼슘 혈증 및 골 용해 손상이 없으며, AL 아밀로이드증의 가능성이 더 큽니다.
2. AA 형 아밀로이드증과 그 다양한 원인에 주목해야합니다.
