hersenverlamming
Invoering
Inleiding tot hersenverlamming Cerebrale parese (cerebrale parese), ook bekend als cerebrale parese, ook bekend als infantiele cerebrale parese (infantilecerebralpalsy), is een aangeboren motorische disfunctie en abnormaal houdingssyndroom. Klinisch gekenmerkt door abnormale houding en spierspanning, spierzwakte, onwillekeurige beweging en ataxie, vaak vergezeld van sensatie, cognitie, communicatie, gedrag en andere aandoeningen en afwijkingen van de secundaire skeletspieren, en kunnen epileptische aanvallen hebben. Het actuele symposium van de cerebrale parese (1988) stelde voor dat cerebrale parese wordt gedefinieerd als: niet-progressief hersenschade syndroom in de ontwikkelingsperiode vanaf de geboorte tot een maand na de geboorte, voornamelijk gemanifesteerd als centrale dyskinesie en abnormale houding, andere De oorzaken van voorbijgaande dyskinesie, hersengevoelige ziekten en ruggenmergletsels vallen niet binnen het bereik van deze ziekte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: epilepsie, mentale retardatie
Pathogeen
Hersenverlamming
Aangeboren factoren (35%):
Inclusief embryonale hersenontwikkeling misvormingen, aangeboren hydrocefalie, ernstige vroege zwangerschap infectie (vooral virale infectie), ernstige voedingstekorten, trauma, vergiftiging (zoals zwangerschapstoxemie) en blootstelling aan straling, genetische factoren in het begin Het effect is niet duidelijk.
Perinatale schade (20%):
Uit een casusanalyse blijkt dat vroeggeboorte de duidelijke oorzaak is van cerebrale parese. In de Verenigde Staten worden elk jaar ongeveer 50.000 premature baby's met een gewicht van minder dan 1500 gram geboren. Onder 85% van de overlevenden lijdt 5% tot 15% aan cerebrale parese, 25% tot 30%. Psychische stoornis op schoolleeftijd (Volpe, 1989), lange levertijd, navelstreng rond de nek, placenta-abruptie, placenta previa, blokkering van het vruchtwater en inhalatie van meconium veroorzaakt door foetale cerebrale hypoxie, dystocie of verlopen baby's hebben te lange weeën, Broncheterletsel en intracraniële bloeding zijn veel voorkomende perinatale oorzaken, neonatale hyperbilirubinemie veroorzaakt door onverenigbaarheid van de moeder- en kinderbloedgroep of andere oorzaken, zoals niet-geconjugeerde serumbilirubine> 340mol / L kan zich ontwikkelen tot bilirubine encefalopathie En veroorzaken cerebrale parese.
Andere factoren (15%):
Inclusief verschillende infecties, trauma, vergiftiging, intracraniële bloeding en ernstige asfyxie, Russman statistieken van hoge risicofactoren voor cerebrale parese omvatten prenatale epilepsie van de moeder, hyperthyreoïdie en toxemie, bloedingen binnen 3 maanden na het einde van de zwangerschap, leveringsperiode De zwakte van de baarmoeder, placenta-abruptie, placenta previa en stuitligging kunnen ook de ziekte veroorzaken.
pathogenese
Het behoud van normale spierspanningregulatie en houdingsreflex in het menselijk lichaam hangt af van het dynamische evenwicht tussen de remming van corticale vezels en de versoepeling van omliggende omringende vezels. De corticale vezelbundel is bijvoorbeeld beschadigd en de remming van de onderkant is onvermijdelijk. Het prikkelende effect is relatief versterkt en er kunnen spastische dyskinesie en houdingsafwijkingen zijn. Perceptueel vermogen zoals gezichtsscherpte, verminderde gehoorvaardigheid kunnen kinderen met mentale retardatie veroorzaken, basale ganglia-schade kan leiden tot acromegalie, cerebellaire schade kan optreden bijaxia en ga zo maar door.
Er zijn twee soorten speciale pathologische veranderingen in cerebrale parese:
1 hemorragische schade, subependymale bloeding of intraventriculaire bloeding, vaker voor bij onrijpe kinderen minder dan 32 weken zwangerschap, kan te wijten zijn aan een relatief grote cerebrale bloedstroom, vasculaire instabiliteit, ontwikkeling van de vaatzenuw is onvolmaakt, reguleren cerebraal bloed Het vermogen om te stromen is slecht.
2 ischemische schade, zoals verzachting van witte stof, corticale atrofie of atrofische lobulaire sclerose, enz., Komt vaker voor bij zuigelingen met hypoxie asfyxie.
In de afgelopen jaren hebben veel landen de classificatie van oorzaken aangenomen, die hoofdzakelijk zijn onderverdeeld in de volgende drie soorten:
1. Premature zuigelingen (subependymale) bloeding is de bloeding nabij de caudate kern van het Monro-gat in het cerebrale halfrond en bevindt zich in de kiemmatrix van de sub-embryonale cel, vaak bilateraal en asymmetrisch.
De subependymale bloeding wordt geleverd door de slagader van de bonenader, de choroïdale slagader en de slagader van de Heubner.Het veneuze bloed wordt via de diepe ader in de Galen-ader gebracht. Ongeveer 25% van de subependymale bloeding wordt verdeeld in kleine holte en de rest wordt gebroken in de laterale ventrikel. Of grenzend aan hersenweefsel, liet een groep van 914 opeenvolgende neonatale necropsie zien dat 284 gevallen van subependymale bloeding, goed voor 31% van het totaal, laag geboortegewicht waren, de etiologie en het mechanisme van subventriculaire subcutane bloeding, Het kan verband houden met de significante toename van de veneuze druk in de stromale laag en het ontbreken van voldoende ondersteunend weefsel.De toename van de bloeddruk of de veneuze druk kan verband houden met longlaesies bij premature baby's.
2, ventrikel witte stof verzachtend, is een witte stof gestreepte necrose die voorkomt in de waterscheidingstak van de corticale tak en diepe perforerende slagader, gelegen in het laterale en posterieure laterale deel van de laterale ventrikel, kan occipitale straling en straling omvatten kroon sensorische motorvezel, Zweden onderzoek Uit rapporten blijkt dat 55% van de spastische bilaterale tweelingen te wijten is aan subependymale bloeding, verzachting van witte stof of beide, kinderen hebben vaak bilaterale bilaterale verlamming en mentale retardatie, dyskinesie is vaak belangrijker dan cognitieve en spraak Dysfunctie, gezien in 1/3 van de gevallen van subependymale bloeding, kan ook optreden bij premature of voldragen baby's met hypotensie en dyspneu, Chaplin et al. Zagen 20 patiënten met hydrocephalus na bloeding, 40% van dyskinesie, Meer dan 60% van de kinderen had een IQ van minder dan 85. Victor et al. Observeerden 12 gevallen van lichte gevallen.Het gemiddelde gewicht van het kind na de geboorte was 1,8 kg en de gemiddelde zwangerschapsduur was 32,3 weken. Slechts 1 geval had bilateraal sputum en 9 gevallen van IQ. Onder het lage en normale of normale IQ-bereik is de gemiddelde overlevingsleeftijd 8,5 jaar.
3, hypoxisch-ischemische encefalopathie (hypoxisch-ischemische encefalopathie) is een klinisch syndroom van verschillende oorzaken van hypoxie, ischemie, hersenschade, hoewel veel pasgeborenen verschillende graden hebben in de perinatale periode Verstikking, maar slechts een klein aantal hersenschade, veel kinderen met cerebrale parese kunnen veilig de perinatale periode passeren, wat aangeeft dat sommige prenatale en postpartum pathogene factoren ook een belangrijke rol spelen, dierproeven bevestigden dat de baby vlak na de geboorte CNS Tolerantie voor hypoxie, het vermogen tot ischemie is het sterkst in het leven, alleen wanneer de arteriële partiële zuurstofdruk daalt tot 10% tot 15% van de normale waarde, hersenschade optreedt en andere orgaanstoornissen ook de mate van hersenschade verergeren. Myocardiaal letsel en aritmie veroorzaken bijvoorbeeld hypotensie, een redelijke verklaring is dat hypoxisch-ischemische encefalopathie meestal in de baarmoeder optreedt en dat klinische symptomen optreden nadat de baby is geboren.
Prenatale risicofactoren voor hypoxisch-ischemische encefalopathie kunnen zwangerschapstoxemie, prenatale uterusbloeding of dysplasie zoals micro-baby's zijn, waarvan de belangrijkste oorzaak abnormale arbeid is en prenatale pathogene factoren zoals uteriene hypoxie, ischemie Enz., Evenals abnormale mentale ontwikkeling van de moeder, geboortegewicht minder dan 2000 g, fatale misvorming en stuitligging, ongeveer 1/3 van de door de stuitligging geproduceerde baby's hebben geen hersenafwijkingen, Nelson en Ellenberg hebben 189 kinderen met cerebrale parese waargenomen, 21% heeft enige mate van asfyxie en andere factoren die verband houden met pathogenese omvatten moeders met epilepsie, broers en zussen met motorische disfunctie, twee of meer broers en zussen voortijdig, moeders met hyperthyreoïdie, pre-eclampsie of eclampsie, enz. De pathogene factoren van kinderen met bilaterale cerebrale bilaterale hernia variëren. Bijna de helft van de gevallen wordt veroorzaakt door zwangerschapstoxemie, ondervoeding en een laag lichaamsgewicht, placenta-infarct en intra-uteriene asfyxie. Ernstige neonatale asfyxie is volledig. Of premature baby's hebben een belangrijke oorzaak van spastisch-myodystonisch-ataxisch syndroom, vaak gepaard met epileptische aanvallen en abnormale mentale toestand.
Kinderen met cerebrale parese zonder gemeenschappelijke oorzaken zoals hypoxie-ischemie, matrixbloeding en verzachting van witte stof moeten andere redenen overwegen Symmetrische hersendoordringende misvorming hersenafwijkingen bevinden zich vaak in een frontale kwab, wat kan leiden tot aangeboren hemiplegie, zoals laesies in dubbele Zijkant kan hemiparese en ernstige mentale ontwikkelingsstoornis hebben; hydrocefalie zonder hersenvervorming, de meeste hemisferen worden vervangen door een membraan, waardoor alleen de onderste temporale kwab, occipitale kwab, thalamus en basale ganglia achterblijven, de schedel kan intact of vergroot zijn Het kind kan weken, maanden of jaren overleven om de basisfuncties van de hersenstam te behouden.
Het voorkomen
Cerebrale parese preventie
Besteed aandacht aan maternale en perinatale gezondheidszorg en neonatale voedingszorg, voorkom premature baby's, laag geboortegewicht, hypoxie en postpartum geelzucht, en de prognose hangt meestal af van het type cerebrale parese en de ernst van cerebrale parese. Meer dan 90% van de kinderen met cerebrale parese. Overleven tot volwassenheid, alleen de zwaarst getroffen kinderen, dat wil zeggen kinderen zonder enig vermogen om te leven, hebben een kortere levensduur.
Complicatie
Hersenverlamming complicaties Complicaties, epilepsie, mentale retardatie
De klinische symptomen en symptomen zijn complex en divers, en hun prestaties verschillen. Raadpleeg voor details de verschillende soorten klinische manifestaties, die hier niet worden beschreven.
Sommige kinderen kunnen hyperbilirubinemie, laag geboortegewicht, glazuur groene pigmentatie, myocardiale schade en aritmie hebben. Vaak gepaard met mentale retardatie en epileptische aanvallen. Er zijn obstakels voor zien en horen.
Neonatale neonatale corticale dysplasie als gevolg van verschillende factoren, resulterend in "corticale blindheid". Na de vroege kinderjaren, de meest voorkomende intraoculaire strabismus en refractieve fouten, zoals bijziendheid, amblyopie, strabismus enzovoort. Sommigen hebben nystagmus en zelfs blind. Er zijn ook gevallen waarin het moeilijk is om het ritme van het geluid te onderscheiden.
Epileptische aanvallen
Epilepsie is een zeer gevaarlijke vorm van cerebrale parese, die levensbedreigend kan zijn. Klinisch gezien heeft ten minste 10% tot 40% van de kinderen epileptische aanvallen op verschillende leeftijden en komt het vaker voor bij patiënten met spastische quadriplegie, hemiplegie, enkelvoudige ledemaatverlamming en mentale retardatie. Kinderen met ontregeling zijn zeldzaam.
Gevoelens en waarnemingen zullen abnormaal zijn
De kinderen misten de juiste visuele ruimte en stereoscopisch gevoel en hun cognitieve functiestoornissen waren prominenter. De herkenning van complexe grafische afbeeldingen door kinderen is slecht en de relatie tussen de vorm van het object en de achtergrond van de ruimte is niet duidelijk en de herkenning van de kleur is ook slecht.
Mentale retardatie
Ongeveer 2/3 van de kinderen zijn intelligent achterwaarts, ongeveer 1/4 zijn ernstig intelligent en achterwaarts, en het squat type quadriplegische en tonische cerebrale parese zijn vaak slechter, en de kinderen met hand- en voetimpulsen zijn ernstig inferieur.
Symptoom
Cerebrale parese symptomen Vaak voorkomende symptomen Prikkelbaarheid, vermoeidheid, vermoeidheid, langdurige ziekte, reactievermogen, langzaam gewicht, gewichtstoename, convulsies
De klinische classificatie van cerebrale parese is ingewikkeld. In het verleden werd de classificatie van klinische symptomen van Minear gebruikt. De kenmerken zijn duidelijk en gemakkelijk toe te passen. Het kan worden onderverdeeld in:
1 spastisch type: de meest voorkomende, goed voor 50% tot 70% van de kinderen met cerebrale parese, inclusief diplegische onderste ledematen, quadriplegisch, hemiplegisch, bilateraal Dubbel hemiplegisch.
2 dyskinetic: inclusief hyperkinetisch of athetoid, myodystic.
3 type ataxie (ataxisch).
4 gemengd (gemengd), volgens Nelson (1978) statistieken, sputum dubbele onderste extremiteit sputum goed voor 32%, hemiplegie goed voor 29%, quadriplegie goed voor 24%, oefeningsmoeilijkheden en ataxia type goed voor slechts 14%.
De klinische manifestaties van cerebrale parese variëren, en de ernst van de ziekte varieert. Ernstige symptomen verschijnen in de dagen na de geboorte. De symptomen zijn problemen met zuigen en spieren. De meeste gevallen worden alleen gevonden na maanden van familieleden die proberen op te tillen. De belangrijkste klinische typen zijn De specifieke uitvoering is als volgt.
Cerebrale spasmen
Cerebrale spastische diplegie kan de extremiteiten beïnvloeden, de onderste extremiteiten zijn zwaarder, kunnen onafhankelijk bestaan, of met subependymale bloeding of laterale ventrikel witte stof verzachting, de incidentie hangt nauw samen met de mate van vroeggeboorte, omdat het gebruik van pasgeborenen Na de monitoring daalde de incidentie aanzienlijk, de genetische factoren kunnen niet worden genegeerd, de ziekte werd eerst voorgesteld door Ingram (1964) en Litter (1862) stelde eerst het concept van hypoxie-ischemische geboorteschade voor, het is ook bekend als de ziekte van Litter.
(1) Aanvankelijk wordt de spierspanning verminderd, de peesreflex verzwakt en de zwakte en stuiptrekkingen verschijnen na enkele maanden. De onderste ledematen zijn duidelijker dan de bovenste ledematen. De zwakte is eerst met betrekking tot de adductoren, de peesreflexen zijn actief en de benen van de kinderen zijn stijf en onhandig. Wanneer het kind onder de oksel wordt opgetild, is er geen beenbeweging en is het been nog steeds gestrekt of gebogen.De meeste kinderen hebben een extensorrespons en het kind heeft een late peuter die karakteristieke houding en loop vertoont. Wanneer de kleine stap iets gebogen is, zijn de benen stijver, de spieren van het femur-adduct zijn sterk, de kuiten zijn gekruist, de stap is gebogen (kruisgang), de flexie van de voet is adducted, de hiel kan de grond niet raken en de benen kunnen adolescent of volwassen zijn. Dun en kort worden, geen duidelijke spieratrofie, passieve bewegingen van de ledematen kunnen extensoren en flexorrigiditeit voelen, bovenste ledematen worden enigszins aangetast of niet moe, zoals clums en rigiditeit van de vingers, sommige patiënten lijken zwakte en verlamming, kunnen verder reiken wanneer ze naar items zoeken Het doel, het gezicht kan met een glimlach worden gezien, de uitspraak is duidelijk of vaag, een derde van de kinderen heeft epileptische aanvallen, sommige kunnen hyperactiviteit hebben in hand en voet, onwillekeurige bewegingen van gezicht, tong en hand, ataxie en vermindering van spierspanning.
(2) Scoliose komt zeer vaak voor, kan het ruggenmerg comprimeren, zenuwwortels of de ademhaling beïnvloeden, patiënten leren spontaan heel laat urineren, maar de sluitspierfunctie is meestal niet moe, het subtype van sputum bilateraal sputum kan worden geassocieerd met mild hoofd en intelligentie laag.
2. Hemiparese bij kinderen, paraplegie en quadriplegie
(1) aangeboren infantiele hemiplegie: meestal observeren ouders verschillende fysieke activiteiten aan beide kanten van het kind.Als u slechts één hand gebruikt om dingen te plukken of dingen te pakken, trekt het vaak pas de aandacht tot 4-6. Alleen wanneer de maand zich bewust is van de ernst van het probleem, wordt het onderste uiteinde meestal gevonden wanneer de baby leert staan of lopen. Het kind kan alleen zitten en lopen, maar enkele maanden later dan de normale baby; het onderzoek toont aan dat de peesreflex van het kind duidelijk hyperactief is, meestal Babinski-teken (), de bovenste ledematen zijn gebogen, adductief en geprononceerd, de voet is clubvoet, sommige kinderen kunnen sensorische stoornissen en visuele beperkingen hebben, en kinderen met psychische stoornissen zijn cerebrale bilaterale en bilaterale Hemiplegie is zeldzaam, er kan traag taalgebruik zijn, er moet aandacht worden besteed aan mentale retardatie en bilaterale motorische afwijkingen, 35% tot 50% van de kinderen kunnen convulsies hebben, sommige kinderen blijven leven, kunnen systemische aanvallen zijn, gemeenschappelijke hemiplegische zijfocus Seksuele aanvallen, Todd verlamming na aanvallen, Gastaut et al. Hebben hemiplegie-hemiplegisch syndroom beschreven Na maanden of jaren heeft de patiënt atrofie en progressieve verlamming door vertraagde ontwikkeling van de ledematen en spieren van de hemiplegie.
(2) Verworven infantiele hemiplegie: hemiplegie die optreedt bij normale zuigelingen binnen 3 tot 18 maanden, meestal met of zonder afasie, vaak met epileptische aanvallen, kan bewusteloos zijn na aanvallen Voor het optreden van hemiplegie is het taalherstel relatief volledig, het vermogen om onderwijs te ontvangen kan in verschillende mate worden verminderd, de mate van herstel van de motorische functie is niet hetzelfde, wanneer de functionele beperking zwaarder is, kan er hand- en voetbeweging, tremor en ataxie zijn, enz. .
(3) infantiele paraplegie (infantiele paraplegie): manifesteert zich als onderste extremiteit spierzwakte en sensorische stoornissen, sfincterdysfunctie en sensorisch verlies onder het rompniveau suggereren vaak ruggenmergletsels.
(4) infantiele quadriplegie (infantiele quadriplegie): het verschil tussen de twee zijden van het spasme is dat deze vaak medullaire spierbetrokkenheid hebben en mentale retardatie ernstiger is.
3. Congenitaal extrapiramidaal syndroom
Congenitaal extrapyramidaal syndroom kan geleidelijk worden geëvolueerd uit het bilaterale sputum van de cerebrale parese, afhankelijk van de pathologische basis en het verloop van de ziekte, kan het worden onderverdeeld in prenataal producerend extrapyramidaal syndroom en verworven of postpartum kegel. In vitro syndroom, de eerste heeft meestal duidelijke symptomen en tekenen in het eerste jaar na de geboorte; de laatste symptomen verschijnen later, waaronder familiale acromegalie, dystonie musculorum deformans en erfelijke cerebellum Aritmie, enz., Veel voorkomende ziekten als gevolg van ernstige hypoxie tijdens de geboorte, polycytemie met bilirubine encefalopathie, enz. De meest voorkomende laesie in de hersenen is het putamen, het witte marmerachtige uiterlijk van de verbinding van de thalamus en de hersenschors, het verdwijnen van zenuwcellen. Gliacelhyperplasie en medullaire vezelcondensatie.
(1) dubbele athetose (ook bekend als dyskinesie cerebrale parese), is de meest voorkomende congenitale extrapyramidale laesie, als gevolg van hyperbilirubinemie, incompatibiliteit met de Rh-factor, gebrek Bloed hypoxische encefalopathie, enz., Aangeboren niet-hemolytische geelzucht of glucose-6-fosfaatdehydrogenase-deficiëntie kunnen worden veroorzaakt.
Patiënten hebben vaak een willekeurige combinatie van dans en hand- en voetbewegingen, of andere onwillekeurige bewegingen zoals dystonie, ataxie tremor, myoclonus en hemiplegie, maanden of jaren na de geboorte. Alle patiënten met bilaterale acromegalie hebben primaire autonome dyskinesie en geen piramidaal kanaal. De ernst van de ziekte is zeer verschillend tussen zuigelingen en kinderen met dyskinesie. De abnormale beweging van de milde persoon kan worden aangezien voor angst. De autonome beweging van ernstig zieke patiënten kan intense onvrijwillige bewegingen veroorzaken. Individuele patiënten blijven vorderen tijdens de puberteit of vroege volwassenheid. Ze moeten worden onderscheiden van erfelijke metabole of degeneratieve ziekten, extrapiramidale ziekten, enz., En patiënten met vroege manifestaties van lage spierspanning, Dan is er motorische ontwikkelingsachterstand, meestal tot 3 tot 5 jaar oud wanneer u rechtop loopt of niet rechtop staat, peesreflexen zijn meestal flex, geen sensorische stoornissen, kunnen mentale defecten hebben of volledig normaal, enkelen kunnen hoger onderwijs accepteren Sommige patiënten begrepen mentale achterstand als gevolg van motorische en taalstoornissen verkeerd.De diagnose van CT / MRI is van weinig betekenis.Sommigen hebben milde hersenatrofie en basale ganglia worden klein, sommige ernstig. Ataxie gezien bij patiënten met een lacunaire laesies, tenzij toevallen, EEG is meestal niet nuttig in de diagnose.
Met groei en ontwikkeling zullen de houding en het atletisch vermogen van de patiënt verbeteren. Degenen die licht zijn, kunnen bepaalde beroepen uitoefenen. Degenen die ernstig zijn, kunnen zelden onafhankelijk oefenen. Ze kunnen vaak niet onafhankelijk leven. Sommigen hebben gemeld dat ze fysiotherapie en sensorische integratieve therapie hebben geprobeerd. Dergelijke revalidatiemaatregelen, progressieve progressie van procedurele oefening kunnen neuromusculaire ontwikkeling bevorderen, maar met weinig effect.
(2) bilirubine encefalopathie (nucleaire geelzucht, kernicterus): is een ernstige neonatale ziekte gekenmerkt door aangeboren en / of neonatale fysische factoren veroorzaakt door geelzucht en een groot aantal kernvormige rode bloedcellen in het bloed, is een extrapiramidale ziekte De zeldzame oorzaak, serumbilirubine-gehalte> 25 mg / dl, veroorzaakt meestal toxische effecten op het centrale zenuwstelsel, die neurologische symptomen, een laag geboortegewicht of een transparante membraanziekte veroorzaken bij zuigelingen in het geval van acidose en hypoxie, zelfs serum Zeer lage niveaus van bilirubine kunnen ook bilirubine-encefalopathie veroorzaken.
1 milde nucleaire geelzucht: kan te wijten zijn aan verschillende onverenigbare en fysiologische redenen van het bloedtype, vaak in de 24 ~ 36 uur na de geboorte, geelzucht en lever, splenomegalie, na de vierde dag nam geelzucht geleidelijk af, geen duidelijke neurologische symptomen.
2 ernstige geelzucht: geelzucht treedt snel op bij de geboorte of enkele uren na de geboorte, vaak met lever, splenomegalie en hartuitbreiding, met oedeem en bloedarmoede, bloeding van de huid en slijmvliezen, enz .; 3 tot 5 dagen baby wordt Burnout, zuigende zwakte en ademhalingsmoeilijkheden, kunnen braken, lethargie, spierstijfheid, hoekomkering van de boog, oogbollen, epileptische aanvallen en ademhalings kneuzingen, evenals dans of hand- en voetbewegingen, vingerbewegingen, spierspanning Obstructie en andere extrapiramidale symptomen, sommige gevallen kunnen spastische verlamming hebben, als ze niet op tijd worden behandeld, kunnen de meeste gevallen binnen een paar dagen tot 2 weken sterven, zelfs als het kind overleeft, vaak achtergelaten mentale retardatie, doofheid en spierspanning, enz. Kan niet zitten, staan en lopen, na de tanden kan het glazuur groene pigmentatie, neonatale extrapiramidale symptomen met bilaterale doofheid en verlamming van het bovenste zicht hebben, moet de mogelijkheid van bilirubine-encefalopathie worden overwogen.
3 Premature baby's met geelzucht veroorzaakt door fysiologische geelzucht: symptomen verschijnen vaak 2 dagen na de geboorte, piek na 8 tot 10 dagen, kunnen ook worden uitgesteld tot enkele weken na de geboorte, met glucuronyltransferase-deficiëntie en hyperbilirubine hyperlipidemie.
4 laboratoriumonderzoek toonde aan dat er veel rode bloedcellen met kern in het bloed waren, matige witte bloedcellen, afgenomen bloedplaatjes en hemoglobine; verhoogde totale serum bilirubine, indirecte kwalitatieve test van bilirubine, sterke urinaire galwegen, positieve moeder en pasgeboren bloedgroep Het onderzoek is nuttig voor diagnose, Rh of andere zeldzame onverenigbaarheid van het bloedtype directe anti-humane globulinetest (), ABO bloedgroep compatibiliteit bilirubine kwalitatieve directe test (-), indirecte test ().
4. Aangeboren ataxie
Congenitale ataxie kan het enige symptoom zijn van neonatale hypoxische ischemische encefalopathie.De oorzaak is onbekend.Het kan verband houden met genetische factoren, intra-uteriene kwikvergiftiging en blootstelling aan straling van de moeder 3 maanden vóór de zwangerschap. Cerebellaire scleroserende laesies, aangeboren atrofie en hypoplasie, de hersenen kunnen worden beschadigd.
Het kind vertoonde aanvankelijk een verminderde spierspanning en verminderde activiteit.Toen het kind opgroeide, wanneer het lichaam en de ledematen bewegingen moesten coördineren, zoals zitten, staan en lopen, was er duidelijke cerebellaire disfunctie, die werd gekenmerkt door instabiliteit van de zit en het reiken naar het object. Ongecoördineerde bewegingen, onhandig lopen en vaak vallen, lopen wanneer de torso onstabiel is met een licht ritmische beweging van het hoofd ( loop), spierkracht, sputumreflex, sacrale reflex of rekbaarheid, geen spieratrofie In sommige gevallen kan ataxie met pees, geen spierspanningvermindering, spastische-ataxische diplegie genoemd, verbeteren met de groei en ontwikkeling van patiënten, oudere kinderen kunnen cerebellum lopen, ledematen zien Ataxie, nystagmus en onsamenhangende uitspraak moeten worden onderscheiden van myoclonus, chorea, hand en voet, dystonie en tremor CT en MRI kunnen worden gezien bij cerebellaire atrofie.
5. slappe verlamming
Slappe verlamming omvat de volgende typen:
(1) Cerebrale vorm van slappe verlammingen: voor het eerst beschreven door Foerster, cerebrale atonische diplegie, houdingsreflex, sputumreflexretentie en motorische ontwikkeling genoemd Hysterese moet worden onderscheiden van verlamming veroorzaakt door het ruggenmerg en perifere zenuwen, aangeboren spierdystrofie.
(2) syndroom van infantiele spinale spieratrofie: is een typische lagere motorische neuronaandoening, ook bekend als de ziekte van Werding-Hoffmann, de moeder kan contractie verminderen tijdens de zwangerschap, de meeste kinderen na de geboorte Het manifesteert zich als een duidelijk motorisch tekort of gewrichtsflexie bij de geboorte. Andere soorten familiaire progressieve spieratrofie kunnen optreden in de vroege of late kindertijd, puberteit en vroege volwassenheid. Het manifesteert zich als spierzwakte, spieratrofie en peesreflex verdwijnen, maar geen sensorische stoornis. Een klein aantal vermoedelijke zuigelingen of spieratrofie bij kinderen, follow-up observatie bleek dat niet-liefhebbende activiteiten, veroorzaakt door lichamelijke zwakte, moeten worden geïdentificeerd met polymyositis of acute idiopathische polyneuritis.
(3) brachiale plexus parese (brachiale plexus parese): is een veel voorkomende complicatie van tweelingen, omdat de heupen eerst aan de schouder of schouder trekken wanneer de eerste wordt blootgesteld, het hoofd is in de getrokken toestand en kantelpositie, soms kan schade Levenslang, ontwikkeling van kleine ledematen na de geboorte, skeletdysplasie, bovenste brachiale plexus (nek 5 ~ 6) en onderste brachiale plexus (7 ~ 8 cervicale zenuw, eerste thoracale zenuw) zenuwwortel kan betrokken zijn, er zijn meldingen De bovenste brachiale plexus heeft 20 keer meer kans om beschadigd te raken dan de onderste brachiale plexus, en soms is het de hele brachiale plexus.
(4) gezichtsverlamming: is een veel voorkomende neonatale perifere neuropathie, waarbij de unilaterale zijde betrokken is, de tang van de aangezichtszenuw wordt veroorzaakt door de uiteinde-vezel van de stengel van de stengel, die wordt gekenmerkt door zijdelingse sluiting en zuigzwakte. Het moet worden onderscheiden van congenitale bilaterale verlamming (Möbius-syndroom), die vaak gepaard gaat met externe rectusverlamming. De meeste gevallen herstellen na een paar weken en een paar levenslange ongenezen en gelaten asymmetrie in het gezicht.
Onderzoeken
Onderzoek van cerebrale parese
1, neonataal routine hematurieonderzoek, biochemisch elektrolytonderzoek.
2, moeder en pasgeboren bloedgroep test, bilirubine kwalitatieve test, serum totale bilirubine kwantificatie.
3, prenataal vruchtwater van de moeder, chromosoom, immunologisch onderzoek.
4, craniale CT wordt voornamelijk gebruikt om de aanwezigheid of afwezigheid van organische laesies en laesies te identificeren, veel voorkomende afwijkingen zijn uitgebreide hersenatrofie, hersen verzachting en witte stof dysplasie, enz., In sommige gevallen kan de oorzaak worden gesuggereerd, zoals aangeboren hersenontwikkeling Misvormingen, intra-uteriene infecties, enz.
5, EEG omdat kinderen met cerebrale parese meer epilepsie hebben, het moet routinematig worden uitgevoerd EEG om de complicatie uit te sluiten, veel voorkomende afwijkingen zijn onder meer het vertragen van achtergrondactiviteit, beperkte slow wave-foci of epileptische epilepsieafscheiding.
6, IQ-meting: evaluatie van intelligentie en sociale aanpassing, om te bepalen of het kind mentale retardatie heeft gecombineerd.
7. Opgeroepen potentialen: kinderen met een vermoeden van gezichtsvermogen en een abnormale gehoorfunctie kunnen visuele en auditieve opgeroepen potentialen gebruiken om afwijkingen vroegtijdig op te sporen en tijdig in te grijpen.
Diagnose
Diagnose van cerebrale parese
diagnose
Op dit moment is het ontbreken van specifieke diagnostische indicatoren voor cerebrale parese, voornamelijk gebaseerd op klinische symptomen en tekenen, de drie diagnostische criteria ontwikkeld in China (1988) Pediatric Cerebral Palsy Conference:
1 Centrale verlamming treedt op in de kindertijd.
2 met mentale retardatie, convulsies, abnormaal gedrag, sensorische stoornissen en andere afwijkingen.
3 Behalve de progressieve ziekte veroorzaakt door centraal sputum en normale kinderen met tijdelijke ontwikkeling van de beweging.
Als u een van de volgende aandoeningen heeft, moet u zeer alert zijn op de mogelijkheid van cerebrale parese:
1 premature baby's, baby's met een laag geboortegewicht bij de geboorte, ernstige hypoxie bij de geboorte en neonatale periode, convulsies, intracraniële bloeding en bilirubine-encefalopathie.
2 mentale achterstand, emotionele instabiliteit en gemakkelijk in paniek te raken, enz., Sportachterstand.
3 Er zijn ledematen en rompspierspanning en typische prestaties van sputum;
4 extrapiramidale symptomen met bilaterale doofheid en bovenste verlamming.
Differentiële diagnose
1. Acute verspreide myelitis
Het grootste deel van de ziekte komt voor bij jonge volwassenen en volwassenen van middelbare leeftijd.De meeste patiënten hebben symptomen of vaccinatiegeschiedenis in de eerste paar dagen of 1 tot 2 weken. Koud, overwerk, trauma, enz. Zijn vaak de oorzaak van de ziekte. Het begin is urgent en de eerste symptomen zijn meestal dubbel. Het onderste ledemaat is gevoelloos, zwak, het overeenkomstige deel van de laesie is pijnlijk en het laesiesegment heeft een gevoel van verband, dat vaak een piek bereikt binnen 2 tot 3 dagen. Klinisch liggen de ledematen onder het laesieniveau en zijn het sensorische verlies en sluitspieraandoeningen de belangrijkste kenmerken. De acute fase kan worden uitgedrukt als Ruggenmerg shock, er zijn veel autonome neurologische aandoeningen onder het vlak van schade. De ziekte kan de herstelperiode na 3 tot 4 weken ingaan. De meeste van hen herstellen na 3 tot 6 maanden na het begin. Een paar gevallen hebben verschillende gradaties, maar veel gaan niet gepaard. Er zijn convulsies, onwillekeurige bewegingen, psychische stoornissen en epileptische aanvallen.
2, optische neuromyelitis
De aanvangsleeftijd van de ziekte is tussen 20 en 40 jaar oud. De incidentie van jonger dan 10 jaar is zeldzaam. Het is een subtype van multiple sclerose. Het is acuut of subacuut. Het eerste symptoom is meestal rugpijn of schouderpijn, gevolgd door gedeeltelijke of Volledige dwars dwarsbeschadiging van het ruggenmerg en kan gezichtsscherpte vertonen zoals verminderd gezichtsvermogen voor of na symptomen van dwars dwars ruggenmergletsel, maar de aandoening is vaak opgelucht en teruggekeerd en andere multifocale symptomen zoals nystagmus kunnen ook na elkaar verschijnen. , dubbel zien, ataxie enzovoort.
3, myasthenia gravis
De ziekte is meer dan 20 tot 60 jaar oud, het kind komt minder vaak voor, het begin is verborgen, de eerste symptomen zijn meestal de zwakte van de extraoculaire spieren, waaronder de ptosis, beperkte oogbeweging en dubbel zien, andere skeletspieren kunnen ook Betrokken, zoals kauwspieren, keelspieren, gezichtsspieren, sternocleidomastoïde spieren, trapeziusspieren en ledematen, enz., Kunnen de dagelijkse activiteiten beïnvloeden, ernstige gevallen worden gedwongen in bed te blijven, de bovengenoemde symptomen nemen meestal toe na activiteiten, kunnen na rust anders zijn De mate van verlichting, met de kenmerken van stagnatie en zwaarte, sommige gevallen met thymische hypertrofie of thymoom en enkele andere auto-immuunziekten zoals hyperthyreoïdie.
4, periodieke verlamming
De ziekte wordt gekenmerkt door terugkerende skeletspier slappe verlamming, meer dan het begin van de puberteit, en het begin wordt geleidelijk verminderd na de middelbare leeftijd.De incidentie van zuigelingen en jonge kinderen is uiterst zeldzaam, die kan worden veroorzaakt door factoren zoals overwerk, voedsel, kou, angst, enz. Meer dan de rest na een maaltijd of na zware inspanning, het begin van de ziekte, meestal van de onderste ledematen, de extensie en de bovenste ledematen, bilaterale symmetrie, het proximale uiteinde is zwaarder, de aanval duurt meestal 6 tot 24 uur, ouderen kunnen meer dan 1 week bereiken Onregelmatige terugkerende episodes, waarvan de meeste veranderingen in kalium in het bloed hebben (verhoogd of verlaagd), sommige gevallen van hartritmestoornissen, verhoogde bloeddruk, intermitterende spierkracht, volgens het beginproces, klinische symptomen, laboratoriumtests en familie De geschiedenis is niet moeilijk te identificeren met deze ziekte.
5, progressieve spierdystrofie
Een ziekte is een groep genetische ziekten die hun oorsprong vinden in de spieren. De meeste hebben een familiegeschiedenis. De klinische kenmerken worden gekenmerkt door trage progressieve progressieve symmetrie spierzwakte en spieratrofie. Individuele typen kunnen myocardiale betrokkenheid hebben en verschillende typen vertonen vaak een ander begin. Leeftijd, klinische kenmerken en zieke spierverdeling, maar over het algemeen vaker bij kinderen en adolescenten, zichtbare "gevleugelde schouderblad", "vrije schouder", "kuitspier pseudohypertrofie", "Gowers" teken en andere karakteristieke prestaties, met Progressieve symptomen, de leeftijd van aanvang, klinische kenmerken en familiegeschiedenis kunnen worden geïdentificeerd met de ziekte.
6, acuut epiduraal abces
De ziekte is te wijten aan etterende laesies in andere delen van het lichaam, zoals een opgeblazen huid, etulerende etterende laesies, enz., Of als gevolg van infecties in aangrenzende weefsels, zoals acne, sputum of perirenaal abces, bereiken ziekteverwekkers de dura via bloed of weefselverspreiding. Abces wordt gevormd in het buitenste vetweefsel en veel van het plotselinge begin treedt enkele dagen of weken na de primaire infectie op.Soms wordt de primaire laesie vaak verwaarloosd.Het eerste symptoom is hevige pijn in de rug of beide onderste ledematen. Koorts, algemene zwakte, ernstige gevoeligheid en snurken van de wervelkolom in het overeenkomstige deel van de laesie. Indien niet op tijd behandeld, kan de verlamming van de onderste ledematen snel optreden. Laboratoriumonderzoek toont een lichte toename van leukocyten van het hersenvocht en een significante toename van het eiwitgehalte, wervelobstructie, perifeer bloed. Verhoogde witte bloedcellen, CT en MRI helpen ook bij het identificeren.
7, Greene-Barre-syndroom
De meeste symptomen van infectie van de bovenste luchtwegen of het spijsverteringskanaal 1 tot 4 weken voor aanvang, een klein aantal patiënten heeft een geschiedenis van immunisatie, meestal met symmetrische zwakte van de ledematen als het eerste symptoom, kan zich ontwikkelen van het distale uiteinde naar het proximale uiteinde of vice versa, of tegelijkertijd Beïnvloed en kan de romp beïnvloeden, ernstige gevallen kunnen ademhalingsspieren en ademhalingsverlamming omvatten, sputum is slap, ernstige gevallen van spieratrofie aan het distale uiteinde van de ledemaat, kan gepaard gaan met paresthesie van het distale deel van de ledemaat en een handschoenachtig, sokachtig gevoel Verminderd, de laesies zijn uitgebreider, hersenzenuwbeschadiging komt vaker voor bij volwassenen met bilateraal sputum, komt vaker voor bij kinderen met medullaire verlamming, maar ook oogbewegingen, sublinguale en trigeminale zenuwverlamming, kunnen meer zweet hebben, blozen door de huid Symptomen van autonome zenuwbeschadiging zoals zwelling van de handen en voeten en voedingsstoornissen, de symptomen vorderen snel, ongeveer de helft van de gevallen bereikt een piek binnen een week, de langste kan 8 weken bereiken, meestal hervatten na 1 tot 4 weken symptoomstabilisatie, onderzoek van hersenvocht toont eiwit Een fenomeen van celscheiding, de prognose is over het algemeen beter.
8, kleine chorea
Naast een paar gevallen van acuut begin van mentale irritatie, is het grootste deel van het begin traag, het grootste deel van de leeftijd van aanvang is tussen 5 en 15 jaar oud. Zowel mentale stimulatie als zwangerschap kunnen worden geïnduceerd. Klinisch, onregelmatig, niet-repetitief en onzeker. De plotselinge onophoudelijke dansachtige onwillekeurige beweging wordt gekenmerkt door het uiterlijk van het gezicht, de bovenste ledematen en de romp, maar de beweging van de onderste ledematen is minder, de onwillekeurige bewegingen van het gezicht en de romp zijn beide bilateraal en de onwillekeurige bewegingen bevinden zich in de emotionele stress. Intensiever, verdwenen tijdens de slaap, toevallige beweging toonde ataxie, vaak vergezeld van emotionele instabiliteit, afgeleid aandacht, kreten en gelach en andere mentale symptomen, ernstige gevallen kunnen illusie hebben, zelfs verlamming en manie, de ziekte en cerebrale parese Er zijn veel overeenkomsten in de klinische manifestaties van het Xudong-ziektetype, maar de ziekte vertoont vaak verschillende reumatische koortsverschijnselen vóór, tijdens of na de ziekte, die kunnen worden geïdentificeerd.
9. Subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg
Het is een degeneratieve ziekte van het zenuwstelsel die wordt veroorzaakt door een tekort aan vitamine Blz, die meer acuut of chronisch is bij ziekten van middelbare leeftijd en klinisch wordt gekenmerkt door diep sensorisch verlies, sensorische ataxie en spastische verlamming, vaak gepaard met Seksuele sensorische stoornissen, de meeste patiënten hebben burn-out, vermoeidheid, glossitis, diarree en andere manifestaties vóór het begin van neurologische symptomen.De vroegste neurologische symptomen zijn afwijkingen in de ledematen van de extremiteiten, zoals tintelingen, gevoelloosheid en branderig gevoel, enz., Meestal aanhoudend. En symmetrie, vaak vanaf de teen waarbij geleidelijk de bovenste ledematen zijn betrokken, kunnen de distale ledematen van de handschoenachtige, sokkenachtige gevoelens doen afnemen, met de voortgang van de ziekte geleidelijk aan zwakte in de onderste ledematen, stijfheid, loopinstabiliteit, zoals op katoen stappen, zoals piramidale bundels Als de schade ernstig is, wordt de spierspanning van de onderste ledematen verhoogd.Als de posterieure of (en) perifere zenuw degeneratie ernstig is, de spierspanning wordt verminderd, de peesreflex verzwakt, het piramidale kanaalteken en pathologische reflex positief zijn, en de blaas sluitspier wordt vaak vergezeld. Er zijn irriterende, slaperigheid, verdachte, emotionele instabiliteit en andere mentale symptomen, of mentale achteruitgang of zelfs dementie, serum vitamine B12 verlaagd, Schilling test gevonden dimensie Defecte pixel B12 absorptie.
10, meervoudige neuropathie
De klinische manifestaties van de ziekte worden gekenmerkt door ledemaatsymmetrie van perifere sensorische stoornissen, lager motorisch neuron sputum en autonome disfunctie. Door verschillende etiologie kan het begin acute, subacute, chronische, terugkerende en verschillende functies hebben. De mate van schade is ook anders. Het uiteinde van de ledemaat is handschoenachtig, de pijnlijke vorm is diep en ondiep en de symmetrie van het onderste motorneuron is aanwezig aan het distale uiteinde van het ledemaat. Het distale uiteinde is zwaarder dan het proximale uiteinde en kan gepaard gaan met spieratrofie en verminderde peesreflex. De patiënt heeft ook verschillende manifestaties van autonome zenuwbetrokkenheid, zoals kou aan het distale uiteinde van de ledemaat, droge huid, afschilfering, zweten, enz. De patiënt heeft duidelijke diabetes, vergiftiging, furan medicijnen en isoniazide, uremie, zwangerschap, chirurgie. Na chronische gastro-intestinale ziekten, kwaadaardige tumoren, bindweefselziekten en vaccinatiegeschiedenis, volgens hun medische geschiedenis en typische klinische manifestaties, is het niet moeilijk om deze ziekte te identificeren.
