angioreticuloom
Invoering
Inleiding tot vasculair reticuloom Angioreticuloma wordt een hemangioblastoom genoemd als een goedaardige tumor, goed voor 1,3% tot 2,4% van de intracraniële tumoren. Meer mannen dan vrouwen, ongeveer 2: 1, vaker voor bij jonge volwassenen. De ziekte heeft een genetische aanleg.De klinische symptomen variëren afhankelijk van de locatie en aard van de tumor Patiënten met hemangioom of erytrocytose met andere organen en patiënten met terugkerende tumoren in het netvlies en de hersenen worden de ziekte VonHippelLindau genoemd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: vaker voor bij jonge volwassenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hydrocephalus, ataxie, hersenoedeem
Pathogeen
Oorzaken van vasculair reticuloom
(1) Oorzaken van de ziekte
Vasculair reticuloom heeft een familiegeschiedenis van 4% tot 20%, de oorzaak is onduidelijk. In 2000 heeft WH0 het geclassificeerd als een niet-geïdentificeerde tumor. Vanwege deze ziekte heeft het vaak netvlieshemangioom, pancreascyste, feochromocytoom, enz. Deze laesies zijn afgeleid van mesoderm en hebben een familiale neiging, dus het wordt beschouwd als genetische factoren.Oertelt et al geloven dat ongeveer 5% van de gevallen een familiegeschiedenis hebben, die autosomaal dominant is, mannelijke en vrouwelijke dezelfde penetratie, VHL-ziekte Het gen bevindt zich op chromosoom 3p25-p26, grenzend aan 3p13-p14, dat chromosomale translocaties in puur familiaal niercelcarcinoom bevat.
Er zijn twee soorten vasculair reticuloom: cystisch en vast type, cystype is goed voor 60% -90%, parenchym is goed voor 10% -40%, afgeleid van perivasculair mesenchymaal weefsel, behoort tot celresten van mesodermaal, capsule Het grootste deel van de cystenwand bevat een rode of geelbruine vloeistof, hoog eiwitgehalte, en heeft een rode tumorknobbel die uitsteekt in de cyste, onder de microscoop, de tumor bestaat uit bloedvaten en cellen, dat wil zeggen met bloed gevuld capillair netwerk en bloedvaten Reticulaire endotheelcellen.
(twee) pathogenese
Vasculair reticuloom wordt veroorzaakt door een obstakel tijdens integratie tussen mesoderm en epitheelweefselcomponenten, vanwege het gebrek aan integratie tussen bloedvaten en parenchym, dat door embryonale geneigdheid in de cerebellaire hemisfeer (62,3% tot 80%) kan optreden Na 3 maanden nam hij deel aan de ontwikkeling van het cerebellum. Het kan ook voorkomen in het cerebellum of in de vierde ventrikel. Af en toe bevindt het zich in de hersenstam en de hersenhelft. Deze tumoren zijn afkomstig van de bloedvaten die de choroid plexus van de vierde ventrikel vormen. Sabin denkt dat het vaatstelsel Celtumoren worden veroorzaakt door interstitiële differentiatie, waarbij bloedvaten, primitief plasma en rode bloedcellen worden geproduceerd.In de tumor is de vorming van bloedvaten eerst duidelijk cytoplasmatische vacuolen en vervolgens geleidelijk vloeibaarheid, resulterend in het oorspronkelijke plasma, waardoor de tumorcyste vloeistof wordt geïdentificeerd Primitief plasma, de basisstructuur van de tumor is een steiger bestaande uit een caverneus vasculair netwerk gevuld met rode bloedcellen en hemangioblasten, die weefseldegeneratie, liquefactie en glasachtige veranderingen van de bloedvatwand kunnen veroorzaken, wat resulteert in cystische veranderingen (70% tot 80%). De omliggende gliale fibrose hoopt zich op in de wand van de capsule en de binnenwand is bevestigd met een tumorknobbel.
Het blote oog van de tumor kan cystisch of cystisch zijn, en er zijn ook cystische veranderingen van de tumor. De tumor is helder, paars en de kwaliteit is taai. De diameter is anders. Het is nauw verwant met het hersenweefsel. Het snijvlak is donkerpaars en de aangrenzende hersenvliezen kunnen hebben Vasodilatatie, bruingele hemosiderine kan worden afgezet in de wand van de capsule en tumorknobbeltjes, 80% van de tumor is cystisch, vooral cerebrovasculaire cystische veranderingen komen vaker voor, de capsule bevat geel of bruin De vloeistof is meestal tussen 10 en 100 ml. Het eiwitgehalte van de cystenvloeistof is hoog en het is gemakkelijk te stollen tot een gelei-monster. Het eiwitgehalte van de cystenvloeistof kan tot 3 tot 4 g per 100 ml zijn. Het is een tumorafscheiding en de binnenwand van de tumorcapsule is glad. Vasculaire-rijke tumorknobbels, 1/4 tumoren zijn substantieel, bloedtoevoer is extreem rijk, zoals sinusoïden, rode tumorknobbels steken in de zak uit, ongeveer 2 cm groot, maar sommige tumorknobbels zijn minder dan 1 cm, en sommige zijn zelfs verborgen in de zak In de muur is het niet gemakkelijk te vinden. De solide tumoren zijn groot. Individuele diameters kunnen 10 cm bereiken. Ze zijn paars, felrood, geel, zacht, rijk aan bloedtoevoer, gemakkelijk te bloeden en duidelijk gedefinieerd met omringend hersenweefsel. De meeste gevallen zijn single. Haartumor, hoeveel gevallen kunnen er meer zijn Tumoren worden verdeeld in verschillende delen van de hersenen.
Onder de microscoop is het tumorsysteem zeer rijk aan jonge vasculaire cellen en vasculaire holtes van verschillende grootte en reticulaire cellen daartussen, voornamelijk capillairen, met sponsachtige bloedvaten daartussen, buizen gevuld met rode bloedcellen, en sommige zijn grote bloedvaten en Er zijn veel vasculaire moedercellen tussen de sinusoïden en het vasculaire netwerk.Deze cellen zijn van verschillende grootte, veelhoekig, driehoekig, rond, ovaal en onregelmatig, met overvloedige cytoplasma en vacuolen (schuim). Bevat lipidoïden, die grotere schuimende cellen vormen, ook bekend als pseudo-gele tumorcellen, die rond of elliptisch zijn, niet diep gekleurd, meiotische en polymorfe kernen zijn zeldzaam, af en toe worden megakaryocyten gevormd en ontstaan weefsels in de tumor Denaturatie en glasachtige veranderingen in de vaatwand, dus de tumor heeft vaak cystische veranderingen, de capsulegrootte is anders, kan worden versmolten tot een grote cyste en de zilvercarbonaat reticulaire kleuring vertoont veel fijne zilvervezels, die kunnen worden gezien door veel reticulaire vezels rond de cellen. De bloedvaten en de wand van de capsule zijn samengesteld uit fibrotische gliacellen.De afwijkingen van de kern kunnen optreden in de tumorcellen, en de kern neemt toe en de aanwezigheid van multinucleaire gigantische cellen. Als er geen nucleaire scheiding optreedt, is het nog steeds niet Tumor kwaadaardig wordt, de afzonderlijke tumorweefsel werden waargenomen verspreid in het midden van de buitenste beenmerg, met positieve rode bloedcellen ontploffing.
Onder de elektronenmicroscoop worden de jonge capillairen bedekt met endotheelcellen en steken de cellichamen uit in het lumen.Het cytoplasma van de mesenchymale cellen bevat veel reticulaire stoffen en er zijn veel ronde, met dunne film bedekte lichamen, net als pancreascellen. De zymogene deeltjes kunnen, naast het cytoplasma, ook worden gevonden in de verdeling van de oorspronkelijke pulpvezels.
De macroscopische en histologische morfologie van parenchymale vasculaire reticuloma is zeer vergelijkbaar met die van hemangioblastisch meningioma en bijnieradenoïde carcinoom van de nier.Elektronenmicroscopie kan een duidelijke basis voor differentiatie bieden.Een grote hoeveelheid collageenvezels kan worden gezien in meningiomen. Gerangschikt, er zijn geen korrels in het cytoplasma, er zijn geen zymogene deeltjes in de bijnierachtige kankercellen en er zijn geen korrels met enveloppen, alleen een groot aantal glycogeendeeltjes, die niet worden gevonden in vasculair reticuloma.
Kwaadaardige vasculaire maternale tumoren zijn zeldzaam, en de cellen zijn actief en dicht onder de microscoop verdeeld.Een groot aantal celdelingen verschijnen, bloedvaten worden verminderd en de groeisnelheid is snel, waardoor een adventitiaal membraan en een kwaadaardige tumor in de vasculaire endotheelcel worden gevormd.
Vasculair reticuloom kan volgens pathologie in vier soorten worden verdeeld: 1 capillair type: capillairen, vaak met grote cysten, type 2 cellen: minder vaak, voornamelijk reticulo-endotheliale cellen, weinig bloedvaten, geen cysten Vorming, 3 spons type: de belangrijkste componenten zijn verschillende bloedvaten of sinusoïden met verschillende kaliberafmetingen, 4 gemengd type: de bovenstaande verschillende soorten mengen.
Het voorkomen
Preventie van vasculaire reticulomen
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege diagnose en vroege behandeling zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
De etiologie van deze ziekte is onbekend. Raadpleeg de algemene preventieve maatregelen van tumoren, begrijp de risicofactoren van tumoren en formuleer overeenkomstige preventie- en behandelingsstrategieën om het risico op tumoren te verminderen. Er zijn twee basisaanwijzingen om tumoren te voorkomen. Zelfs als zich tumoren in het lichaam beginnen te vormen, zijn ze ook Kan het lichaam helpen de weerstand te verbeteren, deze strategieën zijn als volgt:
1. Het vermijden van schadelijke stoffen kan ons helpen blootstelling aan schadelijke stoffen te voorkomen of tot een minimum te beperken.
2. Verbetering van de immuniteit van het lichaam tegen tumoren kan helpen het immuunsysteem en kanker van het lichaam te verbeteren en te versterken.
(1) Vermijd schadelijke stoffen: sommige gerelateerde factoren voor het optreden van tumoren worden voorkomen vóór het begin, zoals omgevingsfactoren, levensstijl, activiteitsgewoonten en sociale relaties.
De focus van onze huidige inspanningen op het gebied van kankerpreventie moet zich eerst richten op en verbeteren van die factoren die nauw verband houden met ons leven, zoals stoppen met roken, goed eten, regelmatig sporten en afvallen. Iedereen die deze eenvoudige en redelijke levensstijl volgt, kan Verminder de kans op het ontstaan van kanker.
(2) Immuniteit verbeteren: het belangrijkste om de functie van het immuunsysteem te verbeteren is: voeding, lichaamsbeweging en een gezonde levensstijl, het handhaven van een goede emotionele toestand en geschikte lichamelijke oefening kunnen het immuunsysteem van het lichaam in optimale conditie brengen, tumoren voorkomen en Het is ook gunstig om het voorkomen van andere ziekten te voorkomen.
Complicatie
Vasculaire reticuloma complicaties Complicaties hydrocephalus ataxia cerebraal oedeem
Kan gecompliceerd zijn door hydrocephalus, ataxie en meer met andere hemangioomorganen of polycytemie.
Als een operatie wordt uitgevoerd, kunnen de volgende complicaties optreden:
1. Intracraniële bloeding of hematoom is niet gerelateerd aan intraoperatieve hemostase. Met de toepassing van chirurgische microscoop en de verbetering van chirurgische technieken is deze complicatie minder frequent geweest. De wond is zorgvuldig hemostase. Herhaalde irrigatie voor het sluiten van de schedel kan chirurgie verminderen of voorkomen. Na intracraniële bloeding.
2. Hersenoedeem en postoperatieve hoge intracraniële druk kunnen de intracraniële druk verminderen met uitdrogende medicijnen, en glucocorticoïden kunnen hersenoedeem verlichten.
3. Het verlies van zenuwfunctie hangt samen met het belangrijke functionele gebied en de belangrijke structuur van intraoperatief letsel Het letsel moet zoveel mogelijk worden vermeden tijdens de operatie.
Ongeveer 90% van de patiënten heeft symptomen van verhoogde intracraniële druk zoals hoofdpijn, braken en papiloedeem. Vaak oculair papillair oedeem veroorzaakt langdurig verlies van gezichtsvermogen. De meeste cerebellaire tumoren hebben nystagmus en ataxie en lopen is onstabiel, vaak met duizeligheid. Visie, een klein aantal gedwongen hoofdposities, gehoorverlies, 9 tot 11 hersenzenuwverlamming, hemiparese en unilaterale sensorische stoornis, hersenhelft-tumoren kunnen verschillende gradaties van hemiplegie, unilaterale sensorische stoornis, hemianopie, enz. Hebben, afhankelijk van de locatie.
Symptoom
Vasculaire reticulomasymptomen Veel voorkomende symptomen Hiccup sensorische disfunctie Ataxie Duizeligheid Dubbele erytrocytose Loopinstabiliteit Hals recht oedeem Dysfagie
Kan een familiegeschiedenis hebben, kan op alle leeftijden voorkomen, komt vaker voor bij kinderen, tumoren kunnen worden onderverdeeld in twee soorten cystische en solide, de geschiedenis van tumoren varieert, de groei van vaste stoffen is langzaam, de ziekte kan enkele jaren of langer zijn De cystische persoon komt vaker voor op het cerebellaire halfrond, en het ziekteverloop is korter. Het kan enkele weken, maanden of jaren zijn en de bijbehorende symptomen en tekenen worden gegenereerd volgens de site. De cystische persoon heeft af en toe een acuut begin als gevolg van plotselinge cystische verandering of een beroerte. Gelegen op het cerebellaire halfrond, vaak verhoogde intracraniële druk en cerebellaire symptomen, vergezeld van geforceerde hoofdpositie; gelegen in de cerebellaire zak in de vierde cerebrale ventrikel, meer vroege generatie van obstructieve hydrocephalus en somatische ataxie; op of nabij de medulla Er kan schade zijn aan de achterste groep hersenzenuwen en hersenstam; de achterste fossa-tumor is gemakkelijk om de vierde ventrikel te onderdrukken, waardoor hersenvochtcirculatieobstructie wordt veroorzaakt en het verloop van de ziekte is ook kort, 90% van de patiënten heeft symptomen van verhoogde intracraniale druk, gemanifesteerd als hoofdpijn, duizeligheid Braken, optisch schijfoedeem en verlies van gezichtsvermogen, braken wordt gezien in 80% van de gevallen, verlies van gezichtsvermogen is goed voor 30%, nekstijfheid is goed voor 11%, cerebellaire tumor vaak gepaard met nystagmus, ataxie, loopinstabiliteit, diplopie, duizeligheid, Verlies van het gezichtsvermogen, achterste groep Neurologische verlamming, enz., Individuele gevallen hebben medullaire symptomen, gemanifesteerd als dysfagie, keelhese, hik, verdwijning van keelreflexen, eethoest, enz., Gelegen in de hersenhelft, volgens de locatie van de verschillende symptomen en tekenen, kunnen zijn Er zijn verschillende gradaties van hemiplegie, unilaterale sensorische stoornissen, hemianopie, enz., En een klein aantal aanvallen.
Bovendien zijn klinische manifestaties gerelateerd aan het pathologische type: capillairen en gemengde tumoren zijn geneigd om grotere cysten te vormen.De symptomen van verhoogde intracraniële druk zijn snel, het verloop van de ziekte is kort en het is gevoelig voor obsessieve hoofd- en hersenstam symptomen. De samenstelling is hoger, het ziekteverloop vordert langzaam, de symptomen verschijnen later, het sponstype is vatbaar voor intratumorale bloeding, het ziekteverloop is kort, de symptomen fluctueren en het kan vaak plotseling verslechteren. Als de bloeding in de subarachnoïdale ruimte breekt, kan er meningeale irritatie optreden. .
Lichamelijk onderzoek kan hersenzenuwaandoeningen, trigeminuszenuwsensatie, III, IV, VI hersenzenuw gedeeltelijke verlamming, 90% van de patiënten met optisch schijfoedeem zichtbaar in de fundus, enkele zichtbare retinale hemangioom of tumorbloeding veroorzaakt door sommige manifestaties, viscerale congenitale De ziekte omvat levercysten, polycystische nierziekte, epididymitis, bijnierheochromocytoom en epididymaal tubulair adenoom.
Bij volwassenen met cerebellaire tumorsymptomen moet, naast het gewone glioom, de mogelijkheid van deze ziekte worden overwogen, zoals de ontdekking van retinale hemangioom, splanchnische cyste of hemangioom, polycytemie of familiegeschiedenis, de diagnose kan in principe worden bepaald De meeste patiënten hebben echter CT-scan nodig om te helpen bij het diagnosticeren en lokaliseren.
CT-scans van solide tumoren vertoonden rondvormige beelden met hoge dichtheid, vaak met ongelijke dichtheid, en cystische laesies vertoonden lage dichtheid, maar over het algemeen was de dichtheid van cysten hoog, de randen waren niet helder en soms verschenen plaques met hoge dichtheid aan de cystische holte. Binnenin, nadat het contrastmiddel is geïnjecteerd, wordt het beeld verbeterd en kan er een oedeem met een lage dichtheid rond de tumor zijn.
Het grootste deel van het intracraniële vasculaire reticuloom treedt op onder het gordijn.Volwassenen met symptomen van een hersentumor en verhoogde intracraniële druk moeten de mogelijkheid van deze ziekte overwegen.
Kinderen (meestal mannen) hebben retinaal hemangioom of lever, nier, pancreas meerdere cysten en polycytemie. Als de intracraniële druk en de cerebellaire symptomen toenemen, moet de diagnose van deze ziekte worden overwogen, met name de volgende:
1. Patiënten met vasculair reticuloom zijn bevestigd in de familie.
2. Er zijn echte rode bloedcelhyperplasie en hyperhemoglobinisme.
3. Retinaal hemangioblastoom wordt in het oog gevonden.
4. Abdominale ingewanden gevonden hepatisch hemangioom, polycysteuze nier, pancreascyste enzovoort.
5. Bevestigde diagnose door cerebrale angiografie, CT en MRI.
Onderzoeken
Onderzoek van vasculair reticuloom
Laboratorium inspectie:
1. Bloedonderzoek:
Bloed routinematig onderzoek met erytrocytose, aantal rode bloedcellen en hoeveelheid hemoglobine nam aanzienlijk toe, 9% tot 49% van de patiënten met erytrocytose en hyperhemoglobine, hemoglobine meer dan 12,5 ~ 17,5 g / l, perifere rode bloedcellen namen ook toe, Nadat de tumor is verwijderd, kunnen de rode bloedcellen weer normaal worden.Als de tumor weer opkomt, geeft dit vaak aan dat de tumor terugkomt en dat het reticulaire hemoglobine gedeeltelijk is verhoogd.
2. Bloed biochemisch onderzoek:
Meerdere cysten van de lever kunnen schade aan levercellen veroorzaken en transaminase is licht verhoogd.
3. Onderzoek van hersenvocht:
Wanneer de intracraniële druk wordt verhoogd, kan de druk hoog zijn, het aantal cellen in de hersenvocht is normaal, het eiwitgehalte is verhoogd en de eiwit biochemische scheiding vindt plaats in de biochemie van de hersenvocht. Wanneer de tumor bloedt, wordt de hersenvocht gemengd met verse of gerimpelde rode bloedcellen.
Imaging onderzoek:
1. Skull X-ray film:
De patiënten met een hersenbloeding hebben bloed in de hersenvocht, ouderen met een voorgeschiedenis van de schedel en de röntgenfoto van de schedel kunnen tekenen zien van verhoogde intracraniële druk, d.w.z. de scheiding van de hechting, het dunner worden van de schedel, de toename van de drukstrepen, de verticale zadelrug en ontkalking.
2. Cerebrale angiografie:
Vertebrale angiografie komt vaak voor bij de abnormale tumorkleuring van de onderste onderste cerebellaire slagader of superieure cerebellaire slagader. Het kan de tumorknobbels vertonen. Het is het belangrijkste middel voor vasculaire tumoren. Het kan worden gepositioneerd en kwalitatief en kan de bloedtoevoerslagader en de afwateringsader nauwkeurig weergeven. Kan tumorknobbeltjes vertonen, cerebrale angiografie kan helpen bij het detecteren van tumoren van minder dan 5 mm, om alleen de tumorcapsules te vermijden en de tumorknobbels te missen, wervelangiografie of interne halsslagaderangiografie kan worden gevonden in tumorpathologische bloedvaten, weergegeven als Een kleine groep van reguliere vasculaire netwerken, soms met een grotere bloedtoevoer, kan een substantiële tumor worden gezien in de bloembladachtige tumorcirculatie.
3.CT:
Typische manifestaties zijn kleine tumorknobbeltjes in de grote zak, tumorknobbeltjes en solide tumoren zijn van gelijke dichtheid en uniforme versterking, de capsulewand is niet versterkt en de solide tumor CT vertoont een cirkelvormig beeld met hoge dichtheid met ongelijke dichtheid; De cystische persoon vertoonde een lage dichtheid, een hogere dichtheid dan andere cysten, en de rand was niet duidelijk.De knobbeltjes met hoge dichtheid verschenen in de cystische holte en de dichtheid van de achterste capsulewand veranderde niet. De tumorknobbels waren uniform verbeterd en een lage dichtheid werd waargenomen rond de tumor. In de oedeemzone is het volgens CT-bevindingen onderverdeeld in cyste nodulair type, cyste type, vast type en hydrocefalus.
4.MRI:
Het T1-beeld van de tumor is hoger dan dat van het hersenvocht.Het T2-beeld is een lang T2-signaal en er is een oedeem rond de tumor of een kleine vasculaire stroom. Deze ziekte moet worden onderscheiden van het gemeenschappelijke posterieure craniale cystische astrocytoom bij kinderen. .
MRI toonde aan dat de signaalintensiteit van T1-beeld van vasculair reticuloom hoger was dan die van hersenvocht, T2-beeld veranderde met lange T2, en de tumorknobbels waren meestal T1 lange T2-beelden. T2 oedeem band.
5. Digitale subtractie-angiografie (DSA):
MRI toont aan dat kinderen met een duidelijk vasculair ledigingseffect dit onderzoek moeten doen, dat vasculaire massa en bloedtoevoerslagader kan tonen, en indien nodig ook kan worden behandeld met embolisatie van de bloedtoevoerslagader.
6. Abdominaal B-echografisch onderzoek:
Meerdere cysten van de lever kunnen worden gevonden.
Diagnose
Diagnose en diagnose van vasculair reticuloom
Cystisch vasculair reticuloom moet worden onderscheiden van astrocytoom, met verbeterde knobbeltjes, ongelijkmatige scanverbetering, lage dichtheid en verkalking kunnen niet als onderscheidend punt worden gebruikt Beide hebben verkalking, vaste bloedvaten. Reticuloma moet worden onderscheiden van medulloblastoom.De eerste gaat vaak gepaard met het von Hippel-Lindau-syndroom, de laatste komt vaker voor bij de cerebellaire vermis.Voor patiënten met tumorknobbels in de capsule is het moeilijk te identificeren vóór de operatie. Brug cerebellopontine, moet worden onderscheiden van akoestisch neuroom, de laatste meestal fysieke, vaak horende veranderingen, naast de bloedtoevoer van het rijke posterieure fossa maligne glioom en cerebrovasculaire misvorming.
De ziekte moet worden onderscheiden van cerebellair glioom, meningioom, cerebellaire arachnoïde cyste en andere ziekten.
